检索结果-南通市图书馆

ACTG2基因突变的原发性内脏肌病致假性肠梗阻一例

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中华儿科杂志 2021年第4期59卷 331-333页

作者：沈梦晓赵春王玉娟信晓伟尹怡靳有鹏山东大学附属省立医院山东第一医科大学附属省立医院小儿重症医学科济南250021

1岁11月龄患儿以腹胀、呕吐起病,临床表现为腹腔高压综合征、重度营养不良,腹部影像学检查提示肠梗阻,剖腹探查见所有肠道严重扩张,未见机械性梗阻,回肠造瘘术后仍有腹胀,后全外显子组基因检测提示为ACTG2基因c.769C>T;***257Cys突变,... 详细信息

1岁11月龄患儿以腹胀、呕吐起病,临床表现为腹腔高压综合征、重度营养不良,腹部影像学检查提示肠梗阻,剖腹探查见所有肠道严重扩张,未见机械性梗阻,回肠造瘘术后仍有腹胀,后全外显子组基因检测提示为ACTG2基因c.769C>T;***257Cys突变,诊断为原发性内脏肌病致假性肠梗阻。该病临床罕见,预后差,目前以对症支持治疗为主。当患儿出现顽固性难治性腹胀且排除机械性肠梗阻时,需考虑此病,早期基因检测可明确诊断。

关键词：机械性肠梗阻假性肠梗阻机械性梗阻重度营养不良剖腹探查对症支持治疗预后差基因检测

2015-2021年某综合性三甲医院医院感染监测数据与趋势分析

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中华医院感染学杂志 2023年第16期33卷 2514-2518页

作者：李鑫马丽梅徐华齐加新王月玲顾安曼毕振旺山东第一医科大学附属省立医院感染管理办公室山东济南250021 山东第一医科大学附属省立医院检验科山东济南250021

目的了解医院感染的现状及科室、感染部位、病原菌的分布特征与趋势。方法从《杏林医院感染实时监控系统》导出2015-2021年所有感染病例相关数据,用Excel和R 4.0.3进行统计分析。结果 2015-2021年共报告医院感染4 933例,平均感染率1.2... 详细信息

目的了解医院感染的现状及科室、感染部位、病原菌的分布特征与趋势。方法从《杏林医院感染实时监控系统》导出2015-2021年所有感染病例相关数据,用Excel和R 4.0.3进行统计分析。结果 2015-2021年共报告医院感染4 933例,平均感染率1.25%,由2015年1.74%降至2021年1.04%,下降趋势明显(Z=-5.180,P医院感染病例,有6个科室的感染率超过2%:重症监护室(ICU)16.89%、心外科7.69%、神经外科5.20%、新生儿科2.98%、血液内科2.66%和胃肠外科2.42%;其中,ICU和心外科呈下降趋势,胃肠外科有所上升;医院感染部位以呼吸系统为主(51.08%),手术部位感染占比由2015年的3.62%升至2021年的22.62%,血液系统感染占比略有下降;共分离病原菌4 681株,以革兰阴性菌为主(69.86%),占比有下降趋势;分离菌株数排在前5位的依次为大肠埃希菌、鲍氏不动杆菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌;大肠埃希菌占比总体呈上升趋势,鲍氏不动杆菌和铜绿假单胞菌的占比均下降明显;医院感染的血培养标本送检率为87.09%。结论医院报告的感染率已经降至相当低的水平,应重点加强医院感染的全过程精细化管理,特别是信息化实施后监测数据的实时分析利用,进一步提升医疗质量安全水平。

关键词：医院感染监测三甲医院趋势

早产儿达完全经口喂养时间影响因素的系统评价和Meta分析

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军事护理 2023年第7期40卷 89-92,116页

作者：迟嘉婧李敏敏于万慧李雨欣汤俊杰杨丽娟山东中医药大学护理学院山东济南250014 山东第一医科大学附属省立医院新生儿重症监护病房山东济南250021 山东第一医科大学附属省立医院护理部

目的系统评价早产儿达完全经口喂养(full oral feeding,FOF)时间的影响因素。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、CINAHL、Cochrane library、中国知网、万方、维普及中国生物医学文献数据库,系统搜集早产儿达FOF时间影响因素的... 详细信息

