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婴幼儿先天性心脏病术后肢体动脉栓塞的临床分析

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中华小儿外科杂志 2021年第7期42卷 598-603页

作者：夏源园吴秀静浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床表现、治疗方法和预后情况。方法收集2018年7月至2020年4月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心收治的5例先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床资料。所有患儿中,男4... 详细信息

目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床表现、治疗方法和预后情况。方法收集2018年7月至2020年4月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心收治的5例先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床资料。所有患儿中,男4例,女1例;早产儿2例,低出生体重儿2例;中位出生体重为2.52 kg,出生体重范围为1.8~3.8 kg;中位手术年龄为102 d,手术年龄范围为11 d至1岁10 d;紫绀型先天性心脏病4例,非紫绀型先天性心脏病1例。手术前,4例紫绀型先天性心脏病患儿的血红蛋白均处于正常高限或高于正常值,中位凝血酶原时间(prothrombin time,PT)为12 s,中位活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)为31.1 s,中位纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)为2.21 g/L,中位血小板计数(blood platelet,PLT)水平为319×109/L,中位D-二聚体水平为0.38 mg/L。5例患儿均在体外循环下行心脏畸形矫治术,手术均取右心房切口,术中常规行动脉穿刺置管,结束后充分排气,中位体外循环时间为154 min,时间范围为134~393 min。结果术后5例患儿均存在低心排血量综合征。3例患儿符合2017年中国弥散性血管内凝血诊断标准。所有患儿在术后出现肢体动脉栓塞,初期经血管超声检查均提示存在不同程度的血流信号减少,除1例因严重低心排而死亡的患儿外,余4例患儿均在确诊肢体动脉栓塞后接受抗凝治疗,予静脉输注前列腺素E改善微循环、复方右旋糖酐40注射液降低血液黏滞度,从出现肢体动脉栓塞的症状至接受抗凝治疗的中位时间为16.5 h,范围为1~52 h,抗凝治疗后2例患儿的D-二聚体水平进行性下降,临床症状好转。最终2例治愈,1例肢端坏疽截肢,1例肢端坏疽放弃治疗后死亡,1例死亡。结论对先天性心脏病术后患儿,应密切关注其凝血功能,早期识别并尽早干预有助于改善预后,持续的肢体缺血往往提示预后不良。

关键词：心脏缺损,先天性动脉栓塞抗凝治疗

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先天性房室间隔缺损的外科治疗临床分析

中华小儿外科杂志 2021年第12期42卷 1084-1089页

作者：石卓邱芸香李建华齐建川俞劲舒强浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中... 详细信息

目的探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中,男46例,女79例;完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect,C-AVSD)72例,部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect,P-AVSD)34例,过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect,I-AVSD)19例;中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术,体外循环时间为(102±35)min,主动脉阻断时间为(67±26)min,呼吸机辅助时间为(35±18)h,术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例,左房室瓣重度反流3例,左房室瓣反流伴狭窄1例,房间隔残余分流1例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例,肺部感染7例(其中重症肺炎1例),脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125),近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例,I-AVSD 1例,P-AVSD 2例;其中死于低心排血量综合征3例,脓毒症2例,心律失常1例,颅内出血1例,重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125),其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例,包括左侧房室瓣反流3例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例;晚期手术(出院30 d后)2例,均为左侧房室瓣重度反流,其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间:1.151~23.600)。结论本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好,左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素,并且是长期存活的危险因素。

关键词：心脏病房室瓣房室间隔缺损

COVID-19疑似病例合并肝母细胞瘤多学科临床讨论

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中国肿瘤临床 2020年第8期47卷 407-410页

作者：米芋枚叶盛陈英虎陶孝芬王金湖浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心感染科杭州市310051 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重症医学科杭州市310051 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心呼吸科杭州市310051 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心肿瘤外科杭州市310051

目的:探讨疫情期间新型冠状病毒感染(corona virus disease 2019,COVID-19)疑似病例合并肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿的诊治流程和管理体会。方法:2020年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治1例疑似严重急性呼吸综合征冠状病毒2(se... 详细信息

目的:探讨疫情期间新型冠状病毒感染(corona virus disease 2019,COVID-19)疑似病例合并肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿的诊治流程和管理体会。方法:2020年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治1例疑似严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)感染合并HB患儿,通过多学科协作体系(multidisciplinary team,MDT)的诊治过程。经MDT讨论后,对患儿进行SARS-CoV-2核酸及抗体、血常规、肿瘤标记物、胸腹部CT以及超声等必要的辅助检查;化疗采用顺铂+5-氟尿嘧啶+长春新碱(C5V)方案,同时予头孢噻肟抗感染以及对症支持治疗。结果:患儿确诊为HB低危组,排除COVID-19,并顺利完成HB的第一阶段化疗疗程。住院1周后患儿体温恢复正常,精神食欲好转,各项指标达到出院标准,继续完成14天隔离治疗后出院。结论:疫情期间,对于疑似SARS-CoV-2感染的新发HB患儿,医务人员在尽可能快速地诊断和治疗肿瘤的同时,一定要兼顾对病毒的防控。MDT协作诊疗模式,有利于保障整个诊疗过程安全顺利地实施。

