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支气管肺发育不良3种诊断标准对早产儿预后的预测价值比较

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 36-42页

作者：王馨郭静吴彦彦鲁阳珂刘大鹏李明超李蕊王颍源康文清郑州大学附属儿童医院新生儿重症监护室、郑州市新生儿疾病研究重点实验室郑州450018

目的比较支气管肺发育不良(BPD)3种诊断标准对出生胎龄<32周BPD早产儿预后的预测价值。方法采用回顾性队列研究,收集2019年1月至2021年9月郑州大学附属儿童医院新生儿科收治的285例出生胎龄<32周BPD早产儿的临床资料,出院后定期随访。... 详细信息

目的比较支气管肺发育不良(BPD)3种诊断标准对出生胎龄儿童医院新生儿科收治的285例出生胎龄儿童健康与人类发育研究所(NICHD)标准(简称2001 NICHD标准)、2018年NICHD修订标准(简称2018 NICHD标准)和2019年新生儿研究网(NRN)标准(简称2019 NRN标准)对BPD早产儿进行诊断和分级。采用χ^(2)检验、Logistic回归分析、受试者工作特征(ROC)曲线及Delong法分析3种诊断标准对预后的预测价值。结果285例BPD早产儿出生胎龄为29.4(28.1,30.6)周,出生体重为1230(1000,1465)g,其中男167例(58.6%)。285例BPD早产儿完成随访,发生主要复合不良结局124例(43.5%),次要复合不良结局40例(14.0%)。多因素Logistic回归分析显示2001 NICHD标准的重度BPD,2018 NICHD标准的Ⅱ、Ⅲ级BPD和2019 NRN标准的2、3级BPD均是主要复合不良结局发生的危险因素(均P<0.05);ROC曲线显示2018 NICHD标准及2019 NRN标准的AUC均高于2001 NICHD标准(0.70和0.70比0.61,Z=4.49、3.35,均P<0.001),但2018 NICHD标准与2019 NRN标准相比差异无统计学意义(Z=0.38,P=0.702)。多因素Logistic回归分析显示2018 NICHD标准的Ⅲ级BPD和2019 NRN标准的3级BPD均与次要复合不良结局的发生相关(均P<0.05);ROC曲线显示2018 NICHD标准及2019 NRN标准的AUC均高于2001 NICHD标准(0.71和0.71比0.58,Z=2.93、3.67,均P<0.001),但2018 NICHD标准与2019 NRN标准相比差异无统计学意义(Z=0.02,P=0.984)。结论2018 NICHD标准和2019 NRN标准对BPD早产儿主要及次要复合不良结局具有较好且相似的预测能力,预测效能均优于2001 NICHD标准。

关键词：婴儿,早产支气管肺发育不良预后预测

1例重度喉软骨软化病合并屏气发作新生儿的急救与护理

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中华护理杂志 2024年第7期59卷 859-864页

作者：崔尚卿郭宏卿吴金花霍秋桂苏州大学附属儿童医院新生儿重症监护室苏州市215000 苏州大学附属儿童医院护理部苏州市215000

总结1例重度喉软骨软化病合并先天性肢体和面部挛缩、肌张力减退和发育迟缓综合征引起屏气发作新生儿的急救与护理。护理要点:早期识别与干预屏气发作,实施快速反应性抢救;避免屏气发作的诱发因素,实施个体化发展性照顾;重视经口喂养能... 详细信息

总结1例重度喉软骨软化病合并先天性肢体和面部挛缩、肌张力减退和发育迟缓综合征引起屏气发作新生儿的急救与护理。护理要点:早期识别与干预屏气发作,实施快速反应性抢救;避免屏气发作的诱发因素,实施个体化发展性照顾;重视经口喂养能力的评估,加强经口喂养训练和营养管理;强化围手术期气道管理,预防术后并发症;做好照护者的健康宣教,使其掌握屏气发作时的急救处理措施。经过53 d住院治疗,患儿好转出院。出院1个月随访,患儿屏气发作每天2~4次;出院2个月随访,患儿无屏气发作,仅睡眠期间偶有惊厥发作,可自行缓解。

