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幼儿期应用布罗索尤单抗治疗X连锁低磷性佝偻病一例随访18个月分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第1期40卷 17-21页

作者：王小红陈琼杨海花王会贞陈永兴卫海燕郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌遗传代谢科450000

目的回顾性分析1例X连锁低磷性佝偻病患儿幼儿期应用布罗索尤单抗治疗18个月的临床资料,提高临床医生对该药安全性和有效性的认识。方法收集患儿临床资料,经父母同意后行全外显子基因检测确诊为X连锁低磷性佝偻病。给予布罗索尤单抗治... 详细信息

目的回顾性分析1例X连锁低磷性佝偻病患儿幼儿期应用布罗索尤单抗治疗18个月的临床资料,提高临床医生对该药安全性和有效性的认识。方法收集患儿临床资料,经父母同意后行全外显子基因检测确诊为X连锁低磷性佝偻病。给予布罗索尤单抗治疗18个月,每11~14 d检测空腹血磷、血钙、碱性磷酸酶、计算钙磷乘积,每2~6周检测甲状旁腺激素、25-羟维生素D,每3个月测定膝间距、肝肾功能、尿钙/尿肌酐、心电图等,每6个月进行影像学检查,持续对患儿进行随访。结果全外显子测序结果显示患儿X染色体上与内肽酶同源的磷酸盐调节基因(PHEX)存在c.1080_(1)081insCAATGTTA(p.T361Qfs*3)自发杂合移码突变,既往未见报道。患儿应用布罗索尤单抗治疗18个月,生化指标明显改善,佝偻病评分降低,无牙龈脓肿及其他不良反应发生。结论 PHEX基因c.1080_(1)081insCAATGTTA(p.T361Qfs*3)变异为该患儿致病原因,布罗索尤单抗作为X连锁低磷性佝偻病靶向治疗药物,治疗疗效明显。

关键词：布罗索尤单抗低磷性佝偻病 PHEX基因空腹血磷

加减知柏地黄丸联合穴位埋线对特发性中枢性性早熟女童性激素及血浆Kisspeptin水平的影响

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中华中医药学刊 2024年

作者：金玉晶赵帅孙凤平任瑞英郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院

目的：探究加减知柏地黄丸联合穴位埋线对特发性中枢性性早熟女童性激素及血浆Kisspeptin水平的影响。方法：选择2021年6月-2022年12月期间于我院接受治疗的特发性中枢性性早熟女童72例为本此研究对象，按照随机数表法随机分成观察组和... 详细信息

目的：探究加减知柏地黄丸联合穴位埋线对特发性中枢性性早熟女童性激素及血浆Kisspeptin水平的影响。方法：选择2021年6月-2022年12月期间于我院接受治疗的特发性中枢性性早熟女童72例为本此研究对象，按照随机数表法随机分成观察组和对照组，每组36例。观察组给予加减知柏地黄丸联合穴位埋线进行治疗，对照组患儿予醋酸亮丙瑞林3.75mg，皮下注射；对比两组患儿的生长发育指标、第二性征、性激素水平及血浆Kisspeptin水平。结果：治疗前后两组患儿身高、体质量均无显著差异（P>0.05），治疗前两组患者骨龄指数无显著差异（P>0.05），治疗后两组患儿骨龄指数均显著低于治疗前且观察组骨龄指数显著低于对照组（P0.05），治疗后两组患儿乳核直径、子宫容积、卵巢容积、最大卵泡直径均显著小于治疗前且观察组显著小于对照组（P0.05），治疗后两组患者的FSH、E2、LH表达水平均显著低于治疗前且观察组显著低于对照组（P0.05），治疗后两组患儿血浆Kisspeptin水平均显著低于治疗前且观察组显著低于对照组（P<0.05）。结论：加减知柏地黄丸联合穴位埋线治疗女童特发性中枢性性早熟能有效的改善患儿生长发育及第二性征，减少性激素及血浆Kisspeptin分泌。

关键词：性激素血浆Kisspeptin水平知柏地黄丸穴位埋线特发性中枢性性早熟

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重症急性胰腺炎腹腔引流时机的临床思考

中华消化外科杂志 2024年第5期23卷 658-661页

作者：郭丰浙江大学医学院附属邵逸夫医院重症医学科、重症急性胰腺炎诊治中心杭州310016

急性胰腺炎是一种消化道急症,根据修订版亚特兰大分类标准,分为轻症、中重症和重症3种类型,其中重症的病死率较高。早期的急性液体和坏死物积聚,后期的包裹性积液和坏死物积聚以及感染性胰腺坏死是重症急性胰腺炎的常见局部并发症。腹... 详细信息