目的系统评价早产儿达完全经口喂养(full oral feeding,FOF)时间的影响因素。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、CINAHL、Cochrane library、中国知网、万方、维普及中国生物医学文献数据库,系统搜集早产儿达FOF时间影响因素的相关文献。检索时间为从建库至2022年8月10日,按照纳入与排除标准筛选文献并进行质量评价,采用RevMan 5.4和Stata 11软件进行Meta分析。结果共纳入15篇文献,包含研究人群4929例。胎龄、出生体重、分娩方式、开始经口喂养时间、新生儿医学指数(neonatal medical index,NMI)、新生儿口腔运动评定量表(neonatal oral-motor assessment scale,NOMAS)评分、支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)、坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)、正压呼吸支持时间、袋鼠式护理开始时间以及母亲焦虑、抑郁情况是早产儿达FOF的主要影响因素。结论早产儿达FOF时间的影响因素众多,临床护理人员应及时采取措施进行有效地预防和干预,以帮助早产儿尽快实现FOF,缩短住院时间。

关键词：早产儿完全经口喂养影响因素系统评价 Meta分析

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抗H因子抗体阳性溶血尿毒综合征7例分析

山东大学学报（医学版） 2022年第4期60卷 82-86页

作者：孔昕欣孙书珍李倩陈元周爱华王莉姚秀俊山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科山东济南250021 山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科山东济南250021

目的抗H因子抗体阳性的溶血尿毒综合征是溶血尿毒综合征(HUS)中的严重亚型,通过探讨患儿的临床特点、治疗及转归情况,为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2011年5月至2017年12月收治的7例抗H因子抗体阳性HUS患儿临床资料,其中男5例、女2... 详细信息

目的抗H因子抗体阳性的溶血尿毒综合征是溶血尿毒综合征(HUS)中的严重亚型,通过探讨患儿的临床特点、治疗及转归情况,为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2011年5月至2017年12月收治的7例抗H因子抗体阳性HUS患儿临床资料,其中男5例、女2例,5.83~13.5岁,平均7.93岁,分析其一般情况、前驱感染、临床特点、治疗及转归,并随访3~8年。结果前驱感染:发热、咳嗽等上呼吸道感染症状占57.14%(4/7),呕吐、腹痛等消化系统症状占71.42%(5/7);临床特点:所有患儿均抗H因子抗体阳性、ADAMTS13活性正常,H因子浓度2例正常,5例降低;7例均呈现中至重度贫血、血小板减少症、高胆红素血症、大量蛋白尿、严重的急性肾损害及低补体C3血症。3例行肾穿刺活检,3例行基因检测。治疗与转归:急性期7例患儿均早期给予丙种球蛋白、血浆置换联合大剂量甲强龙冲击治疗,后序贯口服糖皮质激素,1例死亡,6例缓解(平均治疗27.83 d)。5例因尿常规持续异常加用免疫抑制剂治疗。随访3~8年,4例完全缓解,2例部分缓解。4例复测抗H因子抗体2例转阴性,2例仍阳性。结论抗H因子抗体阳性HUS患儿临床表现重,急性期在对症支持治疗基础上,早期积极使用血浆置换、丙种球蛋白,并联合大剂量甲强龙冲击治疗,可迅速控制病情,续贯长疗程应用维持性免疫抑制治疗,可减少复发,延长患儿缓解期。抗H因子抗体和补体C3有可能作为预后监测指标。

关键词：溶血尿毒综合征抗H因子抗体临床特点治疗随访

中国儿科医师对胸闷变异性哮喘的认知和诊治现状调查

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中华医学杂志 2023年第34期103卷 2727-2732页

作者：华雯殷菊张敏黄华琼陈如冲应颂敏陈星刘瀚旻尚云晓农光民张旻黄克武赖克方刘辉国申昆玲沈华浩浙江省呼吸疾病诊治及研究重点实验室浙江大学医学院附属第二医院呼吸与危重症医学科杭州310009 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科国家呼吸系统疾病临床研究中心国家儿童医学中心北京100045 广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科国家呼吸医学中心广州呼吸健康研究院呼吸疾病全国重点实验室广州510120 浙江大学呼吸疾病研究所杭州310009 山东第一医科大学附属省立医院小儿呼吸科济南250021 四川大学华西第二医院小儿呼吸免疫科成都610041 中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科沈阳110004 广西医科大学第一附属医院儿科南宁530021 上海交通大学医学院上海第一人民医院呼吸与危重症医学科上海200080 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京100020 华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科武汉430000 深圳市儿童医院呼吸内科深圳518038

