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新生儿臂丛神经麻痹的诊治进展

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 361-367页

作者：周敏丽陶荔陈丽萍罗丁珍江西省儿童医院新生儿科南昌330006

新生儿臂丛神经麻痹(neonatal brachial plexus paralysis,NBPP)是新生儿科常见的疾病之一,诊治不及时可能会留下后遗症,影响远期生存质量,产前了解其发生的高危因素、正确评估臂丛神经损伤的类型、选择合适的治疗方式是改善NBPP预后的... 详细信息

新生儿臂丛神经麻痹(neonatal brachial plexus paralysis,NBPP)是新生儿科常见的疾病之一,诊治不及时可能会留下后遗症,影响远期生存质量,产前了解其发生的高危因素、正确评估臂丛神经损伤的类型、选择合适的治疗方式是改善NBPP预后的关键。目前在NBPP的评估、治疗和预后等方面仍存在许多争议,对NBPP的评估、治疗和预后进行综述,以增加临床对NBPP的认识。

关键词：臂丛神经病诊断治疗预后新生儿

新生儿慢性肉芽肿病胸部计算机断层扫描的特征分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 730-735页

作者：疏恒王丽丽叶同生林先红毕少华赵育弘汪平生戴立英复旦大学附属儿科医院安徽医院/安徽省儿童医院新生儿科安徽合肥230000 复旦大学附属儿科医院安徽医院/安徽省儿童医院影像中心安徽合肥230000

目的总结新生儿期起病的慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)胸部计算机断层扫描(computed tomography,CT)特征,为新生儿CGD早期诊断提供线索。方法对安徽省儿童医院2015年1月—2022年12月确诊为CGD的新生儿胸部CT临床资... 详细信息

目的总结新生儿期起病的慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)胸部计算机断层扫描(computed tomography,CT)特征,为新生儿CGD早期诊断提供线索。方法对安徽省儿童医院2015年1月—2022年12月确诊为CGD的新生儿胸部CT临床资料进行回顾性分析。结果共纳入9例CGD新生儿,首发症状有呼吸道症状者8例。胸部CT结果中,实变9例;结节9例,为双肺多发、散在大小不等结节;团块4例;空洞3例;脓肿6例;支气管狭窄2例;胸腔积液、间质改变、纵隔淋巴结肿大各1例;CT增强扫描示结节、团块呈现不均匀或环形强化;未见肺气肿、肺钙化、晕轮征、新月征、支气管扩张、瘢痕病变,未见肋骨、椎体骨等骨质破坏。9例患儿中,真菌感染8例,其中曲霉菌感染6例,包括曲霉菌混合其他病原体感染3例,团块多见于曲霉菌混合感染(3/4)。结论新生儿CGD胸部CT主要表现为实变、结节和/或团块,曲霉菌为感染常见病原,上述特点可以成为新生儿CGD的早期诊断线索。

关键词：慢性肉芽肿计算机断层扫描曲霉菌新生儿

白蛋白与纤维蛋白原比值对体外循环下室间隔缺损修补术患儿术后急性肾损伤的预测价值

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中华危重病急救医学 2024年第5期36卷 527-531页

作者：陈静赵孟天李传应张健安徽省儿童医院心血管外科合肥230051 安徽省儿童医院新生儿外科合肥230051 安徽省儿童医院消化内科合肥230051

目的探讨白蛋白与纤维蛋白原比值(AFR)对体外循环(CPB)下室间隔缺损修补术患儿术后急性肾损伤(AKI)的预测价值。方法回顾性选择2019年1月至2023年7月就诊于安徽省儿童医院诊断为室间隔缺损的患儿,依照术后住院期间是否发生AKI将患儿分为... 详细信息

