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以皮肤骨瘤为首发症状的Albright遗传性骨营养不良症一例

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中华皮肤科杂志 2020年第9期53卷 736-737页

作者：寒宇阳赵文英李垣君张杏莲山西省儿童医院皮肤科太原030013 山西省儿童医院病理科太原030013

患儿女,4月龄,因左腹部、大腿后侧暗红色斑块2个月就诊。患儿出生后2个月,父母发现其左腹部、大腿后侧有暗红色斑块,未发现患儿有不适症状。患儿系足月顺产,纯母乳喂养,无宫内发育迟缓,无窒息史,无其他疾病史。母均体健,母亲身高149 cm... 详细信息

患儿女,4月龄,因左腹部、大腿后侧暗红色斑块2个月就诊。患儿出生后2个月,父母发现其左腹部、大腿后侧有暗红色斑块,未发现患儿有不适症状。患儿系足月顺产,纯母乳喂养,无宫内发育迟缓,无窒息史,无其他疾病史。母均体健,母亲身高149 cm,父亲身高168 cm,均无类似疾病史,非近亲结婚家族中无类似疾病患者。

关键词：非近亲结婚左腹部足月顺产暗红色斑块窒息史纯母乳喂养宫内发育迟缓皮肤骨瘤

先天性巨结肠再手术原因及预后的Meta分析

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中华小儿外科杂志 2023年第8期44卷 703-709页

作者：孙雪杨佳吴晓霞赵宝红靳园园赵亮刘文跃任红霞山西省儿童医院新生儿外科太原030000 山西省儿童医院预防保健科太原030000

目的通过Meta分析评价先天性巨结肠再手术的原因及再手术后预后效果。方法检索PubMed、Embase数据库、Coehrane图书馆、中国知网、维普网和万方数据库,检索1998年8月1日至2022年12月31日所有关于先天性巨结肠再手术及预后的文献,中文检... 详细信息

目的通过Meta分析评价先天性巨结肠再手术的原因及再手术后预后效果。方法检索PubMed、Embase数据库、Coehrane图书馆、中国知网、维普网和万方数据库,检索1998年8月1日至2022年12月31日所有关于先天性巨结肠再手术及预后的文献,中文检索词包括:"巨结肠"、"无神经节细胞症"、"再手术"。英文检索词包括:"Hirschsprung disease"、"congenital megacolon"and"redo"。将所有文献阅读后进行文献筛选、数据提取及质量评价,采用Stata 15.0软件对纳入的文献进行单组率的Meta分析,并进行合并率的统计。结果本研究纳入了7篇文献,将便秘、吻合口狭窄、各种直肠瘘、闸门综合征、拖出肠管扭转、反复难治性巨结肠相关性肠炎(Hirschsprung's disease associated enterocolitis,HAEC)等作为再手术原因进行异质性检验,采用相应效应模型,纳入患儿总数为188例。便秘导致再手术占比为61%(95%CI:43%~79%);吻合口狭窄导致再手术占比为11%(95%CI:5%~16%);各种直肠瘘导致再手术占比为28%(95%CI:3%~59%);闸门综合征导致再手术占比为12%(95%CI:5%~20%);拖出肠管扭转导致再手术占比为4%(95%CI:1%~8%);反复难治性HAEC导致再手术占比为4%(95%CI:1%~9%);而再手术后仍然存在失禁、便秘、污粪等并发症可能,其发生率约为20%(95%CI:5%~35%)。污粪发生率为8%(95%CI:3%~13%)。结论巨结肠患儿首次手术后有少数需再手术,便秘是再手术的主要原因,预后效果大多良好,再手术后便秘发生率下降,并发症以污粪为主。

关键词：先天性巨结肠再手术手术后并发症

蠲痹汤含药血清调控线粒体自噬抑制白细胞介素1β诱导的关节软骨细胞损伤

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中国组织工程研究 2025年第14期29卷 2882-2891页

作者：郑永智陈飞飞康乾晋春阳王若秦河南省中医院关节病科河南省郑州市450000 河南省胸科医院结核内科河南省郑州市450000

背景:软骨细胞线粒体自噬的缺陷会引起细胞凋亡和基质消失等软骨细胞退行性病变的变化。目的:探讨蠲痹汤含药血清对白细胞介素1β诱导的大鼠膝关节软骨细胞炎症反应和凋亡的影响及可能作用机制。方法:50只雄性SD大鼠随机给予生理盐水、... 详细信息

