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维布妥昔单抗联合化疗治疗儿童难治及复发霍奇金淋巴瘤10例分析

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 775-779页

作者：李楠李英周春菊黄爽金玲杨菁邵苗苗孙豪王晓玲段彦龙国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、北京市儿童血液肿瘤重点实验室、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 大连市妇女儿童医疗中心(集团)药学部大连116012

目的评估CD30抗体-药物偶联物(ADC)维布妥昔单抗(BV)联合化疗治疗儿童难治或复发经典性霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的有效性和安全性。方法回顾性分析2021年10月至2023年8月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例R/R cHL患儿的临床资料(... 详细信息

目的评估CD30抗体-药物偶联物(ADC)维布妥昔单抗(BV)联合化疗治疗儿童难治或复发经典性霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的有效性和安全性。方法回顾性分析2021年10月至2023年8月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例R/R cHL患儿的临床资料(包括年龄、性别、B症状、临床分期、既往治疗情况等),10例患儿均接受至少2周期BV联合化疗,根据化疗药物强度的不同决定与其同疗程应用的BV剂量,每3周1次应用BV者剂量为1.8 mg/kg,每2周1次应用BV者剂量为1.2 mg/kg。每2个周期评估患儿缓解情况,随访至2024年5月31日。记录用药期间有无输注反应及用药后的不良反应。结果10例患儿中男7例,女3例;年龄5.3~16.9岁;难治6例,复发4例;结节硬化型6例,混合细胞型2例,富于淋巴细胞型1例,淋巴细胞消减型1例。临床分期Ⅳ期5例,Ⅲ期5例。既往接受治疗以化疗为主,4例患儿曾接受放疗,1例患儿曾接受程序性死亡受体1(PD-1)抗体治疗。随访时间为9~27个月,共计43周期单独应用BV或BV联合不同方案化疗,疗程数为2~10个,10例患儿均无事件生存,9例患儿持续完全缓解。BV均顺利完成输注,共记录到28例次患儿发生3级以上的不良事件,以骨髓抑制为主,均与化疗相关,均未影响序贯治疗。结论BV治疗儿童难治及复发CD30阳性霍奇金淋巴瘤的早期显效,安全性可耐受。

关键词：儿童霍奇金病药物评价维布妥昔单抗

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儿童重症急性胰腺炎的预测因素分析

中国实用儿科杂志 2024年第10期 768-773页

作者：房永利吴捷秦秀敏于飞鸿叶晓琳王国丽周锦国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院消化科

目的寻找预测儿童重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis,SAP）有价值的临床指标，建立预测SAP的模型。方法纳入2016年1月至2022年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的172例急性胰腺炎患儿，参照《中国急性胰腺炎诊治指南（... 详细信息

目的寻找预测儿童重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis,SAP）有价值的临床指标，建立预测SAP的模型。方法纳入2016年1月至2022年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的172例急性胰腺炎患儿，参照《中国急性胰腺炎诊治指南（2019年，沈阳）》，将172例患儿分为SAP组（43例）和非重症急性胰腺炎（NSAP）组（129例），比较两组一般资料（性别、年龄、体重指数、起病时间、病因、体征、住院时间、预后）、实验室指标[血常规、C反应蛋白（CRP）、血生化、凝血功能、降钙素原、红细胞沉降率等]，影像学检查指标（胰腺肿胀、胰周积液、胸腔积液、腹腔积液深度等）。比较两组间有统计学意义的临床指标，并进行多因素Logistic回归分析筛选出预测SAP的独立因子，建立Logistic回归模型，通过绘制ROC曲线、计算曲线下面积评估其预测价值。结果172例胰腺炎患儿中，饮食不当63例（36.6%），胰胆管发育异常23例（13.4%），基因突变12例。170例（98.8%）患儿存在腹痛，SAP组更易出现发热、恶心、呕吐、腹胀以及嗜睡、烦躁等神经系统症状。血常规方面，SAP组白细胞（WBC）、中性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞与淋巴细胞比值、血红蛋白、红细胞分布宽度（RDW）均更高；血生化方面，血尿素氮、肌酐、血糖、胆固醇、甘油三酯、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶均更高，白蛋白、血钙水平更低；凝血功能方面，凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间均延长，D-二聚体更高；炎症指标方面，CRP、降钙素原更高，红细胞沉降率更快。两组在胰腺肿胀、腹腔积液深度、胸腔积液、胰周积液的异常率差异有统计学意义，且SAP组后期出现胰腺假性囊肿发生率更高。应用Logistic回归分析最终筛选出CRP、WBC、RDW、LDH为SAP的独立预测因子，logit(P)=-19.151+0.043 CRP(mg/L)+0.295WBC（×10～9/L）+0.007LDH(U/L)+0.694RDW（%）。该预测模型曲线下面积为0.987(95%CI 0.973～1.000)。结论 CRP、WBC、RDW、LDH可作为SAP的独立预测因子，构建的模型能够预测儿童SAP发生，模型有助于临床医生早期的干预。