目的探讨白蛋白与纤维蛋白原比值(AFR)对体外循环(CPB)下室间隔缺损修补术患儿术后急性肾损伤(AKI)的预测价值。方法回顾性选择2019年1月至2023年7月就诊于安徽省儿童医院诊断为室间隔缺损的患儿,依照术后住院期间是否发生AKI将患儿分为AKI组和非AKI组。收集患儿人口学资料、术前资料、术中数据、术后数据以及CPB期间实验室检查结果,采用多因素Logistic回归分析筛选CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的影响因素。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),分析AFR对CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的预测价值。结果共纳入215例患儿,其中AKI组28例,非AKI组187例。两组患儿年龄、性别、体质量、身高、肺炎史、慢性心力衰竭史比较差异均无统计学意义,但AKI组患儿左室射血分数(LVEF)明显低于非AKI组(0.526±0.028比0.538±0.030,P=0.048)。AKI组患儿CPB时间(min:74.1±12.1比65.8±11.3,P<0.001)、主动脉阻断时间(min:41.7±9.7比37.2±9.4,P=0.021)明显长于非AKI组,低温停循环比例明显高于非AKI组(21.4%比8.6%,P=0.047),而两组术中超滤比例和尿量差异无统计学意义。AKI组患儿重症监护病房(ICU)住院时间明显长于非AKI组(d:5.3±2.0比4.0±1.7,P<0.001),但两组机械通气时间和术后低血压比例差异无统计学意义。AKI组患儿CPB期间血糖(mmol/L:9.4±1.3比8.8±0.8,P<0.001)、血乳酸(mmol/L:2.2±0.3比2.0±0.3,P=0.015)、血肌酐(μmol/L:79.7±11.5比74.4±10.9,P=0.018)水平明显高于非AKI组,AFR明显低于非AKI组(8.5±1.3比10.2±1.6,P<0.001),而两组CPB期间血红蛋白、血尿素氮、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶水平差异均无统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示,AFR是CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的保护因素〔优势比(OR)=0.439,95%可信区间(95%CI)为0.288~0.669,P<0.001〕;血糖(OR=2.133,95%CI为1.239~3.672,P=0.006)、血乳酸(OR=5.568,95%CI为1.102~28.149,P=0.038)是CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的危险因素。ROC曲线分析显示,AFR预测CPB下室间隔缺损修补术术后AKI的曲线下面积(AUC)为0.804(95%CI为0.712~0.897,P<0.001);最佳截断值为≤9.05时,对应的敏感度为75.0%,特异度为72.7%。结论CPB期间低AFR(≤9.05)是CPB下室间隔缺损修补术患儿术后发生AKI的独立危险因素。CPB期间AFR对CPB下室间隔缺损修补术术后AKI具有较高的预测价值。

关键词：白蛋白与纤维蛋白原比值室间隔缺损体外循环急性肾损伤

新生儿癫痫发作的治疗:指南和基于共识的建议——ILAE新生儿癫痫发作工作组特别报告(2023)解读

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 412-415页

作者：杨蛟张鹏李龙程国强北京儿童医院新疆医院新疆维吾尔自治区儿童医院新生儿科乌鲁木齐830001 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102

癫痫发作是新生儿常见危重症,治疗方法存在很大差异。2023年9月,国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿癫痫发作工作组发布了“新生儿癫痫发作的治疗:指南和基于共识的建议——ILAE新生儿癫痫发作工作组特别报告”,本文通过与世界卫生组织(WHO)及I... 详细信息

癫痫发作是新生儿常见危重症,治疗方法存在很大差异。2023年9月,国际抗癫痫联盟(ILAE)新生儿癫痫发作工作组发布了“新生儿癫痫发作的治疗:指南和基于共识的建议——ILAE新生儿癫痫发作工作组特别报告”,本文通过与世界卫生组织(WHO)及ILAE等2011年制订的新生儿癫痫发作指南、我国新生儿惊厥临床管理专家共识(2022)比较,对该建议进行解读,以帮助国内医务人员更好地理解和遵循建议,优化新生儿癫痫发作的治疗。

关键词：新生儿惊厥国际抗癫痫联盟新生儿癫痫 ILA 危重症医务人员癫痫发作

极低出生体重儿先天性甲状腺功能减低症与住院期间不良结局的关系

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 29-35页

作者：朱莎许静石然然王小康孙毛毛李士娜高玲玲李媛媛温慧敏赵常亮李帅季娟杨翠红于永慧中国北方新生儿协作网多中心协作组山东第一医科大学附属省立医院新生儿科济南250014 济宁医学院附属医院新生儿科济宁272000 烟台毓璜顶医院新生儿科烟台264000 聊城市人民医院新生儿科聊城252000 潍坊市妇幼保健院新生儿科潍坊261000 河北中石油中心医院新生儿科廊坊065000 包钢集团第三职工医院新生儿科包头014010 山东第一医科大学第一附属医院新生儿科济南250014 费县人民医院新生儿科临沂273400 不详

