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食管偏离指数对左侧先天性膈疝患儿临床结局的预测价值

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中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 68-73页

作者：夏波何秋明吕俊健程映钟微广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护室广州510623

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资... 详细信息

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资料进行回顾性分析。根据患儿结局分为存活组(82例)和死亡组(21例), 以及是否需要ECMO支持分为ECMO组(25例)和非ECMO组(78例)。所有患儿均在入院后24 h内行胸腹部X射线检查, 同时计算食管偏离指数和心脏偏离指数。采用独立样本t检验或Fisher精确概率法进行分析组间患儿一般情况及生后影像学特征差异, 采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评价出生后影像学指标对L-CDH存活及生后ECMO支持的预测价值。结果存活组患儿食管偏离指数及心脏偏离指数均低于死亡组[(10.5±5.3)%与(18.0±4.5)%, t=-5.47;(37.7±7.1)%与(42.8±8.2)%, t=-2.62;P值均心脏偏离指数均高于非ECMO组[(18.0±4.3)%与(10.1±5.2)%, t=6.34;(42.4±7.9)%与(37.6±7.1)%, t=2.63;P值均心脏偏离指数预测需要ECMO支持的曲线下面积分别为0.879(95%CI:0.805~0.953)和0.712(95%CI:0.570~0.854), 界值分别为11.7%和41.7%;预测患儿存活的曲线下面积分别为0.854(95%CI:0.761~0.947)和0.735(95%CI:0.582~0.887), 界值分别为15.8%和41.7%。结论出生后食管偏离指数对胎儿L-CDH需要ECMO支持及存活具有一定的预测价值。

关键词：疝,横膈,先天性产前诊断食管预测体外膜肺氧合婴儿,新生

人类免疫缺陷病毒阴性儿童马尔尼菲篮状菌感染11例外周血免疫学特征及基因变异分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 44-48页

作者：樊慧峰曾森强黄莉李甜徐雪花张东伟卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广州510623

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV... 详细信息

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV阴性患儿的临床资料, 包括临床特征、外周血免疫学特征以及基因检测结果。结果 11例患儿中, 男9例, 女2例, 中位年龄19个月。常见的临床表现为发热(10/11, 90.91%)、咳嗽(10/11, 90.91%)和肝大(7/11, 63.64%)。常见的严重并发症包括急性呼吸窘迫综合征(7/11, 63.64%)和脓毒性休克(5/11, 45.45%)。最终2例患儿死亡。6例患儿(6/11, 54.55%)病程中出现一过性中性粒细胞减少;4例分别出现淋巴细胞减少和免疫球蛋白(Ig)G降低, 6例出现IgA降低, 3例出现IgM降低, 5例出现IgE降低, 3例出现IgM升高, 2例出现IgE升高。1例T细胞和B细胞计数均下降。所有患儿进行基因检测, 均发现基因突变, 8例患儿结合基因突变结果明确诊断为出生免疫错误(IEIs), 其中4例发现CD40LG基因突变诊断为CD40配体缺陷, 1例发现IL2RG基因突变诊断为严重联合免疫缺陷, 1例发现STAT3基因自发突变结合临床表现诊断为信号传导和转录激活因子3(STAT3)相关高IgE综合征, 1例发现STAT1基因突变诊断为功能获得型信号传导和转录激活因子1(STAT1)免疫缺陷, 1例发现CARD9复合杂合突变诊断为家族性念珠菌病2型。另3例中2例患儿基因变异为可能致病, 1例患儿为致病未明确。结论 TM感染在HIV阴性儿童中临床表现不典型, 严重并发症多, 病死率高。早期识别并积极进行基因检测, 发现潜在IEIs, 有助于改善患儿远期预后。

关键词：儿童马尔尼菲篮状菌免疫学特征基因变异出生免疫错误

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儿童重症百日咳临床特征及预后回顾性分析

中国实用儿科杂志 2024年第9期 710-716页

作者：李雪倩叶枫洪婕张剑珲陶建平司徒勋杨镒宇武志远梁宇峰黎明李甜李木胜陈飞燕廖娟杨洋黄志宾李潇男黄菊秀陈经纶尹雅斯余雪云余永勤陈秋凡李丽君国家儿童区域医疗中心(中南)广州医科大学附属妇女儿童医疗中心儿科重症监护病房国家儿童区域医疗中心(中南)广州医科大学附属妇女儿童医疗中心感染科

目的对儿童重症百日咳的临床特征进行分析，并探讨影响其预后的危险因素。方法共纳入2023年8月至2024年2月期间于广州市妇女儿童医疗中心儿科重症监护病房（PICU）住院，确诊为重症百日咳的患儿54例。按是否换血、是否机械通气治疗对... 详细信息

