超声诊断Raghib综合征合并部分性肺静脉异位引流1例

作     者：翟双 俞劲 叶菁菁 施旭聪 马晓辉 俞建根 Zhai Shuang;Yu Jin;Ye Jingjing;Shi Xucong;Ma Xiaohui;Yu Jiangen

作者机构：浙江大学医学院附属儿童医院超声科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院放射科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 

出 版 物：《中华超声影像学杂志》 (Chinese Journal of Ultrasonography)

年 卷 期：2022年第31卷第11期

页      面：1000-1002页

核心收录：

学科分类：0831[工学-生物医学工程（可授工学、理学、医学学位）] 100207[医学-影像医学与核医学] 1002[医学-临床医学] 08[工学] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：浙江省公益技术应用研究项目(LGF22H180002) 

主　　题：左上腔静脉 窦性心动过速 吹风样杂音 静脉血流 心内结构 心胸比 房间隔 缺如 

摘      要：患儿男,1岁2个月,因发现心脏结构异常1年余入院。平素体质较差,既往多次咳喘史及反复上呼吸道感染史,剧烈运动后略有气促,无发绀、胸闷。查体:体格发育落后,身高70 cm,体重7.0 kg,心率132次/min,呼吸28次/min,血压116/62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度94%,双肺呼吸音清,胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级柔和吹风样杂音。心电图显示窦性心动过速。胸片显示心影饱满,肺血多,心胸比0.53。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)检查(应用Philips Epiq-7C心脏超声诊断仪,S8-3探头,频率3~8 MHz)显示:右心扩大,冠状静脉窦(coronary sinus,CS)扩大,窦口直径7.7 mm,冠状静脉窦间隔完全缺损,直径23.8 mm(图1A),左房内血流通过冠状静脉窦口入右房(图1B);左上腔静脉(left superior vena cava,LSVC)直径5.5 mm,直接入左房(图1C),入左房后其前壁缺失;右下、左上、左下三支肺静脉入左房,直径正常;上腔静脉及右肺动脉之间偏右侧位置可见一支右侧肺静脉入左房,血管明显细小,血流暗淡(图1D);一股静脉血流从右上腔静脉后方入右上腔静脉内(距离右上腔静脉右房入口约20 mm处)(图1E)。TTE检查结果:无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)Ⅰ型,左上腔静脉入左房(提示Raghib综合征);右上肺静脉异位引流考虑。CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)检查显示部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC):右上肺静脉入右上腔静脉(图2A);右中及右下肺静脉入左房(图2B,C);左上腔静脉残存,冠状静脉窦扩张,考虑UCSS(图2D)。术中所见:右上肺静脉在右房上方约20 mm处汇入右上腔静脉;冠状静脉窦间隔完全缺如,左上腔静脉汇入左心房后,前壁缺如,术中行无顶冠状静脉窦矫治,PAPVC矫治及房间隔重建术。术后17 h撤机,术后第16 d顺利出院。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。