关键词：新型冠状病毒肺炎肝母细胞瘤多学科协作体系管理诊疗

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新型心包缝合法治疗完全性肺静脉异位引流

临床心血管病杂志 2023年第6期39卷 424-427页

作者：金杰施旭聪张泽伟应力阳高强马良龙国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心心脏外科杭州310052

目的:展示一种新的缝合方法在完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术中的应用效果。方法:本报告研究了14例TAPVC,男8例,女6例。平均年龄为(27.4±15.9) d。心上型12例,心下连接2例。TAPVC的校正在中度低温体外循环下进行,平均CPB时间为(119.0... 详细信息

目的:展示一种新的缝合方法在完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术中的应用效果。方法:本报告研究了14例TAPVC,男8例,女6例。平均年龄为(27.4±15.9) d。心上型12例,心下连接2例。TAPVC的校正在中度低温体外循环下进行,平均CPB时间为(119.0±18.6) min,平均阻断时间(82.5±16.3) min。结果:无术中死亡。手术后无死亡。14例患者均接受了至少3个月的随访,与对照组相比,术后呼吸机使用时间、ICU驻留时间均优于对照组;远期吻合口通畅程度与对照组无明显区别。结论:新的心包缝合法是治疗婴儿TAPVC患者的一种可行、安全且相对有效的方法。

关键词：完全性肺静脉异位引流心包肺静脉梗阻

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主动脉左室通道三例

中华小儿外科杂志 2021年第5期42卷 461-463页

作者：高强金杰张泽伟马良龙浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心心脏外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

主动脉左室通道(aortico-left ventricular tunnel,ALVT)是一类罕见的先天性心脏病,位于升主动脉和左心室之间的通道,发病率在先天性心脏病患儿中为1%左右。儿童ALVT主要以主动脉瓣反流为主要特点,表现为心功能不全、左心扩大、脉压差... 详细信息

主动脉左室通道(aortico-left ventricular tunnel,ALVT)是一类罕见的先天性心脏病,位于升主动脉和左心室之间的通道,发病率在先天性心脏病患儿中为1%左右。儿童ALVT主要以主动脉瓣反流为主要特点,表现为心功能不全、左心扩大、脉压差增大等。虽有学者提出ALVT有低概率能自行关闭[1]。但一经发现立即手术仍是主流选择。浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心自2015年6月1日至2020年4月30日共开展先天性心脏病手术5243例。其中,3例为主动脉-左室通道患儿,占同期先天性心脏病手术的5.7‰。现就诊断、治疗、手术及随访情况进行如下报道。

关键词：先天性心脏病心功能不全附属儿童医院心脏中心升主动脉浙江大学医学院主动脉瓣反流主动脉左室通道

合并完全性大动脉转位的MED13L基因突变1例

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临床小儿外科杂志 2024年第8期23卷 787-788页

作者：徐佳俊石卓邱芸香范佳杰范祥明应力阳舒强施珊珊浙江大学医学院附属儿童医院心脏重症监护室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

MED13L基因突变及MED13L单倍体不足可引起MED13L综合征,遗传方式为常染色体显性遗传,其临床表现主要包括智力障碍、特殊面容、肌张力低下、语言运动发育迟缓、行为障碍,伴有或不伴有先天性心脏病。本文报道1例产前超声心动图检查诊断为... 详细信息

MED13L基因突变及MED13L单倍体不足可引起MED13L综合征,遗传方式为常染色体显性遗传,其临床表现主要包括智力障碍、特殊面容、肌张力低下、语言运动发育迟缓、行为障碍,伴有或不伴有先天性心脏病。本文报道1例产前超声心动图检查诊断为完全性大动脉转位的病例,孕母既往有多次流产史,本次妊娠于孕25+5周时行羊水穿刺采集羊水及父母血液标本,经羊水全外显子基因测序并验证,最终诊断为MED13L基因突变。

关键词： MED13L基因突变完全性大动脉转位

新生儿主—肺动脉窗合并右冠状动脉异常起源于肺动脉1例

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中国医学影像学杂志 2023年第5期31卷 474-475页

作者：范铭宫明俞劲马晓辉石卓叶菁菁浙江大学医学院附属儿童医院超声科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院放射科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052

