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Waardenburg综合征患儿人工耳蜗植入术后听觉与言语康复效果评价

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第5期36卷 347-352页

作者：李果刘莉杨婷郎春梅马秀丽赵丽萍唐贤超王翔张铁松马静昆明市儿童医院(云南省儿童医学中心昆明医科大学附属儿童医院)耳鼻咽喉头颈外昆明650100 丽江市特殊教育学校资源中心昆明市儿童医院(云南省儿童医学中心昆明医科大学附属儿童医院)感染一科昆明市儿童医院(云南省儿童医学中心昆明医科大学附属儿童医院)放射科上海交通大学附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉头颈外科

目的:通过比较Waardenburg综合征(WS)患儿与中国人群常见致聋基因(SLC26A4、GJB2)致病患儿的人工耳蜗植入术(CI)术后听觉与言语康复效果、WS患儿双侧CI与单侧CI的听觉与言语康复效果,为WS患儿临床植入人工耳蜗提供参考。方法:追踪回访2... 详细信息

目的:通过比较Waardenburg综合征(WS)患儿与中国人群常见致聋基因(SLC26A4、GJB2)致病患儿的人工耳蜗植入术(CI)术后听觉与言语康复效果、WS患儿双侧CI与单侧CI的听觉与言语康复效果,为WS患儿临床植入人工耳蜗提供参考。方法:追踪回访2017—2019年经昆明市儿童医院确诊为重度或极重度感音神经性聋且明确基因突变类型的CI患儿72例,其中WS组24例,对照组(SLC26A4致聋组和GJB2致聋组)各24例。所有患儿于开机后12个月进行听觉与言语能力评估。结果:WS组与SLC26A4致聋组和GJB2致聋组的助听听阈、各项言语识别能力评估正确识别率、IT-MAIS/MAIS得分率、CAP得分、SIR得分差异均无统计学意义(P>0.05);WS组双侧CI患儿的IT-MAIS/MAIS得分率、SIR得分、自然环境声响识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、短句识别的正确识别率显著高于单侧CI患儿,差异有统计学意义(P0.05)。结论:WS患儿与中国人群常见致聋基因(SLC26A4、GJB2)致病患儿的CI术后听觉与言语康复效果相当,对于WS合并重度或极重度感音神经性聋的患儿,临床可行CI以改善其听觉及言语能力;WS患儿双侧CI较单侧CI术后在诸多听觉及言语能力方面有优势,故具备条件者,应鼓励双侧植入。

关键词： Waardenburg综合征耳蜗植入术听觉与言语康复

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婴幼儿颈面部巨大淋巴管畸形的硬化治疗

中华实用儿科临床杂志 2015年第11期30卷 840-843页

作者：马静高映勤林垦娄凡毛志勇曾文娟张铁松昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科650228

目的探讨硬化疗法（平阳霉素联合曲安奈德瘤体内注射治疗）治疗婴幼儿颈面部巨大淋巴管畸形的疗效及优点。方法回顾性分析昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2009年1月至2014年6月收治确诊的67例婴幼儿巨大淋巴管畸形的临床资料，男35例，... 详细信息

目的探讨硬化疗法（平阳霉素联合曲安奈德瘤体内注射治疗）治疗婴幼儿颈面部巨大淋巴管畸形的疗效及优点。方法回顾性分析昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2009年1月至2014年6月收治确诊的67例婴幼儿巨大淋巴管畸形的临床资料，男35例，女32例；年龄1个月～4岁，中位年龄1．3岁。患儿治疗前均行B超、CT检查，了解肿块位置、大小和毗邻。病变范围最小5．2cm×7．5cm，最大9．2cm×10．5cm。全身麻醉下通过B型超声引导经皮穿刺颈部囊性肿物，尽可能抽尽囊液后注入1g／L平阳霉素和曲安奈德混合液，根据病变情况决定治疗的次数，2次治疗间隔30d。结果67例患儿，注射平阳霉素和曲安奈德？昆合液2～5次，中位次数3．9次。随访5～36个月，治愈42例（62．68％），有效19例（28．36％），无效6例（8．96％），总有效率为91．04％。无严重变应反应和肺纤维化发生。12例疗效不佳患儿6个月后行Ⅱ期手术，术后出现2例轻度口角歪斜和1例声音嘶哑，经对症治疗后好转。术后随访12个月以上，未见瘤体复发。结论分次硬化疗法治疗婴幼儿巨大淋巴管畸形疗效确切，具有创伤小、疗程短的优点，可避免严重的并发症发生。治疗无效时再考虑Ⅱ期手术，手术风险和合并症亦未见明显增加。

