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十一酸睾酮对雄激素不敏感综合征患儿的治疗效果

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 758-763页

作者：刘莹李乐乐袁峥王馨萌王晓玲范丽君巩纯秀首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌与遗传代谢中心北京100045

目的探讨雄激素不敏感综合征(AIS)患儿口服十一酸睾酮治疗的效果及安全性。方法采用自身前后对照研究设计。选取2009至2021年在北京儿童医院内分泌遗传代谢门诊基因确诊的51例AIS患儿为研究对象。采用口服十一酸睾酮治疗。主要观察指标... 详细信息

目的探讨雄激素不敏感综合征(AIS)患儿口服十一酸睾酮治疗的效果及安全性。方法采用自身前后对照研究设计。选取2009至2021年在北京儿童医院内分泌遗传代谢门诊基因确诊的51例AIS患儿为研究对象。采用口服十一酸睾酮治疗。主要观察指标为阴茎长度达到最低手术标准(≥2.5cm)或停药标准(≥-2.5s)。次要观察指标为阴茎长度标准差积分(PL-SDS)、阴茎长度增长(△PL)、用药剂量、疗程、安全性指标等。共4个疗程,每个疗程结束后评估患儿是否可以停药,阴茎长度增长欠佳患儿继续服药。采用配对样本t检验、Wilcoxon秩和检验进行比较,分析疗效和安全性。疗程结束后对患儿继续随访至2023年。结果51例AIS患儿中男33例、女18例(户口性别),其中10例诊断完全型AIS(CAIS),41例诊断部分型AIS(PAIS)。CAIS患儿阴茎长度治疗前后均“无法测量”(阴茎长度0.05)。2例CAIS患儿医生确诊并处方十一酸睾酮后,患儿并未真正服药。49例患儿口服十一酸睾酮患儿血电解质、肝肾功能和甲状腺功能等均未见异常,且无性早熟、阴毛增长、攻击行为、外阴皮肤发黑、腹泻等改变。结论CAIS患儿口服十一酸睾酮治疗无效。PAIS患儿阴茎长度、PL-SDS的改善效果在第一疗程就可体现;阴茎长度增长欠佳患儿继续治疗,在第二、三、四疗程也可逐渐提高。十一酸睾酮软胶丸口服对大部分PAIS患儿阴茎增长明显获益,且不良反应少,耐受性良好。

关键词：阴茎睾酮药物疗法雄激素不敏感综合征

免疫治疗在复发/难治性急性B淋巴细胞白血病中的应用

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中国药房 2024年第7期35卷 886-889页

作者：初琪慧高彤曲素欣闫美兴青岛大学附属妇女儿童医院药学部山东青岛266034 青岛大学附属医院药学部山东青岛266003

免疫治疗作为一种新兴的治疗方法,被证实能够改善复发/难治性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的预后,具有良好的应用前景。其中,嵌合抗原受体修饰的T细胞免疫疗法(CAR-T)和单克隆抗体免疫疗法显示出巨大的应用潜力,多款药物已被批准上... 详细信息

免疫治疗作为一种新兴的治疗方法,被证实能够改善复发/难治性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的预后,具有良好的应用前景。其中,嵌合抗原受体修饰的T细胞免疫疗法(CAR-T)和单克隆抗体免疫疗法显示出巨大的应用潜力,多款药物已被批准上市。本文对上述两种疗法治疗复发/难治性B-ALL的临床应用情况进行归纳总结,得出CAR-T是一种个体化免疫疗法,理想靶标的选择是其发挥作用的重要环节,目前其临床研究中理想的靶点包括CD19、CD22、CD19/CD22;单克隆抗体主要包括博纳吐单抗和奥加伊妥珠单抗,其对复发/难治性B-ALL显示出良好的疗效。免疫治疗比常规化疗显示出更优异的治疗效果,拓宽了复发/难治性B-ALL治疗方案的选择面。

