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婴幼儿上气道良性占位141例临床分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 334-338页

作者：温鑫黄爱萍张爱英许敏宋英鸾崔莉耿江桥史静河北省儿童医院耳鼻咽喉科石家庄050031 河北省儿童医院麻醉科

目的:分析和总结婴幼儿上气道良性占位的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2012年1月—2022年1月我院诊治的141例上气道良性占位患儿的临床资料。其中男85例,女56例;年龄0~3岁,其中新生儿24例。对其临床特点、辅助检查、治... 详细信息

目的:分析和总结婴幼儿上气道良性占位的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2012年1月—2022年1月我院诊治的141例上气道良性占位患儿的临床资料。其中男85例,女56例;年龄0~3岁,其中新生儿24例。对其临床特点、辅助检查、治疗结果进行总结和分析。结果:141例患儿主要临床表现为呼吸困难和(或)喉喘鸣,其中先天性舌根囊肿116例,毛息肉15例,鼻咽部第二鳃裂囊肿4例,先天性喉小囊囊肿2例,咽部支气管源性囊肿2例,鼻咽部畸胎瘤1例,肌纤维瘤1例。所有患儿都完成相应检查和治疗,诊断明确,无漏诊或误诊,其中19例舌根囊肿患儿行囊肿穿刺术,术后随访2例先天性舌根囊肿患者,因其术后半年复发故行二次手术,其他患儿预后良好。结论:婴幼儿上气道良性占位,以囊性肿物多见,内镜辅助下低温等离子切除病变为主要治疗方式,对于呼吸困难严重且生命危急的患儿及时的穿刺治疗也是一种安全有效的治疗方法。

关键词：上气道肿物呼吸困难婴幼儿低温等离子

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NOTUM基因抑制肝母细胞瘤迁移和侵袭

中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 812-818页

作者：张雁冰尹强湖南省儿童医院普外一科长沙410007

目的:通过生物信息学筛选验证肝母细胞瘤中异常甲基化和表达的基因并验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的作用。方法:通过生物信息学综合分析GSE81928、GSE75271和GSE78732数据集获得基因甲基化谱和差异表达的基因,并通过STRING数据库和Metasc... 详细信息

目的:通过生物信息学筛选验证肝母细胞瘤中异常甲基化和表达的基因并验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的作用。方法:通过生物信息学综合分析GSE81928、GSE75271和GSE78732数据集获得基因甲基化谱和差异表达的基因,并通过STRING数据库和Metascape数据库预测的生物学功能。随后,在肝母细胞瘤组织对筛选的关键基因进行免疫组织化学和蛋白质印迹验证。在HepG2细胞系中对关键基因表达进行敲减以验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的影响。相关分析采用Spearson检验。结果:在肝母细胞瘤中,共筛选出83个异常甲基化和差异表达基因,其主要参与代谢途径和癌症相关途径。后续证实在肝母细胞瘤中AXIN2、LAMB1和NOTUM基因表达上调,SERPINC1基因表达下调。敲减NOTUM表达可显著抑制HepG2细胞的迁移和侵袭。结论:靶向NOTUM基因可抑制肝母细胞瘤细胞的迁移和侵袭,异常甲基化和表达的基因可能作为肝母细胞瘤新的治疗靶点。

关键词：肝母细胞瘤基因甲基化肿瘤迁移侵袭

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儿童脂肪纤维瘤病CT及MRI表现

中国医学影像技术 2024年第9期40卷 1395-1399页

作者：李长健李旭胡克非王晓玉胡俊安徽省儿童医院影像科安徽合肥230051

目的观察儿童脂肪纤维瘤病(LPF)CT及MRI表现。方法回顾性分析经病理证实LPF的16例患儿,观察其CT及MRI表现。结果16例LPF中,4例病灶边界较清、12例边界不清,6例形态较规则、10例不规则,2例可见不完整包膜、14例无明显包膜。6例脂肪为主型... 详细信息

目的观察儿童脂肪纤维瘤病(LPF)CT及MRI表现。方法回顾性分析经病理证实LPF的16例患儿,观察其CT及MRI表现。结果16例LPF中,4例病灶边界较清、12例边界不清,6例形态较规则、10例不规则,2例可见不完整包膜、14例无明显包膜。6例脂肪为主型LPF主要表现为中心散在部分纤维条索病灶或病灶一侧呈云絮状软组织密度/信号而无明显边界;8例纤维为主型病灶形态松散,周围伴多发纤细条索向周围延伸,内见部分散在囊状脂肪密度/信号;2例均衡型病灶主要表现边界较规则、清晰的混杂密度/信号。12例接受增强扫描,其中7例可见病灶内非脂肪区轻度渐进性强化,2例病灶周边明显强化、中心强化不明显,1例病灶明显均匀性强化,2例无明显强化;均未见明显钙化、囊变及骨质破坏。结论CT及MRI中LPF多表现为皮下含脂密度/信号病变,常以脂肪细胞为主或纤维成分为主,呈轻度渐进性强化或明显强化,多无明显包膜、钙化、囊变及骨质破坏。