关键词：淋巴管畸形硬化疗法婴幼儿

经口咽前路松解后路枕颈融合内固定术治疗颅底凹陷症

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中华神经外科杂志 2014年第5期30卷 485-488页

作者：龚会军王兵周厚俊严琪李经辉陈晔余化霖杨蓉李科琴昆明医科大学第一附属医院微创神经外科 650031 昆明医科大学第一附属医院骨科 650031

目的探讨颅底凹陷症发病机制及其对手术方式选择的意义。方法2009年7月至2013年5月收治颅底凹陷症患者9例，均接受手术治疗，其中男5例，女4例；年龄19～51岁，平均37岁。测量Chambedain线值、McRae线值、Wackenheimclival线值、寰齿前... 详细信息

目的探讨颅底凹陷症发病机制及其对手术方式选择的意义。方法2009年7月至2013年5月收治颅底凹陷症患者9例，均接受手术治疗，其中男5例，女4例；年龄19～51岁，平均37岁。测量Chambedain线值、McRae线值、Wackenheimclival线值、寰齿前间距（AID）、Klausheight指数及延脊髓角度。9例均为原发性颅底凹陷症，行经口咽寰枢椎松解复位＋后路枕骨大孔减压术＋枕颈植骨固定融合术；术后随访3个月～3年。结果除1例临床症状无改善外，其余8例症状明显改善，经MRI复查对比，所有病例后颅窝容积均有扩大，对延髓腹侧受压成角度的患者受压明显改善，脊髓空洞的患者空洞明显缩小。结论经口咽寰枢椎松解复位＋后路枕骨大孔减压术＋枕颈植骨固定融合术，手术效果明显，安全性高，值得推广。

关键词：颅底凹陷症神经外科手术减压术外科融合术

枕颈内固定与植骨融合治疗先天性复杂寰枕畸形

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中华神经外科杂志 2013年第4期29卷 390-393页

作者：龚会军赵学凌余化霖刘文春孙涛王飞夭晓艳王焕之昆明医科大学第一附属医院微创神经外科 650032 昆明医科大学第一附属医院骨科 650032

目的探讨枕颈内固定并植骨融合治疗先天性复杂寰枕畸形的疗效。方法回顾性分析2l例复杂寰枕畸形患者，其中17例行后颅窝减压＋枕颈植骨固定融合术，4例行经口咽寰枢椎间软组织及骨性组织切除减压，齿状突复位减压＋后路后颅窝枕骨大孔... 详细信息

目的探讨枕颈内固定并植骨融合治疗先天性复杂寰枕畸形的疗效。方法回顾性分析2l例复杂寰枕畸形患者，其中17例行后颅窝减压＋枕颈植骨固定融合术，4例行经口咽寰枢椎间软组织及骨性组织切除减压，齿状突复位减压＋后路后颅窝枕骨大孔减压术＋枕颈植骨固定融合术；术后随访3个月至3年。结果寰枢脱位并存在延颈髓腹、背侧受压者，选择经口咽寰枢椎间软组织及骨性组织切除减压齿状突复位减压＋后路后颅窝枕骨大孔减压术＋枕颈植骨固定融合术，疗效满意。硬脑膜扩大修补与否及小脑扁桃体切除术与否与最终远期疗效无关；伴有多节段脊髓空洞症者行脊髓空洞“T”管蛛网膜下腔引流。本组治愈14例，有效7例。结论针对Chiari畸形解剖变异大的特点以及合并症形成的机制，选择不同的手术方案，提高手术治疗的远期疗效。

