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卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

特发性炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究

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北京大学学报（医学版） 2024年第2期56卷 284-292页

作者：赖展鸿李嘉辰贠泽霖张永刚张昊邢晓燕邵苗金月波王乃迪李依敏李玉慧栗占国北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 保定市第一中心医院风湿免疫科河北保定071000 大连市中心医院风湿免疫科辽宁大连116089 浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科杭州310003

目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标... 详细信息

目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药,明确影响患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果:共纳入635例IIMs患者,其中518例患者完成随访,平均随访时间36.8个月,总体完全临床应答率为50.0%(259/518)。各临床亚型中,皮肌炎(dermatomyositis, DM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)和免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比,在临床特征方面,发热(P=0.002)和快速进展型间质性肺病(rapid progressive interstitial lung disease, RP-ILD)(P=0.014)的发生率较高;在实验室检查方面,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高;在治疗用药方面,激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobin, IVIG)的使用比例均较高。IMNM(P=0.007)、间质性肺病(P=0.001)、谷草转氨酶高(P=0.012)、血清铁蛋白高(P=0.016)和外周血CD4+T细胞计数低(P=0.004)是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论:IIMs患者的总体完全临床应答率低,IMNM亚型最低;起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4+T细胞计数低的患者应给予积极治疗。

关键词：特发性炎性肌病临床应答间质性肺病危险因素自身抗体

炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究

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北京大学学报(医学版) 2024年

作者：赖展鸿李嘉辰贠泽霖张永刚张昊邢晓燕邵苗金月波王乃迪李依敏李玉慧栗占国保定市第一中心医院风湿免疫科大连市中心医院风湿免疫科北京大学人民医院风湿免疫科

目的：探究特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法：纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者，通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和... 详细信息

目的：探究特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法：纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者，通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药，明确对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果：共纳入635例IIMs患者，其中518例患者完成随访，平均随访时间36.8个月，总体完全临床应答率为50.0%(259/518)。各临床亚型中，皮肌炎(dermatomyositis，DM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome，ASS)和免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM)的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比，在临床特征方面，发热(P=0.002)和快速进展型间质性肺病(rapid progressive interstitial lung disease，RP-ILD)(P=0.014)的发生率较高；在实验室检查方面，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高；在治疗用药方面，激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobin，IVIG)的使用比例均较高。IMNM(P=0.007)、间质性肺病(P=0.001)、谷草转氨酶高(P=0.012)、血清铁蛋白高(P=0.016)和外周血CD4+T细胞计数低(P=0.004)是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论：IIMs患者的总体完全临床应答率低，IMNM亚型最低。起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4+T细胞计数低的患者应给予积极治疗。

关键词：特发性炎性肌病临床应答间质性肺病危险因素自身抗体

反复上呼吸道感染患儿病原菌分布及耐药性分析

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中国民康医学 2024年第9期36卷 1-4页

作者：张斐斐汝州市骨科医院检验科河南汝州467500

目的:分析反复上呼吸道感染患儿病原菌分布及耐药性。方法:选取2022年1月至2023年1月该院收治的120例反复上呼吸道感染患儿进行横断面研究,通过细菌病原菌类型培养,并进行药敏试验,统计反复上呼吸道感染患儿病原菌分布情况,分析主要革... 详细信息

目的:分析反复上呼吸道感染患儿病原菌分布及耐药性。方法:选取2022年1月至2023年1月该院收治的120例反复上呼吸道感染患儿进行横断面研究,通过细菌病原菌类型培养,并进行药敏试验,统计反复上呼吸道感染患儿病原菌分布情况,分析主要革兰阴、阳性菌耐药性。结果:120例患儿共检出161株病原菌,其中革兰阴性菌114株,占70.81%,肺炎克雷伯杆菌为主要革兰阴性致病菌(29.81%);革兰阳性菌47株,占29.19%,金黄色葡萄球菌为主要革兰阳性致病菌(19.25%)。肺炎克雷伯菌对氨苄西林的耐药性最高(100.00%),对复方新诺明、头孢唑啉、头孢曲松、氨苄西林/舒巴坦、庆大霉素、头孢他啶、妥布霉素的耐药性较低(均<20.00%),对环丙沙星、左氧氟沙星、阿米卡星、厄他培南、哌拉西林/他唑巴坦、头孢吡肟、头孢替坦、亚胺培南不耐药(均为0)。大肠埃希菌对氨苄西林的耐药性最高(82.93%),对复方新诺明、头孢唑啉、头孢曲松、氨苄西林/舒巴坦、庆大霉素、环丙沙星、左氧氟沙星耐药性较高,对妥布霉素、阿米卡星的耐药性较低(均<10.00%),对哌拉西林/他唑巴坦、头孢吡肟、头孢替坦、亚胺培南、厄他培南不耐药(均为0)。金黄色葡萄球菌对苯唑西林、红霉素的耐药性最高(均为70.97%),对阿莫西林、四环素、克林霉素、复方磺胺甲恶唑、利福平、左氧氟沙星、氨苄西林、氯霉素、庆大霉素、青霉素、头孢呋辛、头孢噻吩的耐药性较高,对亚胺培南和头孢噻肟的耐药性较低,对万古霉素不耐药(为0)。结论:反复上呼吸道感染患儿主要病原菌为革兰阴性肺炎克雷伯杆菌和革兰阳性金黄色葡萄球菌,其中肺炎克雷伯菌对氨苄西林耐药性为100.00%,金黄色葡萄球菌对苯唑西林、红霉素耐药性均为70.97%,临床应合理选择抗菌药治疗。

