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二次手术治疗肺动脉吊带矫治术后气管狭窄

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 193-198页

作者：杨彦亮徐惠惠吕效政王超王卫敏庞亚昌冯致余山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南250022

目的探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例,女12例;中位年龄为31.3个月;中位体重为13.7 kg;两次... 详细信息

目的探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例,女12例;中位年龄为31.3个月;中位体重为13.7 kg;两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例,2级狭窄15例,3级狭窄8例。合并右位心3例,合并左肺动脉狭窄或闭锁3例,合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验(配对样本)。结果26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm,范围为2.5~6.6 cm。本研究病例无手术死亡,无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例,声带麻痹3例,气管软化1例,乳糜胸1例,脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例,其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状消失,2例脑损伤患儿均康复治疗中。结论当肺动脉吊带合并气管狭窄,气管最窄处宽度小于正常宽度的40%,或为正常宽度的40%~60%且临床症状明显时,应一期手术加宽气管。

关键词：气管狭窄迷走左肺动脉手术治疗

复合舒芬太尼时甲苯磺酸瑞马唑仑用于儿童意识消失的药效学

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中华麻醉学杂志 2024年第1期44卷 63-65页

作者：王少超王磊王超赵文昝云雷李全德林晓莉山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)麻醉科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)泌尿外科济南250022

目的评价复合舒芬太尼时甲苯磺酸瑞马唑仑用于儿童意识消失的药效学。方法拟行电子支气管镜检查术患儿,性别不限,年龄3~6岁,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级。所有患儿入室后心电监护,缓慢静脉注射舒芬太尼0.1μg/kg,3 min后静脉注射甲苯磺酸瑞马唑仑... 详细信息

目的评价复合舒芬太尼时甲苯磺酸瑞马唑仑用于儿童意识消失的药效学。方法拟行电子支气管镜检查术患儿,性别不限,年龄3~6岁,ASA分级Ⅰ或Ⅱ级。所有患儿入室后心电监护,缓慢静脉注射舒芬太尼0.1μg/kg,3 min后静脉注射甲苯磺酸瑞马唑仑。采用Dixon改良序贯法进行试验,甲苯磺酸瑞马唑仑初始剂量为0.30 mg/kg,根据意识是否消失确定下一例患儿甲苯磺酸瑞马唑仑的剂量,相邻剂量梯度为0.05 mg/kg,意识消失标准:甲苯磺酸瑞马唑仑注射完毕1 min后睫毛反射消失且改良警觉/镇静评分达到0分,直至出现8个意识未消失-意识消失的交叉点。采用probit法计算甲苯磺酸瑞马唑仑使儿童意识消失的半数有效剂量(ED50)、95%有效剂量(ED95)及其95%可信区间(95%CI)。结果复合舒芬太尼时甲苯磺酸瑞马唑仑使儿童意识消失的ED50及其95%CI为0.461(0.429~0.493)mg/kg,ED95及其95%CI为0.515(0.487~0.689)mg/kg。结论复合舒芬太尼时甲苯磺酸瑞马唑仑使儿童意识消失的ED50为0.461 mg/kg,ED95为0.515 mg/kg。

关键词：苯二氮类舒芬太尼儿童剂量效应关系药物

脑-肺-甲状腺综合征1例患儿的临床及NKX2-1基因变异分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第8期41卷 947-952页

作者：董睿刘宇琳石丙伊黄艳律玉强刘毅山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)儿科研究所济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)神经电生理科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)康复科济南250022

目的分析1例脑-肺-甲状腺综合征患儿的遗传学病因。方法以2022年5月27日就诊于山东大学附属儿童医院的1例患儿作为研究对象。采集患儿的临床信息,对患儿及其父母进行家系全外显子组测序,用Sanger测序对候选变异进行验证,在确诊后对患儿... 详细信息

目的分析1例脑-肺-甲状腺综合征患儿的遗传学病因。方法以2022年5月27日就诊于山东大学附属儿童医院的1例患儿作为研究对象。采集患儿的临床信息,对患儿及其父母进行家系全外显子组测序,用Sanger测序对候选变异进行验证,在确诊后对患儿进行个体化治疗。结果患儿为2岁7月龄男性,表现为全面发育落后、共济失调、甲状腺功能减退。基因测序显示其携带NKX2-1基因c.674C>T新发杂合变异。患儿被确诊为脑-肺-甲状腺综合征。胸部CT检查提示肺间实质病变,经布地奈德雾化吸入后有所减轻。结论新发现的c.674C>T变异扩大了NKX2-1基因的变异谱。布地奈德气雾剂可用于治疗脑-肺-甲状腺综合征相关的肺部炎症。

