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人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血

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中国组织工程研究 2025年第23期29卷 4899-4906页

作者：温建芸陈丽白何岳林冯晓勤刘璇徐肖肖李秀刘秋君吴学东南方医科大学南方医院儿科广东省广州市510515

背景:异基因造血干细胞移植是目前根治重型地中海贫血最有效的方法,然而仅有不到一半的患者能找到相合的骨髓或外周血干细胞。同胞来源脐血干细胞与骨髓和外周血干细胞具有不同的特征,是重型地中海贫血患者移植治疗的一种潜在造血干细... 详细信息

背景:异基因造血干细胞移植是目前根治重型地中海贫血最有效的方法,然而仅有不到一半的患者能找到相合的骨髓或外周血干细胞。同胞来源脐血干细胞与骨髓和外周血干细胞具有不同的特征,是重型地中海贫血患者移植治疗的一种潜在造血干细胞替代来源。目的:探讨应用人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血的疗效。方法:选择2010年6月至2020年6月南方医科大学南方医院收治的β重型地中海贫血患儿48例,男28例,女20例,中位年龄4岁,均接受人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗,脐血移植前均采用清髓性不含抗胸腺细胞球蛋白的预处理方案,脐血移植后均采用环孢素A+吗替麦考酚酯+/-短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病。结果与结论:(1)48例患儿输注的总有核细胞中位数为8.17×10^(7)/kg,输注的CD34^(+)细胞中位数为2.40×10^(5)/kg,脐血移植后中位随访时间98个月,44例植入成功,粒细胞和血小板植入中位时间分别为28 d和31 d,其中37例移植后植入证据检测为供者型完全嵌合,7例移植后早期检测为供受者稳定混合嵌合;(2)44例植入成功患儿中,4例发生急性移植物抗宿主病,分别为Ⅰ级(n=2)和Ⅱ级(n=2),受累器官均为皮肤,均未发生慢性移植物抗宿主病;(3)脐血移植后,48例患儿中5例发生巨细胞病毒感染及激活,12例发生败血症,3例发生侵袭性真菌病,21例发生口腔炎,8例发生出血性膀胱炎,1例发生肝静脉闭塞;(4)48例患儿中,47例存活,1例在移植后28 d因重症肺炎合并急性心力衰竭死亡,43例无病存活,3例发生原发性植入失败,1例发生移植后全血细胞减少,5年总生存率和无病生存率分别为98%和89%,1年时移植相关死亡的累计发病率为2.1%;(5)结果显示,人类白细胞抗原相合同胞新鲜脐血移植治疗儿童β重型地中海贫血的效果良好,移植物抗宿主病的发生风险低。

关键词：异基因造血干细胞移植新鲜脐血移植 β重型地中海贫血移植物抗宿主病儿童

儿童病毒性脑炎合并继发性高血压一例报道及文献复习

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中国全科医学 2014年第10期17卷 1190-1191页

作者：闻卓岩河北省秦皇岛市北戴河医院儿科 066100

病毒性脑炎是小儿常见中枢神经系统感染性疾病,可表现为头痛、惊厥、昏迷等症状,病死率及致残率均较高。儿童继发性高血压近年来也逐年增多,以肾脏疾病多见。本例患儿为多发性大动脉炎及肾动脉畸形所致继发性高血压。既往无症状未发现,... 详细信息

病毒性脑炎是小儿常见中枢神经系统感染性疾病,可表现为头痛、惊厥、昏迷等症状,病死率及致残率均较高。儿童继发性高血压近年来也逐年增多,以肾脏疾病多见。本例患儿为多发性大动脉炎及肾动脉畸形所致继发性高血压。既往无症状未发现,在合并重度病毒性脑炎时才发现,在临床中较少见。本文简要介绍此例患儿发病过程,为基层医院医生提供借鉴。

关键词：儿童脑炎, 病毒性高血压病例报告

可溶性髓系细胞触发受体1、乳酸对难治性支原体肺炎患儿预后的影响

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实用心脑肺血管病杂志 2025年

作者：郝俐郑志龙江苏省淮安市淮安医院儿科

目的探讨可溶性髓系细胞触发受体1(sTREM-1)、乳酸（LAC）对难治性支原体肺炎（RMP患儿预后的影响。方法选取2021年1月—2024年2月淮安市淮安医院收治的99例RMP患儿作为研究对象，根据随访1个月预后情况将患儿分为预后良好组78例和预... 详细信息