关键词：反复上呼吸道感染病原菌抗菌药物耐药性

Loeys-Dietz综合征患者转化生长因子β受体1基因变异1例

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中华医学杂志 2024年第21期104卷 2007-2008页

作者：罗芳叶俏嘉兴市第二医院风湿免疫科嘉兴

报道1例25年内全身多处血管出现动脉瘤的患者, 应用全外显子组测序(WES)发现患者转化生长因子β受体1(TGFBR1)基因(NM-004612.4)存在c.978G>T(p. Lys326Ans)杂合变异, 诊断Loeys-Dietz综合征。Sanger测序验证未发现其父母携带该变异, ... 详细信息

报道1例25年内全身多处血管出现动脉瘤的患者, 应用全外显子组测序(WES)发现患者转化生长因子β受体1(TGFBR1)基因(NM-004612.4)存在c.978G>T(p. Lys326Ans)杂合变异, 诊断Loeys-Dietz综合征。Sanger测序验证未发现其父母携带该变异, 儿子携带该变异。TGFBR1基因c.978G>T(p. Lys326Ans)杂合变异为该患者的致病基因, 拓展了TGFBR1基因突变谱, 为家系的遗传咨询提供了理论依据。

关键词： Loeys-Dietz综合征转化生长因子β受体1基因基因检测

白塞综合征生物标志物分布及其临床相关真实世界研究

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中华预防医学杂志 2024年第9期58卷 1341-1347页

作者：李嘉辰孙峰刘田北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 风湿病机制及免疫诊断北京市重点实验室北京100044 石家庄市人民医院风湿免疫科石家庄050030

目的在真实世界研究中探究不同生物标志物在白塞综合征(BS)亚型中的分布及其与BS不同亚型的相关性。方法采用横断面研究,纳入2019—2022年在北京大学人民医院风湿免疫科诊断为BS的患者483例。记录患者初次诊断时的基本信息、临床特征,... 详细信息

目的在真实世界研究中探究不同生物标志物在白塞综合征(BS)亚型中的分布及其与BS不同亚型的相关性。方法采用横断面研究,纳入2019—2022年在北京大学人民医院风湿免疫科诊断为BS的患者483例。记录患者初次诊断时的基本信息、临床特征,检测患者接受治疗前HLA-B51基因、多种自身抗体和抗链球菌溶血素O(ASO)阳性情况,血清免疫球蛋白、补体和白细胞介素6(IL-6)水平。采用logistic回归模型分析不同生物标志物与临床亚型的关系。结果研究对象中HLA-B51阳性129例(26.7%),抗内皮细胞抗体(AECA)阳性115例(23.8%),抗核抗体(ANA)阳性79例(16.4%),ASO阳性54例(11.2%),其余标志物阳性率不足5.0%。61例(12.6%)BS患者IgA、52例(10.8%)IgG、198例(41.0%)IL-6水平升高,31例(6.4%)IgM、54例(11.2%)C3、29例(6.0%)C4水平降低。IgA升高是BS关节型的危险因素(OR=2.652,P=0.011),补体C4降低是BS神经型的危险因素(OR=3.594,P=0.039),ASO阳性是BS胃肠型的危险因素(OR=2.578,P=0.041),IL-6升高是BS眼型的危险因素(OR=7.560,P=0.016)。结论HLA-B51和AECA是BS中最常见的生物标志物,IgA升高、补体C4降低、ASO阳性和IL-6升高是BS不同亚型的危险因素。

关键词：白塞综合征生物标志物临床亚型横断面研究

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非炎症小体病诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 439-444页

作者：黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治... 详细信息

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南,激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用,但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验,以期提高临床医生对该类疾病认知。

