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儿童经皮室间隔缺损封堵术后完全性左束支传导阻滞25例临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 743-749页

作者：马冰玉李一凡梁东坡孙凌黄旭曾少颖温树生王树水张智伟谢育梅广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心儿科广州510080

目的:总结经皮室间隔缺损(VSD)封堵术后完全性左束支传导阻滞(CLBBB)患儿的治疗经验。方法:病例系列研究。收集2010年1月至2023年12月在广东省人民医院行VSD封堵术,术后发生CLBBB的25例患儿的治疗经过及随访结局。采用配对样本t检验评... 详细信息

目的:总结经皮室间隔缺损(VSD)封堵术后完全性左束支传导阻滞(CLBBB)患儿的治疗经验。方法:病例系列研究。收集2010年1月至2023年12月在广东省人民医院行VSD封堵术,术后发生CLBBB的25例患儿的治疗经过及随访结局。采用配对样本t检验评估治疗效果。结果:本研究25例患儿中,男12例(48%),女13例(52%),手术年龄为3.18(2.51~3.86)岁,术前身高为95.0(90.0~97.5)cm,术前体重为13(12~15)kg。14例为早发型(≤1个月发现),11例为迟发型(>1个月发现),随访时间为(6.63±3.93)年。14例早发型患儿中,6例于1个月内行封堵器取出术,术后恢复正常心律或不完全性右束支传导阻滞;4例于术后1个月取封堵器,2例恢复正常,1例仍为CLBBB,1例出现完全性房室传导阻滞(CAVB);4例经内科药物治疗后,2例恢复正常心律,1例为左前分支传导阻滞,1例因心源性休克、心力衰竭死亡。11例迟发型患儿经内科治疗后,3例恢复正常心律,8例为持续CLBBB(1例术后8个月行封堵器取出后恢复正常心律,1例出现CAVB,6例仍为CLBBB)。结论:VSD封堵术后CLBBB内科治疗效果欠佳,且易复发,建议发现CLBBB后立即行封堵器取出术;持续性CLBBB建议密切随访,必要时行起搏器植入术。

关键词：室间隔缺损完全性左束支传导阻滞封堵器取出术起搏器植入术

人工全髋关节置换术后髋关节运动学变化特征研究

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中国修复重建外科杂志 2024年第7期38卷 849-854页

作者：陈端勇李梦远杨育晖郑秋坚广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院广州510080 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)骨科广州510080

目的通过三维步态系统分析人工全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)后髋关节运动学变化特征。方法以2022年10月—2023年6月收治的髋关节疾病患者为研究对象,根据选择标准筛选患者(THA组),同期纳入与THA组年龄段相匹配的健康志愿... 详细信息

目的通过三维步态系统分析人工全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)后髋关节运动学变化特征。方法以2022年10月—2023年6月收治的髋关节疾病患者为研究对象,根据选择标准筛选患者(THA组),同期纳入与THA组年龄段相匹配的健康志愿者,作为对照组。比较两组年龄、性别、身体质量指数及侧别,分析可比性。记录THA组患者术前及末次随访时Harris髋关节评分(HHS)、西安大略和麦克马斯特大学骨关节炎指数(WOMAC)评分。采用三维运动捕捉系统采集受试者步行状态下时空参数和运动学数据,包括下肢步长、步频以及髋关节外展/内收、外旋/内旋和屈曲/伸展三自由度最大值、最小值、活动范围(range of motion,ROM),以及步态评分,比较两组差异。同时,分析THA组患者步态评分与术后HHS、WOMAC评分相关性。最后,将收集的各自由度运动学数据拟合生成步态图,对髋关节三自由度在步态周期中的动态变化进行量化研究。结果两组各纳入20例受试者,其性别、年龄、侧别及身体质量指数差异均无统计学意义(P>0.05)。THA患者术后随访时间为6~12个月,平均9.9个月。THA组患者末次随访时HHS评分及WOMAC评分较术前改善,差异有统计学意义(P学意义(P>0.05),但步态评分低于对照组且差异有统计学意义(P学意义(P>0.05);但THA组ROM均小于对照组,差异有统计学意义(P学参数仍未完全恢复;在步态周期多个时相中髋关节屈曲度与正常人有明显差异。

关键词：人工全髋关节置换术三维步态分析运动学

高水平临床研究推动肺动脉高压危险分层内涵发展

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科学通报 2024年第13期69卷 1715-1724页

作者：路丹张洁馨程春燕杨尹鉴刘滕飞张苏欣邱宝晨李贤美郭帆黎婧怡徐希奇孙凯荆志成北京大学航天临床医学院航天中心医院心脏医学部北京100049 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院) 广东省心血管病研究所广州510180 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