目的探讨极低出生体重儿(VLBWI)先天性甲状腺功能减低症(CH)与住院期间不良结局的关系。方法采用多中心前瞻性观察性队列研究,数据来源于中国北方新生儿协作网(SNN),收集并分析2019年1月1日至2022年12月31日37家新生儿重症监护病房(NICU... 详细信息

目的探讨极低出生体重儿(VLBWI)先天性甲状腺功能减低症(CH)与住院期间不良结局的关系。方法采用多中心前瞻性观察性队列研究,数据来源于中国北方新生儿协作网(SNN),收集并分析2019年1月1日至2022年12月31日37家新生儿重症监护病房(NICU)收治的出生体重新生儿坏死性小肠结肠炎、Ⅲ期及以上ROP发生率均无相关性[OR=1.04(0.81~1.33)、0.79(0.54~1.15)、1.15(0.58~2.26)、1.43(0.81~2.53)、1.12(0.70~1.80),均P>0.05]。结论VLBWI出生4周内动态检测甲状腺功能可及时诊断CH,积极替代治疗后CH与其住院期间不良结局无显著相关性。

关键词：婴生,极低出生体重先天性甲状腺功能减低症预后队列研究

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免疫骨骼发育不良伴有神经发育异常1例

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 76-77页

作者：林晴晴吴小颖谭卉晗黄英庄德义复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)新生儿科厦门361000

患儿男,80日龄,因“发现腋窝肿物1 d”就诊。患儿表现为前额隆起、脸颊丰满等特殊面容以及扁平椎、椎间隙增宽等骨骼发育异常,实验室检测提示免疫缺陷,基因检测发现EXTL3基因c.1970A>G及c.1262G>A复合杂合变异,结合表型诊断为免疫骨骼... 详细信息

患儿男,80日龄,因“发现腋窝肿物1 d”就诊。患儿表现为前额隆起、脸颊丰满等特殊面容以及扁平椎、椎间隙增宽等骨骼发育异常,实验室检测提示免疫缺陷,基因检测发现EXTL3基因c.1970A>G及c.1262G>A复合杂合变异,结合表型诊断为免疫骨骼发育不良伴有神经发育异常。

关键词：骨骼发育不良特殊面容免疫缺陷扁平椎基因检测骨骼发育异常 EXT 检测提示

极早产儿支气管肺发育不良相关肺动脉高压临床预测模型的建立和效能检验

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 129-137页

作者：曹婧可范浩钦肖云彬王丹刘长根彭小明高喜荣唐尚鸿韩涛梅亚波梁华玉王淑梅王凤李秋平解放军总医院第七医学中心(南方医科大学第二临床医学院)儿科医学部新生儿科北京100700 湖南省儿童医院心血管内科长沙410007 湖南省儿童医院新生儿科长沙410007

目的构建极早产儿支气管肺发育不良(BPD)相关肺动脉高压(PH)风险预测模型。方法采用回顾性队列研究,收集2015年10月1日至2021年12月31日解放军总医院第七医学中心收治的626例出生胎龄0.05,验证集预测模型AUC为0.88,Hosmer-Lemeshow拟合... 详细信息

目的构建极早产儿支气管肺发育不良(BPD)相关肺动脉高压(PH)风险预测模型。方法采用回顾性队列研究,收集2015年10月1日至2021年12月31日解放军总医院第七医学中心收治的626例出生胎龄省儿童医院229例出生胎龄新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、早期PH、中重度BPD、血流动力学意义的动脉导管未闭(hsPDA)等22个变量PH与非PH组比较,差异均有统计学意义(均P0.05,验证集预测模型AUC为0.88,Hosmer-Lemeshow拟合优度检验P>0.05。结论建立了灵敏度、特异度较高的极早产儿BPD相关PH风险预测模型,有助于临床早期识别BPD相关PH高风险患儿以改善防治效果。

关键词：支气管肺发育不良高血压,肺性早产危险因素列线图

尿有机酸代谢异常与早产儿视网膜病变的相关性分析

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中华眼底病杂志 2024年第6期40卷 434-442页