关键词：自身炎症性疾病非炎症小体病发热

雷公藤多苷联用治疗类风湿性关节炎（风寒湿痹阻证）患者的临床研究

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中华中医药学刊 2024年

作者：贺超朱静茹戴森华萍乡市人民医院风湿免疫科

目的：研究雷公藤多苷联用治疗类风湿性关节炎（风寒湿痹阻证）患者的临床研究。方法：抽取78例被确诊为类风湿性关节炎（风寒湿痹阻证）的患者，按随机数字表分为2组，参考组39例予以常规西药治疗，研究组39例予以雷公藤多苷片。观察比... 详细信息

目的：研究雷公藤多苷联用治疗类风湿性关节炎（风寒湿痹阻证）患者的临床研究。方法：抽取78例被确诊为类风湿性关节炎（风寒湿痹阻证）的患者，按随机数字表分为2组，参考组39例予以常规西药治疗，研究组39例予以雷公藤多苷片。观察比较2组患者的临床疗效、中医证候积分、血液指标、骨修复指标、不良反应。结果：研究组总有效率与参考组相比，97.44%高于74.36%，差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，与参考组相对比，研究组中医证候积分更低，差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，与参考组相对比，研究组护骨素（OPG）水平更高，破骨细胞生成因子（RNKL）、抗环瓜氨酸肤抗体(CCP-AB)、基质金属蛋白酶-3(MMP-3)水平更低，差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，与参考组相对比，研究组关节疼痛评分、关节功能评分、晨僵时间、关节肿胀数均更低，差异有统计学意义（P＜0.05）。研究组不良反应与参考组相比差异无统计学意义（P>0.05）结论：类风湿性关节炎（风寒湿痹阻证）患者通过雷公藤多苷联合西药治疗后，临床效果好，减轻患者的临床症状，改善血液指标，促进骨修复，临床应用价值较高。

关键词：风寒湿痹阻证类风湿性关节炎雷公藤多苷片临床效果

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儿童遗传性血管性水肿2家系并文献复习

中华儿科杂志 2024年第9期62卷 883-887页

作者：夏宇杨芝王扬黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

目的总结儿童遗传性血管性水肿2家系的临床特征。方法回顾性分析2022年12月至2023年5月于深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的2个遗传性血管性水肿家系患者的一般情况、临床表现、基因变异和实验室检查结果。并以“儿童”“青少年”“婴儿... 详细信息

目的总结儿童遗传性血管性水肿2家系的临床特征。方法回顾性分析2022年12月至2023年5月于深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的2个遗传性血管性水肿家系患者的一般情况、临床表现、基因变异和实验室检查结果。并以“儿童”“青少年”“婴儿”“幼儿”“遗传性血管性水肿”“pediatric”“children”“adolescent”“infant”“toddler”和“hereditary angioedema”为关键词检索维普、万方、中国知网、PubMed、Web of Science、Google Scholar自建库至2024年1月相关文献,总结儿童遗传性血管性水肿诊断情况及临床特征。结果先证者1,女,12岁,以间断腹痛8年,加重伴呕吐2 d就诊。8年前无明确诱因出现腹痛,接受2次腹部手术,C1酯酶抑制物浓度0.46 g/L,C1酯酶抑制物功能G变异,确诊遗传性血管性水肿Ⅱ型,其他13名家庭成员中8例存在不同部位肿胀发作情况,2例已死亡。先证者2,女,17岁,因间断肢体肿胀2年余就诊,补体C40.09 g/L,C1酯酶抑制物浓度0.05 g/L,C1酯酶抑制物功能G变异,诊断遗传性血管性水肿Ⅰ型。其他12名家庭成员中2例间断皮肤肿胀。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献15篇,共包含522例患儿,结合本组2个家系共524例儿童遗传性血管性水肿患者,其中5个家系以儿童为先证者。524例患儿中,263例(50.2%)有家族史调查结果,其中229例(87.1%)家族史阳性。初次发病年龄1~15岁,诊断延误时间-0.9~20.0年。257例(49.0%)患儿明确疾病分型,其中Ⅰ型234例(91.1%)。296例(56.5%)患儿的临床症状有详细描述,其中262例(88.5%)出现不同部位皮肤水肿,176例(59.5%)出现腹痛,61例(20.6%)出现咽喉上呼吸道水肿症状。结论遗传性血管性水肿以发作性皮肤及黏膜肿胀为主要表现,发作部位及特征存在个体化差异。儿童遗传性血管性水肿易被忽视,对于具有阳性家族史发作性皮肤及黏膜肿胀患者需要积极进行补体水平检测。

关键词：血管性水肿补体C1抑制蛋白儿童诊断遗传