目的探讨可溶性髓系细胞触发受体1(sTREM-1)、乳酸（LAC）对难治性支原体肺炎（RMP患儿预后的影响。方法选取2021年1月—2024年2月淮安市淮安医院收治的99例RMP患儿作为研究对象，根据随访1个月预后情况将患儿分为预后良好组78例和预后不良组21例。收集患儿临床资料，采用多因素Logistic回归分析探讨RMP患儿预后的影响因素，绘制ROC曲线以分析sTREM-1、LAC及二者联合对RMP患儿预后不良的预测价值。结果预后不良组病程长于预后良好组，儿童器官功能障碍评分2(PELOD-2)评分、重症者占比及C反应蛋白（CRP）、sTREM-1、LAC高于预后良好组，氧合指数（OI）低于预后良好组（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，PELOD-2评分[OR=4.314,95%CI(1.673～11.125)]、病情严重程度[OR=6.391,95%CI(1.518～26.904)]、sTREM-1[OR=3.199,95%CI(1.190～8.603)]、LAC[OR=2.640,95%CI(1.068～6.527)]是RMP患儿预后的独立影响因素（P<0.05）。ROC曲线分析结果显示，sTREM-1、LAC及二者联合预测RMP患儿预后不良的AUC分别为0.893[95%CI(0.769～0.963)]、0.792[95%CI(0.675～0.882)]、0.921[95%CI(0.823～0.987)]。结论sTREM-1、LAC是RMP患儿预后的独立影响因素，且其对RMP患儿预后不良均具有一定预测价值，而二者联合预测的价值较高。

关键词：肺炎,支原体可溶性髓系细胞触发受体1 乳酸影响因素分析交互作用

新型抗癫痫发作药物吡仑帕奈添加治疗0~18岁儿童难治性癫痫的临床观察研究

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中国全科医学 2025年第2期28卷 250-256页

作者：马湖萍任蓉侯梅苑爱云青岛大学附属妇女儿童医院神经康复科山东省青岛市266034 山东省潍坊市寿光市人民医院新生儿科 262700

背景目前儿童难治性癫痫(RE)仍是癫痫的治疗难点,国内吡仑帕奈(PER)治疗儿童RE尚属新药,缺少PER对儿童RE添加治疗的建议,且国内报道中使用PER治疗的RE患儿样本量较少。因此PER对于儿童RE,尤其低年龄RE患儿的疗效仍需大样本、进一步研究... 详细信息

背景目前儿童难治性癫痫(RE)仍是癫痫的治疗难点,国内吡仑帕奈(PER)治疗儿童RE尚属新药,缺少PER对儿童RE添加治疗的建议,且国内报道中使用PER治疗的RE患儿样本量较少。因此PER对于儿童RE,尤其低年龄RE患儿的疗效仍需大样本、进一步研究。目的探究PER添加治疗儿童RE的疗效、可能的适应证、不良反应及耐受性。方法对2022年1月—2023年1月在青岛大学附属妇女儿童医院诊治的0~18岁RE患儿进行自身对照、回顾性分析,对比PER添加治疗前后不同观察时点的癫痫发作频率的变化,评估PER的治疗效果,记录药物不良反应及药物保留率,并分析PER有效组与无效组的临床特征。结果共纳入192例研究对象,PER添加治疗后,第12、24、36周的有效率分别为56.3%(108/192)、62.1%(113/182)、69.7%(122/175),无发作率分别为19.3%(37/192)、21.4%(39/182)、24.6%(43/175)。不良反应发生率为16.1%(31/192),主要为头晕、暴躁易怒、无力嗜睡等,末次随访药物保留率为91.1%(175/192)。PER添加治疗的RE患儿连续用药12周时,治疗总有效与无效/恶化患儿起病年龄、抗癫痫治疗病程、起源类型、发作形式、添加PER前发作频率、联合其他抗癫痫发作药物(ASMs)数量、生酮饮食/外科治疗情况,差异有统计学意义(P<0.05)。此外,178例患儿进行了脑电图检查,167例患儿进行了头颅磁共振检查;治疗总有效与无效/恶化患儿脑电图检查结果、头颅磁共振检查结果比较,差异有统计学意义(P<0.05)。脑电图检查结果中以脑前部(前、中、颞前、中部)放电总有效占比较高;头颅影像学检查结果中以正常者总有效占比较高,其次为以脑白质损伤为主的患儿。结论PER添加治疗儿童RE整体有效率及保留率较高,不良反应轻微,药物耐受情况好。对于起病年龄晚、发作形式为运动性发作、局灶性起源、抗癫痫治疗病程短、联合用药数量及发作频率少的RE患儿更为有效。脑电图中以脑前部(前、中、颞前、颞中部)放电、头颅磁共振结果正常者总有效占比较高。