关键词：罕见病喉软骨软化病屏气基因突变新生儿护理

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嗜肺军团菌感染合并腺苷脱氨酶缺乏症1例

中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第2期39卷 116-118页

作者：孙欢杨雪峰李思袖刘建萍西安市儿童医院新生儿重症监护室西安710002

新生儿嗜肺军团菌感染罕见。本例患儿以发热、咳嗽、气促起病,常规抗感染治疗效果欠佳,通过宏基因组二代测序快速明确病原为嗜肺军团菌感染,同时合并噬血细胞综合征,调整抗生素后患儿病情一度好转又再次反复,行基因全外显子检测,发现AD... 详细信息

新生儿嗜肺军团菌感染罕见。本例患儿以发热、咳嗽、气促起病,常规抗感染治疗效果欠佳,通过宏基因组二代测序快速明确病原为嗜肺军团菌感染,同时合并噬血细胞综合征,调整抗生素后患儿病情一度好转又再次反复,行基因全外显子检测,发现ADA基因2处杂合变异,诊断腺苷脱氨酶缺乏症。

关键词：嗜肺军团菌宏基因组二代测序噬血细胞综合征免疫缺陷病腺苷脱氨酶缺乏症

早产儿耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌血流感染的临床特征及预后分析

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中华传染病杂志 2024年第1期42卷 28-34页

作者：许淑静余增渊孙慧清程萍张宏博杨子久赵艳平郑州大学附属儿童医院儿内科郑州450018 郑州大学附属儿童医院早产儿重症监护室郑州450018

目的探讨早产儿耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)血流感染的临床特征及预后,为临床早期诊断及感染控制提供依据。方法回顾性分析2015年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院早产儿病房收治的CRKP血流感染患儿的临床资料。通过多因素logis... 详细信息

目的探讨早产儿耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)血流感染的临床特征及预后,为临床早期诊断及感染控制提供依据。方法回顾性分析2015年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院早产儿病房收治的CRKP血流感染患儿的临床资料。通过多因素logistic回归分析探讨CRKP血流感染早产儿死亡的危险因素,采用受试者操作特征(ROC)曲线分析相关因素对患儿预后的预测价值,使用Delong法比较相关因素ROC曲线下面积(AUC)的差异。结果共纳入CRKP血流感染早产儿96例,其中生存组70例,死亡组26例。早产儿CRKP血流感染常见首发症状为持续性心动过速(心率>180次/min)(69例,71.9%)、发热(61例,63.5%)和呼吸暂停发作(59例,61.5%),感染合并脓毒症休克者88例(91.7%),需要血管活性药物支持者91例(94.8%)。多因素logistic回归分析显示发病48 h内血管活性药物评分(VIS)最大值[比值比(OR)=1.058,95%可信区间(95%CI)1.022~1.095,P=0.001]、并发化脓性脑膜炎(OR=8.029,95%CI 1.344~47.972,P=0.022)、并发坏死性小肠结肠炎(NEC)(OR=10.881,95%CI 1.566~75.580,P=0.016)是CRKP血流感染患儿死亡的独立危险因素。ROC曲线显示,并发NEC和并发化脓性脑膜炎预测患儿预后的AUC分别为0.784和0.711,发病48 h内VIS最大值≥52.5分时预测患儿预后的AUC为0.840,三者联合预测的AUC为0.931;相较于并发NEC和并发化脓性脑膜炎,联合指标的AUC更高,差异有统计学意义(P=0.002,P<0.001)。结论发病48 h内VIS最大值≥52.5分、并发NEC和并发化脓性脑膜炎的CRKP血流感染早产儿儿死亡风险更高。

关键词：克雷伯菌,肺炎婴儿,早产预后耐碳青霉烯类血流感染

食管偏离指数对左侧先天性膈疝患儿临床结局的预测价值

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中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 68-73页

