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脓毒症动物模型研究现状及思考

中华预防医学杂志 2024年第2期58卷 171-176页

作者：叶青尚世强浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心杭州310052

感染性疾病是导致儿童死亡的首要原因,脓毒症则是一种全球性导致儿童死亡的重要感染性危重疾病,病死率高,严重威胁儿童的健康。早期诊断已成为治疗严重脓毒症的关键。脓毒症动物模型的建立有助于更好地诊断脓毒症,从而采取干预措施,改... 详细信息

感染性疾病是导致儿童死亡的首要原因,脓毒症则是一种全球性导致儿童死亡的重要感染性危重疾病,病死率高,严重威胁儿童的健康。早期诊断已成为治疗严重脓毒症的关键。脓毒症动物模型的建立有助于更好地诊断脓毒症,从而采取干预措施,改善脓毒症患者的预后。本文就现有脓毒症动物模型的种类及优缺点等进行综述,并提出脓毒症动物模型的优化建议,为实验模型的选择和优化提供参考依据,以促进其“逆向转化”到临床的能力。

关键词：脓毒症动物模型临床转化

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儿童10例复杂呼吸道异物的诊治分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期38卷 155-159页

作者：严杨艳毕静刘佳陶孝芬付勇浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院内镜中心

目的:探讨儿童复杂呼吸道异物的诊治经验。方法:回顾性分析1 243例儿童呼吸道异物的临床资料,其中10例(0.8%)复杂呼吸道异物。结果:10例复杂呼吸道异物患儿中,2例通过开胸手术取出;1例气管切开取出;1例予以肺叶切除取出;1例因伴有先天... 详细信息

目的:探讨儿童复杂呼吸道异物的诊治经验。方法:回顾性分析1 243例儿童呼吸道异物的临床资料,其中10例(0.8%)复杂呼吸道异物。结果:10例复杂呼吸道异物患儿中,2例通过开胸手术取出;1例气管切开取出;1例予以肺叶切除取出;1例因伴有先天性肺动脉吊带导致困难气道,予纤维支气管镜下取出后同步进行肺动脉吊带矫治术;3例通过纤维支气管镜下钬激光和(或)冷冻方法使异物变形、碎裂后通过声门取出;2例因异物特殊,硬支气管镜联合纤维支气管镜下取出。术后2例患儿因声门水肿明显,脱氧困难予插管送至ICU,2例因心脏或胸外科手术后,转至ICU病房,其余均在术后回普通病房。术后患儿均恢复良好。结论:呼吸道异物合并气道狭窄,异物种类、形状、嵌顿位置特殊,异物过大时,需合理选择异物取出的方法,必要时可采取多种方法联合使用,确保以最佳方案快速解除呼吸道梗阻。

关键词：儿童呼吸道异物支气管镜开胸

儿童雄激素不敏感综合征诊断和治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 501-508页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志编辑委员会国家儿童健康与疾病临床医学研究中心王斐袁金娜李嫔傅君芬不详上海交通大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院内分泌科性发育疾病临床诊治研究中心上海200062 浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

雄激素不敏感综合征(AIS)是46,XY性发育异常疾病常见病因之一,根据雄激素受体功能的缺陷程度可分为完全型、部分型及轻微型。儿童AIS的内分泌学特征为持续性雄激素抵抗,其临床管理的核心在于性别认同,改善青春期性发育特征。现以国内外... 详细信息

雄激素不敏感综合征(AIS)是46,XY性发育异常疾病常见病因之一,根据雄激素受体功能的缺陷程度可分为完全型、部分型及轻微型。儿童AIS的内分泌学特征为持续性雄激素抵抗,其临床管理的核心在于性别认同,改善青春期性发育特征。现以国内外研究为基础,结合国内专家的临床诊疗经验,在AIS的遗传学分子机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、抚养性别评估、肿瘤风险、内分泌激素及外科手术治疗时机、长期预后等方面形成系统、全面的诊断和治疗专家共识,为儿科医师提供规范的临床诊治指导。

关键词：儿科医师外科手术治疗诊断及鉴别诊断青春期性发育性别认同内分泌激素常见病因雄激素受体

抑制ABCC1/MRP1转运体下调IL-1β分泌的实验研究

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中国实验血液学杂志 2024年第3期32卷 911-919页

