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错位固定大骨瓣减压术与标准去骨瓣减压术治疗儿童创伤性颅内压增高的疗效比较

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中华创伤杂志 2024年第4期40卷 323-329页

作者：韩勇李璐王杭州王勇强杨天权徐金朱炳鑫李政委陈民苏州大学附属儿童医院神经外科苏州215025 徐州市儿童医院神经外科徐州221000

目的:比较错位固定大骨瓣减压术与标准去骨瓣减压术治疗儿童创伤性颅内压增高的疗效。方法:采用回顾性队列研究分析2017年8月至2023年3月苏州大学附属儿童医院和徐州市儿童医院收治的33例创伤性颅内压增高患儿的临床资料,其中男25例,女8... 详细信息

目的:比较错位固定大骨瓣减压术与标准去骨瓣减压术治疗儿童创伤性颅内压增高的疗效。方法:采用回顾性队列研究分析2017年8月至2023年3月苏州大学附属儿童医院和徐州市儿童医院收治的33例创伤性颅内压增高患儿的临床资料,其中男25例,女8例;年龄2~17岁[(5.9±3.3)岁]。入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS)为(6.3±2.1)分,其中3~5分13例,6~8分15例,9~12分5例。19例行错位固定大骨瓣减压术(错位骨瓣组),14例行标准去骨瓣减压术(去骨瓣组)。错位骨瓣组18例、去骨瓣组13例行有创颅内压监测。比较两组手术时间,术毕当时,术后24 h、72 h及7 d的颅内压,术后6个月内颅骨修补/成形术比率,术后3、6个月及末次随访时格拉斯哥预后评分(GOS),术后6个月内并发症(硬膜下积液、脑积水、切口感染/坏死、癫痫)发生率。结果:患儿均获随访6~67个月[10(6,45)个月]。两组手术时间差异无统计学意义( P>0.05)。术毕当时,术后24 h、72 h及7 d的两组颅内压数值差异均无统计学意义( P>0.05)。术后6个月内错位骨瓣组无骨瓣吸收等问题,颅骨修补/成形术比率为0.0%(0/19),低于去骨瓣组的78.5%(11/14)( P0.05)。错位骨瓣组术后硬膜下积液发生率为0.0%(0/19),低于去骨瓣组的28.6%(4/14)( P0.05)。结论:与标准去骨瓣减压术相比,错位固定大骨瓣减压术治疗儿童创伤性颅内压增高能够避免颅骨修补/成形术、降低硬膜下积液发生率。

关键词：脑损伤减压术外科儿童

徐州市6~11岁儿童支气管哮喘的控制率及控制不佳的危险因素

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 360-363页

作者：樊媛龚亮石新惠陈昌凤王阳于海容陈昌秀陆军第71集团军医院儿科徐州221004 徐州市儿童医院呼吸科徐州221002 徐州市第三人民医院儿科徐州221005

目的:研究徐州市6~11岁儿童支气管哮喘的控制率及控制不佳的危险因素。方法:回顾性病例总结。对2021年10月至2023年3月在陆军第71集团军医院儿科、徐州市儿童医院呼吸科、徐州市第三人民医院儿科确诊的6~11岁支气管哮喘患儿及家属进行... 详细信息

目的:研究徐州市6~11岁儿童支气管哮喘的控制率及控制不佳的危险因素。方法:回顾性病例总结。对2021年10月至2023年3月在陆军第71集团军医院儿科、徐州市儿童医院呼吸科、徐州市第三人民医院儿科确诊的6~11岁支气管哮喘患儿及家属进行问卷调查。根据儿童哮喘控制测试(C-ACT)评分进行分组:≥23分的患儿为控制组,徐州市儿童支气管哮喘控制不佳的独立危险因素。结果:徐州市6~11岁儿童支气管哮喘的控制率为56.3%(220/391)。多因素Logistic回归分析得出7个独立危险因素为:超重/肥胖、合并过敏性鼻炎、患儿未熟练掌握吸药技术、照料人不知道哮喘需要长期治疗、照料人不相信吸入糖皮质激素在医师指导下运用是安全的、未坚持长期规范化治疗、未遵医嘱定期复诊,差异均有统计学意义(均P徐州市6~11岁儿童支气管哮喘的控制率不高;患儿超重/肥胖、合并过敏性鼻炎、未熟练掌握吸药技术及照料人对该疾病的认知不足是哮喘患儿控制不佳的主要影响因素。

