狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床和病理特征及预后分析

作     者：刘海鹏 刘小微 赵英荣 朱峰 Liu Haipeng;Liu Xiaowei;Zhao Yingrong;Zhu Feng

作者机构：徐州医科大学附属徐州市儿童医院急诊科徐州221000 徐州市传染病医院重症医学科徐州221000 

出 版 物：《中华实用儿科临床杂志》 (Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2024年第39卷第3期

页      面：203-208页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：狼疮性肾炎 血栓性微血管病 儿童 补体激活 

摘      要：目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)合并血栓性微血管病(TMA)的临床和病理特征及预后。方法病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床和病理资料,其中46例LN患儿合并TMA(LN-TMA组)。根据年龄、性别、和病理类型进行匹配,选取92例(1∶2)无TMA的LN患儿作为对照组(LN组)。采用Kaplan-Meier法评估LN患儿的总体和肾脏存活率,采用Cox回归模型分析进展为终末期肾脏病(ESRD)的风险因素。结果TMA与血肌酐(Scr)、血清C3、抗C1q抗体(a-C1q)、估算肾小球滤过滤(eGFR)、毛细血管内增生、纤维素样坏死和肾组织C1q沉积呈中度相关(均r0.5)。血清a-C1q≥20 U/mL(HR=8.724,95%CI:0.976~16.114,P=0.026)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=12.213,95%CI:1.147~25.048,P=0.038)是LN儿童发生TMA的独立危险因素。肾小球硬化(HR=7.228,95%CI:0.186~22.358,P=0.016)、TMA(HR=11.387,95%CI:3.426~42.554,P=0.009)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=3.116,95%CI:0.592~10.064,P=0.030)是LN患儿进展为ESRD的独立危险因素。LN-TMA组5年和10年肾脏生存率低于LN组(97.44%比98.28%,80.90%比87.27%)(χ^(2)=4.918,P=0.027)。结论LN-TMA患儿病情危重,预后差。TMA是LN儿童进展为ESRD的独立危险因素,其发生机制可能与补体激活相关。