作者：陈园园应培挺翁雯雯方美新李江骆泽斌贾明郭晓萍张玲燕徐晓军汤永民浙江大学医学院附属儿童医院血液科浙江杭州310003

目的:用体外巨噬细胞实验和全基因敲除小鼠,筛选IL-1β分泌相关的胞膜转运体。方法:分化THP-1细胞株得到人源性巨噬细胞,从人外周血获取巨噬细胞。获取同性别、同年龄的FVB野生型小鼠作为MRP1全基因敲除小鼠的对照,培养小鼠腹腔和骨髓... 详细信息

目的:用体外巨噬细胞实验和全基因敲除小鼠,筛选IL-1β分泌相关的胞膜转运体。方法:分化THP-1细胞株得到人源性巨噬细胞,从人外周血获取巨噬细胞。获取同性别、同年龄的FVB野生型小鼠作为MRP1全基因敲除小鼠的对照,培养小鼠腹腔和骨髓巨噬细胞。使用ABCC1/MRP1、ABCG2/BCRP、ABCB1/P-gp、OATP1B1和MATE转运体抑制剂处理细胞,再使用脂多糖和腺苷三磷酸刺激细胞,采用ELISA、Western blot和细胞免疫荧光法检测IL-1β分泌水平。结果:人和小鼠巨噬细胞抑制剂实验表明,抑制ABCC1/MRP1转运体后,IL-1β分泌显著降低,而抑制其他4类转运体无效果。在动物实验中,MRP1全基因敲除小鼠的骨髓巨噬细胞分泌IL-1β的水平显著低于对照组。结论:ABCC1/MRP1转运体是一种新发现的IL-1β分泌途径,有望成为解决细胞因子释放综合征等临床问题的新靶标。

关键词： ABCC1 MRP1 巨噬细胞白介素-1β 细胞因子释放综合征

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109例儿童突发性耳聋预后的影响因素分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期 598-603页

作者：徐静付勇浙江大学医学院附属儿童医院

目的:分析儿童突发性耳聋预后的影响因素，为临床预防和治疗提供理论依据。方法:回顾性分析2016至2023年就诊的109例突发性耳聋患儿的临床资料，按照性别、年龄、患病气候、听力损失时长、伴随症状、听力损失程度、侧别、听力曲线类型8... 详细信息

目的:分析儿童突发性耳聋预后的影响因素，为临床预防和治疗提供理论依据。方法:回顾性分析2016至2023年就诊的109例突发性耳聋患儿的临床资料，按照性别、年龄、患病气候、听力损失时长、伴随症状、听力损失程度、侧别、听力曲线类型8个相关因素进行分组，单因素分析采用χ2检验，并用logistic回归分析影响预后的因素。结果:经常规治疗后，无效56例（51.4%）,有效30例（27.5%）,显效13例（11.9%）,痊愈10例（9.2%）,总有效率48.6%。伴随症状中伴有单纯耳鸣的患儿治疗效果较好（P0.05）。结论:听力曲线类型与听力损失程度是影响儿童突发性耳聋预后的因素，伴发单纯耳鸣患儿预后较好。

关键词：突发性耳聋儿童预后

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儿童副流感病毒感染临床实验室诊断专家共识

中华检验医学杂志 2024年第1期47卷 24-34页

作者：国家儿童健康与疾病临床医学研究中心中华医学会儿科学分会临床检验学组尚世强不详浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心

人副流感病毒(HPIV)是引起儿童下呼吸道感染的主要病原体之一,疾病负担严重。目前临床对HPIV感染儿童的危害存在认识不足,实验室也缺乏科学、合理的诊断流程,为此,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心和中华医学会儿科学分会临床检验学... 详细信息

人副流感病毒(HPIV)是引起儿童下呼吸道感染的主要病原体之一,疾病负担严重。目前临床对HPIV感染儿童的危害存在认识不足,实验室也缺乏科学、合理的诊断流程,为此,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心和中华医学会儿科学分会临床检验学组组织相关临床与检验专家,从HPIV生物学特性和致病机制、流行病学特征、临床表现、实验室检测、治疗和预防等多个方面进行阐述,提出儿童呼吸道HPIV感染的临床实验室诊断专家建议,旨在为各医院儿童HPIV感染的诊疗和预防提供参考。