关键词：儿童重症急性胰腺炎临床特征预测模型

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儿童重症肺炎支原体肺炎的临床表型分析

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 669-675页

作者：王亨徐玮涵刘金荣彭芸彭晓霞温潇慧唐晓蕾徐慧刘辉申月琳张晓艳杨海明彭亚光李惠民赵顺英国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院放射科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料... 详细信息

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料。根据是否遗留下气道闭塞分为重症和非重症组,分析组间的临床和影像学特征;根据重症组影像学表现为单个肺叶≥2/3的肺实变(大叶实变)的患儿是否发生肺组织坏死分为肺组织坏死亚型及肺组织未坏死亚型,比较两个亚型的临床表现、支气管镜下表现和全血C反应蛋白(CRP)等炎症指标。组间比较采用独立样本t检验、非参数检验或χ^(2)检验。对两个亚型的CRP等炎症指标进行单因素受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果505例MPP患儿中,男254例、女251例,起病年龄(8.2±2.9)岁。重症组233例,其中影像学表现为大叶实变206例,弥漫性细支气管炎27例;非重症组272例,影像学表现均有斑片、云絮影或单个肺叶儿童重型MPP的影像学表现为大叶实变或弥漫性细支气管炎,其中大叶实变可分为"肺实变-不张-坏死型"和"肺实变-不张型"两个亚型,病程第6~10天的全血CRP 67.5 mg/L可作为两个亚型的早期区分指标。

关键词：儿童肺炎支原体肺炎重症表型下气道闭塞

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儿童家庭机械通气管理的证据总结

中国护理管理 2024年第7期24卷 1076-1081页

作者：李墨范玲贺琳晰王思琦中国医科大学附属盛京医院护理部沈阳市110022 中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护室沈阳市110022

目的:检索、评价并总结儿童家庭机械通气管理的证据,对需要家庭机械通气的儿童提供标准化的评估和管理证据。方法:基于PIPOST模式确定循证问题,按照“6S”模型对国内外相关学会、指南、数据库网站进行文献检索,检索时限为建库至2023年8... 详细信息

目的:检索、评价并总结儿童家庭机械通气管理的证据,对需要家庭机械通气的儿童提供标准化的评估和管理证据。方法:基于PIPOST模式确定循证问题,按照“6S”模型对国内外相关学会、指南、数据库网站进行文献检索,检索时限为建库至2023年8月。对文献质量进行评价,并提取相关证据。结果:共纳入11篇文献,其中指南4篇、专家共识2篇、系统评价1篇、队列研究2篇以及类实验性研究2篇。从儿童家庭机械通气管理的前期准备、照顾者培训、设备与安全、家庭护理技术、随访监测以及长期发展6个方面共形成28条证据。结论:儿童由医院过渡到家庭是一个烦琐、复杂的过程,临床应该制定个体化的出院计划以及后续随访计划,以提高儿童及其家庭的生活质量,尽可能地延长儿童生命。

关键词：儿童家庭机械通气长期机械通气家庭循证护理学

迟发型多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症3例患儿的临床及遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第7期41卷 790-796页

作者：王梦琴王曦马昂谷裕赵小桐张耀东李东晓陈永兴卫海燕郑州大学附属儿童医院河南省遗传代谢性疾病重点实验室河南省儿童神经发育工程研究中心郑州450018 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院东区内分泌遗传代谢科郑州450018

目的探讨3例迟发型(Ⅲ型)多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)患儿的临床特征和基因变异特点。方法回顾分析2020年3月至2022年3月就诊于郑州大学附属儿童医院的3例迟发型MADD患儿的临床资料。患儿进行全外显子组测序,针对候选变异进行Sange... 详细信息