目的评价我国儿科医师对胸闷变异性哮喘(CTVA)的认识和诊疗现状。方法采用方便抽样方法,于2021年1月16日至2月4日,通过微信邀请30个省份不同级别医院的主治医师及以上职称儿科医师进行在线问卷调查,儿科医师通过扫描二维码完成小程序中... 详细信息

目的评价我国儿科医师对胸闷变异性哮喘(CTVA)的认识和诊疗现状。方法采用方便抽样方法,于2021年1月16日至2月4日,通过微信邀请30个省份不同级别医院的主治医师及以上职称儿科医师进行在线问卷调查,儿科医师通过扫描二维码完成小程序中的电子问卷。问卷内容包括对CTVA的认识、诊断以及治疗情况,并且比较二级医院与三级医院儿科医师相关指标的差异。结果共有1529名儿科医师参与调查,1484(97.06%)名儿科医师完整填写问卷并纳入分析,其中男性420名(28.30%)。儿科医师对CTVA的知晓率为77.83%(1155/1484)。与二级医院的儿科医师相比,三级医院的儿科医师知晓率更高[81.86%(898/1097)比66.41%(257/387),P一线处方含吸入性糖皮质激素(ICS)治疗CTVA;和二级医院的儿科医师相比,三级医院儿科医师中使用含ICS方案一线治疗CTVA的比例更高[94.90%(1041/1097)比87.86%(340/387),P医院低于三级医院[17.31%(67/387)比37.28%(409/1097),P医院与三级医院的儿科医师之间在CTVA认识、诊断和治疗等临床实践上存在一定差距。

关键词：哮喘胸闷变异性哮喘调查和问卷三级医院二级医院横断面研究

基于冰山理论构建医养结合背景下老年照护岗位胜任力特征模型

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护理学报 2023年第22期30卷 30-35页

作者：周洋王澜王项南方晓凤曲桂玉潍坊医学院山东潍坊2610531 山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)重症医学一科山东济南250021 潍坊市人民医院心内科山东潍坊261044

目的构建医养结合背景下老年照护岗位胜任力模型,为医养结合人才队伍科学化建设提供理论依据。方法通过循证整合和行为事件访谈,立足胜任力模型理论,结合专家会议讨论意见,编制《医养结合机构老年照护岗位胜任力特征探索式问卷》,对117... 详细信息

目的构建医养结合背景下老年照护岗位胜任力模型,为医养结合人才队伍科学化建设提供理论依据。方法通过循证整合和行为事件访谈,立足胜任力模型理论,结合专家会议讨论意见,编制《医养结合机构老年照护岗位胜任力特征探索式问卷》,对117名医养结合机构老年照护人员进行调查,运用探索性因子分析提取胜任力模型维度,再以此为依据编制《医养结合机构老年照护岗位胜任力特征验证式问卷》,对249名医养结合机构老年照护人员进行调查,应用验证性因子分析建立老年照护岗位胜任力模型并进行检验。结果探索性因子分析共提取到基础知识、专业知识、基本职业技能、基本照护技能、专科照护技能、健康养老指导技能、管理与培训指导素养、职业精神与个人特质以及职业发展与提高9个维度33项胜任力条目。验证性因子分析验证模型得到χ^(2)/df=1.730,模型拟合效果较为理想。结论本研究构建的老年照护岗位胜任力模型包括9个维度33项胜任力,模型科学、合理,能够为医养结合背景下老年照护人才的的培养、培训、考核、选拔与评价提供借鉴。

关键词：医养结合老年照护冰山模型岗位胜任力

188例儿童系统性红斑狼疮5年生存率及预后分析

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山东大学学报（医学版） 2022年第12期60卷 69-76页

作者：孔林笑语孙书珍余丽春贾梦文山东大学齐鲁医学院山东济南250012 山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科山东济南250021

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点,分析其5年生存率、复发和死亡原因以及影响生存预后的因素,为改善cSLE的预后、指导治疗提供依据。方法回顾性收集2009年1月1日至2020年12月31日小儿肾脏风湿免疫科SLE患儿188例的临床资料... 详细信息

