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超声诊断梗阻性完全性肺静脉异位引流合并右冠状动脉异常起源于主动脉左冠状窦伴壁内走行1例

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中华超声影像学杂志 2022年第9期31卷 821-823页

作者：俞劲马晓辉应力阳浙江大学医学院附属儿童医院超声科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院放射科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

患儿女,5 d,因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分,出生后不久出现呼吸急促,进行性加重,当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体:心率136次/min,呼吸5... 详细信息

患儿女,5 d,因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分,出生后不久出现呼吸急促,进行性加重,当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体:心率136次/min,呼吸52次/min,上肢收缩压/舒张压56/41mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg,体重3.8 kg,上、下肢血氧饱和度均为85%~90%,呼吸音粗,未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)检查,应用GE Vivid iq超声心动图仪,采用12S探头,频率4.5~12 MHz。

关键词：先天性心脏病超声心动图仪完全性肺静脉异位引流动脉导管开放进行性加重 Apgar评分呼吸机辅助通气呼吸急促

儿童晚期心力衰竭植入式左心室辅助装置手术技术

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中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 686-690页

作者：范祥明应力阳刘喜旺高强林茹杨丽君舒强国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310057 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心衰/机械辅助循环科杭州310057

目的总结儿童植入式左心室辅助装置(left ventricular assist device,LVAD)的手术技术经验及效果。方法回顾分析2023年2月至2024年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治的3例晚期心力衰竭患儿临床资料,其中男1例,女2例,年龄范围在12~14岁... 详细信息

目的总结儿童植入式左心室辅助装置(left ventricular assist device,LVAD)的手术技术经验及效果。方法回顾分析2023年2月至2024年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治的3例晚期心力衰竭患儿临床资料,其中男1例,女2例,年龄范围在12~14岁,体重30.0~38.0 kg。对LVAD植入手术的技术要点进行总结:连接LVAD泵,测试LVAD泵,制作线缆隧道,心内畸形修复,定位和缝合顶环,打孔刀取芯,泵头插入,人工血管吻合,启动血泵,血流动力学调整及止血关胸。结果3例患儿均在体外循环下顺利完成LVAD植入术+三尖瓣环缩术,术后第1天撤离呼吸机,直接口服华法林抗凝,术后7~9 d停用血管活性药物,并于术后30 d左右痊愈出院。出院随访LVAD运行良好,泵速分布为2400~2550转/min及流量为1.91~2.63 L/min,左右心功能匹配,室间隔居中略右。其中2例术后半年已重返校园,生活自理,1例在家休养。结论植入式LVAD是治疗儿童晚期心力衰竭安全有效的方法。不同于成人患者,在LVAD的选择及具体植入技术方面需要更多的考量。

关键词：心力衰竭心脏辅助装置心肌疾病左心室儿童

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Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的治疗

浙江大学学报（医学版） 2019年第5期48卷 487-492页

作者：马东赖登明赵晓霞胡书奇吕成杰黄寿奖秦琪钭金法浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

目的:总结Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床特点和治疗经验。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科2015年1月至2017年12月收治的12例Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床资料,总结其临床特点和治疗经验。结果:术中明确诊断为Ⅲ-... 详细信息

目的:总结Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床特点和治疗经验。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科2015年1月至2017年12月收治的12例Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床资料,总结其临床特点和治疗经验。结果:术中明确诊断为Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿12例,其中2例患儿的家属术中放弃治疗。1例患儿初次手术时仅对闭锁近端小部分肠管进行了裁剪成形,术后出现肠梗阻,再次剖腹探查确诊为十二指肠扩张伴有肠动力异常,行全十二指肠裁剪成形术;1例患儿因远端正常肠管较长,予部分苹果皮样肠管切除,未行肠系膜成形术,剩余8例患儿均行全十二指肠裁剪成形术和肠系膜成形术。1例患儿家属术后早期放弃治疗,1例患儿术后因复杂性先天性心脏病死亡,5例患儿术后合并短肠综合征。8例存活的患儿术后均接受肠外营养支持治疗,其中5例患儿肠外营养支持时间超过42 d,出院后继续随访1~3年,近期治疗效果满意。结论:Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿术中应尽量保留远端苹果皮样肠管并行肠系膜成形;对近端扩张肠管进行裁剪成形,术后予营养支持,可促进残留肠管的代偿和肠适应。

关键词：肠闭锁/外科学肠梗阻/先天性短肠综合征/并发症短肠综合征/外科学胃肠外营养回顾性研究

超声诊断Raghib综合征合并部分性肺静脉异位引流1例

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中华超声影像学杂志 2022年第11期31卷 1000-1002页

作者：翟双俞劲叶菁菁施旭聪马晓辉俞建根浙江大学医学院附属儿童医院超声科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院放射科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

