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自然发展行为干预在孤独症儿童中的应用进展

中国儿童保健杂志 2025年

作者：朱晴晴康贝贝曹建国刘燕张玉涵佳木斯大学康复医学院佳木斯大学附属第三医院黑龙江省儿童神经康复重点实验室深圳市福田区妇幼保健院儿童保健科深圳市儿童医院康复科

自然发展行为干预是一系列结合应用行为分析和发展心理学理论、在自然环境中实施的孤独症早期干预方法的总称。自然发展行为干预包括关键反应训练、早期丹佛模式、共同注意假想游戏参与和调节、自然情境教学、交互模仿训练、让家长成为... 详细信息

自然发展行为干预是一系列结合应用行为分析和发展心理学理论、在自然环境中实施的孤独症早期干预方法的总称。自然发展行为干预包括关键反应训练、早期丹佛模式、共同注意假想游戏参与和调节、自然情境教学、交互模仿训练、让家长成为儿童沟通训练的老师等,这些方法的目标领域和有效性各有侧重,但又具有共同的核心要素和特征。近年来,自然发展行为干预在国际范围内受到青睐,实证研究不断扩大,为推动自然发展行为干预在我国的本土化研究和实践,现对自然发展行为干预的理论基础、核心组成、优势、应用现状进行论述。

关键词：自然发展行为干预孤独症自然情境教学早期丹佛模式应用

新型抗癫痫发作药物吡仑帕奈添加治疗0~18岁儿童难治性癫痫的临床观察研究

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中国全科医学 2025年第2期28卷 250-256页

作者：马湖萍任蓉侯梅苑爱云青岛大学附属妇女儿童医院神经康复科山东省青岛市266034 山东省潍坊市寿光市人民医院新生儿科 262700

背景目前儿童难治性癫痫(RE)仍是癫痫的治疗难点,国内吡仑帕奈(PER)治疗儿童RE尚属新药,缺少PER对儿童RE添加治疗的建议,且国内报道中使用PER治疗的RE患儿样本量较少。因此PER对于儿童RE,尤其低年龄RE患儿的疗效仍需大样本、进一步研究... 详细信息

背景目前儿童难治性癫痫(RE)仍是癫痫的治疗难点,国内吡仑帕奈(PER)治疗儿童RE尚属新药,缺少PER对儿童RE添加治疗的建议,且国内报道中使用PER治疗的RE患儿样本量较少。因此PER对于儿童RE,尤其低年龄RE患儿的疗效仍需大样本、进一步研究。目的探究PER添加治疗儿童RE的疗效、可能的适应证、不良反应及耐受性。方法对2022年1月—2023年1月在青岛大学附属妇女儿童医院诊治的0~18岁RE患儿进行自身对照、回顾性分析,对比PER添加治疗前后不同观察时点的癫痫发作频率的变化,评估PER的治疗效果,记录药物不良反应及药物保留率,并分析PER有效组与无效组的临床特征。结果共纳入192例研究对象,PER添加治疗后,第12、24、36周的有效率分别为56.3%(108/192)、62.1%(113/182)、69.7%(122/175),无发作率分别为19.3%(37/192)、21.4%(39/182)、24.6%(43/175)。不良反应发生率为16.1%(31/192),主要为头晕、暴躁易怒、无力嗜睡等,末次随访药物保留率为91.1%(175/192)。PER添加治疗的RE患儿连续用药12周时,治疗总有效与无效/恶化患儿起病年龄、抗癫痫治疗病程、起源类型、发作形式、添加PER前发作频率、联合其他抗癫痫发作药物(ASMs)数量、生酮饮食/外科治疗情况,差异有统计学意义(P儿童RE整体有效率及保留率较高,不良反应轻微,药物耐受情况好。对于起病年龄晚、发作形式为运动性发作、局灶性起源、抗癫痫治疗病程短、联合用药数量及发作频率少的RE患儿更为有效。脑电图中以脑前部(前、中、颞前、颞中部)放电、头颅磁共振结果正常者总有效占比较高。

关键词：难治性癫痫儿童吡仑帕奈治疗结果药物不良反应

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BCL11B基因变异相关神经系统发育障碍1例

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 204-205页

作者：张利明刘磊杨建伟孙红启杨俊梅杨志晓陈永兴郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院检验科、郑州市儿童感染与免疫重点实验室郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院儿研所、河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院神经内科郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌遗传代谢科郑州450018

