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鼻腔鼻窦NUT癌的临床诊治研究进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 86-93页

作者：程冯丽冀永进张皓翔付思睿赵长青山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科太原030001 山西省气道炎性疾病神经免疫研究省级重点培育实验室太原030001

鼻腔鼻窦睾丸核蛋白(nuclear protein in testis,NUT)癌临床相对罕见,且侵袭性高、致死性强。该病以中青年多见,好发于头颈部,其半数以上者原发于鼻腔鼻窦。因鼻腔鼻窦NUT癌缺乏特异性临床表现及典型组织学特征,故早期诊断困难,漏诊和... 详细信息

鼻腔鼻窦睾丸核蛋白(nuclear protein in testis,NUT)癌临床相对罕见,且侵袭性高、致死性强。该病以中青年多见,好发于头颈部,其半数以上者原发于鼻腔鼻窦。因鼻腔鼻窦NUT癌缺乏特异性临床表现及典型组织学特征,故早期诊断困难,漏诊和误诊率较高。随着分子免疫学及高通量测序技术的革新,该病的检出率呈现上升趋势,但仍缺乏行之有效的治疗手段。如想达到较为理想的治疗效果,需采用多学科整合诊治模式,未来基因靶向药物及特异性免疫制剂的研发与应用有望更新疾病指南。基于此,本文重点归纳了鼻腔鼻窦NUT癌的疾病特点、鉴别诊断及治疗新进展,以期提升耳鼻咽喉科医生的整体诊疗水平,从而更好地指导临床实践。

关键词：耳鼻咽喉科鼻腔鼻窦疾病特点分子免疫学误诊率组织学特征临床实践高通量测序技术

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儿童异位型支气管源性囊肿21例临床分析

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期59卷 941-946页

作者：付高尚王素芳王燕楠韩富根许莹魏艳艳张飞段清川张杰郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女... 详细信息

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女比例为3.2∶1;年龄为出生4 d至8岁(中位年龄2岁8个月),并对其临床特点、辅助检查、治疗情况进行分析。结果21例异位支气管源性囊肿中,发生在咽部11例,其中有呼吸困难的4例,睡眠打鼾3例,呛奶4例;头颈部、前胸部10例中,有感染史5例,包块间渐进长大的5例。影像学及内镜检查:9例患儿行术前彩超检查,报告肿物为囊性包块,边界清晰。13例行CT检查,表现为类圆形或圆形,密度均匀、边缘光滑、囊壁规整,CT值为2~52 HU不等。4例行MRI检查,均为囊性病变,其中3例为长T1长T2信号,1例为稍短T1长T2信号影,压脂呈高信号。咽部11例行电子鼻咽喉镜检查,肿物呈球形或椭圆形,表面光滑,颜色为接近或略浅于周围组织色泽,其中1例口咽部为蓝色。11例发生在咽部患儿均在全身麻醉插管状态下,行低温等离子肿物切除术。术中采用鼻内镜辅助,牵拉肿物,尽可能切除肿物。10例发生在颈部、前胸部患儿肿物完整切除。术后病理均回报为:支气管源性囊肿。21例患儿术后,1例失访,余分别随访4个月至7年,均无复发。结论本病临床比较罕见,患儿缺乏典型的影像学特征及临床表现,对于发生于颈部及前胸部位的患儿,结合超声、CT、MRI检查结果,而咽部位需结合电子鼻咽喉镜检查结果,手术治疗为该病的首选治疗方式。

关键词：异位型支气管源性囊肿呼吸困难手术治疗

婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤的临床特点与诊治分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 373-378页

作者：张薇唐力行王蓬鹏陈晓旭杨小健肖潇韩阳葛文彤国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5... 详细信息