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点,分析其5年生存率、复发和死亡原因以及影响生存预后的因素,为改善cSLE的预后、指导治疗提供依据。方法回顾性收集2009年1月1日至2020年12月31日小儿肾脏风湿免疫科SLE患儿188例的临床资料,并行门诊或电话随访。使用非参数乘积法分析生存率,采用时序检验、比例风险模型行预后因素分析。结果 188例SLE患儿,男40例,女148例,平均发病年龄(10.64±2.12)岁,发病到确诊中位病程30(15,60)d。最常见的临床表现是发热、皮疹。患儿确诊时最常见合并肾脏损害及血液系统损害。随访期间,73例(38.8%)患儿病情复发,主要原因是依从性差、感染。16例患儿死亡,主要原因是依从性差、多脏器损害、感染、肾功能不全。患儿1、3、5年总体生存率分别为94.1%、92.9%、91.7%。单因素分析显示,心血管系统损害(χ^(2)=4.464,P=0.035)、神经系统损害(χ^(2)=6.545,P=0.011)、血液系统损害(χ^(2)=3.888,P=0.049)、大量蛋白尿(χ^(2)=5.641,P=0.018)、初诊疾病重度活动(χ^(2)=4.679,P=0.031)、诱导治疗疾病无活动(χ^(2)=7.561,P=0.006)、复发(χ^(2)=13.786,P≤0.001)与SLE预后相关,进一步Cox多因素回归分析显示,心血管系统损害(HR=3.361,95%CI:1.251~9.029,P=0.016)、神经系统损害(HR=2.997,95%CI:1.076~8.349,P=0.036)、大量蛋白尿(HR=2.162,95%CI:1.079~4.334,P=0.030)、复发(HR=4.663,95%CI:1.666~13.049,P=0.003)是导致SLE预后不佳的独立危险因素。结论本研究SLE患儿主要临床表现以发热、皮疹最为多见,系统损害以肾脏损害、血液系统损害最为多见。合并心血管系统损害、神经系统损害、大量蛋白尿、疾病复发的SLE患儿5年总体预后不佳,治疗时积极控制脏器损害、及时降低蛋白尿、预防疾病复发是提高生存率的关键。

关键词：系统性红斑狼疮儿童生存率预后

危重先天性心脏病新生儿术前肠内营养研究进展

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中华急危重症护理杂志 2023年第2期4卷 125-129页

作者：李敏敏王莹堂李倩倩董春晖山东第一医科大学附属省立医院新生儿科济南市250021 山东第一医科大学附属省立医院心外科济南市250021

肠内营养是经胃肠道提供营养物质及其他各种营养素的营养支持方式,术前肠内营养对改善危重先天性心脏病新生儿的短期和长期预后至关重要。然而,全球范围内的先天性心脏病新生儿术前肠内营养管理存在很大差异。该文从危重先天性心脏病新... 详细信息

肠内营养是经胃肠道提供营养物质及其他各种营养素的营养支持方式,术前肠内营养对改善危重先天性心脏病新生儿的短期和长期预后至关重要。然而,全球范围内的先天性心脏病新生儿术前肠内营养管理存在很大差异。该文从危重先天性心脏病新生儿术前肠内营养概述、肠内营养的影响因素、肠内营养的评估以及肠内营养的实施和问题处理等方面,对危重先天性心脏病新生儿术前肠内营养进行综述,提出未来临床实践的改进方向,以期为国内危重先天性心脏病新生儿术前肠内营养的管理提供借鉴。

关键词：新生儿学先天性心脏病手术前护理肠道营养综述文献(主题)

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硫胺素反应性巨幼细胞贫血综合征诊疗进展

中华实用儿科临床杂志 2022年第10期37卷 793-795页

作者：张书乐马雪李桂梅山东大学附属省立医院小儿内分泌综合科济南250012 山东第一医科大学附属省立医院小儿内分泌综合科济南250012

硫胺素反应性巨幼细胞贫血综合征是由编码高亲和力硫胺素转运体-1的SLC19A2基因突变导致的一种罕见的常染色体隐性遗传病。累及的器官系统广泛, 临床表现多样, 典型的三联征为巨幼细胞性贫血、非自身免疫性糖尿病和感音神经性耳聋。确... 详细信息

硫胺素反应性巨幼细胞贫血综合征是由编码高亲和力硫胺素转运体-1的SLC19A2基因突变导致的一种罕见的常染色体隐性遗传病。累及的器官系统广泛, 临床表现多样, 典型的三联征为巨幼细胞性贫血、非自身免疫性糖尿病和感音神经性耳聋。确诊依靠对致病基因SLC19A2的检测。一线治疗方案为硫胺素替代治疗, 对血糖的管理应综合进行, 助听器和人工耳蜗可改善患者听力。

关键词：巨幼细胞性贫血维生素B1 综合征常染色体隐性遗传病诊断治疗