作者：何露孙慧清郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院新生儿科系郑州450000

目的观察早产儿视网膜病变(ROP)患儿尿代谢产物氨基酸水平变化及其对ROP的影响,初步分析其可能参与ROP发生的氨基酸代谢途径。方法回顾性队列研究。2020年1月至2023年12月于郑州大学附属儿童医院住院治疗且出生胎龄1提示该物质为两组差... 详细信息

目的观察早产儿视网膜病变(ROP)患儿尿代谢产物氨基酸水平变化及其对ROP的影响,初步分析其可能参与ROP发生的氨基酸代谢途径。方法回顾性队列研究。2020年1月至2023年12月于郑州大学附属儿童医院住院治疗且出生胎龄1提示该物质为两组差异表达氨基酸。采用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积比较尿氨基酸对重度ROP的预测价值。对t检验及代谢组学分析两组差异较大的氨基酸归一化后进行对比并行Pearson相关性分析。采用京都基因和基因组百科全书数据库富集分析差异表达氨基酸参与ROP发生的代谢通路。结果与对照组比较,ROP组患儿尿代谢产物中草酸-2、亚硫基二乙酸-2浓度明显降低,4-羟基丁酸-2、3-甲基戊烯二酸-2(1)、2-酮戊二酸-OX-2(2)、3,6-环氧-十二烷二酸-2浓度明显升高,差异有统计学意义(t=0.036、0.005、0.038、0.032、0.022、0.011,P1的差异表达氨基酸11个,其中VIP分值最高的是草酸-2、甘油酸-3、磷酸-3、3-甲基巴豆酰甘氨酸-1、尿黑酸-3、亚硫基二乙酸-2。两组氨基酸浓度差异最大的为4-羟基丁酸-2和亚硫基二乙酸-2;草酸-2与甘油酸-3之间相关性最大(r=0.830,P<0.001),多数氨基酸之间表现为正相关。ROC曲线拟合分析结果显示,11个差异表达的氨基酸联合预测ROP的曲线下面积最大(0.816),截断值为0.531,灵敏度和特异性分别为83.1%和70.0%。富集分析提示,11个差异表达的氨基酸涉及的主要通路途径包括丁酯酸代谢、乙醛酸和二羧酸代谢、硫辛酸代谢。结论4-羟基丁酸-2、3-甲基戊烯二酸-2(1)、亚硫基二乙酸-2、2-酮戊二酸-OX-2(2)、3,6-环氧-十二烷二酸-2氨基酸代谢异常可能对ROP的发生有一定影响。

关键词：早产儿尿代谢早产儿视网膜病变尿氨基酸尿代谢产物

上皮-间充质转化在高氧诱导大鼠支气管肺发育不良模型中的作用及机制研究

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 765-773页

作者：林雅婷颜崇兵洪文超蔡成龚小慧上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院新生儿科上海200062

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露... 详细信息

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露于85%氧气中建立早产大鼠BPD模型,常氧组置于同一室内常压空气中,于实验第1、4、7、14天收集早产大鼠肺组织标本。(2)将大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞系(RLE-6TN)随机分为常氧组(常规空气中培养)和高氧组(在95%氧气中培养),分别于高氧暴露后12 h、24 h、48 h收集细胞标本进行检测。使用苏木精-伊红染色法观察早产大鼠肺泡化情况,免疫荧光检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞肺表面活性蛋白C(surfactant protein C,SPC)和α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)的共定位。实时荧光定量聚合酶链反应和蛋白免疫印迹法检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞EMT相关mRNA和蛋白表达水平。结果(1)与常氧组相比,高氧暴露7 d开始高氧组早产鼠可见肺泡化阻滞和肺泡结构简单化改变;肺组织中SPC和α-SMA存在明显共定位现象,高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05),SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平降低(P<0.05)。(2)高氧暴露24 h、48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达降低(P<0.05),TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达升高(P<0.05)。结论EMT破坏了BPD早产大鼠肺泡上皮细胞之间的紧密连接,造成肺泡结构简单化和发育异常,参与了BPD的发生发展。

关键词：支气管肺发育不良上皮-间充质转化肺泡Ⅱ型上皮细胞紧密连接早产大鼠