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5例,女性2例。收集患儿一般资料、临床症状、影像学表现、治疗方案、术后并发症、复发及随访时间,以及病变的免疫组织化学特点等临床资料进行总结分析。结果7例患儿的临床症状包括鼻塞、流涕、张口呼吸、睡眠打鼾、喂养困难及斜视。所有患儿均行电子鼻咽镜检查,肿物位于右侧鼻腔5例,左侧鼻腔2例,未见双侧鼻腔患病者。7例患儿均完善了影像学检查,5例患儿行MRI及CT检查,1例仅行CT检查,1例仅行MRI检查。CT结果显示所有肿瘤均为广基,密度不均匀,多有钙化灶和骨重塑,部分表现为多个囊性成分。MRI结果显示,肿物在T1加权像呈低信号,在T2加权像呈高或稍高信号。所有患儿通过组织病理学检查和免疫组织化学确诊,其中7例Ki-67、SMA(+),5例S-100、Vimentin(+),所有EMA和GFAP均为阴性。对所有患儿采用经鼻内镜入路切除手术,其中3例使用了导航技术。5例肿瘤完全切除,2例肿瘤大部分切除,术后均未行鼻腔填塞,所有患儿无术后鼻腔、眼部或颅内并发症出现。术后随访6~84个月,均未见复发。结论NCMH患儿的临床症状主要取决于肿瘤大小及部位,经鼻内镜手术是主要治疗方法,累及颅底或眼眶等重要结构时可考虑分期手术,建议长期随访。

关键词：鼻肿瘤鼻软骨间叶错构瘤婴幼儿

突发性聋耳石器损伤情况及眼性前庭诱发肌源性电位与主观视觉垂直线相关性分析

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中华耳科学杂志 2024年第3期22卷 518-522页

作者：莫誉华彭璐侯涛黄展荣尹时华广西壮族自治区妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科广西医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的观察突发性聋患者耳石器损伤情况及其对预后的影响,探讨眼性前庭诱发肌源性电位(ocular vestibular evoked myogenic potential,oVEMP)与主观视觉垂直线(subjective visual vertical,SVV)的相关性。方法选取2021年10月至2022年3... 详细信息

目的观察突发性聋患者耳石器损伤情况及其对预后的影响,探讨眼性前庭诱发肌源性电位(ocular vestibular evoked myogenic potential,oVEMP)与主观视觉垂直线(subjective visual vertical,SVV)的相关性。方法选取2021年10月至2022年3月广西医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的单侧突发性聋患者66例,根据是否伴发眩晕,分为不伴眩晕组38例和伴眩晕组28例;根据耳石功能是否正常,分为耳石功能正常组37例和耳石功能异常组29例。选取同期30例无耳科疾病健康志愿者为对照组。治疗前后分别行纯音听阈、oVEMP、颈性前庭诱发肌源性电位(cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP)及SVV检查,分析结果及oVEMP与SVV相关性。结果伴眩晕组oVEMP、cVEMP、SVV异常率均高于不伴眩晕组、对照组,差异均有统计学意义(P0.05)。治疗后,不伴眩晕组总有效率高于伴眩晕组,差异有统计学意义(P一定程度的耳石器功能损伤,突发性聋伴眩晕患者预后较不伴眩晕者差,耳石器功能对突发性聋患者的预后有一定的评估价值,oVEMP与SVV作为相对独立的两项耳石器功能检查,二者可相互补充,不能相互替代。

关键词：突发性聋耳石器前庭诱发肌源性电位主观视觉垂直线

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

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成人语前聋人工耳蜗植入的研究进展

中华耳科学杂志 2024年第2期22卷 311-316页

作者：高振橙陈彪李永新首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

既往研究普遍认为,语前聋成人患者人工耳蜗术后效果欠佳,其原因可能是长期听觉剥夺导致患者错过言语发育的关键时期,大脑听觉皮层发生皮层间解耦和跨模态重塑等生理改变。近年来,有关语前聋成人人工耳蜗术后效果的研究逐渐获得学术界关... 详细信息

既往研究普遍认为,语前聋成人患者人工耳蜗术后效果欠佳,其原因可能是长期听觉剥夺导致患者错过言语发育的关键时期,大脑听觉皮层发生皮层间解耦和跨模态重塑等生理改变。近年来,有关语前聋成人人工耳蜗术后效果的研究逐渐获得学术界关注。本综述主要关注了长期听觉剥夺导致听觉皮层变化的病理生理基础,并回顾既往研究中影响患者术后效果的因素以及术后效果的评价方式。

关键词：语前聋成人人工耳蜗

儿童中耳乳突炎并发乙状窦血栓性静脉炎的病例分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 603-607页