关键词：副流感病毒儿童呼吸道感染实验室诊断

同卵双胎儿童同患头颈部胚胎性横纹肌肉瘤2例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期59卷 263-265页

作者：杨耀玮周智英付勇浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉科杭州310052

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,因其发病率低,临床上少见。本文报道2例双胞胎患儿分别于1岁5个月(哥哥)及5岁(弟弟)时确诊头颈部RMS,其中,哥哥在接受化疗中途因严重并发症放弃治疗后死亡,弟弟在确诊后放弃... 详细信息

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,因其发病率低,临床上少见。本文报道2例双胞胎患儿分别于1岁5个月(哥哥)及5岁(弟弟)时确诊头颈部RMS,其中,哥哥在接受化疗中途因严重并发症放弃治疗后死亡,弟弟在确诊后放弃治疗,出院2个月后死亡。

关键词：软组织肉瘤横纹肌肉瘤放弃治疗头颈部双胞胎同卵双胎 RMS

中国儿童McCune-Albright综合征诊疗共识(2023)

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 101-107页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志编辑委员会国家儿童健康与疾病临床医学研究中心傅君芬李燕虹高慧慧陆文丽不详浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 中山大学附属第一医院儿科广州510080 浙江大学医学院附属儿童医院上海交通大学医学院附属瑞金医院

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现... 详细信息

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现多样化表现。常规的外周血基因检测阳性率较低,诊断主要依靠典型临床表现,临床表型复杂多样者容易误诊、漏诊。MAS尚无根治方法,主要为对症治疗,但治疗方法复杂,治疗药物多为超说明书用药。尽早诊断并及时评估和处理并存疾病,规范及合理用药,多学科协同长期随访和管理,对改善预后提高生存质量至关重要。

关键词：超说明书用药根治方法牛奶咖啡斑罕见病长期随访临床表型疾病症状三联征

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新生儿非心脏手术术中低体温对预后的影响

中华医学杂志 2024年第23期104卷 2148-2153页

作者：赵佳莲张小蝶吴昊钭金法胡瑶琴浙江大学医学院附属儿童医院麻醉科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的探讨新生儿非心脏手术术中低体温对预后的影响。方法回顾性收集2020年1月至2022年10月浙江大学医学院附属儿童医院1 008例新生儿非心脏手术资料。包括男558例, 女450例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6(2, 14)d。根据术中是否发生低体温(低于36... 详细信息

目的探讨新生儿非心脏手术术中低体温对预后的影响。方法回顾性收集2020年1月至2022年10月浙江大学医学院附属儿童医院1 008例新生儿非心脏手术资料。包括男558例, 女450例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6(2, 14)d。根据术中是否发生低体温(低于36 ℃)以及最低体温分为4组:正常体温组(n=246)、轻度低体温组(最低体温35.0～35.9 ℃, n=434)、中度低体温组(最低体温34.0～34.9 ℃, n=232)和重度低体温组(最低体温14 d)、术后30 d死亡率和术后并发症等的影响。结果 1 008例患儿中, 762例(75.6%)发生了术中低体温, 其中轻度、中度、重度低体温发生率分别为43.1%(434/1 008)、23.0%(232/1 008)和9.5%(96/1 008)。体温正常组、轻度低体温组、中度低体温组和重度低体温组新生儿术后住院时间分别为9.0(5.8, 18.0)、12.0(7.0, 21.0)、17.0(10.0, 34.5)和31.5(12.5, 55.8)d, 术后30 d死亡率分别为2.9%(7/246)、4.4%(19/434)、6.9%(16/232)和14.7%(14/96), 术后肺部并发症发生率分别为31.7%(78/246)、39.9%(173/434)、44.8%(104/232)和67.4%(64/96), 术后出血/输血率分别为19.9%(49/246)、32.3%(140/434)、49.1%(114/232)和79.0%(75/96), 酸中毒发生率分别为26.8%(66/246)、35.7%(155/434)、44.4%(103/232)和46.3%(44/96), 差异均有统计学意义(均P手术新生儿术后住院时间, 增加术后30 d死亡、肺部并发症、出血/输血和酸中毒的风险。

关键词：新生儿低体温术后肺部并发症术后出血预后