关键词：复发/难治性急性B淋巴细胞白血病免疫治疗 CAR-T疗法单克隆抗体

基于持续扫描式葡萄糖监测系统探讨二甲双胍对青春期T1DM患儿的应用价值

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临床儿科杂志 2024年第9期42卷 774-781页

作者：刘芳陈琼李杨世玉李园曹冰燕卫海燕张淼郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌遗传代谢科河南郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院药学部河南郑州450018

目的基于持续扫描式葡萄糖监测系统探讨二甲双胍联合胰岛素注射液治疗青春期1型糖尿病(T1DM)儿童的疗效。方法2018年1月至2023年5月门诊随访的青春期T1DM儿童99例,48例胰岛素联合盐酸二甲双胍片治疗为观察组,51例单用胰岛素治疗为对照... 详细信息

目的基于持续扫描式葡萄糖监测系统探讨二甲双胍联合胰岛素注射液治疗青春期1型糖尿病(T1DM)儿童的疗效。方法2018年1月至2023年5月门诊随访的青春期T1DM儿童99例,48例胰岛素联合盐酸二甲双胍片治疗为观察组,51例单用胰岛素治疗为对照组。比较两组儿童各项临床资料、监测指标及安全性。结果在3个月随访时观察组、对照组平均目标范围内时间(TIR)分别为76.6%±9.1%、65.9%±15.0%,中位高血糖时间(TAR)两组分别为7.0%(3.0%~14.3%)、21.0%(12.0%~29.0%),平均低血糖时间(TBR)两组分别为14.5%±7.1%、10.2%±6.8%,在6个月随访时观察组、对照组平均TIR两组分别为76.0%±8.9%、65.5%±14.3%,中位TAR两组分别为8.0%(3.3%~13.8%)、24.0%(15.0%~29.0%),平均TBR两组分别为14.4%±5.9%、10.0%±6.8%,以上变量两组间差异均有统计学意义(P均儿童TIR。TBR水平增加,并不增加严重低血糖风险,安全性良好。二甲双胍联合胰岛素治疗对青春期T1DM儿童是一种可行的选择。

关键词： 1型糖尿病二甲双胍青春期持续扫描式葡萄糖监测系统

基于UHPLC-Q-TOF-MS/MS技术的百蕊颗粒入血成分研究

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天然产物研究与开发 2024年第2期36卷 243-251页

作者：周思倩方艳谭金桃王雅静吴娟邵乐龙红萍湖南中医药大学第一附属医院湖南省儿童医院药学部长沙410007 湖南中医药大学长沙410208

采用超高效液相色谱-四极杆飞行时间质谱(UHPLC-Q-TOF-MS/MS)技术辨析百蕊颗粒灌胃大鼠后的原型成分和代谢产物,并研究其主要体内代谢过程。大鼠口服给药百蕊颗粒后,采用UHPLC-Q-TOF-MS/MS技术采集血清样本数据,正、负离子模式下同时扫... 详细信息

采用超高效液相色谱-四极杆飞行时间质谱(UHPLC-Q-TOF-MS/MS)技术辨析百蕊颗粒灌胃大鼠后的原型成分和代谢产物,并研究其主要体内代谢过程。大鼠口服给药百蕊颗粒后,采用UHPLC-Q-TOF-MS/MS技术采集血清样本数据,正、负离子模式下同时扫描,结合前期体外化学成分质谱数据以及提取各化学成分的精确质荷比等信息对百蕊颗粒在大鼠体内的原型成分和代谢产物进行辨识研究。结果在大鼠体内中共检测到20个原型成分和10个代谢产物,其中原型成分包括生物碱类化合物6个,黄酮类化合物4个,有机酸类3个等其他化合物,主要代谢途径包括还原反应和水解反应、硫酸化反应和葡萄糖醛酸结合反应。该研究为揭示百蕊颗粒药效物质基础奠定了基础,也为其中成药的开发与利用提供应用价值。