急性胰腺炎是一种消化道急症,根据修订版亚特兰大分类标准,分为轻症、中重症和重症3种类型,其中重症的病死率较高。早期的急性液体和坏死物积聚,后期的包裹性积液和坏死物积聚以及感染性胰腺坏死是重症急性胰腺炎的常见局部并发症。腹腔引流是治疗的重要组成部分,但其引流时机和引流方式在临床上仍有争议。重症急性胰腺炎的腹腔引流治疗包括急性期腹腔积液及时引流和感染性胰腺坏死的穿刺引流。笔者深入探讨腹腔穿刺引流的时机、方案,总结目前文献、指南和临床实践经验,提出针对不同患者制订个性化穿刺引流方案的必要性。

关键词：胰腺炎腹腔引流腹腔积液感染重症

脓毒症大鼠血小板受体CD62P的表达及替格瑞洛的心脏保护作用

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中华急诊医学杂志 2024年第2期33卷 172-178页

作者：郭沛雨郭飞黄海单亮青岛大学附属医院重症医学科青岛266061 青岛大学医学部青岛266061

目的探讨脓毒症大鼠血小板受体CD62P表达情况以及替格瑞洛的抗炎作用及其对脓毒症大鼠心肌损伤的保护作用。方法采用SD雄性大鼠32只,以随机数字表法将大鼠分为4组:假手术组(sham)、脓毒症组(cecal ligation and puncture,CLP)、低剂量... 详细信息

目的探讨脓毒症大鼠血小板受体CD62P表达情况以及替格瑞洛的抗炎作用及其对脓毒症大鼠心肌损伤的保护作用。方法采用SD雄性大鼠32只,以随机数字表法将大鼠分为4组:假手术组(sham)、脓毒症组(cecal ligation and puncture,CLP)、低剂量给药组(low dose,LD):给药剂量为10 mg/kg、高剂量给药组(high dose,HD):给药剂量为50 mg/kg,每组8只。假手术组大鼠仅进行开关腹并剥离盲肠处理,脓毒症组、低剂量给药组和高剂量给药组的大鼠采用CLP法构建脓毒症大鼠模型,给药组分别按照10 mg/kg及50 mg/kg用量进行替格瑞洛灌胃给药,假手术组及脓毒症组则按照1 mL/kg进行生理盐水灌胃处理。分别于手术前12 h及手术后12 h两次对大鼠进行灌胃给药。各组大鼠造模后24 h经腹主动脉取血并采集病理标本。应用流式细胞术检测各组大鼠血小板表面受体CD62P的表达情况;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测IL-6、TNF-α水平;检测心肌损伤标志物:CKMB、LDH水平;并检测转氨酶、肌酐、白细胞水平;对心肌组织进行HE染色观察病理形态;通过TUNEL法观察心肌细胞凋亡情况。结果①流式结果可见与sham组相比,CLP组的CD62P表达水平明显增加(P<0.01),两组给药组与CLP组相比CD62P的表达水平均明显降低,HD组更为显著(P<0.01)。②ELISA结果显示与sham组相比CLP组的IL-6、TNF-α水平显著升高(P<0.01),HD组较CLP组显著降低(P<0.05),LD组IL-6水平下降不明显。CLP组的TNF-α水平与sham组相比明显升高(P<0.01)。③CLP组和两组替格瑞洛干预组与sham组相比,CKMB和LDH的表达水平均有显著增加(P<0.01),给药组与CLP组相比CKMB、LDH均有明显下降(P<0.05),HD组下降更明显(P<0.01)。;④与sham组相比,CLP组大鼠血WBC,ALT,CR值升高明显,而使用替格瑞洛进行干预后,大鼠的WBC、ALT、CR值下降明显(P<0.05),且差异与剂量明显相关。⑤病理结果显示:sham组心肌细胞形态正常,CLP组心肌细胞损伤最重,LD组及HD组心肌细胞损伤较CLP组明显减轻。⑥Tunel染色显示与Sham组可见的少量阳性细胞比较,CLP组可见大量被染色的阳性细胞,LD组和HD组心肌细胞凋亡与CLP组相比明显减少。结论脓毒症激活血小板,刺激CD62P的过度表达,进而诱导炎症反应的过度激活,引起心肌细胞的凋亡和损伤,导致脓毒性心肌损伤;替格瑞洛的心脏保护作用可能与抑制血小板活化后CD62P表达的减少有关,且CD62P的表达与替格瑞洛之间存在剂量依赖关系。

关键词：脓毒症 CD62P P选择素替格瑞洛心肌损伤血小板血小板受体脓毒性心肌病

LungPro导航系统引导支气管镜确诊肺外周空洞型鳞癌合并曲霉感染1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第8期47卷 785-787页