患儿男,1岁2个月,因"发现心脏结构异常1年余"入院。平素体质较差,既往多次咳喘史及反复上呼吸道感染史,剧烈运动后略有气促,无发绀、胸闷。查体:体格发育落后,身高70 cm,体重7.0 kg,心率132次/min,呼吸28次/min,血压116/62 mmHg(1 mmHg=... 详细信息

患儿男,1岁2个月,因"发现心脏结构异常1年余"入院。平素体质较差,既往多次咳喘史及反复上呼吸道感染史,剧烈运动后略有气促,无发绀、胸闷。查体:体格发育落后,身高70 cm,体重7.0 kg,心率132次/min,呼吸28次/min,血压116/62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度94%,双肺呼吸音清,胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级柔和吹风样杂音。心电图显示窦性心动过速。胸片显示心影饱满,肺血多,心胸比0.53。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)检查(应用Philips Epiq-7C心脏超声诊断仪,S8-3探头,频率3~8 MHz)显示:右心扩大,冠状静脉窦(coronary sinus,CS)扩大,窦口直径7.7 mm,冠状静脉窦间隔完全缺损,直径23.8 mm(图1A),左房内血流通过冠状静脉窦口入右房(图1B);左上腔静脉(left superior vena cava,LSVC)直径5.5 mm,直接入左房(图1C),入左房后其前壁缺失;右下、左上、左下三支肺静脉入左房,直径正常;上腔静脉及右肺动脉之间偏右侧位置可见一支右侧肺静脉入左房,血管明显细小,血流暗淡(图1D);一股静脉血流从右上腔静脉后方入右上腔静脉内(距离右上腔静脉右房入口约20 mm处)(图1E)。TTE检查结果:无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)Ⅰ型,左上腔静脉入左房(提示Raghib综合征);右上肺静脉异位引流考虑。CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)检查显示部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC):右上肺静脉入右上腔静脉(图2A);右中及右下肺静脉入左房(图2B,C);左上腔静脉残存,冠状静脉窦扩张,考虑UCSS(图2D)。术中所见:右上肺静脉在右房上方约20 mm处汇入右上腔静脉;冠状静脉窦间隔完全缺如,左上腔静脉汇入左心房后,前壁缺如,术中行无顶冠状静脉窦矫治,PAPVC矫治及房间隔重建术。术后17 h撤机,术后第16 d顺利出院。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。

关键词：左上腔静脉窦性心动过速吹风样杂音静脉血流心内结构心胸比房间隔缺如

顺行区域性脑灌注术后学龄前期神经发育随访研究

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中华胸心血管外科杂志 2021年第9期37卷 557-560页

作者：黄瑾瑾金慧英范勇李海峰林茹叶莉芬杭州国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心310052 杭州国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院康复科310052

目的了解顺行区域性脑灌注(antergrade cerebral perfusion,ACP)术后患儿学龄前期的神经发育状况,探究围术期可能与神经发育落后相关的因素。方法应用Griffiths神经精神发育评估量表中国版(Griffiths mental development scale-Chinese,... 详细信息

目的了解顺行区域性脑灌注(antergrade cerebral perfusion,ACP)术后患儿学龄前期的神经发育状况,探究围术期可能与神经发育落后相关的因素。方法应用Griffiths神经精神发育评估量表中国版(Griffiths mental development scale-Chinese,GDS-C)评估ACP术后患儿学龄前期的神经发育水平;根据评估结果与正常同龄儿童相比将患儿分为发育正常组和发育落后组,回顾分析围术期临床资料,用单因素分析方法分析神经发育落后的围术期相关因素。结果符合纳入标准的患儿62例,19例接受GDS-C量表评估。总商低于正常同龄儿童者14例。各能区的评估结果:听力和语言能力(C)及实际推理能力(F)较低者13例,运动能力(A)和个人社会能力(B)较低者8例,手眼协调能力(D)较低者11例,表现能力(E)较低者10例。单因素分析提示神经发育落后组的体外循环和主动脉阻断时间较正常组长,差异有统计学意义。结论小婴儿ACP术后学龄前期神经发育落后发生率较高,听力、语言能力、实际推理能力较低,术中体外循环和主动脉阻断时间较长是神经发育落后的相关因素。

关键词：同龄儿童随访研究评估量表神经发育学龄前期 cerebral 单因素分析体外循环

MMP-7、APRI与胆道闭锁肝纤维化的相关性分析

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中华小儿外科杂志 2023年第10期44卷 882-889页

作者：韩一江季浩森胡书奇陈宝海朱坤赖登明钭金法浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院信息中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿的术前实验室检查结果与肝纤维化程度的相关性,拟建立更好的评估肝纤维化的无创预测模型。方法回顾性分析2021年4月至2023年4月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科就诊的100例BA患儿的临... 详细信息