关键词：百蕊颗粒 UHPLC-Q-TOF-MS/MS 入血成分代谢产物代谢过程

儿童溃疡性结肠炎的关键基因筛选及潜在治疗药物预测

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中南药学 2024年第10期22卷 2680-2685页

作者：韩雨马英华姜锡娟安志华秦亚彬赵宜乐张古英安娜河北省儿童医院药学部石家庄050031

目的筛选儿童溃疡性结肠炎(UC)结肠组织中的关键的差异基因,预测潜在的治疗药物,并探究药物发挥作用的可能机制。方法基于GEO数据库中的GSE126124测序数据筛选儿童UC的关键基因。采用葡聚糖硫酸钠构建小鼠急性UC模型,通过qPCR检测关键... 详细信息

目的筛选儿童溃疡性结肠炎(UC)结肠组织中的关键的差异基因,预测潜在的治疗药物,并探究药物发挥作用的可能机制。方法基于GEO数据库中的GSE126124测序数据筛选儿童UC的关键基因。采用葡聚糖硫酸钠构建小鼠急性UC模型,通过qPCR检测关键基因的mRNA表达水平。通过Connectivity Map(CMAP)在线数据库筛选潜在的UC治疗药物,构建药物-疾病靶点的PPI网络并提取显著基因模块。通过GO分析和KEGG通路富集分析探究药物发挥作用的可能机制。结果在UC患儿结肠组织共筛选出52个差异基因,其中关键基因DEFA6、DEFA5、CXCL1、MMP1、MMP7、DEFB4A、SAA1、LCN2 mRNA水平在UC小鼠模型中显著升高。通过CMAP筛选得到的天然活性成分樱黄素可能通过调控白细胞介素(IL)-17信号通路、核转录因子(NF)-κB等信号通路发挥抗UC的治疗作用。结论UC患儿组织中的差异基因可能是潜在的治疗靶点,樱黄素可能是UC潜在的治疗药物。

关键词：溃疡性结肠炎炎性肠病樱黄素 NF-κB IL-17

超声波处理与纤维素酶协同提取山楂总多酚的工艺优化研究

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当代化工研究 2024年第11期 152-155页

作者：周志红赵昕胡勤肖明明湖南省儿童医院药学部湖南410007

目的:优化超声波处理与纤维素酶协同提取山楂总多酚的工艺条件。方法:以总多酚得率为指标,采用单因素实验和响应面法优化山楂总多酚的提取工艺。结果:最佳工艺条件为:纤维素酶添加量5%、乙醇体积分数62%、超声温度58℃、液料比40:1(mL/g... 详细信息

目的:优化超声波处理与纤维素酶协同提取山楂总多酚的工艺条件。方法:以总多酚得率为指标,采用单因素实验和响应面法优化山楂总多酚的提取工艺。结果:最佳工艺条件为:纤维素酶添加量5%、乙醇体积分数62%、超声温度58℃、液料比40:1(mL/g)、超声功率240 W、超声时间30 min。在此条件下,山楂总多酚的得率为(80.46±1.62)mg/g。结论:该优化工艺简便、可行,可为山楂多酚的深入研究开发提供科学依据。

关键词：山楂总多酚超声波处理纤维素酶响应面法

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儿童药物超敏反应30例分析

药学与临床研究 2024年第2期32卷 172-174页

作者：何莉梅罗芳梅周志红湖南省儿童医院药学部长沙410007

目的:评估儿童药物超敏反应综合征(DRESS)在药物暴露后发生的时间特点以及可疑致敏药物种类。方法:对近十年来在我院诊断为DRESS的患儿病例进行回顾性分析。结果:30例患儿中17例为快速发作组(<15 d),13例为延迟发作组(≥15 d)。DRESS平... 详细信息