作者：蔺晨安然王世寿冯涛山东省东营市胜利油田中心医院呼吸与危重症医学科东营257000

虚拟支气管镜导航(VBN)被逐步应用于肺外周病变的诊断中,它能精准引导支气管镜快速达到目标病变,提高诊断的阳性率。本文报道1例因咯血入院患者,院外临床诊断肺鳞癌并颅脑、骨转移,既往未获取肺内病变组织,入院后应用LungPro导航系统引... 详细信息

虚拟支气管镜导航(VBN)被逐步应用于肺外周病变的诊断中,它能精准引导支气管镜快速达到目标病变,提高诊断的阳性率。本文报道1例因咯血入院患者,院外临床诊断肺鳞癌并颅脑、骨转移,既往未获取肺内病变组织,入院后应用LungPro导航系统引导行支气管镜下肺实质结节抵达术(BTPNA),通过肺组织病理学及肺泡灌洗液病原学检查确诊肺外周空洞型鳞癌合并曲霉感染,给予抗真菌及抗肿瘤治疗后,症状改善出院。

关键词：支气管镜肺内病变曲霉感染入院患者肺泡灌洗液肺鳞癌空洞型临床诊断

综合医院GeneXpert MTB/RIF检测支气管肺泡灌洗液极低MTB诊断肺结核准确性的价值

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中国防痨杂志 2024年

作者：梅春林杨澄清杜荣辉曹探赜冯伟陈淑芳刘修平欧佳莉武汉市肺科医院呼吸与危重症医学科

目的：评价武汉市综合医院行支气管肺泡灌洗液GeneXpert MTB/RIF(简称“BALF-Xpert”)检出极低(Ct值＞28)结核分枝杆菌(MTB)诊断肺结核的准确性。方法：采用前瞻性研究方法，参照入组标准顺序纳入2019年1月1日至2022年12月30日武汉市肺... 详细信息

目的：评价武汉市综合医院行支气管肺泡灌洗液GeneXpert MTB/RIF(简称“BALF-Xpert”)检出极低(Ct值＞28)结核分枝杆菌(MTB)诊断肺结核的准确性。方法：采用前瞻性研究方法，参照入组标准顺序纳入2019年1月1日至2022年12月30日武汉市肺科医院呼吸与危重症医学科收治的来自12家综合医院以BALF-Xpert检出MTB极低诊断的肺结核患者为研究对象。统计并分析所有入组患者复查BALF-Xpert、抗酸杆菌涂片镜检、分枝杆菌培养、TB-RNA和TB-DNA的检测结果，并最终经3名以上副主任医师综合进行临床诊断，且随访至少1年，以评估综合医院BALF-Xpert检出极低MTB诊断肺结核的准确性。结果：共纳入67例患者，经BALF-Xpert复查，发现MTB检出率为38.81%(26/67)，其中MTB极低、低、中和高拷贝量分别为20例(76.92%)、5例(19.23%)、1例(3.85%)和0例。而且，BALF-Xpert检测阳性率分别高于涂片[4.48%(3/67)]和TB-RNA[17.91%(12/67)]，差异均有统计学意义(χ2=23.280，P=0.001；χ2=7.200，P=0.007)；但与培养[29.85%(20/67)]和TB-DNA[25.37%(17/67)]检测阳性率差异均无统计学意义(χ2=1.192，P=0.275；χ2=2.774，P=0.096)。联合5种检测方法的总阳性率为40.30%(27/67)。最终诊断为肺结核43例，非肺结核患者24例，误诊率高达35.82%。结论：以BALF-Xpert检出极低MTB诊断肺结核存在较高假阳性，需结合患者临床表现、影像学表现、结核感染免疫学结果进行综合诊断，必要时需复查。

关键词：医院,综合核酸扩增技术结核,肺诊断误诊

国家儿童区域医疗中心管理体制与运行机制的实践探索

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中华医院管理杂志 2024年第4期40卷 241-247页

作者：吴红燕张晓敏高静陈昊彬成怡冰罗淑颖于映映周崇臣郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院区域中心办公室郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院院办公室郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院急诊科郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院科研办郑州450018

党的二十大报告对促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局进行了重大部署,国家区域医疗中心建设是落实落地的重要举措。河南省儿童医院郑州儿童医院(北京儿童医院郑州医院)国家儿童区域医疗中心在"三个共建"建立的国家、省、市多重管理体制... 详细信息

党的二十大报告对促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局进行了重大部署,国家区域医疗中心建设是落实落地的重要举措。河南省儿童医院郑州儿童医院(北京儿童医院郑州医院)国家儿童区域医疗中心在"三个共建"建立的国家、省、市多重管理体制下,系统梳理了中心的内外部议事决策机制,建立了管理、人才、学科、体系四大方面的管理体制和运行机制,并在人才引进培养、薪酬分配、双向交流、考核激励、学科建设、技术应用、科技创新共享评价、院校科教联动融合、分级诊疗体系构建等方面进行了探索。文章从因地制宜建设、加强内部协同、优化外部保障等方面提出建议,以期为其他国家区域医疗中心建设项目的深入推进提供实践参考。