目的探讨3例迟发型(Ⅲ型)多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)患儿的临床特征和基因变异特点。方法回顾分析2020年3月至2022年3月就诊于郑州大学附属儿童医院的3例迟发型MADD患儿的临床资料。患儿进行全外显子组测序,针对候选变异进行Sanger测序家系验证。对3例患儿进行改善代谢治疗并追踪随访1~3年。结果3例患儿中男2例、女1例,就诊年龄为出生2个月~11岁7个月,例1及例2分别表现为间断呕吐、下肢肌无力,例3为新生儿筛查异常但未发病。3例患儿血串联质谱结果均提示短中长链多种酰基肉碱升高,例1及例2尿气相色谱质谱分析示戊二酸及多种双羧酸升高。3例患儿均检出ETFDH基因复合杂合变异。其中例1携带父源c.1211T>C(p.M404T)变异及母源c.488-22T>G变异,例2携带父源c.1717C>T(p.Q573X)变异及母源c.250G>A(p.A84T)变异,例3携带父源c.1285+1G>A变异及母源c.629A>G(p.S210N)变异。3例患儿均被给予大剂量维生素B2、左卡尼汀及辅酶Q10等改善代谢,辅以低脂、低蛋白及高碳水化合物饮食。随访患儿均病情稳定,生长发育正常。结论ETFDH基因的复合杂合变异可能是Ⅲ型MADD患儿存在反复肌无力、呕吐,短中长链多种酰基肉碱升高,戊二酸及多种双羧酸升高的遗传学病因。

关键词：遗传性疾病迟发型多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 ETFDH基因血串联质谱尿气相色谱质谱基因变异

基于随机森林模型预测儿童扁桃体术后出血率的临床结果

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第10期 883-890页

作者：徐宏鸣仇书要王金霞韩富根夏忠芳倪丽艳马静陈春光高兴强张军梅刘海霞刘海兵姚红兵庄强尔宋伟赵斯君张明君刘大波李晓艳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科南方医科大学深圳医院儿童耳鼻咽喉科上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院临床研究中心郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院/郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)耳鼻咽喉头颈外科温州医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科安阳市妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科天津市儿童医院/天津大学儿童医院耳鼻咽喉科山西省儿童医院耳鼻咽喉科山西省妇幼保健院四川省妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童健康与疾病临床研究中心儿童发育与疾病教育部重点实验室重庆市结构性出生缺陷与重建重点实验室江南大学附属儿童医院(无锡市儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科大连市妇女儿童医疗中心(集团)耳鼻咽喉头颈外科湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:儿童扁桃体术后出血是一种严重且可能危及生命的并发症，本研究旨在通过一项全国多中心回顾性研究来构建儿童扁桃体术后出血的风险预警模型，为儿童扁桃体术后分层管理提供依据。方法:通过对2022年1月15日-2023年5月15日从不同省份... 详细信息

目的:儿童扁桃体术后出血是一种严重且可能危及生命的并发症，本研究旨在通过一项全国多中心回顾性研究来构建儿童扁桃体术后出血的风险预警模型，为儿童扁桃体术后分层管理提供依据。方法:通过对2022年1月15日-2023年5月15日从不同省份的15个研究中心接受全身麻醉下行扁桃体切除术的8 854例患儿进行分层抽样后得到，本研究样本量2 724例，其中男1 096例，女1 628例。根据术后患儿有无出血分为出血组与未出血组，采用随机森林算法构建风险预警模型，通过不断探寻最优化模型，提高预测儿童扁桃体术后出血率的准确性，并通过十折交叉验证模型的预测效能。结果:2 724例患儿中有117例扁桃体术后出血，出血率为4.30%。采用随机森林算法针对训练集构建的模型在测试集中予以验证，得出的预测准确率为98.72%,召回率为78.95%,ROC曲线下面积(AUC)为0.96。结论:随机森林模型虽然召回率有待提高，但整体准确性相当出色，能有效地避免将阳性病例误判为阴性病例，是一种可以被用来预测扁桃体术后出血率和临床医疗决策的有用工具，为后续优化提升奠定了良好基础。

关键词：儿童扁桃体切除术术后出血多中心随机森林预测

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肾动脉栓塞合并肾静脉断裂抢救1例

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 269-272页

作者：王洪超严向明毕允力付明翠王超曹戌苏州大学附属儿童医院泌尿外科苏州215000

肾脏外伤是儿童常见腹部创伤性疾病之一,约占儿童腹部外伤的10%~20%[1]。肾血管损伤并不多见,肾蒂血管断裂更是罕见[2-4]。肾蒂损伤是一种危及生命的严重创伤,如有出现血管断裂,可因瞬时大量出血导致休克甚至死亡[4]。肾蒂损伤多为散发... 详细信息