目的对儿童重症百日咳的临床特征进行分析，并探讨影响其预后的危险因素。方法共纳入2023年8月至2024年2月期间于广州市妇女儿童医疗中心儿科重症监护病房（PICU）住院，确诊为重症百日咳的患儿54例。按是否换血、是否机械通气治疗对患儿进行分组，比较各组间患儿临床特征。采用Kaplan-Meier生存曲线及Log-rank检验比较不同白细胞及淋巴细胞水平、是否合并肺动脉高压及三尖瓣反流生存率的差异，采用单因素及多因素Cox回归方程法分析影响患儿预后的危险因素。结果共纳入54例重症百日咳患儿，男性32例（59.26%），≤3月龄40例（74.07%），其中疫苗接种5例（9.26%）。按照是否换血分组，组间对比结果显示，换血组心率增快（P=0.036）、合并肺动脉高压（P=0.006）、合并三尖瓣反流（P=0.002）、机械通气（P=0.014）、应用血管活性药物比例升高（P重症百日咳患儿预后的独立危险因素，白细胞越高，预后越差。结论儿童重症百日咳白细胞≥36.0×109/L、淋巴细胞≥22.49×109/L、合并肺动脉高压及三尖瓣反流时生存率下降，需积极治疗。白细胞升高是影响儿童重症百日咳预后的独立危险因素。

关键词：重症百日咳儿童肺动脉高压白细胞升高

重症监护室马尔尼菲篮状菌感染儿童的临床特征

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中国热带医学 2024年第7期24卷 761-766页

作者：李甜樊慧峰杨志勇卢秀兰武宇辉李木胜张剑珲黄莉广州医科大学附属妇女儿童医疗中心重症监护室广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心呼吸科广东广州510623 广西医科大学附属第一医院儿科广西南宁530021 中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)重症监护室湖南长沙410007 深圳市儿童医院重症监护室广东深圳518038 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心急诊科广东广州510623

目的探讨儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治的马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei,TM)感染患儿的临床资料,以期提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2013年1月—2022年12月中国南方4家医院PICU诊治的23... 详细信息

目的探讨儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治的马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei,TM)感染患儿的临床资料,以期提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2013年1月—2022年12月中国南方4家医院PICU诊治的23例TM感染患儿的临床资料,包括临床特征、实验室检查、治疗方案及转归。结果23例患儿中,男14例,女9例,中位年龄24个月,起病至入室时间15(10~30)d,1例存在免疫缺陷病。常见症状为发热(91.3%,21例)、咳嗽(78.3%,18例)和肝脾肿大(78.3%,18例)。严重临床并发症包括多器官功能障碍(69.6%,16例),脓毒性休克(65.2%,15例)及急性呼吸窘迫综合征(65.2%,15例)。所有患者C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,69.2%(9/13)G试验阳性,53.3%(8/15)免疫球蛋白E升高,17.6%(3/17)CD4/CD8倒置,84.2%(16/19)自然杀伤细胞细胞减少。HIV检测均阴性。TM最常通过血液及骨髓培养检出。7例通过基因检测诊断免疫缺陷。采用两性霉素B或伏立康唑单药,或联合用药改口服续贯治疗,最终13例(56.5%)患儿死亡。结论HIV阴性儿童TM感染临床表现不典型,入住重症监护室者病情进展快,严重并发症多,死亡率高。多途径、多手段检测TM,结合免疫功能及基因检测,有助于早诊断。抗真菌治疗策略有待深入研究。

关键词：马尔尼菲篮状菌多器官功能障碍儿童重症监护呼吸系统

新生儿德朗热综合征6例临床特点及基因变异分析

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中华生物医学工程杂志 2024年第3期30卷 188-194页

作者：张孝玲黎帆吴玫瑰魏谋赵小朋贺娟广州市妇女儿童医疗中心新生儿重症监护病房广州

目的探讨新生儿德朗热综合征(CdLS)的临床特点及基因表型, 并为临床医生提供识别和诊断CdLS的依据。方法回顾性分析了广州市妇女儿童医疗中心2018年1月至2022年12月期间收治的6例新生儿CdLS患儿, 通过电子病历系统收集患儿的人口学信息... 详细信息