关键词：难治性癫痫儿童吡仑帕奈治疗结果药物不良反应

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获得性癫痫失语患者4例临床表现、脑电图及影像学特点

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中国临床康复 2006年第36期10卷 38-38,41页

作者：韩秀云关文雯秦皇岛市北戴河医院河北省秦皇岛市066100 秦皇岛市海港区医院河北省秦皇岛市066100

回顾性分析4例Landau-Kleffner综合征的患者的临床表现、脑电图及影像学特点。对4例Landau-Kleffner综合征患者(男3例,女1例,年龄5～11岁)进行脑电图、CT和MRI检查,西部失语评定判断失语类型及波士顿诊断性失语严重程度分级标准进行失... 详细信息

回顾性分析4例Landau-Kleffner综合征的患者的临床表现、脑电图及影像学特点。对4例Landau-Kleffner综合征患者(男3例,女1例,年龄5～11岁)进行脑电图、CT和MRI检查,西部失语评定判断失语类型及波士顿诊断性失语严重程度分级标准进行失语征严重程度分级,进行智力筛查,并请耳鼻喉科会诊。4例患者均有癫痫发作、获得性失语及脑电图异常,CT及MRI未见异常,经耳鼻喉科会诊后排除了“耳聋”的可能性,智力正常,西部失语评定失语的类型为:2例为感觉性失语,2例为运动性失语;波士顿诊断性失语严重程度分级2例为3级,1例为4级,1例为2级。结果说明Landau-Kleffner综合征是一种功能性疾病,有其独特的临床特征。

关键词：失语脑电描记术癫痫

2013年北戴河儿童海蜇蜇伤暴发的流行病学分析

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现代预防医学 2015年第8期42卷 1419-1421+1425页

作者：张琪刘建丽康晓华闻卓岩牛莉吴庆红河北省秦皇岛市北戴河医院儿内科

目的分析2013年北戴河儿童海蜇蜇伤暴发的流行病学特点,探讨儿童海蜇蜇伤临床特点、治疗预后及预防措施。方法对2013年7月18日-8月19日于北戴河医院儿科诊治的654例海蜇蜇伤患儿的病例资料进行回顾性研究,分析患儿的性别、年龄、蜇伤部... 详细信息

目的分析2013年北戴河儿童海蜇蜇伤暴发的流行病学特点,探讨儿童海蜇蜇伤临床特点、治疗预后及预防措施。方法对2013年7月18日-8月19日于北戴河医院儿科诊治的654例海蜇蜇伤患儿的病例资料进行回顾性研究,分析患儿的性别、年龄、蜇伤部位、蜇伤程度及治疗预后等流行病学特征。结果 654例患儿中男女发病率无差异。4;2岁为高发年龄。蜇伤面积<10%者522例（79.82%）,≥20%者86例（13.15%）。蜇伤部位主要在小腿以下455例（69.57%）,其次为上肢149例（22.78%）。391例局部用药轻症患者,首次正确处理组症状、体征消退时间明显短于处理不当组（t=20.51和21.51,P<0.01）;正确处理组出现皮下水肿和/或水疱和/或瘀斑16例（5.94%）少于处理不当组（24例,19.67%）(χ2=17.21,P<0.01)。654例中首次正确处理组治愈时间明显短于处理不当组（χ2=22.45,P<0.01）。绝大多数病例3;0 d皮损恢复,伴严重并发症者少见,但可危及生命。海蜇皮炎复发者65例（9.94%）,复发高峰在第2;周47例（72.31%）,诱因明确者32例（49.23%）,饮食是导致复发第1位诱因占75.00%。结论海蜇蜇伤是夏季海滨浴场造成儿童身心危害的主要原因之一,及时正确处理治疗尤为重要,预后相对较好,严重并发症致死率高。应采取积极有效的防护与安全教育,及时规范诊疗与生活饮食指导可促进康复、减少复发、降低恶性事件的发生。