肺动脉高压是一种疑难危重罕见病,一直以来被视为“心血管系统的癌症”,患者预后极差.对疾病进行危险分层可以帮助临床医生判断患者病情、指导治疗、评价疗效和预测预后,这需要大量的临床研究作为依据.高水平临床研究是解决临床实践问... 详细信息

肺动脉高压是一种疑难危重罕见病,一直以来被视为“心血管系统的癌症”,患者预后极差.对疾病进行危险分层可以帮助临床医生判断患者病情、指导治疗、评价疗效和预测预后,这需要大量的临床研究作为依据.高水平临床研究是解决临床实践问题的重要手段,我国肺动脉高压队列有着独特的特点,学习和借鉴国外肺动脉高压危险分层发展经验,对建立符合我国肺动脉高压人群的危险分层具有重要意义.本文以肺动脉高压危险分层发展为例,旨在深入剖析通过高水平临床研究解决临床问题的过程与方法.文章概述了肺动脉高压的发现与流行,明确了定义与深入开展临床研究的全过程;重点围绕靶向药治疗时代下肺动脉高压危险分层的建立与更新,总结临床研究推动肺动脉高压诊疗指南和治疗理念不断发展的方式方法;最后通过分析肺动脉高压危险分层在我国的应用现状和问题,希望国外研究肺动脉高压危险分层的思维方式对我国开展临床研究、解决临床实践中的问题有所启示.

关键词：临床研究肺动脉高压危险分层预后预测模型

青霉胺联合肝豆汤调控Caspase11-GSDMD通路抑制Wilson病模型神经元焦亡

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中国中西医结合杂志 2024年第8期44卷 974-982页

作者：韩鑫张亮亮董健健文佩华徐乐文徐陈陈程楠韩咏竹安徽中医药大学神经病学研究所合肥230038 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科合肥230061

目的探讨青霉胺联合肝豆汤对Wilson病(WD)模型神经元焦亡的抑制作用及其潜在机制.方法体外实验分为正常组、模型组(CuCl_(2)10μmol/L)、对照组(WEL 20μmol/L)、蟛蜞菊内酯组(CuCl_(2)10μmol/L+WEL 20μmol/L);体内实验分为正常组[0.9... 详细信息

目的探讨青霉胺联合肝豆汤对Wilson病(WD)模型神经元焦亡的抑制作用及其潜在机制.方法体外实验分为正常组、模型组(CuCl_(2)10μmol/L)、对照组(WEL 20μmol/L)、蟛蜞菊内酯组(CuCl_(2)10μmol/L+WEL 20μmol/L);体内实验分为正常组[0.9%NaCl溶液0.2 mL/(10 g·d)]、模型组[0.9%NaCl溶液0.2 mL/(10 g·d)]、肝豆汤组[肝豆汤0.2 mL/(10 g·d)]、青霉胺组[青霉胺0.1g/(kg·d)]、联合用药组[青霉胺0.1 g/(kg·d)+肝豆汤0.2 mL/(10 g·d)],给药4周后,通过行为学实验观察小鼠运动功能.取纹状体组织,Fluoro-Jade B(FJB)染色观察神经元损伤、透射电镜(TEM)观察超微结构,电感耦合等离子体质谱(ICP-MS)检测铜含量,免疫荧光染色观察小胶质细胞活化情况.RT-qPCR和Western Blot法检测各组细胞和小鼠纹状体组织焦亡相关基因和蛋白的表达水平.结果体内实验中,与正常组比较,模型组运动功能减退,纹状体FJB阳性细胞增多(P神经元胞体胀大,细胞膜上形成膜孔,小胶质细胞活化程度升高(P神经元细胞膜完整,小胶质细胞活化程度降低(P神经细胞损伤,其机制与抑制Caspase11-GSDMD通路介导的神经元焦亡有关.

关键词： Wilson病神经元焦亡半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶11-GSDMD通路肝豆汤青霉胺中西医结合

自膨式介入肺动脉瓣经胸植入术早期疗效的前瞻性临床研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年第6期31卷 872-877页

作者：黄颖周子秦张勇李晓华谢年谨费洪文刘辉赵俊飞庄建陈寄梅温树生广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心外科广州510080 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心内科广州510080 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心血管辅助诊断科广州510080 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所放射科广州510080

目的评估使用国产自膨式瓣膜(Salus^(TM))行经胸肺动脉瓣植入术治疗中重度肺动脉瓣反流的早期结果。方法前瞻性纳入2021年9月2日—2022年11月25日在广东省人民医院行经胸肺动脉瓣植入术患者,对术后早期并发症发生情况、瓣膜及心脏功能... 详细信息