作者：夏波何秋明吕俊健程映钟微广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护室广州510623

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资... 详细信息

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资料进行回顾性分析。根据患儿结局分为存活组(82例)和死亡组(21例), 以及是否需要ECMO支持分为ECMO组(25例)和非ECMO组(78例)。所有患儿均在入院后24 h内行胸腹部X射线检查, 同时计算食管偏离指数和心脏偏离指数。采用独立样本t检验或Fisher精确概率法进行分析组间患儿一般情况及生后影像学特征差异, 采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评价出生后影像学指标对L-CDH存活及生后ECMO支持的预测价值。结果存活组患儿食管偏离指数及心脏偏离指数均低于死亡组[(10.5±5.3)%与(18.0±4.5)%, t=-5.47;(37.7±7.1)%与(42.8±8.2)%, t=-2.62;P值均<0.05]。ECMO组患儿食管偏离指数及心脏偏离指数均高于非ECMO组[(18.0±4.3)%与(10.1±5.2)%, t=6.34;(42.4±7.9)%与(37.6±7.1)%, t=2.63;P值均<0.05]。ROC曲线分析显示, 食管偏离指数和心脏偏离指数预测需要ECMO支持的曲线下面积分别为0.879(95%CI:0.805~0.953)和0.712(95%CI:0.570~0.854), 界值分别为11.7%和41.7%;预测患儿存活的曲线下面积分别为0.854(95%CI:0.761~0.947)和0.735(95%CI:0.582~0.887), 界值分别为15.8%和41.7%。结论出生后食管偏离指数对胎儿L-CDH需要ECMO支持及存活具有一定的预测价值。

关键词：疝,横膈,先天性产前诊断食管预测体外膜肺氧合婴儿,新生

SLC9A7基因变异所致X连锁精神发育迟滞1例患儿的临床特征及遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第6期41卷 730-733页

作者：李维付天骄 TAMANG SPANA 王瑶王怀立禚志红郑州大学第一附属医院儿科郑州450052 郑州大学第一附属医院儿童重症监护室郑州450052

目的:对1例临床表现为智力低下、语言及运动发育落后、癫痫的患儿进行临床和遗传学分析。方法:以1例因"间断抽搐2个月"为代主诉于2020年3月就诊于郑州大学第一附属医院儿科的患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外... 详细信息

目的:对1例临床表现为智力低下、语言及运动发育落后、癫痫的患儿进行临床和遗传学分析。方法:以1例因"间断抽搐2个月"为代主诉于2020年3月就诊于郑州大学第一附属医院儿科的患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周血样进行高通量测序,对候选变异进行Sanger测序家系验证及生物信息学分析。结果:患儿表现为智力低下、语言及运动发育迟缓、癫痫发作。高通量测序结果显示其SLC9A7基因上存在半合剪接位点变异(NM_032591.3:c.1030-1G>C),遗传自母亲,既往未见报道。结论:SLC9A7基因半合剪接位点变异(c.1030-1G>C)可能是该患儿的遗传学病因。

关键词： SLC9A7基因 X连锁精神发育迟滞高通量测序

支气管肺发育不良与早产儿视网膜病变的围产期影响因素及可能关系

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中华围产医学杂志 2024年第2期27卷 111-117页

作者：李亚男江倩男吕朦包雪艺刘秀香青岛大学医学部青岛266071 青岛大学附属妇女儿童医院新生儿重症监护室青岛266034

目的探讨支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)与早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)的围产期危险因素及相关性。方法回顾性分析2017年6月至2022年7月于青岛大学附属妇女儿童医院新生儿重症监护病房住院的... 详细信息