关键词：复杂寰枕畸形后颅窝减压术融合术齿状突复位

非诺贝特对非酒精性脂肪性肝病小鼠模型肠道菌群多样性的影响

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临床肝胆病杂志 2020年第4期36卷 829-834页

作者：张丹周波邓溢文玉吕俊衍王金香耿坐涛罗粟风应昀晏文代艳施春晶普光宇姜鑫马岚青昆明医科大学第一附属医院消化内科昆明650032 昆明医科大学基础医学院昆明650500 丽江市儿童医院普外科云南丽江530721

目的探讨非诺贝特对非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)小鼠肠道菌群多样性的影响。方法将30只小鼠随机分为3组,正常组(n=10)、高脂组(n=10)、非诺贝特治疗组(n=10),高脂组与非诺贝特治疗组给予高脂饮食干预14周,正常组给予普通饮食14周。在满1... 详细信息

目的探讨非诺贝特对非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)小鼠肠道菌群多样性的影响。方法将30只小鼠随机分为3组,正常组(n=10)、高脂组(n=10)、非诺贝特治疗组(n=10),高脂组与非诺贝特治疗组给予高脂饮食干预14周,正常组给予普通饮食14周。在满10周开始对非诺贝特治疗组给予非诺贝特灌胃治疗并继续给予高脂饮食4周,全程监测小鼠体质量变化;14周后收集3组粪便用于高通量测序16S rRNA分析菌群的多样性及差异;并收集肝组织进行HE染色及油红O染色观察脂肪变性情况。多组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用LSD-t检验。结果干预10周后,非诺贝特治疗组较高脂组体质量明显减轻(P<0.05)。HE染色及油红O染色显示非诺贝特治疗组脂肪沉积较高脂组明显减少。非诺贝特治疗组与高脂组肠道菌群存在明显差异,而与正常组肠道菌群具有相似性,非诺贝特治疗组拟杆菌门、疣微菌门、Faecalibaculum、Muribaculaceae_norank、阿克曼菌属丰度明显升高,厚壁菌门、放线菌门、梭菌属、Turicibacter、双歧杆菌属丰度降低。结论拟杆菌门、疣微菌门丰度明显升高,厚壁菌门、放线菌门丰度降低在非诺贝特治疗NAFLD中可能存在积极意义。

关键词：非酒精性脂肪性肝病非诺贝特肠道菌群小鼠,近交C57BL

术前牵引一期后路截骨矫形术治疗重度脊柱侧凸伴脊髓空洞的疗效分析

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中国脊柱脊髓杂志 2024年第8期34卷 801-811页

作者：田小兵谢维杰解京明王迎松赵智毕尼李韬施志约昆明医科大学第二附属医院骨科昆明市650101

目的:分析重度脊柱侧凸(severe scoliosis,SS)伴脊髓空洞(syringomyelia,SM)患者术前牵引和手术截骨矫形的效果,探讨术前牵引一期后路截骨矫形手术治疗SS伴SM(SS-SM)患者的安全性和有效性。方法:回顾2007年1月~2023年10月我院行术前牵... 详细信息