关键词：徐州市支气管哮喘控制率危险因素 6~11岁儿童

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真菌感染的免疫治疗

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 20-25页

作者：苟渊胡艳玲王文建深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌... 详细信息

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌感染的治疗选择, 但是抗真菌药物的毒副作用及耐药影响了临床疗效, 改善受损的宿主免疫反应成为提高抗真菌药物有效性的合理途径。现简述真菌感染的流行病学, 总结宿主如何通过启动先天和适应性免疫反应来介导清除真菌, 同时讨论支持免疫调节疗法治疗侵袭性真菌感染的前景及临床证据。

关键词：真菌感染免疫疗法细胞因子治疗细胞免疫治疗

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

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NOTUM基因抑制肝母细胞瘤迁移和侵袭

中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 812-818页

作者：张雁冰尹强湖南省儿童医院普外一科长沙410007

目的:通过生物信息学筛选验证肝母细胞瘤中异常甲基化和表达的基因并验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的作用。方法:通过生物信息学综合分析GSE81928、GSE75271和GSE78732数据集获得基因甲基化谱和差异表达的基因,并通过STRING数据库和Metasc... 详细信息

目的:通过生物信息学筛选验证肝母细胞瘤中异常甲基化和表达的基因并验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的作用。方法:通过生物信息学综合分析GSE81928、GSE75271和GSE78732数据集获得基因甲基化谱和差异表达的基因,并通过STRING数据库和Metascape数据库预测的生物学功能。随后,在肝母细胞瘤组织对筛选的关键基因进行免疫组织化学和蛋白质印迹验证。在HepG2细胞系中对关键基因表达进行敲减以验证其对肿瘤细胞迁移和侵袭的影响。相关分析采用Spearson检验。结果:在肝母细胞瘤中,共筛选出83个异常甲基化和差异表达基因,其主要参与代谢途径和癌症相关途径。后续证实在肝母细胞瘤中AXIN2、LAMB1和NOTUM基因表达上调,SERPINC1基因表达下调。敲减NOTUM表达可显著抑制HepG2细胞的迁移和侵袭。结论:靶向NOTUM基因可抑制肝母细胞瘤细胞的迁移和侵袭,异常甲基化和表达的基因可能作为肝母细胞瘤新的治疗靶点。

关键词：肝母细胞瘤基因甲基化肿瘤迁移侵袭

狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床和病理特征及预后分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 203-208页

作者：刘海鹏刘小微赵英荣朱峰徐州医科大学附属徐州市儿童医院急诊科徐州221000 徐州市传染病医院重症医学科徐州221000

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)合并血栓性微血管病(TMA)的临床和病理特征及预后。方法病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床和病理资料,其中46例LN患儿合并TMA(L... 详细信息

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)合并血栓性微血管病(TMA)的临床和病理特征及预后。方法病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床和病理资料,其中46例LN患儿合并TMA(LN-TMA组)。根据年龄、性别、和病理类型进行匹配,选取92例(1∶2)无TMA的LN患儿作为对照组(LN组)。采用Kaplan-Meier法评估LN患儿的总体和肾脏存活率,采用Cox回归模型分析进展为终末期肾脏病(ESRD)的风险因素。结果TMA与血肌酐(Scr)、血清C3、抗C1q抗体(a-C1q)、估算肾小球滤过滤(eGFR)、毛细血管内增生、纤维素样坏死和肾组织C1q沉积呈中度相关(均r>0.5)。血清a-C1q≥20 U/mL(HR=8.724,95%CI:0.976~16.114,P=0.026)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=12.213,95%CI:1.147~25.048,P=0.038)是LN儿童发生TMA的独立危险因素。肾小球硬化(HR=7.228,95%CI:0.186~22.358,P=0.016)、TMA(HR=11.387,95%CI:3.426~42.554,P=0.009)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=3.116,95%CI:0.592~10.064,P=0.030)是LN患儿进展为ESRD的独立危险因素。LN-TMA组5年和10年肾脏生存率低于LN组(97.44%比98.28%,80.90%比87.27%)(χ^(2)=4.918,P=0.027)。结论LN-TMA患儿病情危重,预后差。TMA是LN儿童进展为ESRD的独立危险因素,其发生机制可能与补体激活相关。