目的探讨支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)与早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)的围产期危险因素及相关性。方法回顾性分析2017年6月至2022年7月于青岛大学附属妇女儿童医院新生儿重症监护病房住院的173例胎龄<32周的BPD早产儿的病例资料,根据是否发生ROP分为ROP组(n=64)和非ROP组(n=109)。采用χ^(2)检验、两独立样本t检验和Mann-Whitney U检验比较组间一般资料、治疗及并发症的发生情况,采用多因素logistic逐步回归分析BPD早产儿发生ROP的独立危险因素,并利用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估危险因素预测BPD早产儿发生ROP的价值。同时分析BPD严重程度与ROP发病的关系。结果ROP组患儿的出生胎龄[(28.0±1.1)与(28.8±1.2)周,t=4.01]、出生体重[(1075.9±141.4)与(1143.2±168.6)g,t=2.68]、动脉血二氧化碳分压[42.5 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)(34.0~51.0 mmHg)与47.0 mmHg(39.0~54.0 mmHg),Z=-2.31]和第1天液体入量[80.0 ml(72.3~88.7 ml)与83.6 ml(76.6~92.8 ml),Z=-2.28]均低于非ROP组,凝血酶原时间[15.7 s(14.1~17.7 s)与14.6 s(13.1~16.7 s),Z=-2.17]、活化部分凝血活酶时间[64.7 s(52.9~77.9 s)与55.8 s(48.4~68.9 s),Z=-2.12]、应用肺表面活性物质的比例[71.9%(46/64)与49.5%(54/109),χ^(2)=8.25]、总用氧时间[50.5 d(40.0~64.0 d)与45.0 d(37.0~52.0 d),Z=-2.77]、有创通气时间[5.0 d(1.0~11.0 d)与1.0 d(0.0~5.0 d),Z=-4.03]、无创通气或高流量氧疗时间[(31.7±12.7)与(26.4±13.1)d,t=-2.59]、新生儿呼吸窘迫综合征发生率[76.6%(49/64)与57.8%(63/109),χ^(2)=6.22]均较非ROP组增加(P值均<0.05)。ROP组与非ROP组间使用激素治疗BPD的比例差异无统计学意义[60.3%(38/63)与74.3%(81/109),χ^(2)=3.67,P=0.055]。多因素logistic逐步回归分析发现,胎龄小(OR=1.599,95%CI:1.126~2.272,P=0.009)、第1天液体入量少(OR=1.033,95%CI:1.004~1.062,P=0.024)、有创通气时间长(OR=1.076,95%CI:1.017~1.138,P=0.011)是BPD患儿发生ROP的独立危险因素,应用激素治疗BPD是BPD患儿发生ROP的独立保护因素(OR=0.378,95%CI:0.173~0.827,P=0.015)。轻、中度BPD患儿中,非ROP患儿的比例较大,分别为64.6%(73/113)和66.7%(34/51),而重度BPD患儿中合并ROP的比例较大(7/9)(χ^(2)=6.84,P=0.033)。结论胎龄小、有创通气时间长、第1天液体入量少的BPD患儿更易发生ROP,而应用激素治疗的BPD患儿较不容易发生ROP。重度BPD可能增加患儿发生ROP的风险。

关键词：支气管肺发育不良早产儿视网膜病变危险因素

遗忘曲线结合混合式学习在ICU护士体外膜肺氧合护理培训中的应用

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中国实用护理杂志 2024年第15期40卷 1142-1148页

作者：刘海金余晓岚尹春萍徐敏君泉州市第一医院急诊重症监护室泉州362000 泉州市第一医院综合重症监护室泉州362000 泉州市第一医院急诊科泉州362000

目的探讨遗忘曲线结合混合式学习在ICU护士体外膜肺氧合(ECMO)护理培训中的应用效果。方法采用随机对照试验方法,2022年6—11月采用整群抽样法选取泉州市第一医院63名ICU护士为研究对象,按院区分为观察组(n=30)和对照组(n=33)。对照组... 详细信息