背景:软骨细胞线粒体自噬的缺陷会引起细胞凋亡和基质消失等软骨细胞退行性病变的变化。目的:探讨蠲痹汤含药血清对白细胞介素1β诱导的大鼠膝关节软骨细胞炎症反应和凋亡的影响及可能作用机制。方法:50只雄性SD大鼠随机给予生理盐水、蠲痹汤低、中、高剂量(1.24,2.48,4.96 g/kg)、塞来昔布(阳性药物),连续灌胃2周后获得含药血清。①分离软骨细胞,将其随机分为对照组、白细胞介素1β组、蠲痹汤低、中、高剂量含药血清组及阳性药物血清组。CCK-8法检测细胞存活率、免疫荧光双染检测线粒体自噬水平、免疫荧光检测磷酸化腺苷酸激活蛋白激酶水平、Western blot检测PTEN诱导激酶1/Parkin通路相关蛋白和裂解的半胱氨酸蛋白酶蛋白3表达、ELISA检测炎症因子水平;②分别采用PTEN诱导激酶1 siRNA和Compound C进行干预,探究AMPK/PTEN诱导激酶1/Parkin通路在蠲痹汤含药血清调控线粒体自噬中的作用。结果与结论:①与对照组比较,白细胞介素1β组软骨细胞存活率、Ⅱ型胶原蛋白表达、磷酸化腺苷酸激活蛋白激酶、PTEN诱导激酶1、Parkin和微管相关蛋白1轻链3蛋白水平以及线粒体自噬水平明显降低(P<0.05),而裂解的半胱氨酸蛋白酶蛋白3蛋白水平、白细胞介素6、白细胞介素8和肿瘤坏死因子α水平显著升高(P<0.05);与白细胞介素1β组比较,蠲痹汤各剂量含药血清组和阳性药物血清组上述各项指标呈现相反的变化(P<0.05);②PTEN诱导激酶1 siRNA可显著抑制蠲痹汤含药血清对白细胞介素1β处理软骨细胞线粒体自噬的影响,降低蠲痹汤含药血清对白细胞介素1β诱导的软骨细胞炎症与凋亡的保护作用;Compound C逆转了蠲痹汤含药血清对白细胞介素1β处理软骨细胞中PTEN诱导激酶1/Parkin信号通路的影响。结论:蠲痹汤含药血清通过影响线粒体自噬水平来抑制软骨细胞炎症和凋亡,从而减轻白细胞介素1β诱导的软骨细胞退化,其机制可能与调控AMPK/PTEN诱导激酶1/Parkin通路有关。

关键词：蠲痹汤软骨细胞线粒体自噬腺苷酸激活蛋白激酶 AMPK PTEN诱导激酶1/Parkin

经脐单部位腹腔镜治疗腹股沟斜疝术后复发疝的经验

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中华小儿外科杂志 2024年第10期45卷 915-920页

作者：段文强王博张鹏崔强强席红卫姚秀峰徐峥山西省儿童医院普外科太原030013

目的总结经脐单部位腹腔镜内环口结扎术治疗腹股沟斜疝术后复发疝的临床经验。方法2015年6月至2021年6月,山西省儿童医院普外科实施了7918例经脐单部位腹腔镜内环口结扎术治疗腹股沟斜疝,其中20例患儿术后腹股沟斜疝复发。回顾性分析20... 详细信息

目的总结经脐单部位腹腔镜内环口结扎术治疗腹股沟斜疝术后复发疝的临床经验。方法2015年6月至2021年6月,山西省儿童医院普外科实施了7918例经脐单部位腹腔镜内环口结扎术治疗腹股沟斜疝,其中20例患儿术后腹股沟斜疝复发。回顾性分析20例复发患儿的临床资料,其中男19例,女1例;患儿初次手术年龄为(2.24±1.99)岁,范围在6个月至9.25岁。20例患儿均再次接受经脐单部位腹腔镜内环口结扎术,分析患儿复发时间、再次手术术中及术后情况,患儿于术后1、3、12个月随访,后每2年随访一次。结果所有复发患儿再次手术顺利完成,并于术后1 d出院。初次术后(11.25±9.65)个月复发,范围在0.5~40.0个月。再次手术与初次手术间隔(19.55±17.26)个月,范围在3.0~60.0个月。初次手术年龄段不同的患儿复发率不同,各年龄阶段复发率比较,差异有统计学意义(χ^(2)=10.771,P=0.009)。患儿再次手术内环口直径为(1.06±0.46)cm,范围在0.5~2.0 cm。再次手术后随访(31.20±15.22)个月,范围在6~53个月。20例患儿未再出现复发,无鞘膜积液形成,无阴囊血肿、睾丸萎缩,手术部位几乎无可见瘢痕。结论复发疝再次手术以腹腔镜手术为宜,再次手术方式依据内环口直径及腹横筋膜是否缺损来选择。