患儿,女,7月龄,因不会竖头、不会独坐入院。体格检查发现有特殊面容(细眉、眼距增宽、长人中、小嘴、鼻孔向上、低鼻梁、双耳后旋、双眼球内聚),竖头不稳,会一侧翻身,独坐不稳,抓物笨拙,四肢肌张力减低。全外显子组测序显示BCL11B基因第... 详细信息

患儿,女,7月龄,因不会竖头、不会独坐入院。体格检查发现有特殊面容(细眉、眼距增宽、长人中、小嘴、鼻孔向上、低鼻梁、双耳后旋、双眼球内聚),竖头不稳,会一侧翻身,独坐不稳,抓物笨拙,四肢肌张力减低。全外显子组测序显示BCL11B基因第4外显子存在c.19441965del(***649fs)新发杂合移码变异,根据美国医学遗传学和基因组学学会指南判定为致病变异。患儿诊断为BCL11B基因变异相关神经系统发育障碍。

关键词：肌张力减低特殊面容全外显子组测序双眼球医学遗传学眼距体格检查基因组学

氯吡格雷联合阿托伐他汀治疗急性脑梗死的效果及对血管内皮功能的影响

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中国医学创新 2025年第6期22卷 17-21页

作者：陈渊洁林东许光艺泉州市第一医院神经内科福建泉州362000 泉州市儿童医院小儿神经科福建泉州362000 南安市医院神经内科福建南安362300

目的:探讨氯吡格雷联合阿托伐他汀治疗急性脑梗死的效果及对血管内皮功能的影响。方法:选取2023年9月—2024年2月在泉州市第一医院接受治疗的急性脑梗死患者80例进行随机数字表法分组,两组均进行常规治疗,对照组40例行阿伐他汀治疗,观察... 详细信息

目的:探讨氯吡格雷联合阿托伐他汀治疗急性脑梗死的效果及对血管内皮功能的影响。方法:选取2023年9月—2024年2月在泉州市第一医院接受治疗的急性脑梗死患者80例进行随机数字表法分组,两组均进行常规治疗,对照组40例行阿伐他汀治疗,观察组40例联合氯吡格雷治疗,两组均治疗6个月,对比两组临床效果。结果:治疗后观察组临床总疗效率、一氧化氮(NO)水平、日常生活活动能力(ADL)评分均高于对照组,总胆固醇、甘油三酯、内皮素-1(ET-1)、血浆黏度、全血黏度和血细胞比容水平、美国卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P0.05)。结论:氯吡格雷与阿托伐他汀联合治疗急性脑梗死能显著提升临床效果,改善患者血管内皮功能和血液流变特性,同时安全性良好。

关键词：氯吡格雷阿托伐他汀急性脑梗死血管内皮功能

MRI相位导航技术下2D T2-TSE与3D T2-SPACE序列在疑似隐匿性脊髓栓系综合征俯卧位扫描中的应用价值对比

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磁共振成像 2025年第1期16卷 158-164页

作者：李鹏杨立棋徐守军张艳慧林飞飞熊海芮孙金磊向葵深圳市儿童医院放射科深圳518026

目的对比MRI相位导航技术下二维T2加权快速自旋回波(two dimensional T2 weighted imaging turbo spin echo,2D T2-TSE)序列与三维T2加权可变翻转角快速自旋回波(three dimensional T2 weighted imaging sampling perfection with application optimized contrast using different flip angle evolution,3D T2-SPACE)序列在疑似隐匿性脊髓栓系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)俯卧位扫描中的图像质量和临床应用价值。材料与方法回顾性分析2023年1月至2023年10月在我院接受MRI检查的疑似OTCS的6岁以下患者30例,均采用相位导航技术下俯卧位2D T2-TSE和3D T2-SPACE序列进行检查。根据所得图像整体质量、脊髓圆锥显示、马尾神经及终丝显示、蛛网膜下腔脑脊液信号显示、背景噪声显示情况进行主观评分,记录扫描时间,计算椎管内的图像信噪比(signal-to-noise ratio,SNR)和对比噪声比(contrast-to-noise ratio,CNR)。比较两种序列的图像质量的主观评分、扫描时间、椎管内SNR与CNR的客观分析。分别采用配对t检验、Mann-Whitney U检验,将两种检查方法的评估结果进行对比分析。通过Kappa检验分别评估两名医师主观评分的一致性,以及两名技师客观定量分析的一致性。结果图像质量的主观评分中,两名医师的评分一致性较强(Kappa=0.794,P神经及终丝显示、蛛网膜下腔脑脊液信号显示以及背景噪声显示评分均高于2D T2-TSE序列(Z=-2.305、-4.242、-3.453、-2.201,P均0.05)。客观定量分析中,两名技师对椎管内SNR与CNR测量结果的一致性很强(Kappa=0.851、0.734,P均<0.001),2D T2-TSE对比3D T2-SPACE序列,两次测量的数据分析结果中3D T2-SPACE序列椎管内SNR和CNR均优于2D T2-TSE序列(第一次测量SNR与CNR:t=-3.058、-3.703;第二次测量SNR与CNR:t=-2.981、-2.965,P均<0.05)。3D T2-SPACE序列扫描时间较2D T2-TSE序列扫描时间长[(183.67±34.89)s vs.(120.53±27.93)s,t=-10.087,P<0.001]。结论在疑似OTCS患者的俯卧位MRI检查中,相位导航技术下的3D T2-SPACE序列相比2D T2-TSE序列可以提供更优良的椎管内图像质量、更小的FOV与体素,为临床诊治提供更多可靠信息。

