伴多层菊形团的胚胎性肿瘤3例临床病理学分析

作     者：路丽祯 白月霞 孟姣 张阳 谢仕刚 张利红 Lu Lizhen;Bai Yuexia;Meng Jiao;Zhang Yang;Xie Shigang;Zhang Lihong

作者机构：山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)病理科济南250022 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)神经外科济南250022 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2024年第53卷第8期

页      面：849-851页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：胚胎性肿瘤 菊形团 免疫表型 灰红色 高倍镜 灶状坏死 阳性指数 胶质纤维酸性蛋白 

摘      要：目的探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理特征。方法回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果3例ETMR患儿,男性2例,女性1例,年龄2岁至4岁2个月,中位年龄2岁9个月,发病部位:1例位于右侧额顶叶,2例位于脑干,临床表现为肢体活动不利或头痛、反复呕吐。大体呈实性,切面灰白灰红色,质软,低倍镜下见肿瘤细胞双相分化,细胞密度疏密不均,高倍镜下见密集区肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构,并见少量真菊形团,伴灶状坏死,细胞稀疏区肿瘤分化相对较好,富含神经毡结构。免疫表型:肿瘤细胞散在表达LIN28A,也可表达胶质纤维酸性蛋白、Nestin等,p53和INI1未缺失,不表达Olig2,Ki-67阳性指数较高。荧光原位杂交检测显示C19MC基因高水平扩增。术后2例患儿行化疗,其中1例术后复发,3例患儿均死亡。结论ETMR罕见,高度恶性,其诊断依赖组织学、免疫表型及分子检测综合诊断。ETMR治疗为以手术为主并辅以术后化疗的综合治疗,预后差。