关键词：疝腹股沟腹腔镜复发儿童

产志贺样毒素且具侵袭力的大肠杆菌性小儿腹泻

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中华儿科杂志 2006年第2期44卷 136-137页

作者：赵瑞珍李连青朱庆义郑跃杰陈乾深圳市儿童医院检验科 518026 山西省临床检验中心山西省儿童医院

大肠杆菌是引起儿童腹泻的重要病原体之一，致泻性大肠杆菌包括肠致病性大肠杆菌（EPEC）、产肠毒素大肠杆菌（ETEC）、侵袭性大肠杆菌（EIEC）、肠出血性大肠杆菌（EHEC）和肠集聚性黏附大肠杆菌（EAEC）。我国学者徐建国等于1994年在... 详细信息

大肠杆菌是引起儿童腹泻的重要病原体之一，致泻性大肠杆菌包括肠致病性大肠杆菌（EPEC）、产肠毒素大肠杆菌（ETEC）、侵袭性大肠杆菌（EIEC）、肠出血性大肠杆菌（EHEC）和肠集聚性黏附大肠杆菌（EAEC）。我国学者徐建国等于1994年在国际上首次发现并命名的一类新的致泻性大肠杆菌，因其能产生志贺样毒素，并且对肠上皮有侵袭力，

关键词：产志贺样毒素大肠杆菌性侵袭力小儿腹泻致泻性大肠杆菌肠致病性大肠杆菌产肠毒素大肠杆菌肠出血性大肠杆菌侵袭性大肠杆菌儿童腹泻

重复经颅磁刺激联合恩他卡朋双多巴治疗帕金森病运动及非运动症状的疗效:一项随机对照试验

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中国全科医学 2025年第5期28卷 581-586,593页

作者：张祥林晓光陈静杨丹丹张雪玲徐州医科大学附属宿迁医院、南京鼓楼医院集团宿迁医院神经内科江苏省宿迁市223800

背景帕金森病(PD)是常见的运动障碍性疾病之一,多见于中老年人,随着人口老龄化的不断加剧,发病率越来越高,给患者家庭乃至社会均带来沉重的负担。目的探讨重复经颅磁刺激联合恩他卡朋双多巴对帕金森病患者运动及非运动症状的疗效。方法... 详细信息

背景帕金森病(PD)是常见的运动障碍性疾病之一,多见于中老年人,随着人口老龄化的不断加剧,发病率越来越高,给患者家庭乃至社会均带来沉重的负担。目的探讨重复经颅磁刺激联合恩他卡朋双多巴对帕金森病患者运动及非运动症状的疗效。方法本研究为随机、双盲设计。选取2022年8月—2024年5月在南京鼓楼医院集团宿迁医院就诊的帕金森病患者共110例。采用随机数字表法分为对照组32例、恩他卡朋双多巴组40例和观察组38例。对照组患者接受多巴丝肼治疗(0.5片/次,3次/d)和假性刺激,恩他卡朋双多巴组患者接受恩他卡朋双多巴治疗(1片/次,3次/d)和假性刺激,观察组患者接受恩他卡朋双多巴(1片/次,3次/d)联合重复经颅磁刺激治疗(40个序列/d,1次/d,5次/周),共治疗4周。分别在治疗前及治疗后采用帕金森病评定量表第三部分(UPDRSⅢ)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、帕金森病睡眠量表(PDSS)、简易精神状态量表(MMSE)、自主神经症状量表(SCOPA-AUT)、日常生活能力量表(ADL)评估患者的运动及非运动症状的改善情况。结果对照组患者治疗后UPDRSⅢ评分低于组内治疗前,ADL评分高于组内治疗前(P0.05)。结论帕金森病患者予以重复经颅磁刺激联合恩他卡朋双多巴治疗,可以明显改善其运动及非运动症状,且其疗效优于单一药物治疗。

关键词：帕金森病重复经颅磁刺激恩他卡朋双多巴非运动症状运动症状随机对照试验

伴眼部异常的小儿遗传性肾脏疾病或累及肾脏综合征

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中华儿科杂志 2016年第10期54卷 795-797页