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿的术前实验室检查结果与肝纤维化程度的相关性,拟建立更好的评估肝纤维化的无创预测模型。方法回顾性分析2021年4月至2023年4月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科就诊的100例BA患儿的临床资料。采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验比较不同Ohkuma's肝纤维化分级和不同胆管增生分级患儿间各术前实验室指标的差异。根据多元logistic回归分析方法建立整合模型,各实验室指标同时绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,比较其对肝纤维化程度的预测效能。结果BA患儿Kasai手术年龄、血清基质金属蛋白酶-7(matrix metalloproteinase-7,MMP-7)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、直接胆红素(direct bilirubin,DBil)、间接胆红素(indirect bilirubin,IBil)、前白蛋白(prealbumin,PAB)、天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数(aspartate aminotransferase to platelet ratio index,APRI)在不同肝纤维化分级及不同胆管增生分级患儿间差异有统计学意义(均P<0.05)。肝纤维化分级越高,胆管增生分级普遍越高(P<0.001)。整合模型的ROC曲线下面积为0.876(95%CI:0.806,0.945),敏感性为68.3%,特异性为93.2%,准确性为83.0%,阳性预测值为87.5%,阴性预测值为80.9%,高于各实验室指标的单独预测效能。结论Kasai手术年龄、MMP-7、APRI与BA患儿肝纤维化分级、胆管增生分级相关。多实验室指标的创新整合模型对于无创预测BA肝纤维化程度具有良好的诊断效能和准确度。

关键词：胆道闭锁肝纤维化基质金属蛋白酶天冬氨酸转氨酶血小板计数

McCarthy法治疗新生儿先天性巨大左心室室壁瘤1例

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 69-71页

作者：高强马良龙张泽伟俞建根浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

男,系其母首次怀孕剖宫产下的足月儿,出生体重3.04 kg。胎儿27周时发现左心室室壁瘤,且瘤体随胎龄逐渐增大。出生后不久出现心率一过性降至46~54次/min,经刺激后回升至100~130次/min。心脏超声检查提示射血分数(ejection fraction,EF)(M... 详细信息

男,系其母首次怀孕剖宫产下的足月儿,出生体重3.04 kg。胎儿27周时发现左心室室壁瘤,且瘤体随胎龄逐渐增大。出生后不久出现心率一过性降至46~54次/min,经刺激后回升至100~130次/min。心脏超声检查提示射血分数(ejection fraction,EF)(M/2D法)39.4%,EF(Simpsons法)26.3%,予多巴胺5μg·kg^(-1)·min^(-1)维持下,在出生后15 h转至浙江大学医学院附属儿童医院。

关键词：附属儿童医院超声检查提示左心室室壁瘤射血分数浙江大学医学院出生体重 Simpson 新生儿

永存第五主动脉弓缩窄和第四主动脉弓中断的外科治疗

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中华小儿外科杂志 2023年第12期44卷 1071-1075页

作者：施旭聪翁建彬范铭濮乙青俞劲应力阳石卓范祥明浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院神经外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院超声科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院手术室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)的解剖特征及手术方式,以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料,... 详细信息

目的探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)的解剖特征及手术方式,以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料,其中男2例,女3例;均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断,其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断,另1例是主动脉双腔无狭窄,均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料,总结分析其解剖特征及诊断鉴别点,讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治,其中1例术后随访至今4年余无狭窄,而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常,家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异:右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断,伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

关键词：先天畸形永存第五主动脉弓主动脉缩窄主动脉弓中断手术治疗

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肋间超微创切口封堵干下型室间隔缺损

中华胸心血管外科杂志 2021年第12期37卷 725-728页

作者：高强马良龙张泽伟金杰浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的总结肋间超微创切口封堵干下型室间隔缺损(DCVSD)的临床应用情况。方法2017年1月至2020年7月,共完成食管超声引导下肋间超微创切口DCVSD封堵术共82例,分析手术操作时间、住院时间、术后并发症等相关数据,术后定期随访评估手术效果... 详细信息

目的总结肋间超微创切口封堵干下型室间隔缺损(DCVSD)的临床应用情况。方法2017年1月至2020年7月,共完成食管超声引导下肋间超微创切口DCVSD封堵术共82例,分析手术操作时间、住院时间、术后并发症等相关数据,术后定期随访评估手术效果。结果82例患儿,术中2例因穿刺点出血,止血导致开关胸时间延长。余患儿总手术时间24~72(47.54±12.06)min,其中放伞时间5~37(16.16±8.01)min,开关胸时间14~59(31.56±9.58)min。术后2例出现心包积液,出院时间超过2周,余患儿术后住院时间3~9(5.79±1.45)天。所有患儿均康复出院,术后随访2~30个月,恢复顺利,无并发症。结论食管超声引导下经肋间超微创封堵DCVSD安全有效,手术创伤小,可在DCVSD选择性应用。

关键词：室间隔缺损微创性心脏外科手术儿童