关键词：脊髓栓系综合征隐匿性三维T2加权可变翻转角快速自旋回波俯卧位相位导航技术儿童磁共振成像

针灸治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的优势方案筛选

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中国针灸 2025年第2期45卷 242-248页

作者：宋玉强付渊博孙三峰温雅丽刘银霞孙洁杜鑫张雪婷沈琳博李柏洁于寒李青黛首都医科大学附属北京中医医院针灸科针灸神经调控北京市重点实验室北京100010 北京市怀柔区中医医院康复科北京101400 北京小汤山医院中西医结合康复科

目的:筛选针灸治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的优势方案,为临床决策提供依据。方法:检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台(Wanfang)、维普资讯中文期刊服务平台(VIP)、中国生物医学文献数据库(SinoMed)、Pu... 详细信息

目的:筛选针灸治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的优势方案,为临床决策提供依据。方法:检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台(Wanfang)、维普资讯中文期刊服务平台(VIP)、中国生物医学文献数据库(SinoMed)、PubMed、Web of Science(WOS)及Cochrane Library共7个中英文数据库收录的针灸治疗OSAHS的随机对照试验(RCT)文献,采用改良Jadad量表评分对证据质量进行评价,确立评价指标并运用多指标决策分析法筛选针灸治疗OSAHS的优势方案。结果:共纳入10篇RCT文献,针灸治疗OSAHS的优势方案为采用毫针疗法,穴取廉泉、膻中、中脘及双侧孔最、脾俞、丰隆、足三里、阴陵泉、照海,中脘、足三里采用补法,脾俞、丰隆施以泻法,余穴予平补平泻法,每10 min行针1次,留针30 min,每天1次,每周5次,连续治疗4周。纳入的文献多未详细描述患者的病情程度,干预方式以毫针为主,取穴以廉泉、旁廉泉等局部穴为主,多以呼吸暂停低通气指数及最低血氧饱和度为评价指标,并参考公认标准进行疗效评定,对安全性评价关注不足,方法学方面存在报告不充分及质量偏低的局限性。结论:针灸治疗OSAHS以毫针疗法为主,重视局部取穴,但现有研究水平有待提高。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征针灸优势方案筛选多指标决策

婴幼儿轻度脑外伤后基底节梗死的临床特点及其远期随访研究

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 68-74页

作者：徐欢吴晨晨汤继宏冯隽肖潇师晓燕梅道启苏州大学附属儿童医院神经内科江苏苏州215025

目的探讨婴幼儿轻度脑外伤后基底节梗死(basal ganglia infarction after minor head trauma,BGIMHT)的临床特点及预后。方法回顾性分析2011年1月—2022年1月在苏州大学附属儿童医院住院的28 d至3岁BGIMHT患儿的临床资料和随访结果。结... 详细信息

目的探讨婴幼儿轻度脑外伤后基底节梗死(basal ganglia infarction after minor head trauma,BGIMHT)的临床特点及预后。方法回顾性分析2011年1月—2022年1月在苏州大学附属儿童医院住院的28 d至3岁BGIMHT患儿的临床资料和随访结果。结果纳入的45例BGIMHT患儿中,最常见症状为肢体活动障碍(96%,43/45),其次为面瘫(56%,25/45),头颅影像学见梗死伴基底节钙化占72%(31/43)。经保守治疗后,42例(93%)患儿症状改善,3例(7%)出现卒中反复。中位随访时间82(范围:17~141)个月,截至末次随访,97%(29/30)残留基底节软化灶;29例参与问卷随访,复发和康复问卷评估示66%(19/29)患儿恢复正常,17%(5/29)症状明显改善,17%(5/29)改善欠佳;全球疾病负担重点控制项目分级量表评估示仅1例(3%)残存严重后遗症。无神经系统后遗症患儿及有神经系统后遗症患儿的起病年龄、性别及有无合并BGC比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论BGIMHT最常见首发症状为肢体活动障碍,影像学结果见大部分患儿同时存在颅内钙化灶,多数梗死灶后期转化为软化灶,总体预后良好。