作者：赵丽君姚勇山西省儿童医院肾内科太原030013 北京大学第一医院儿科

在临床中遇到某些伴随有眼部异常的肾脏疾病时,儿科医生易仅考虑到肾脏症状而忽略了眼部异常,或者仅关注眼部症状而忽略了肾脏异常,且小儿的表述能力有限,常导致漏诊、误诊以及延迟诊断,分析其原因在于对该类病的认识不够.下面以眼部主... 详细信息

在临床中遇到某些伴随有眼部异常的肾脏疾病时,儿科医生易仅考虑到肾脏症状而忽略了眼部异常,或者仅关注眼部症状而忽略了肾脏异常,且小儿的表述能力有限,常导致漏诊、误诊以及延迟诊断,分析其原因在于对该类病的认识不够.下面以眼部主要异常表现为线索,对几种合并眼部异常的肾脏疾病或出现眼、肾损害的遗传性疾病的临床特点、遗传学进展等综述如下,以便全面认识和了解该类疾病,进而做出正确的诊断.

关键词：遗传性肾脏疾病眼部异常肾脏综合征小儿眼部症状延迟诊断临床特点遗传性疾病

宫颈癌与多种病原微生物感染、细胞因子及硒元素含量相关性研究

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中华实验和临床病毒学杂志 2002年第2期16卷 179-183页

作者：郑曙民张春玲李连青朱庆义韩存芝荆洁线山西省肿瘤医院太原030013 山西省儿童医院山西省肿瘤研究所

目的　探讨多种病毒及支原体性病原微生物感染、细胞因子和微量元素硒 (Se)含量与宫颈癌发病的相关性。方法　PCR法检测宫颈癌组织中人乳头瘤病毒、疱疹病毒、人巨细胞病毒、EB病毒、沙眼衣原体和解脲支原体的感染 (75份非宫颈癌患者正... 详细信息

目的　探讨多种病毒及支原体性病原微生物感染、细胞因子和微量元素硒 (Se)含量与宫颈癌发病的相关性。方法　PCR法检测宫颈癌组织中人乳头瘤病毒、疱疹病毒、人巨细胞病毒、EB病毒、沙眼衣原体和解脲支原体的感染 (75份非宫颈癌患者正常宫颈组织作对照 ) ;ELISA法检测血清中细胞因子IL 2R、TNF的含量 ;荧光光度技术检测血清中硒 (Se)元素含量。结果　在 1 95份宫颈癌患者的癌组织标本中 ,病原微生物感染阳性者为 1 66份 (85 1 % ) ,其中 1 6 ,1 8和 35型人乳头瘤病毒感染60份 (30 8% ) ;6和 1 1型人乳头瘤病毒感染 5份 (2 6 % ) ;2型单纯疱疹病毒感染 60份 (30 8% ) ;1型单纯疱疹病毒感染 4份 (2 1 % ) ;EB病毒感染 3份 (1 5 % ) ;人巨细胞病毒感染 6份 (3 1 % ) ;沙眼衣原体感染 1 1份 (5 6 % )和解脲支原体感染 1 7份 (8 7% )。对照组 75份正常宫颈组织中病原微生物感染阳性者为 1 5份 (2 0 0 % ) ,其中 ,1 6 ,1 8和 35型人乳头瘤病毒感染 3份 (4 0 % ) ;2型单纯疱疹病毒感染5份 (6 7% ) ;EB病毒感染 1份 (1 3 % ) ;沙眼衣原体感染 3份 (4 0 % )和解脲支原体感染 3份 (4 0 % )。62份宫颈癌和 36份正常人血清中 ,白细胞介素 2受体 ( x =356 44U ml)和肿瘤坏死因子 ( x =373 48pg ml)浓度均比?

关键词：宫颈肿瘤人乳头状瘤病毒单纯疱疹硒细胞活素类

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钙黏蛋白编码基因19突变相关性癫痫1例

中国实用儿科杂志 2019年第1期34卷 79-80页

作者：石凯丽李瑞芳张临霞杜丽君贾利芳韩虹山西省儿童医院神经内科山西太原030013

钙黏蛋白编码基因19(protocadherin 19,PCDH19),是限于女性癫痫伴智力低下(epilepsy and mental retardation limited to females,EFMR)的主要致病基因,2008年Dibbens等首次报道,后有学者研究发现少数SCNIA基因突变阴性的女性Dravet患... 详细信息

关键词：癫痫突变钙黏蛋白编码基因19 Dravet综合征