目的探讨新生儿德朗热综合征(CdLS)的临床特点及基因表型, 并为临床医生提供识别和诊断CdLS的依据。方法回顾性分析了广州市妇女儿童医疗中心2018年1月至2022年12月期间收治的6例新生儿CdLS患儿, 通过电子病历系统收集患儿的人口学信息、发病年龄、确诊年龄、产前诊断信息、临床表现等资料。参照2018年德朗热综合征诊断及管理国际专家共识提供的临床诊断标准及基因诊断, 对患儿进行评分。对患儿进行全外显子测序和父母Sanger测序验证基因变异。门诊及电话随诊评估患儿预后。结果在这6例患儿中, 男1例, 女5例, 均在新生儿期确诊。4例患儿具有典型的外貌特征, 包括连眉和(或)浓眉, 短鼻、凹鼻嵴和(或)鼻孔前倾, 长人中和(或)人中扁平, 薄上唇和(或)嘴角下弯, 小头畸形, 多毛, 1例合并猫叫综合征, 1例以梗阻性黄疸为主要表现。另外2例临床表现不典型, 通过基因分析确诊CdLS。其中4例完成了基因诊断, NIPBL基因突变2例, HDAC8基因突变2例。本研究中的6例患儿, 有1例放弃治疗后, 在医院内拔除气管导管后因呼吸衰竭死亡, 有3例出院后死亡, 1例失访, 仅有1例出院后在我院门诊不规律随诊, 生长发育迟缓, 目前存活3岁3个月。结论新生儿CdLS典型的临床表现为特殊的外貌和多器官系统发育异常, 可通过典型临床特征进行识别, 并可通过基因分析确诊。临床医生应当了解Cdls的临床特点和基因表型, 进行早期的诊断并处理。

关键词：新生儿, 婴儿 Cornelia de Lange综合征 NIPBL基因 Sanger测序

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先天性风疹综合征合并间质性肺炎1例报告

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 477-480页

作者：陈经纶梁宇峰陶建平国家儿童区域医疗中心(中南)、广州医科大学附属妇女儿童医疗中心PICU 广东广州510000

先天性风疹综合征(congenital rubella syndrome,CRS)通常在婴儿期起病,由母体子宫内感染风疹病毒引起,主要表现为听力障碍、先天性心脏畸形、白内障/先天性青光眼和色素性视网膜病变等,少数可并发间质性肺炎。CRS现已非常少见,国内更无... 详细信息

先天性风疹综合征(congenital rubella syndrome,CRS)通常在婴儿期起病,由母体子宫内感染风疹病毒引起,主要表现为听力障碍、先天性心脏畸形、白内障/先天性青光眼和色素性视网膜病变等,少数可并发间质性肺炎。CRS现已非常少见,国内更无CRS合并间质性肺炎相关的病例报道。文章报告广州医科大学附属妇女儿童医疗中心2020-11-29收治的婴儿期起病的CRS合并间质性肺炎1例,该例以间质性肺炎、白内障、听力障碍、先天性心脏畸形等为主要临床表现。查血清风疹病毒-IgM抗体阳性,肺泡灌洗液查病原微生物高通量测序检测出风疹病毒,胸部CT提示双肺呈均匀毛玻璃样间质性改变,明确诊断为CRS合并间质性肺炎。文章通过分析CRS合并间质性肺炎的致病机制、临床表现、实验室指标、影像学表现、治疗及预后等,探讨其危害及预后,加强临床对该疾病的重视。

关键词：先天性风疹综合征间质性肺炎婴儿

母亲年龄与子代先天性心脏病的关联——一项巢式病例对照研究

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现代预防医学 2024年第13期51卷 2369-2374页

作者：马晓菲易容松刘柳张玉曾定元韩咏广州市妇女儿童医疗中心柳州医院新生儿科广州市妇女儿童医疗中心柳州医院儿内科柳州市妇幼保健院儿保科广西高龄孕产妇出生队列研究重点实验室

目的探讨母亲生育年龄与子代发生先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）的关联。方法利用2020年1月1日—2022年12月31日广西壮族自治区柳州地区助产机构出生的活产新生儿CHD筛查数据，分为有CHD组1 117例、无CHD组107 458例... 详细信息

目的探讨母亲生育年龄与子代发生先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）的关联。方法利用2020年1月1日—2022年12月31日广西壮族自治区柳州地区助产机构出生的活产新生儿CHD筛查数据，分为有CHD组1 117例、无CHD组107 458例（已排除未定期产检者及母亲生育年龄信息缺失者），使用倾向性评分匹配法对两组数据进行匹配。将母亲生育年龄分为室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）风险明显增加并具有统计学意义(OR=1.51,95%C1:1.04～2.19)。限制性立方样条及阈值分析显示，母亲生育年龄与子代发生CHD、ASD、VSD的风险呈曲线关系，分娩年龄>25.43岁时子代发生CHD风险随着分娩年龄增加(OR=1.04,95%C1:1.02～1.06)；分娩年龄>32.04岁时子代发生VSD风险随着分娩年龄增加(OR=1.16,95%C1:1.09～1.24)；而分娩年龄妇女适龄婚育，对于低龄及大龄妇女应进一步合理指定筛查政策，加强产前筛查等。