关键词：海蜇蜇伤儿童流行病学

新生儿化脓性脑膜炎病原菌和耐药性及预后危险因素

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中华医院感染学杂志 2025年 713-717页

作者：杨磊刘卫云胡安辉胡小华江西省新余市妇幼保健院新生儿科新余市人民医院新生儿科

目的分析新生儿化脓性脑膜炎病原菌分布特点、耐药性及预后危险因素。方法选取2020年1月—2022年12月新余市妇幼保健院和新余市人民医院80例新生儿化脓性脑膜炎患儿为研究对象,分析其病原菌分布特点及耐药性检测结果,按照患儿出院时转... 详细信息

目的分析新生儿化脓性脑膜炎病原菌分布特点、耐药性及预后危险因素。方法选取2020年1月—2022年12月新余市妇幼保健院和新余市人民医院80例新生儿化脓性脑膜炎患儿为研究对象,分析其病原菌分布特点及耐药性检测结果,按照患儿出院时转归,分为预后不良组31例与良好组49例,比较两组临床资料,并分析预后危险因素。结果 80例患儿共检出84株病原菌,其中革兰阳性菌占36.90%,主要包括表皮葡萄球菌、溶血葡萄球菌、腐生葡萄球菌与人型葡萄球菌,革兰阴性菌占63.10%,主要包括大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌;主要革兰阳性菌对苯唑西林、青霉素、红霉素、头孢西丁和克林霉素耐药率高;主要革兰阴性菌大肠埃希菌对左氧氟沙星、庆大霉素和头孢曲松耐药率高,肺炎克雷伯菌对庆大霉素、左氧氟沙星和妥布霉素耐药率高;不良组昏迷占比、脑脊液总蛋白水平高于良好组(P<0.05),脑脊液糖水平低于良好组(P<0.05);昏迷、高水平脑脊液总蛋白和低水平脑脊液糖为不良预后危险因素(P<0.05)。结论新生儿化脓性脑膜炎患儿病原菌主要为革兰阴性菌,预后不良危险因素主要为昏迷、脑脊液总蛋白及脑脊液糖等,临床应结合病原菌培养及药敏试验合理用药,并对预后危险因素予以加强干预。

关键词：新生儿化脓性脑膜炎病原菌耐药性预后危险因素

H2S通过JAK2/STAT3信号通路抑制新生大鼠缺氧缺血性脑病

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海南医学院学报 2025年

作者：刘剑锋何攀贺来彪霍佳雯南华大学附属第二医院儿科

目的观察硫化氢(H2S)的供体硫氢化钠（NaHS）对新生鼠缺氧缺血性脑病（HIE）的影响并探讨其可能的作用机制。方法 7日龄的雄性Wistar幼鼠，先进行右颈总动脉双结扎，再放入缺氧舱2h，建立新生鼠的HIE模型。每日1次腹腔注射NaHS（50μmo... 详细信息