关键词：脑-肺-甲状腺综合征运动障碍甲状腺功能减退布地奈德气雾剂 NKX2-1基因

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免疫细胞在IgA肾病中的作用研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 477-480页

作者：周蔚然刘雪梅董琳琳张洪霞山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)肾脏风湿免疫科济南250022

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有... 详细信息

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有免疫和适应性免疫两个方面阐述免疫细胞在IgA肾病中的作用,旨在为IgA肾病相关研究提供参考。

关键词： IgA肾病巨噬细胞树突状细胞 B细胞 T细胞

气道内支架在Slide气管成形术后并发症的应用

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中华小儿外科杂志 2024年第10期45卷 903-906页

作者：吕效政王超杨彦亮徐惠惠毕思明王广震王卫敏庞亚昌冯致余山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科济南山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)呼吸介入科济南

目的探讨气道内支架治疗Slide气管成形术后并发症的疗效。方法回顾性分析2017年2月至2022年6月在山东大学附属儿童医院接受Slide气管成形术且术后于吻合段置入气道内支架的6例患儿临床资料, 其中男5例, 女1例;患儿接受气管成形术的平均... 详细信息

目的探讨气道内支架治疗Slide气管成形术后并发症的疗效。方法回顾性分析2017年2月至2022年6月在山东大学附属儿童医院接受Slide气管成形术且术后于吻合段置入气道内支架的6例患儿临床资料, 其中男5例, 女1例;患儿接受气管成形术的平均年龄为3岁, 范围在3个月至8岁;患儿接受气管成形术的平均体重为16.9 kg, 范围在4.6～39.0 kg。2例患儿因吻合口内凸严重分别于术后48 d、55 d置入硅酮支架;3例患儿因术后吻合段气管重度软化, 出现反复喘憋、撤机困难分别于术后10 d、21 d、49 d置入硅酮支架;1例患儿因术后吻合段瘢痕增生、气管再狭窄, 保守治疗效果不佳, 于术后416 d置入硅酮支架。结果 6例患儿置入气道内支架后临床症状明显改善, 取出内支架后复查气管镜均提示吻合段气管内凸、软化、再狭窄等情况较前明显好转。6例患儿气道内支架置入至取出的平均时间为104.3 d, 范围在27～167 d。所有患儿支架取出后平均随访19.3个月, 患儿均无明显呼吸道症状, 活动耐力基本正常。结论气道内支架置入能够有效治疗Slide气管成形术后吻合段内凸、软化、狭窄等情况。

关键词：气管狭窄气管成形术手术并发症

伴多层菊形团的胚胎性肿瘤3例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 849-851页

作者：路丽祯白月霞孟姣张阳谢仕刚张利红山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)病理科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)神经外科济南250022

目的探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理特征。方法回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果3例ETMR患儿,男性2例,女性1例,年龄2岁至4岁2个月,中位年龄2岁9个月,发病部位:... 详细信息

目的探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理特征。方法回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果3例ETMR患儿,男性2例,女性1例,年龄2岁至4岁2个月,中位年龄2岁9个月,发病部位:1例位于右侧额顶叶,2例位于脑干,临床表现为肢体活动不利或头痛、反复呕吐。大体呈实性,切面灰白灰红色,质软,低倍镜下见肿瘤细胞双相分化,细胞密度疏密不均,高倍镜下见密集区肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构,并见少量真菊形团,伴灶状坏死,细胞稀疏区肿瘤分化相对较好,富含神经毡结构。免疫表型:肿瘤细胞散在表达LIN28A,也可表达胶质纤维酸性蛋白、Nestin等,p53和INI1未缺失,不表达Olig2,Ki-67阳性指数较高。荧光原位杂交检测显示C19MC基因高水平扩增。术后2例患儿行化疗,其中1例术后复发,3例患儿均死亡。结论ETMR罕见,高度恶性,其诊断依赖组织学、免疫表型及分子检测综合诊断。ETMR治疗为以手术为主并辅以术后化疗的综合治疗,预后差。