目的:评估儿童药物超敏反应综合征(DRESS)在药物暴露后发生的时间特点以及可疑致敏药物种类。方法:对近十年来在我院诊断为DRESS的患儿病例进行回顾性分析。结果:30例患儿中17例为快速发作组(儿童药物超敏反应主要致敏药物为抗菌药物与抗癫痫药物。

关键词：药物超敏反应临床分析儿童

KMT2D基因新发变异所致歌舞伎综合征4例患儿的临床及遗传学特征

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中华医学遗传学杂志 2024年第5期41卷 546-550页

作者：樊海珍王燕梅武运红贾利芳王丽红沈艳生山西省儿童医院神经内科太原030013 山西省儿童医院遗传代谢科太原030013 深圳雅济科技有限公司深圳518060

目的探讨4例KMT2D基因变异所致的歌舞伎综合征(KS)患儿的临床及遗传学特点。方法选取2020年1月至2022年12月就诊于山西省儿童医院的4例KS患儿作为研究对象。对4例患儿及其家系成员进行全外显子组测序,并对候选变异进行Sanger测序家系验... 详细信息

目的探讨4例KMT2D基因变异所致的歌舞伎综合征(KS)患儿的临床及遗传学特点。方法选取2020年1月至2022年12月就诊于山西省儿童医院的4例KS患儿作为研究对象。对4例患儿及其家系成员进行全外显子组测序,并对候选变异进行Sanger测序家系验证和致病性分析。结果4例患儿的KS表型评分分别为7分、8分、6分和6分,患儿2还伴有罕见的孤肾畸形。基因检测结果显示4例患儿分别携带KMT2D基因c.16472_16473del、c.858dup、c.11899C>T和c.12844C>T新发变异,根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,上述变异均被判定为致病性。结论对表现为特殊面容、智力低下、发育迟缓、心脏发育异常、泌尿系统异常等表型的患儿,需考虑KS并尽早通过基因检测实现早期诊断和干预。

关键词：歌舞伎综合征 KMT2D基因特殊面容发育迟缓泌尿系统畸形

阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣在儿童重度隐匿性阴茎矫正中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第5期40卷 524-529页

作者：郭战杨艳芳毕建朋李梁斌陈小朋樊宏杰李星院恩萌张英郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院泌尿外科郑州450018

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进... 详细信息

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进行矫正,术中去除少量多余的包皮内板,于阴茎背侧正中剪开包皮外板,将阴茎皮瓣自背侧向腹侧渐进无张力覆盖,阴囊局部皮瓣向上提起,缝合至系带处覆盖阴茎腹侧包皮缺损。记录术中出血量;术后观察患儿疼痛耐受程度、包皮水肿时间、阴茎延长长度、皮瓣愈合情况;对阴茎外观进行随访,观察阴茎体有无回缩,并询问患儿及监护人满意度。结果共纳入32例男性患儿,年龄3~10岁,平均7.2岁;患儿阴茎均呈圆锥形外观,阴茎体埋藏于耻骨前皮下,自然状态下难以触及阴茎体。术中平均出血量约5 ml。术后患儿均有疼痛,2例需止痛泵止痛,其余病例予吲哚美辛栓直肠给药后可耐受;术后包皮轻度水肿,7~9 d后出院时水肿基本消失;静态下阴茎延长1.5~3.0 cm,平均约2.0 cm;术后仅1例患儿阴囊皮瓣出现小范围(约5 mm×4 mm)感染,切口愈合不良,经换药、加强护理后瘢痕愈合,其余患儿皮瓣均成活良好。随访6~12个月,2例患儿阴茎在静态下长度较出院时稍有回缩,其余30例则无明显改变,患儿及监护人对手术效果均满意。结论阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎,可以充分延长阴茎体,且术后回缩程度低,阴茎外观良好,患者满意度高。

关键词：生殖器疾病,男性儿童隐匿性阴茎阴茎皮瓣渐进性转移阴囊局部皮瓣