目的观察硫化氢(H2S)的供体硫氢化钠（NaHS）对新生鼠缺氧缺血性脑病（HIE）的影响并探讨其可能的作用机制。方法 7日龄的雄性Wistar幼鼠，先进行右颈总动脉双结扎，再放入缺氧舱2h，建立新生鼠的HIE模型。每日1次腹腔注射NaHS（50μmol/kg），共30天。每天观察老鼠的情况，测量它们的体重，并给它们的神经功能不全进行评分。幼鼠海马区神经元细胞通过TUNEL染色检测细胞凋亡。利用ELISA技术对幼鼠海马组织中的白介素-1β（IL-1β）、IL-4、IL-6和IL-10的水平进行检测。通过Westernblot技术检测幼鼠的海马组织中的精氨酸酶1（Arg1），诱导型一氧化氮合酶（iNOS），JAK2的磷酸化形式（p-JAK2），以及STAT3的磷酸化状态（p-STAT3）的水平。观察JAK2/STAT3信号通路的激动剂SC-39100对NaHS效应的影响。结果与对照组相比较，HIE模型组幼鼠在模型制备后的第4天至第30天体重均显著降低，神经功能缺失评分显著性升高，海马DG区组织中神经元凋亡明显增多，海马组织中iNOS蛋白表达上调，而Arg1蛋白表达下调，IL-4和IL-10水平降低，而IL-1β和IL-6水平增加，p-JAK2大蛋白表达水平和p-JAK2/t-JAK2比值，以及p-STAT3的蛋白表达水平和p-STAT3/t-STAT3比值均显著性增加（均P<0.05）。与HIE模型组比较，HIE+NaHS组大鼠在造模后第6天至第30天体重均明显增加，神经功能缺失评分显著性降低，海马DG区组织中神经元凋亡明显减少，海马组织中iNOS蛋白表达下调，而Arg1蛋白的表达水平上调，IL-4和IL-10的水平均增加，而IL-1β和IL-6的水平均降低，p-JAK2的蛋白表达水平和p-JAK2/t-JAK2比值，以及p-STAT3蛋白的表达水平和p-STAT3/t-STAT3比值均显著性降低（均P<0.05）。SC-39100逆转了NaHS降低HIE大鼠神经功能缺失评分的作用。结论外源性H2S对新生鼠的HIE具有保护作用，其机制可能与H2S抑制JAK2/STAT3信号通路的激活，抑制小胶质细胞的M1型极化，诱导其M2型极化，从而抑制神经炎症反应有关。

关键词：硫化氢缺氧缺血性脑病新生大鼠小胶质细胞极化 JAK2/STAT3信号通路

孟鲁司特钠联合布地奈德在小儿肺炎支原体感染所致慢性咳嗽治疗中的效果

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临床合理用药 2025年第2期18卷 96-98页

作者：魏宗辉南平市第二医院儿科福建省南平市354200

目的观察孟鲁司特钠联合布地奈德在小儿肺炎支原体感染所致慢性咳嗽治疗中的临床效果。方法选取2021年10月—2022年9月于南平市第二医院接受治疗的肺炎支原体感染所致慢性咳嗽患儿128例,随机分为孟鲁司特联合组和布地奈德吸入组各64例... 详细信息

目的观察孟鲁司特钠联合布地奈德在小儿肺炎支原体感染所致慢性咳嗽治疗中的临床效果。方法选取2021年10月—2022年9月于南平市第二医院接受治疗的肺炎支原体感染所致慢性咳嗽患儿128例,随机分为孟鲁司特联合组和布地奈德吸入组各64例。对布地奈德吸入组实施布地奈德雾化吸入治疗,孟鲁司特联合组实施布地奈德雾化吸入联合孟鲁司特钠颗粒口服治疗,2组疗程均为8周。比较2组疗效,治疗前后症状评分、肺功能指标[第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)、FEV_(1)/FVC]、免疫指标[免疫球蛋白E(IgE)、嗜酸性粒细胞计数(EOS)、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)]、炎性因子[白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]水平及不良反应。结果孟鲁司特联合组总有效率为95.31%,高于布地奈德吸入组的84.38%(χ^(2)=4.195,P=0.041)。治疗8周后,2组咳嗽、咯痰、打喷嚏症状评分,IgE、EOS、ECP及IL-6、TNF-α水平均降低,FEV_(1)、FVC、FEV_(1)/FVC均升高,且孟鲁司特联合组变化程度大于布地奈德吸入组(P<0.01)。孟鲁司特联合组与布地奈德吸入组不良反应总发生率比较无显著差异(4.69%vs.7.81%,χ^(2)=0.533,P=0.465)。结论孟鲁司特钠联合布地奈德在小儿肺炎支原体感染所致慢性咳嗽治疗中展现出较好效果,在缓解患儿临床症状、炎性反应及改善肺功能方面表现较优,且不良反应少。

关键词：肺炎支原体感染慢性咳嗽小儿孟鲁司特钠临床效果血清学指标