关键词：儿童纤维瘤病,侵袭型体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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基于3D黑骨序列测量Legg-Calvé-Perthes病股骨头突出指数并评估其Herring分型

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中国医学影像技术 2024年第9期40卷 1294-1298页

作者：李君伟庄霞梅尹燕魏伟安金科湖南省儿童医院放射科湖南长沙410007

目的观察基于3D黑骨序列测量Legg-Calvé-Perthes病(LCPD)股骨头突出指数并评估其Herring分型的价值。方法回顾性分析38例单侧LCPD患儿髋关节MRI,分别比较冠状位3D黑骨序列类X线图及冠状位脂肪抑制T2WI与髋关节正位X线片所测患/健侧股... 详细信息

目的观察基于3D黑骨序列测量Legg-Calvé-Perthes病(LCPD)股骨头突出指数并评估其Herring分型的价值。方法回顾性分析38例单侧LCPD患儿髋关节MRI,分别比较冠状位3D黑骨序列类X线图及冠状位脂肪抑制T2WI与髋关节正位X线片所测患/健侧股骨头突出指数;以髋关节X线片为金标准,绘制受试者工作特征曲线,计算曲线下面积(AUC),分析3D黑骨序列及脂肪抑制T2WI评估LCPD Herring分型的效能,并以DeLong检验进行比较。结果基于X线片及3D黑骨序列类X线图测得LCPD健侧股骨头突出指数分别为(11.31±6.16)%及(11.47±5.83)%,差异无统计学意义(P>0.05);患侧股骨头突出指数分别为(22.45±9.21)%及(22.82±7.92)%,差异无统计学意义(P>0.05)且均显著高于健侧(P均0.05)且分别高于基于X线片所获患侧与健侧股骨头突出指数(P均0.05)。结论3D黑骨序列可用于测量LCPD股骨头突出指数并评估其Herring分型;以之联合脂肪抑制T2WI可在一定程度上取代髋关节X线检查。

关键词： Legg-Calvé-Perthes病股骨头坏死儿童磁共振成像

儿童经典型和色素减退型扁平疣反射式共聚焦显微镜特征及与组织病理的对应关系初探

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中华皮肤科杂志 2024年第3期57卷 249-253页

作者：陈立新王莹高西波秦蓓李钦峰天津市儿童医院、天津大学儿童医院皮肤科天津300074

目的探讨儿童经典型和色素减退型扁平疣反射式共聚焦显微镜(RCM)特征及其与组织病理的对应关系。方法2019年1月至2021年12月收集就诊于天津市儿童医院皮肤科的扁平疣患儿,应用RCM检查皮损,测量相关结构,并分析、统计不同类型扁平疣的RC... 详细信息

目的探讨儿童经典型和色素减退型扁平疣反射式共聚焦显微镜(RCM)特征及其与组织病理的对应关系。方法2019年1月至2021年12月收集就诊于天津市儿童医院皮肤科的扁平疣患儿,应用RCM检查皮损,测量相关结构,并分析、统计不同类型扁平疣的RCM特征及与组织病理的对应关系。计量资料采用x[±]s表示,两组间比较采用独立样本t检验。结果共纳入41例患儿,其中经典型28例,色素减退型13例。RCM下色素减退型扁平疣的典型特征为颗粒层及棘层上部弥漫分布的大体积细胞(13/13),直径(30.29±2.55)μm,对应组织病理学上空泡细胞,直径(28.38±2.67)μm,二者直径差异无统计学意义(t=1.66,P=0.112);经典型扁平疣主要特征是玫瑰花环结构(28/28,100%),其由大体积细胞聚集而成,玫瑰花环结构直径(88.67±12.76)μm,对应组织病理中呈波浪样分布的增厚的表皮,两波谷间距离为(86.14±16.96)μm,二者差异无统计学意义(t=0.37,P=0.717)。结论儿童经典型和色素减退型扁平疣RCM表现与组织病理存在高度的对应关系,大体积细胞对应组织病理上的空泡细胞,玫瑰花环结构由大体积细胞聚合而成,其对应组织病理上呈波浪样分布的增厚的表皮。

关键词：疣病理过程显微镜检查,共焦诊断扁平疣色素减退型

DNM1L基因变异致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病 1例

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 74-79页

作者：杜语慧贾鑫磊梅道启张群群苏军崔利丹吕艳琦郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)内科监护室郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)神经内科郑州450018