目的:分析重度脊柱侧凸(severe scoliosis,SS)伴脊髓空洞(syringomyelia,SM)患者术前牵引和手术截骨矫形的效果,探讨术前牵引一期后路截骨矫形手术治疗SS伴SM(SS-SM)患者的安全性和有效性。方法:回顾2007年1月~2023年10月我院行术前牵引一期后路截骨矫形手术的40例SS-SM病例,男19例,女21例,年龄11~41岁(18.28±6.66岁)。所有患者既往无神经外科手术治疗史,术前均行全脊柱X线片、CT及MRI检查,测量冠状面主弯角度、矢状面后凸角度、SM的大小[最大脊髓空洞/脊髓比值(maximal syrinx/cord ratio,S/C)]和长度,观察是否合并Chiari畸形,计算畸形角度比(deformity angular ratio,DAR),牵引过程中及术后均适时复查全脊柱X线片,评估患者脊柱畸形矫正情况。根据SM是否合并ChiariⅠ型畸形(ChiariⅠmalformation,CMⅠ)分为合并CMI SM组(CMⅠ-related SM,CS组)与特发性SM组(idiopathic SM,IS组);根据SM的大小分为大空洞组(big syrinx,S/C>0.6,BS组)与小空洞组(little syrinx,S/C≤0.6,LS组),统计分析不同组患者术前牵引与手术对矫形的贡献率并进行比较(CS组vs IS组、BS组vs LS组)。结果:40例患者SM的S/C为0.59±0.18,长度为9.43±5.50个节段。36例术前行颅-股骨牵引(skull-femoral traction,SFT),4例行颅重力牵引(halo-gravity traction,HGT),牵引过程中5例出现暂时性局部麻木,2例出现暂时性局部肌力减退,5例发生牵引钉道感染。29例(72.5%)行低级别截骨,11例(27.5%)行高级别截骨脊柱短缩融合术,脊柱融合节段数平均为13.48±1.34节段。术后躯干局部麻木2例,肺部感染4例,浅部术口感染3例,均未发生运动功能障碍。术前冠状面主弯角度、矢状面后凸角度、术前总畸形角度比(total DAR,T-DAR)分别为104.80°±18.58°、66.57°±31.21°、25.73°±8.30°/节段,牵引后分别为65.55°±19.00°、44.95°±23.32°、16.73°±7.24°/节段,矫形术后侧凸和后凸角分别为37.78°±14.91°、29.95°±14.14°,主弯柔韧性为(20.79±11.02)%。术后冠状面侧凸和矢状面后凸的总矫形率分别为(64.44±9.44)%和(51.74±18.40)%,牵引和手术对冠状面侧凸、矢状面后凸矫形的平均贡献率分别为(59.90±17.67)%和(40.10±17.67)%、(59.21±27.51)%和(40.79±27.51)%。CS组与IS组、BS组与LS组组间侧凸及后凸总矫形率、牵引与手术对侧凸及后凸矫形的贡献率之间无显著性差异,术前牵引均改善34%以上的DAR,实现50%以上的矫形贡献率。CS组男性比例较高,IS组中女性比例较高(P=0.027);两组患者年龄、术前主弯Cobb角和柔韧性、脊柱后凸角、DAR值、S/C和SM长度、牵引改善效果和术后总矫形率、融合节段、截骨等级、手术失血和手术时间、牵引与手术对脊柱矫形的贡献均无统计学差异(P>0.05)。BS组平均S/C比值明显高于LS组(0.74 vs 0.45,P0.05)。结论:术前牵引可在一定程度上改善脊柱畸形,减小术中矫形难度及神经损伤风险;对于SS-SM患者,无论其否合并CMⅠ、SM大小如何,术前牵引均能为冠状面侧凸矫形及矢状面后凸矫形贡献一半以上的畸形矫正率;术前牵引一期后路截骨矫形手术治疗未行预防性神经外科干预的SS-SM是一种安全有效的治疗策略。

关键词：脊柱侧凸脊髓空洞症牵引外科矫形

光学相干断层扫描在视网膜缺血再灌注动物模型中的应用及评价

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眼科新进展 2014年第7期34卷 616-619,623页

作者：李娟娟李燕汤志伟昆明医科大学第一附属医院眼科云南省昆明市650031 昆明医科大学第一附属医院神经外科云南省昆明市650021

目的观察视网膜缺血再灌注损伤动物模型构建后不同时间视网膜组织光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)影像学的变化及相应组织病理学改变的特点。方法采用成年SD大鼠,通过前房灌注法建立视网膜缺血再灌注损伤的动物模型... 详细信息