目的评估使用国产自膨式瓣膜(Salus^(TM))行经胸肺动脉瓣植入术治疗中重度肺动脉瓣反流的早期结果。方法前瞻性纳入2021年9月2日—2022年11月25日在广东省人民医院行经胸肺动脉瓣植入术患者,对术后早期并发症发生情况、瓣膜及心脏功能改善情况等进行总结分析。结果共纳入患者25例,其中男16例、女9例,平均年龄(24.5±1.5)岁,平均体重(57.0±3.0)kg。经CT血管成像测得25例患者术前近主肺动脉分叉处、主动脉中段较狭窄处、近右心室流出道瓣膜处收缩期平均直径分别为(31.8±7.4)mm、(30.6±5.9)mm、(38.4±8.0)mm。所有患者均成功植入瓣膜,术后早期未出现死亡、冠状动脉压迫、支架断裂、瓣膜移位、感染性心内膜炎等严重并发症。与术前相比,术后左心房和右心房上下径指数、右心室流出道前后径指数均明显降低;三尖瓣和肺动脉瓣反流程度均明显减轻,反流面积指数明显降低,以上差异均有统计学意义(P<0.05)。结论使用国产自膨式肺动脉瓣(SalusTM)行经胸肺动脉植入术,治疗严重肺动脉瓣反流的早期效果良好,长期效果还需大样本长期随访结果验证。

关键词：经胸植入自膨式肺动脉瓣肺动脉瓣反流右心室流出道

经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘66例中远期随访

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 145-152页

作者：李一凡李渝芬李俊杰谢育梅王树水张智伟广东省心血管病研究所、南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)心儿科广州510080

目的总结经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘(CCF)的经验及中远期随访结果。方法病例对照研究。选择2005年1月至2019年12月在广东省人民医院接受经导管介入治疗的66例先天性CCF患儿作为研究对象,收集并分析其临床基线资料、手术... 详细信息

目的总结经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘(CCF)的经验及中远期随访结果。方法病例对照研究。选择2005年1月至2019年12月在广东省人民医院接受经导管介入治疗的66例先天性CCF患儿作为研究对象,收集并分析其临床基线资料、手术效果、术中及术后严重不良事件、随访结果及预后等资料。根据是否发生严重不良事件将患儿进行分组,比较严重不良事件组和无严重不良事件组一般情况及CCF特征的差异。组间比较采用独立样本t检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果66例先天性CCF的患儿中男34例、女32例,年龄3.9(1.9,6.2)岁,体重15(11,20)kg。66例CCF均为中型或大型瘘管,其中近端型瘘管55例(83%),远端型瘘管11例(17%);瘘管起源于右冠状动脉38例(58%),起源于左冠状动脉28例(42%);合并冠状动脉瘤(CAA)40例(61%)。66例患儿中64例患儿完成封堵治疗,5例患儿发生6例次围手术期严重不良事件。围手术期手术成功率为92%(59/64),围手术期不良事件发生率为9%(6/64),其中2例患儿术中发生了2例次严重不良事件,包括手术相关死亡1例,急性心肌梗死1例;3例患儿术后随访1 d发生了4例次严重不良事件,包括急性心肌梗死2例、三尖瓣腱索断裂1例、封堵器脱落1例。共58例患儿完成中远期随访,随访时间9.3(6.5,13.4)年。9例患儿发生10例次严重不良事件,中远期严重不良事件发生率为17%(10/58),其中5例次并发症(1例次新发CAA、1例次主动脉瓣穿孔、1例次冠状动脉血栓形成、2例次新发三尖瓣脱垂伴重度反流)以及5例次大量残余分流(瘘管再通)。围手术期及随访期间,13例患儿发生16例次严重不良事件,51例患儿未发生严重不良事件。发生严重不良事件组患儿的大型瘘管[11/13比39%(20/51),P=0.005]、巨大CAA[10/13比14%(7/51),P=0.030]所占比例均明显高于无不良事件组患儿,肺动脉平均压明显高于无不良事件组患儿[(20±9)比(16±6)mmHg,1 mmHg=0.133 kPa,t=2.02,P=0.048]。结论经导管介入治疗儿童先天性CCF即刻疗效确切,中远期有效性和安全性尚可,但需严格把握CCF介入治疗适应证。

关键词：冠状动脉循环放射学,介入性随访研究

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SMARCA4突变非小细胞肺癌研究进展

中国肺癌杂志 2024年第9期 704-710页

作者：彭丽珊钟文昭广东省肺癌研究所南方医科大学广东省人民医院(广东省医学科学院)

非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)是全球发生率和死亡率最高的癌症之一。尽管精准治疗模式下靶向药物及免疫药物的应用改善了患者的预后,但仍有患者无法从中获益,因此探索耐药原因及机制具有重要意义。生存分析发现SMAR... 详细信息