目的探讨遗忘曲线结合混合式学习在ICU护士体外膜肺氧合(ECMO)护理培训中的应用效果。方法采用随机对照试验方法,2022年6—11月采用整群抽样法选取泉州市第一医院63名ICU护士为研究对象,按院区分为观察组(n=30)和对照组(n=33)。对照组采用传统教学方法培训,观察组采用遗忘曲线结合混合式学习方法培训,比较2组护士培训后1 d、1个月、3个月ECMO理论成绩、技能操作成绩;观察2组护士培训前后ECMO护士核心能力及培训满意度情况。结果对照组男7名,女26名,年龄(27.88±4.36)岁;观察组男6名,女24名,年龄(28.67±4.24)岁。培训前,2组护士理论、技能操作成绩及核心能力比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。培训后1 d、1个月、3个月,观察组ECMO理论成绩分别为(80.33±3.11)、(78.13±3.70)、(76.73±3.30)分,高于对照组的(75.18±3.30)、(73.88±2.75)、(70.48±2.96)分,差异均有统计学意义(t=6.36、5.21、7.92,均P<0.01);观察组ECMO技能操作成绩分别为(84.10±4.16)、(82.73±3.71)、(81.50±3.40)分,均高于对照组的(78.09±4.30)、(74.97±4.17)、(71.85±4.03)分,差异均有统计学意义(t=5.63、7.77、10.22,均P<0.01);2组护士ECMO理论成绩、技能操作成绩组间、时间及交互效应差异均有统计学意义(F交互=11.16、84.76,均P<0.05)。培训后,观察组ECMO护士核心能力总分为(280.23±9.23)分,优于对照组的(245.39±14.90)分,差异有统计学意义(t=11.26,P<0.01);观察组护士培训满意度总分及各维度得分分别为(99.17±10.79)、(4.43±0.50)、(4.30±0.53)、(4.57±0.68)、(4.37±0.67)、(4.23±0.57)分,均高于对照组的(84.30±12.61)、(3.67±0.96)、(3.48±0.71)、(3.67±0.74)、(3.73±0.72)、(3.82±0.77)分,差异均有统计学意义(t值为2.42~5.09,均P<0.05)。结论遗忘曲线结合混合式学习应用于ICU护士ECMO护理培训的方法科学可行,有助于护士掌握ECMO理论和技能操作,提升ECMO护士核心能力,提高培训满意度,为ECMO护理培训提供了新方法。

关键词：重症监护病房体外膜氧合作用在职培训遗忘曲线混合式学习

BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征2例并文献复习

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第5期39卷 267-271页

作者：曹孟宸张晓媛金娟康文清郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院/郑州儿童医院)新生儿重症监护室郑州450018

目的探讨BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征的临床特点。方法回顾性分析2023年河南省儿童医院收治的2例BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征患儿的临床资料,以“BRAT1基因”、“致命性新... 详细信息

目的探讨BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征的临床特点。方法回顾性分析2023年河南省儿童医院收治的2例BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征患儿的临床资料,以“BRAT1基因”、“致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征”、“新生儿癫痫”、“新生儿惊厥”、“婴儿”、“新生儿”、“ethal neonatal rigidity and multifocal seizure syndrome”、“BRAT1”、“RMFSL”、“neonatal-onset genetic epilepsy”、“neonatal convulsion”、“neonatal seizures”、“newborn”、“neonate”为关键词,检索万方数据库、中国知网、维普数据库、中华医学期刊全文数据库、PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library数据库自建库至2023年8月31日收录的相关文献,与本院2例一起分析该病的临床特点和基因特点。结果病例1,男,出生时即有四肢僵直,生后出现间断抽搐,苯巴比妥、咪达唑仑、左乙拉西坦联合治疗后抽搐可缓解,但1周后抽搐再次加重,加用妥泰未见好转。随访至5月龄,生长发育落后,需鼻饲喂养,联合抗惊厥药物治疗仍频繁惊厥发作。BRAT1基因外显子5 c.566_567insG(p.D190fs)和外显子9 c.1276C>T(p.Q426*)复合杂合变异,分别源自父母。病例2,女,生后即呼吸困难、反应差、抽搐,苯巴比妥联合左乙拉西坦治疗后抽搐一度缓解,但1周后抽搐逐渐频繁,加用咪达唑仑未见明显好转,放弃治疗后死亡。BRAT1基因外显子10 c.1395G>c(p.T465=)纯合变异,父母无异常。共检索到BRAT1基因变异文献39篇,临床资料记录详尽的文献12篇,以致命性新生儿肌僵直及多灶性癫痫为临床表现35例,加上本文2例共37例,男14例,女23例;有随访记录的患儿32例,末次随访年龄2个月~20岁;死亡27例,死亡年龄6 d~20岁;临床主要表现为小头畸形、生后出现难治性癫痫发作、四肢僵直;神经影像学以小脑萎缩/发育不全最常见;脑电图以多灶性癫痫样放电最常见;基因检测复合杂合变异15例,纯合变异21例,未明确类型1例。结论致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征以小头畸形、肌张力高、难治性癫痫为主要表现,预后差,病死率高,BRAT1基因检测可明确诊断。

关键词： BRAT1基因新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征全外显子测序