关键词：脑外伤基底节梗死临床特点随访婴幼儿

Lokomat机器人辅助步态训练对改善脑瘫患儿下肢功能效果的meta分析

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中国儿童保健杂志 2025年

作者：武英华周宇闫富丽高晶佳木斯大学康复医学院佳木斯大学附属第三医院黑龙江省儿童神经康复重点实验室淮安市妇幼保健院儿童康复科

目的系统评价Lokomat机器人辅助训练改善脑瘫患儿下肢运动功能的效果,为指导临床康复实践提供科学依据。方法检索PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库中关于Lokomat机... 详细信息

目的系统评价Lokomat机器人辅助训练改善脑瘫患儿下肢运动功能的效果,为指导临床康复实践提供科学依据。方法检索PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库中关于Lokomat机器人辅助训练对脑瘫患儿下肢运动功能影响的文献,检索时限为建库至2024年7月。两名研究者独立对数据库文献进行筛选、提取数据和偏倚风险评估,使用RevMan 5.4软件进行Meta分析。结果最终纳入11项随机对照试验,涉及脑瘫样本量为502例。Meta分析显示:试验组GMFM-88 D区评分(SMD=0.4,95%CI:0.06～0.74,P=0.02)、GMFM-88 E区评分(SMD=0.43,95%CI:0.07～0.79,P=0.02)、自由步行速度(MD=0.11,95%CI:0.06～0.16,P0.05)。结论 Lokomat机器人辅助步态训练可在一定程度上改善脑瘫患儿的下肢运动、步行和平衡能力。

关键词：脑性瘫痪 Lokomat 机器人辅助训练康复 meta分析

能谱CT多材料分离技术重建虚拟平扫对儿童肝肿瘤的诊断价值

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临床小儿外科杂志 2025年第1期24卷 58-64页

作者：魏伟安易婷杨吉钱陈雁金科中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)放射科长沙410007 株洲市二医院放射科株洲412000

目的探讨能谱CT虚拟平扫(virtual unenhance,VUE)技术对儿童肝肿瘤的诊断价值。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月于湖南省儿童医院确诊的96例肝肿瘤患儿能谱CT扫描结果,分别重建真实平扫(true unenhance,TUE)、动脉期虚拟平扫(virtu... 详细信息

目的探讨能谱CT虚拟平扫(virtual unenhance,VUE)技术对儿童肝肿瘤的诊断价值。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月于湖南省儿童医院确诊的96例肝肿瘤患儿能谱CT扫描结果,分别重建真实平扫(true unenhance,TUE)、动脉期虚拟平扫(virtual unenhanced artery,VUEa)和门脉期虚拟平扫(virtual unenhanced portal vein,VUEpv)图像。图像质量客观评价参数包括肝实质、肝肿瘤、右侧竖脊肌3个部位的CT值、信噪比(signal-to-noise ratio,SNR)、肝肿瘤对比噪声比(contrast-to-noise ratio,CNR)以及背景噪声(standard deviation,SD)。采用随机区组方差分析和Friedman秩和检验比较TUE、VUEa和VUEpv图像质量客观参数和主观评分的差异。分析三组图像CT值的相关性与一致性,采用χ^(2)检验比较肝肿瘤和钙化灶的检测能力。结果VUE与TUE图像的肝实质CT值、肝肿瘤CNR值差异均无统计学意义(P>0.05)。VUE的图像背景噪声SD值均低于TUE,VUE的肝实质SNR值、肝肿瘤CT值和SNR值、右侧竖脊肌CT值和SNR值均高于TUE,差异均有统计学意义(P0.05)。而VUEa和VUEpv的钙化灶检出率明显低于TUE,差异有统计学意义(P<0.001)。三期CT扫描剂量DLP总计为513.94(375.00,652.86)mGy,TUE的DLP占总DLP的30.14%。结论多材料分离(multi-material decomposition,MMD)技术重建的VUEpv图像质量、病灶检测能力均优于VUEa,可明显降低长期肝肿瘤患儿CT随访的辐射剂量,但仍不能完全替代TUE图像的临床价值。

关键词：光电子光谱法肝肿瘤外科手术儿童