非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)是全球发生率和死亡率最高的癌症之一。尽管精准治疗模式下靶向药物及免疫药物的应用改善了患者的预后,但仍有患者无法从中获益,因此探索耐药原因及机制具有重要意义。生存分析发现SMARCA4突变NSCLC患者预后不佳。SMARCA4是SWI/SNF染色体重塑复合物中具有ATP酶活性的核心亚基,SWI/SNF复合体通过改变染色质可及性调控基因转录,影响分化、细胞周期调控等重要细胞活动,被认为具有抑癌作用。本文将综合阐述SMARCA4突变在肿瘤发生发展过程中的作用以及其在NSCLC中的临床病理特点、治疗预后及潜在治疗方案。

关键词：肺肿瘤 SMARCA4 SWI/SNF 免疫治疗合成致死

国产自膨式介入肺动脉瓣支架经胸植入术治疗肺动脉瓣反流的前瞻性队列研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年第9期31卷 1305-1312页

作者：周子秦黄陶然乃吉木丁·阿布都热西提张勇袁海云谢年谨费洪文刘辉庄建陈寄梅温树生广东省心血管病研究所南方医科大学附属广东省人民医院广东省医学科学院广州510080 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心外科广州510080 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心内科广州510080 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心血管辅助诊断科广州510080 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所放射科广州510080

目的探索自膨式介入肺动脉瓣支架(SalusTM)经胸植入术治疗右心室流出道功能不全合并重度肺动脉瓣反流患者术后1年结果。方法按严格的入组、随访标准,前瞻性纳入2021年9月2日—2023年7月18日广东省人民医院行经胸肺动脉瓣支架植入术患者... 详细信息

目的探索自膨式介入肺动脉瓣支架(SalusTM)经胸植入术治疗右心室流出道功能不全合并重度肺动脉瓣反流患者术后1年结果。方法按严格的入组、随访标准,前瞻性纳入2021年9月2日—2023年7月18日广东省人民医院行经胸肺动脉瓣支架植入术患者,并分析患者的临床资料。结果共纳入38例肺动脉瓣重度反流患者,其中男23例(60.5%)、女15例(39.5%),平均年龄(24.08±8.12)岁,平均体重(57.66±13.54)kg。患者术前平均右心室舒张末期容积指数(right ventricular end-diastolic volume index,RVEDVI)和右心室收缩末期容积指数(right ventricular end-systolic volume index,RVESVI)分别为(151.83±42.84)mL/m^(2)和(83.34±33.05)mL/m^(2)。所有患者均成功行经胸自膨式肺动脉瓣支架植入术,其中3例(7.9%)患者术中出现瓣膜支架移位。围术期并发症包括术后下壁心肌梗死1例(2.6%),术后伤口愈合不良1例(2.6%)。中位随访时间12.00(6.00,17.50)个月。随访期间,无死亡或再干预患者,无复发肺动脉瓣重度反流患者,3例(7.9%)患者出现胸闷、胸痛,1例(2.6%)出现频发性室性早搏。与术前相比,患者术后6个月、术后1年右心房上下径、右心室上下径、三尖瓣环收缩期位移均显著减小,肺动脉瓣反流程度改善(P学结果。

关键词：自膨式肺动脉瓣支架肺动脉瓣反流右心室流出道右心功能

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IgA肾病遗传学研究的现状和展望

中华医学杂志 2024年第16期104卷 1351-1355页

作者：余学清广东省人民医院肾内科广东省医学科学院，广州510080

IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,遗传因素在其发病中起着重要作用。继候选基因关联分析研究及全基因组连锁分析后,全基因组关联分析(GWAS)研究发现了多个易感基因与IgA肾病的发病和临床表型密切相关。同时,结构变异及表观遗传改变也... 详细信息

IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,遗传因素在其发病中起着重要作用。继候选基因关联分析研究及全基因组连锁分析后,全基因组关联分析(GWAS)研究发现了多个易感基因与IgA肾病的发病和临床表型密切相关。同时,结构变异及表观遗传改变也与IgA肾病密切相关。目前已发现的遗传变异可解释约11%的IgA肾病的遗传度。在基因组医学时代,全基因组测序研究(WGS)为进一步了解IgA肾病的遗传变异提供了重要的线索,有助于发现更多的遗传易感位点;而多组学研究可综合分析单细胞测序、表达数量性状位点(eQTL)和基因组学等研究数据,寻找IgA肾病相关的细胞类型特异性易感基因为靶向药物研发的开展提供思路,将是未来研究的趋势和方向。

关键词： IgA肾病基因组学易感基因全基因组关联分析全基因组测序