关键词：先天性心脏病母亲生育年龄房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭

胎龄≤34周双胎输血综合征早产儿预后及其影响因素

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中华围产医学杂志 2024年第2期27卷 96-105页

作者：张腾月武海艳莫新悦王鸿鑫潘文序李易娟黄越芳中山大学附属第一医院儿科广州510080 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心儿科广州510623

目的探讨胎龄≤34周双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS)早产儿预后及其影响因素。方法2003年1月至2019年2月在中山大学附属第一医院分娩的妊娠≤34周的TTTS孕妇共68例,其中生后转入新生儿重症监护病房的TTTS早产儿共... 详细信息

目的探讨胎龄≤34周双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS)早产儿预后及其影响因素。方法2003年1月至2019年2月在中山大学附属第一医院分娩的妊娠≤34周的TTTS孕妇共68例,其中生后转入新生儿重症监护病房的TTTS早产儿共106例(TTTS组)纳入回顾性分析。在同期入住新生儿重症监护病房的非TTTS双胎早产儿中选择与TTTS组早产儿孕母年龄相差2岁以内,出生胎龄相差1周以内,且无先天性畸形、未接受过宫内干预并资料完整者178例作为对照(非TTTS组)。总结胎龄≤34周TTTS早产儿预后,比较不同宫内干预方式、受血儿与供血儿、轻度与重度TTTS早产儿以及TTTS与非TTTS双胎早产儿生后早期并发症及早产儿结局(生后存活≥28 d定义为存活,存活心脏结构异常[19.8%(21/106)与0.6%(1/178),χ^(2)=33.45]、心力衰竭[8.5%(9/106)与0.6%(1/178),χ^(2)=12.29]和肾功能不全[14.2%(15/106)与1.1%(2/178),χ^(2)=20.04]的发生率均高于非TTTS组(P值均<0.05)。结论与非TTTS双胎早产儿相比,胎龄≤34周TTTS早产儿生后更易发生心、脑、肾并发症。TTTS越重,严重脑损伤发生率越高。出生胎龄≤28周和TTTSⅣ期及以上的TTTS早产儿死亡风险高。

关键词：双胎输血综合征婴儿,早产存活率预后影响因素分析

足月孕妇产程中绒毛膜羊膜炎不同分娩时间和方式对新生儿出生结局的影响

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中国妇产科临床杂志 2024年第4期25卷 331-334页

作者：刘鑫董兆祥卜秀华汪霆李静大连市妇女儿童医疗中心(集团)妇产院区辽宁大连116021

目的探讨足月孕妇在产程中诊断绒毛膜羊膜炎(chorioamnionitis)后,不同分娩时间(诊断至胎儿娩出的时间)和分娩方式对新生儿出生结局的影响。方法回顾性分析2021年1月至12月在本院区临产后诊断为绒毛膜羊膜炎411例足月孕妇的资料,比较不... 详细信息

目的探讨足月孕妇在产程中诊断绒毛膜羊膜炎(chorioamnionitis)后,不同分娩时间(诊断至胎儿娩出的时间)和分娩方式对新生儿出生结局的影响。方法回顾性分析2021年1月至12月在本院区临产后诊断为绒毛膜羊膜炎411例足月孕妇的资料,比较不同分娩时间和分娩方式对新生儿Apgar评分、脐动脉血气p H及乳酸值、入新生儿重症监护室(NICU)、感染性疾病和代谢性酸中毒的影响。结果不同分娩时间的新生儿Apgar评分、脐动脉血气、入NICU、感染性疾病和代谢性酸中毒发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。不同分娩方式的新生儿Apgar评分、入NICU、感染性疾病和代谢性酸中毒发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);剖宫产组脐动脉血气p H(中位数7.30)优于阴道分娩组(中位数7.28),剖宫产组乳酸水平(中位数2.30 mmol/L)优于阴道分娩组(中位数4.10 mmol/L),差异均有统计学意义(P均0.05)。结论足月孕妇产程中诊断绒毛膜羊膜炎后,缩短产程、器械助产、剖宫产均不能显著改变新生儿出生结局,为改善新生儿血气指标,减少不良事件,应适当放宽剖宫产指征。

关键词：绒毛膜羊膜炎宫内感染产程中分娩时间分娩方式