作者：张晓杨扬陈敏马宁刘冰张杰刘薇首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:分析儿童中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎的临床特点,探讨诊疗原则,提高对该类疾病的认识,加强早期识别。方法:回顾性分析以发热/头痛首诊于感染内科、神经内科住院治疗,于我科行中耳乳突手术的6例中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静... 详细信息

目的:分析儿童中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎的临床特点,探讨诊疗原则,提高对该类疾病的认识,加强早期识别。方法:回顾性分析以发热/头痛首诊于感染内科、神经内科住院治疗,于我科行中耳乳突手术的6例中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎患儿的临床资料。所有患儿均有完善的耳内镜、听力学、影像学及病原学检查。总结临床表现、病原学特点、治疗方法及预后情况,随访时间为3~6个月。结果:6例患儿均以发热/头痛等颅内并发症首诊于内科;追问病史1个月内均有耳痛、流脓、听力下降等耳部症状;听力学检查传导性听力下降5例,全聋1例。影像学MRI、MRV+MRA检查提示:中耳感染合并乙状窦血栓性静脉炎6例,其中3例乙状窦内有血栓。6例患儿均接受手术治疗:2例行完璧式乳突根治术+鼓膜置管术;4例行完璧式乳突根治术。病原学检查,耳道/术中脓液病原培养肺炎链球菌3例,铜绿假单胞菌1例,阴沟肠杆菌复合群1例,1例未测出。术后病理6例均为炎性肉芽。随访3~6个月,定期复查颅内及中耳病变无复发。结论:患儿反复发热、头痛,若近期伴有急慢性中耳炎病史,应警惕乙状窦血栓性静脉炎的发生,需及时行影像学检查以明确诊断。一旦明确诊断,手术清除乙状窦周围病变、通畅引流结合抗生素治疗是最为直接有效的治疗方法,必要时给予抗凝治疗。及时诊断、多学科协作、原发灶及合并症处理时机的准确把握对疾病的治疗至关重要。

关键词：儿童中耳乳突炎乙状窦血栓性静脉炎手术

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新生儿颈部软骨间叶性错构瘤1例并文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 339-342页

作者：杨屈扬韩富根姜岚王生才张杰赵靖许莹郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450003 首都医科大学北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身... 详细信息

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身麻醉下手术根治性切除,术后病理确诊为软骨间叶性肉瘤,免疫组织化学显示:Catenin(-),MDM2(+),CDK4(-),H3K36M(+),Myogenin(-),SMA(-).现对本病例的临床特征和诊治经过进行报告及相关文献复习。

关键词：错构瘤软骨间充质错构瘤婴幼儿颈部

成人自发性脑脊液耳漏4例临床分析并文献复习

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中华耳科学杂志 2024年第4期22卷 627-631页

作者：耿猛姜媛张思琪蒋新霞杜希同王建涛朱庆文河北医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科石家庄050000

目的探讨成人自发性脑脊液耳漏(spontaneous cerebral spinal fluid otorrhea,SCSFO)的临床特点及治疗。方法回顾性分析2015年6月至2022年6月河北医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科收治的4例成人SCSFO患者的临床病例资料。4例患者术前... 详细信息

目的探讨成人自发性脑脊液耳漏(spontaneous cerebral spinal fluid otorrhea,SCSFO)的临床特点及治疗。方法回顾性分析2015年6月至2022年6月河北医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科收治的4例成人SCSFO患者的临床病例资料。4例患者术前均曾被误诊为分泌性中耳炎;病例1和病例3漏口位置在乳突盖,病例4漏口位置在鼓室盖,3例均采用经乳突入路的手术方式;病例2漏口位置在鼓室盖,采用乳突切除+腹部脂肪填塞耳道封闭术。结果3例患者经手术治疗取得满意效果,病例4术后仍有耳漏,行保守治疗后耳漏消失,所有病例随访6月~7年6月,平均随访时间4年3月,均未复发。结论成人SCSFO临床罕见,易被误诊为分泌性中耳炎,颞骨高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)和核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)对于诊断和漏口部位的判断及手术方式的选择具有重要价值和意义。

关键词：脑脊液耳漏自发性颅底缺损治疗