肾脏外伤是儿童常见腹部创伤性疾病之一,约占儿童腹部外伤的10%~20%[1]。肾血管损伤并不多见,肾蒂血管断裂更是罕见[2-4]。肾蒂损伤是一种危及生命的严重创伤,如有出现血管断裂,可因瞬时大量出血导致休克甚至死亡[4]。肾蒂损伤多为散发,文献报道较少,因此确切发生率难以统计,估计约为所有腹部损伤的6%~14%[2]。肾蒂损伤多由钝性闭合性外伤引起,往往伴有其他组织或器官损伤。肾蒂损伤救治的关键是早发现、早诊断、早探查,但是临床上有可能因为患者相对较轻的体征,掩盖实际较重的病情,延误抢救时机,导致肾丢失甚至危及生命。苏州大学附属儿童医院2022年2月成功救治1例表现为右肾动脉内膜撕裂及血栓形成合并肾静脉完全断裂的肾蒂损伤患儿,报告如下。

关键词：肾动脉栓塞创伤性疾病抢救时机闭合性外伤器官损伤肾蒂损伤血管断裂肾静脉

督脉论治针刺治疗青少年特发性脊柱侧弯的理论探讨

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中医康复 2024年第11期1卷 11-14页

作者：于敏马铁明王春南张淑慧辽宁中医药大学辽宁沈阳110847 沈阳市儿童医院辽宁沈阳110033

青少年特发性脊柱侧弯是临床上常见的脊柱畸形疾病,轻者导致脊柱运动功能障碍,重者会导致心肺等脏器病变,危及患者生命安全。目前现代医学对于青少年特发性脊柱侧弯的治疗暂无特效方法,多采用对症治疗。随着对祖国医学理论的不断挖掘,... 详细信息

青少年特发性脊柱侧弯是临床上常见的脊柱畸形疾病,轻者导致脊柱运动功能障碍,重者会导致心肺等脏器病变,危及患者生命安全。目前现代医学对于青少年特发性脊柱侧弯的治疗暂无特效方法,多采用对症治疗。随着对祖国医学理论的不断挖掘,中医方法可为青少年特发性脊柱侧弯的防治提供新的可能。本文基于对中医督脉的认识,探讨青少年特发性脊柱侧弯的发生病机,提出恢复“督阳”为青少年特发性脊柱侧弯治疗的核心,强调以“通督”之法贯穿本病始终的针刺治疗思路,重视疾病的早期预防,以期为青少年特发性脊柱侧弯的治疗提供理论依据。

关键词：针刺督脉青少年特发性脊柱侧弯中医病机阳气

2023欧洲变态反应和临床免疫学会IgE介导食物过敏诊断指南的解读

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中华预防医学杂志 2024年第6期58卷 735-744页

作者：姜楠楠向莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院过敏反应科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

食物过敏患病率在全球范围内呈逐年上升趋势,已成为重要的公共卫生问题之一,严重影响患者及家庭的生活质量。目前食物过敏诊断不足及诊断过度现象均存在。食物过敏的精准诊断及基于精准诊断进行个体化规范管理至关重要。自2014年欧洲变... 详细信息

食物过敏患病率在全球范围内呈逐年上升趋势,已成为重要的公共卫生问题之一,严重影响患者及家庭的生活质量。目前食物过敏诊断不足及诊断过度现象均存在。食物过敏的精准诊断及基于精准诊断进行个体化规范管理至关重要。自2014年欧洲变态反应和临床免疫学会(EAACI)发布食物过敏指南以来,近年来,食物过敏诊断,尤其是IgE介导食物过敏诊断方法,如过敏原组分诊断及嗜碱性粒细胞活化试验等相关研究陆续发表,EAACI于2023年10月更新发表IgE介导食物过敏诊断指南。为加强变态反应专科医师和相关专业医师理解最新EAACI关于IgE介导食物过敏诊断的建议和推荐,现将该指南进行详细解读。

关键词：嗜碱性粒细胞活化试验诊断食物过敏口服激发试验皮肤点刺试验特异性IgE