1病例简介男,28 d,主诉:口唇发绀20余天。出生时Apgar评分8~10分/1~5 min,出生后当地医院诊断:新生儿肺炎,房间隔缺损,心力衰竭,Ⅱ型呼吸衰竭。给予抗感染,改善心功能治疗后未见好转。查体:体温37.4℃,心率138次/min,呼吸74次/min,血压6... 详细信息

1病例简介男,28 d,主诉:口唇发绀20余天。出生时Apgar评分8~10分/1~5 min,出生后当地医院诊断:新生儿肺炎,房间隔缺损,心力衰竭,Ⅱ型呼吸衰竭。给予抗感染,改善心功能治疗后未见好转。查体:体温37.4℃,心率138次/min,呼吸74次/min,血压69/30mmH g(1mmH g=0.133kP a),鼻导管吸氧下SpO 2100%,体重3.63 kg,可见吸气三凹征,双肺呼吸音粗,闻及湿啰音,心前区闻及Ⅲ/6级杂音,心电图示窦性心动过速,ST段改变,胸片示新生儿肺炎。床旁经胸超声心动图(TTE)检查见图1A~E,结果提示:先天性心脏病:主-肺动脉窗(aortopulmonary window,APW)I型,房间隔缺损,右冠状动脉(right coronary artery,RCA)位置稍前移、稍增宽,左心室增大,心室壁增厚,肺动脉高压,三尖瓣轻度反流。CT血管成像(CTA)检查提示:(1)先天性心脏病:APW I型,心影大;(2)肺炎,肺充血,肺动脉高压。

关键词：主动脉肺动脉间隔缺损冠状动脉异常超声心动描记术 CT血管成像漏诊病例报告

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加速康复外科理念在儿童先天性胆总管囊肿治疗中的应用

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浙江大学学报（医学版） 2019年第5期48卷 474-480页

作者：赵杭燕蔡多特高志刚陈青江诸纪华黄瑾瑾浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江省腹腔脏器微创诊治临床医学研究中心

目的:探讨加速康复外科(ERAS)理念应用于儿童先天性胆总管囊肿围手术期管理中的可行性。方法:将浙江大学医学院附属儿童医院2017年6月至2019年6月收治的先天性胆总管囊肿患儿设为队列目标人群,按入院顺序纳入ERAS组和对照组,各65例。分... 详细信息

目的:探讨加速康复外科(ERAS)理念应用于儿童先天性胆总管囊肿围手术期管理中的可行性。方法:将浙江大学医学院附属儿童医院2017年6月至2019年6月收治的先天性胆总管囊肿患儿设为队列目标人群,按入院顺序纳入ERAS组和对照组,各65例。分别在术前准备、术中麻醉管理、术后管理三个阶段观察ERAS组和对照组术中肠道情况、手术所需时间、术后差异操作结果、术后开始进食时间、术后腹腔引流液、术后住院时间、住院总费用、术后并发症等情况。结果:与对照组比较,ERAS组术中肠道情况满意度,术后胃肠功能恢复时间、腹腔引流液量少于50 mL所需时间、腹腔引流管拔除时间和住院时长均有所改善(P0.05),但ERAS组家长配合度提高(P儿童先天性胆总管囊肿临床治疗具有一定的优势。

关键词：胆总管囊肿/外科学围手术期医护康复队列研究

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肺组织中不同巨噬细胞的生理和病理研究进展

浙江大学学报（医学版） 2024年第5期53卷 650-658页

作者：钟晓辉吕成杰赖登明舒强浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学滨江研究院儿童健康创新研究中心浙江杭州310053

肺组织中的巨噬细胞调控免疫反应对于维持肺部组织稳态至关重要,根据其不同的来源和肺解剖部位分为肺泡巨噬细胞、间质巨噬细胞、血管周围巨噬细胞和炎性巨噬细胞等。肺泡巨噬细胞分布在肺泡腔内,主要负责维持肺泡表面活性物质稳态、抵... 详细信息

肺组织中的巨噬细胞调控免疫反应对于维持肺部组织稳态至关重要,根据其不同的来源和肺解剖部位分为肺泡巨噬细胞、间质巨噬细胞、血管周围巨噬细胞和炎性巨噬细胞等。肺泡巨噬细胞分布在肺泡腔内,主要负责维持肺泡表面活性物质稳态、抵御病原微生物和调节免疫反应;间质巨噬细胞在肺组织中发挥维持稳态、调节免疫和抗炎的功能;血管周围巨噬细胞具有抗原提呈、免疫调节作用,在抑制肺部炎症、改善肺纤维化以及调控肺肿瘤进展中起着重要作用;炎性巨噬细胞在炎症时由单核细胞分化而来并调控炎症的进程。本文主要讨论了肺组织中不同巨噬细胞的来源以及生理和病理状态下的功能,以探讨可能的治疗靶点。

关键词：巨噬细胞肺组织生理病理炎症免疫综述