关键词：狼疮性肾炎血栓性微血管病儿童补体激活

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迟发性先天性中枢性低通气综合征的研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 91-93页

作者：杨琴郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518026

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型... 详细信息

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型,不易被临床识别,容易漏诊,亟待全面的诊疗指导。现对儿童LO-CCHS的病因、病理生理、临床特征、诊断、治疗以及预后进行介绍,旨在为提高对LO-CCHS的认识提供依据。

关键词：新生儿期先天性中枢性低通气综合征发病年龄临床识别病理生理基因检查症状不典型迟发性

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儿童隐源性机化性肺炎4例临床分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 268-272页

作者：刘春艳鲍燕敏郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1... 详细信息

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1岁3月龄至14岁,确诊时间3个月至3年,随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状,气促及喘息2例(均为婴幼儿),咳痰、胸痛各1例,活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例,支气管充气征及“反晕征”1例。4例患儿经胸腔镜肺活检,病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节,Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解,1例未治疗自发缓解。失访2例,其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛,婴幼儿有气促或喘息症状,肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见,确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。

关键词：肺炎机化性隐源性临床分析儿童

脓毒症患儿肠道菌群结构与炎症反应相关性的前瞻性队列研究

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 567-574页

作者：吕昭怡王六菊徐梅先白新凤曹利静河北省儿童医院重症医学一科河北石家庄050031

目的探讨脓毒症患儿肠道菌群结构特征及其与炎症反应的相关性。方法采用前瞻性队列研究方法,纳入2021年12月—2023年1月收治的脓毒症患儿为研究对象(设为脓毒症组),选择同期住院的感染非脓毒症患儿为对照(设为非脓毒症组)。比较两组... 详细信息

目的探讨脓毒症患儿肠道菌群结构特征及其与炎症反应的相关性。方法采用前瞻性队列研究方法,纳入2021年12月—2023年1月收治的脓毒症患儿为研究对象(设为脓毒症组),选择同期住院的感染非脓毒症患儿为对照(设为非脓毒症组)。比较两组患儿肠道菌群分布特征、外周白细胞(white blood cell,WBC)计数、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、细胞因子水平的差异,并将大便菌群相对丰度与WBC计数、CRP、细胞因子水平进行相关性分析。结果属水平上,脓毒症组阿克曼氏菌属、瘤胃球菌属及另枝杆菌属相对丰度低于非脓毒症组,肠球菌属、链球菌属、葡萄球菌属相对丰度高于非脓毒症组(P一菌群相对丰度超过50%。脓毒症组WBC计数、CRP、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、肿瘤坏死因子-α水平高于非脓毒症组(P<0.05)。Spearman秩相关性分析显示:在属水平上,脓毒症组瘤胃球属、另枝杆菌属、副萨特氏菌属相对丰度与WBC计数、CRP、IL-6水平均呈负相关(P<0.05);肠球菌属相对丰度与CRP水平呈正相关(P<0.01);链球菌属、葡萄球菌属等相对丰度与CRP、IL-6水平均呈正相关(P<0.05);链球菌属相对丰度与WBC计数呈正相关(P<0.05)。结论脓毒症患儿肠道菌群呈紊乱状态,且随病情程度不同具有特征性;脓毒症患儿肠道菌群结构改变与机体炎症反应具有相关性。

关键词：脓毒症肠道菌群炎症反应相关性儿童