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂... 详细信息

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病患者,总结其临床资料及诊治过程,并进行文献复习,以提高对该疾病的认识。

关键词： DNM1L基因线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷脑病癫痫持续状态

治疗Rett综合征的首个新药——Daybue

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中国临床药理学杂志 2024年第18期40卷 2743-2746页

作者：李妍郝晔山西省儿童医院、山西省妇幼保健院药剂科山西太原030013 南京医科大学附属儿童医院药学部江苏南京210007

Daybue口服溶液于2023年3月由美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准用于2岁及以上的儿童和成人Rett综合征患者,是第1个也是唯一一个被批准用于治疗Rett综合征的药物。Daybue的主要活性成分是曲非奈肽(trofinetide),是类胰岛素生长因子I(... 详细信息

Daybue口服溶液于2023年3月由美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准用于2岁及以上的儿童和成人Rett综合征患者,是第1个也是唯一一个被批准用于治疗Rett综合征的药物。Daybue的主要活性成分是曲非奈肽(trofinetide),是类胰岛素生长因子I(IGF-1)的氨基末端三肽的一种新型合成类似物。Daybue已被证明可以通过刺激突触成熟,克服Rett综合征患者病理生理学特征上的突触和神经元不成熟,减少潜在神经炎症以及减轻Rett综合征患者的主要症状。现对其作用机制、药效学、药代动力学、临床研究及安全性等作一介绍。

关键词： Daybue 曲非奈肽 Rett综合征

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二次手术治疗肺动脉吊带矫治术后气管狭窄

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 193-198页

作者：杨彦亮徐惠惠吕效政王超王卫敏庞亚昌冯致余山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南250022

目的探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例,女12例;中位年龄为31.3个月;中位体重为13.7 kg;两次... 详细信息

目的探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例,女12例;中位年龄为31.3个月;中位体重为13.7 kg;两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例,2级狭窄15例,3级狭窄8例。合并右位心3例,合并左肺动脉狭窄或闭锁3例,合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验(配对样本)。结果26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm,范围为2.5~6.6 cm。本研究病例无手术死亡,无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例,声带麻痹3例,气管软化1例,乳糜胸1例,脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例,其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状消失,2例脑损伤患儿均康复治疗中。结论当肺动脉吊带合并气管狭窄,气管最窄处宽度小于正常宽度的40%,或为正常宽度的40%~60%且临床症状明显时,应一期手术加宽气管。

关键词：气管狭窄迷走左肺动脉手术治疗

先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的治疗策略

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中华外科杂志 2024年第1期62卷 65-70页

作者：杨彦亮冯致余王超吕效政徐惠惠王卫敏庞亚昌山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南250022

目的探讨先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的手术治疗策略。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2017年2月至2023年3月于山东大学附属儿童医院心脏外科接受手术治疗气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的24例患儿资料。男16例,... 详细信息

目的探讨先天性气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的手术治疗策略。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2017年2月至2023年3月于山东大学附属儿童医院心脏外科接受手术治疗气管狭窄合并非血管环类心脏畸形的24例患儿资料。男16例,女8例;年龄[M(IQR)]6.5(19.6)个月(范围:2.2~66.3个月);体重5.95(4.76)kg(范围:3.2~20.0 kg)。全组病例均存在明显呼吸道症状。其中同期行心脏畸形矫治及气管成形术18例(同期组);因一期手术前漏诊、延迟诊断气管狭窄或不存在气管成形术条件,一期手术仅行心脏畸形矫治,二期手术行气管成形6例(分期组)。气管狭窄矫治均采用Slide气管成形术。随访患儿恢复情况。组间比较采用Wilcoxon符号秩检验。结果全部病例无手术死亡,无住院期间死亡。同期组1例延迟关胸患儿于52 h后行床旁关胸手术,2例术后再次行气管插管,1例行气管内支架植入;呼吸机辅助通气时间40.5(39.6)h(范围:19.0~438.8 h)。分期组1例术后再次插管,合并左侧声带麻痹、呼吸道多重耐药菌感染(鲍曼不动杆菌);1例支气管镜下球囊扩张右中间支气管3次,心率恢复至正常范围;呼吸机辅助通气时间19.0(21.4)h(范围:17.1~96.7 h)。两组呼吸机辅助时间的差异无统计学意义(Z=-1.363,P=0.173)。随访中同期组1例易患上呼吸道感染,活动耐力可,分期组1例术后3个月仍存在喉中痰鸣,术后6个月症状明显改善;其余患儿无明显呼吸道症状。结论当气管狭窄合并非血管环类心脏畸形时,可能会出现延迟或遗漏诊断气管狭窄。同期矫治气管狭窄和心脏畸形可取得较好效果。

关键词：气管狭窄外科手术心脏缺损,先天性支气管镜检查