关键词：医院,公立国家区域医疗中心医院,儿科管理体制运行机制

床旁肺部超声与肺牵张指数在急性呼吸窘迫综合征患者肺复张中对最佳呼气末正压导向价值的比较

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中国呼吸与危重监护杂志 2024年第7期 470-477页

作者：刘晓静王文涛李家琛郑乃升郑州大学第二附属医院重症医学科

目的探讨床旁肺部超声与肺牵张指数在急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome,ARDS）患者肺复张中对最佳呼气末正压（positive end-expiratory pressure,PEEP）的导向价值。方法选取2021年2月—2023年10月在郑州大... 详细信息

目的探讨床旁肺部超声与肺牵张指数在急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome,ARDS）患者肺复张中对最佳呼气末正压（positive end-expiratory pressure,PEEP）的导向价值。方法选取2021年2月—2023年10月在郑州大学第二附院重症医学科（intensive care unit,ICU）需要有创机械通气的ARDS患者90例，根据肺复张后PEEP设置方法将患者随机分为超声组（45例）和牵张组（45例）。两组均采用PEEP递增法进行肺复张，肺复张后超声组采用床旁超声导向法设置PEEP，牵张组采用肺牵张指数法设置PEEP。监测两组患者肺复张前、肺复张后15 min、1 h、6 h、24 h的氧合指数（PaO2/FiO2）、动态顺应性（dynamic compliance,Cdyn）、平均气道压、气道峰压的动态变化；监测两组患者肺复张前、肺复张后24 h心率、平均动脉压和中心静脉压水平；探求两组最佳PEEP值及对应的复张末容积；记录两组患者机械通气时间、ICU住院时间、气压伤发生率、肺外器官功能衰竭发生率及28天病死率。结果肺复张后，超声组患者的氧合指数、Cdyn、平均气道压、气道峰压在复张后15 min、1 h、6 h、24 h均高于牵张组（均P0.05）。肺复张后，超声组患者滴定的最佳PEEP值及对应的复张末容积均大于牵张组（均P0.05）。结论床旁肺部超声与肺牵张指数导向的PEEP均可改善氧合和呼吸系统顺应性，对血流动力学无不良影响，而床旁肺部超声导向的PEEP更能使肺泡充分膨胀，更有利于改善患者的氧合和呼吸系统顺应性，导向价值高于肺牵张指数。

关键词：急性呼吸窘迫综合征肺复张呼气末正压床旁肺部超声肺牵张指数

免疫性血小板减少症299例自身抗体表达及预后影响因素分析

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临床儿科杂志 2024年第4期42卷 318-322页

作者：徐龙伟曹峰张耀东张迎辉郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院河南郑州450000

目的分析免疫性血小板减少症(ITP)患儿自身抗体表达特点及预后影响因素。方法回顾性分析2020年9月—2021年9月住院的初诊ITP患儿的临床资料。结果纳入299例ITP患儿,男171例、女128例,中位年龄2.7(1.0~4.6)岁。完成自身抗体谱检测的296例... 详细信息

目的分析免疫性血小板减少症(ITP)患儿自身抗体表达特点及预后影响因素。方法回顾性分析2020年9月—2021年9月住院的初诊ITP患儿的临床资料。结果纳入299例ITP患儿,男171例、女128例,中位年龄2.7(1.0~4.6)岁。完成自身抗体谱检测的296例ITP患儿中,自身抗体谱表达阳性114例(38.5%),其中抗核抗体阳性101例(88.6%),抗SSA/RO52KD抗体阳性59例(51.8%),抗SSA/RO60KD抗体阳性52例(45.6%)。299例ITP患儿中205例治愈。与治愈组相比,未治愈组年龄≥1岁,抗核抗体、抗SSA/RO52KD抗体、抗SSA/RO60KD抗体阳性以及出血评分≥3分的比例较高,前驱感染和单用丙种球蛋白的比例较低,差异有统计学意义(P<0.05)。二分类logistics回归分析结果显示年龄≥1岁,抗核抗体阳性,出血评分≥3分是影响ITP预后的独立危险因素(P<0.05),有前驱感染史是影响ITP预后的独立保护因素(P<0.05)。结论ITP患儿自身抗体谱抗体表达常见。年龄、前驱感染史、抗核抗体及出血评分与ITP预后有关。

关键词：免疫性血小板减少症儿童自身抗体预后因素