目的观察视网膜缺血再灌注损伤动物模型构建后不同时间视网膜组织光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)影像学的变化及相应组织病理学改变的特点。方法采用成年SD大鼠,通过前房灌注法建立视网膜缺血再灌注损伤的动物模型,模型建立后0 h(正常对照组)、2 h、12 h、24 h、48 h、168 h分别行视网膜OCT检查及HE染色检查,并使用OCT测量大鼠视网膜厚度,进行统计学分析。结果与正常对照组相比,缺血再灌注2 h组OCT显示各层次结构相对正常;缺血再灌注12 h、24 h组视网膜神经上皮层水肿、厚度增加,各层结构的分界已不能清晰显示,呈逐渐加重趋势;48 h组水肿达高峰,至168 h组,各层结构显示不清。缺血再灌注12 h、24 h、48 h、168 h组视网膜厚度与正常对照组差异均有统计学意义(均为P神经节细胞层和内核层空泡变性;缺血再灌注12 h及24 h组视网膜神经纤维层、神经节细胞层均出现大量空泡,厚度增加;缺血再灌注48 h组水肿到达高峰;168 h组神经节细胞层核浓缩,缺血再灌注明显增加,细胞数量减少、视网膜变薄。结论 OCT与传统的组织病理学检查相比较,虽然不能够提供更为详尽的组织学资料,但在活体组织中OCT可显示缺血再灌注损伤发生后视网膜组织结构整体的变化,无创简便,在动物实验及临床运用上均有一定的价值。

关键词：光学相干断层扫描缺血再灌注损伤 HE染色视网膜厚度

丹酚酸B对缺糖缺氧/复糖复氧的体外血脑屏障模型的影响

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重庆医学 2015年第33期44卷 4611-4614页

作者：何吉洪杨海洋龙江昆明医科大学第一附属医院神经外科昆明650032

目的探讨丹酚酸B对体外血脑屏障缺糖缺氧/复糖复氧的保护作用。方法利用人脑微血管内皮细胞与C6细胞非接触共培养建立体外血脑屏障模型并分为正常组、实验组和给药组。利用无糖Earle′s液代替培养液在93%N2、2%O2和5%CO2条件下孵育2h模... 详细信息

目的探讨丹酚酸B对体外血脑屏障缺糖缺氧/复糖复氧的保护作用。方法利用人脑微血管内皮细胞与C6细胞非接触共培养建立体外血脑屏障模型并分为正常组、实验组和给药组。利用无糖Earle′s液代替培养液在93%N2、2%O2和5%CO2条件下孵育2h模拟缺糖缺氧环境。辣根过氧化物酶通透性实验检测血脑屏障通透性变化。免疫荧光和电子显微镜观察紧密连接变化情况。结果给药组对辣根过氧化物酶的通透性明显低于实验组(P<0.05);免疫荧光和超微结构图片显示正常的紧密连接连续和致密,而实验组紧密连结中断和疏松,给药组介于二者之间。结论丹酚酸B能直接保护缺糖缺氧/复糖复氧引起的血脑屏破坏和降低通透性,为丹酚酸B对血脑屏障的保护机制提供的研究基础。

关键词：丹酚酸B 血脑屏障缺氧

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头皮巨大汗囊瘤伴无乳链球菌感染1例

中国皮肤性病学杂志 2017年第9期31卷 1038-1039页

作者：华鑫陈海新邱学才李斌唐太昆马孝伟昆明医科大学附属延安医院神经外科云南昆明650000

患者女,48岁,右枕部包块40余年,逐渐长大,近2~3年反复破溃,流液。皮损组织病理示:多个扩大的皮肤囊肿,切面部分实性,部分囊性,囊壁由两层立方上皮构成,囊壁可见到乳头状突起及顶浆分泌现象,细胞中可见酸性物质。诊断:右枕部头皮多发性... 详细信息

患者女,48岁,右枕部包块40余年,逐渐长大,近2~3年反复破溃,流液。皮损组织病理示:多个扩大的皮肤囊肿,切面部分实性,部分囊性,囊壁由两层立方上皮构成,囊壁可见到乳头状突起及顶浆分泌现象,细胞中可见酸性物质。诊断:右枕部头皮多发性汗囊瘤。伤口分泌物培养示:无乳链球菌(B群)。

关键词：汗腺汗囊瘤无乳链球菌