关键词：胚胎性肿瘤菊形团免疫表型灰红色高倍镜灶状坏死阳性指数胶质纤维酸性蛋白

KidGo外骨骼康复机器人训练对痉挛型脑性瘫痪患儿下肢运动功能的影响

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中华物理医学与康复杂志 2024年第2期46卷 129-133页

作者：张雪滢何娜黄艳山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院) 济南250022 山东体育学院济南250102

目的:观察KidGo外骨骼康复机器人训练对痉挛型脑性瘫痪患儿下肢运动功能的影响。方法:选取2022年9月至2023年6月在山东大学附属儿童医院康复科住院的痉挛型脑性瘫痪患儿30例,按照随机数字表法将其分为对照组和机器人组,每组15例。两组... 详细信息

目的:观察KidGo外骨骼康复机器人训练对痉挛型脑性瘫痪患儿下肢运动功能的影响。方法:选取2022年9月至2023年6月在山东大学附属儿童医院康复科住院的痉挛型脑性瘫痪患儿30例,按照随机数字表法将其分为对照组和机器人组,每组15例。两组患儿均进行常规康复,机器人组在此基础上给予KidGo外骨骼康复机器人训练,每日训练30 min,每周5 d,连续12周。干预前及干预12周后(干预后),采用表面肌电分析系统、手持肌力测试仪、粗大运动功能评定量表(GMFM)、Berg平衡量表(BBS)、儿童功能独立性评定量表(WeeFIM)对两组患儿的下肢肌张力和肌力、粗大运动功能、平衡能力、功能独立性进行评定。结果:与组内干预前比较,两组患儿的下肢肌张力和肌力、粗大运动功能、平衡能力、功能独立性均有所改善( P康复的基础上辅以KidGo外骨骼康复机器人训练,能够有效改善痉挛型脑性瘫痪患儿的下肢肌张力和肌力、粗大运动功能、平衡能力、功能独立性。

关键词：康复机器人脑性瘫痪肌张力肌力运动功能

AMH基因复合杂合突变所致的苗勒管永存综合征1例

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 649-651页

作者：玄海鹏王玉雯于旸李郝爽李贺山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)泌尿外科济南250022 济南市妇幼保健院新生儿科济南250001

患儿男,1岁2个月,因"发现双侧阴囊空虚1年余"于2023年9月收治于山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)泌尿外科。患儿系生后即发现双侧阴囊空虚,入院前定期随访复查彩色多普勒超声,无其他治疗,既往无腹股沟斜疝或鞘膜积液病史,其父母否... 详细信息

患儿男,1岁2个月,因"发现双侧阴囊空虚1年余"于2023年9月收治于山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)泌尿外科。患儿系生后即发现双侧阴囊空虚,入院前定期随访复查彩色多普勒超声,无其他治疗,既往无腹股沟斜疝或鞘膜积液病史,其父母否认近亲结婚,否认家族遗传病史。入院后查体发现双侧阴囊扁平空虚,左侧阴囊及腹股沟区未触及睾丸样肿物,右侧腹股沟近内环口处可触及一睾丸样肿物,按压可进入腹腔,阴茎发育尚可(图1)。

关键词：右侧腹股沟附属儿童医院家族遗传病史鞘膜积液腹股沟斜疝左侧阴囊阴茎发育腹股沟区

青少年特发性脊柱侧弯单核苷酸多态性的研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 857-862页

作者：王玉亭贾海亭孙琳刘涛国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)骨科创伤外科济南250022

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是儿童常见的一种脊柱畸形,全世界范围内发病率约为2%~3%。AIS严重影响患儿脊柱生长及功能活动,并且影响青少年心理健康。目前研究表明,遗传因素可能在AIS的发生发展中起到... 详细信息

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是儿童常见的一种脊柱畸形,全世界范围内发病率约为2%~3%。AIS严重影响患儿脊柱生长及功能活动,并且影响青少年心理健康。目前研究表明,遗传因素可能在AIS的发生发展中起到关键作用,单核苷酸多态性已成为近年来AIS易感性与严重程度遗传学研究的重点,本文就其易感性与严重程度研究进展作一综述。

关键词：脊柱侧弯青少年单核苷酸多态性易感性