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国家儿童区域医疗中心管理体制与运行机制的实践探索

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中华医院管理杂志 2024年第4期40卷 241-247页

作者：吴红燕张晓敏高静陈昊彬成怡冰罗淑颖于映映周崇臣郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院区域中心办公室郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院院办公室郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院急诊科郑州450018 郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院科研办郑州450018

党的二十大报告对促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局进行了重大部署,国家区域医疗中心建设是落实落地的重要举措。河南省儿童医院郑州儿童医院(北京儿童医院郑州医院)国家儿童区域医疗中心在"三个共建"建立的国家、省、市多重管理体制... 详细信息

党的二十大报告对促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局进行了重大部署,国家区域医疗中心建设是落实落地的重要举措。河南省儿童医院郑州儿童医院(北京儿童医院郑州医院)国家儿童区域医疗中心在"三个共建"建立的国家、省、市多重管理体制下,系统梳理了中心的内外部议事决策机制,建立了管理、人才、学科、体系四大方面的管理体制和运行机制,并在人才引进培养、薪酬分配、双向交流、考核激励、学科建设、技术应用、科技创新共享评价、院校科教联动融合、分级诊疗体系构建等方面进行了探索。文章从因地制宜建设、加强内部协同、优化外部保障等方面提出建议,以期为其他国家区域医疗中心建设项目的深入推进提供实践参考。

关键词：医院,公立国家区域医疗中心医院,儿科管理体制运行机制

中性粒细胞胞外诱捕网与自身免疫性疾病和血栓性疾病关系的研究进展

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医学综述 2024年第16期30卷 2006-2012页

作者：胡静鞠樑江南大学附属儿童医院心内科江苏无锡214023

中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)是中性粒细胞在特定情况下释放的一种纤维网状结构,其能诱捕并杀死人体内微生物,具有强大的抗微生物特性。但NETs的成分又可能作为自身抗原在各种炎症性疾病、自身免疫性疾病中起关键作用,同时与血小板相互作... 详细信息

中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)是中性粒细胞在特定情况下释放的一种纤维网状结构,其能诱捕并杀死人体内微生物,具有强大的抗微生物特性。但NETs的成分又可能作为自身抗原在各种炎症性疾病、自身免疫性疾病中起关键作用,同时与血小板相互作用,在心血管疾病、血栓性疾病和重症感染导致的凝血异常中起关键作用,瓜氨酸化组蛋白H3(H3Cit)是NETs的主要成分之一,其在多种疾病中表达水平增高,并可能通过改变内皮细胞骨架蛋白的重构影响细胞功能。因此,H3Cit可能是NETs引起自身免疫性疾病的重要成分,但其引起组织免疫性损伤的具体作用机制尚未明确,未来需进一步研究。

关键词：自身免疫性疾病血栓性疾病中性粒细胞胞外诱捕网瓜氨酸化组蛋白H3

苯磺酸氨氯地平联合氯沙坦钾治疗原发性轻、中度高血压患者的疗效和安全性:一项随机、双盲、多中心、析因临床研究

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中华高血压杂志（中英文） 2024年第3期32卷 271-282页

作者：袁洪姚朱华张德莲梅霞李馨赵水平张国刚赵秀丽林玲朱红刘先霞王浩宇苏海张抒扬中南大学湘雅三医院心内科临床药理中心湖南长沙410013 天津市人民医院心内科新疆维吾尔自治区人民医院高血压科重庆市人民医院心内科重庆市红十字会医院心内科中南大学湘雅二医院心内科中南大学湘雅医院心内科首都医科大学附属北京同仁医院心内科海南省第三人民医院心内科徐州医学院附属医院心内科海南医学院第二附属医院心内科南充市中心医院心内科南昌大学第二附属医院心内科中国医学科学院北京协和医院心内科

目的评估苯磺酸氨氯地平联合氯沙坦钾治疗原发性轻、中度高血压患者的疗效和安全性,并根据析因研究设计,探索两种药物对于降压效果影响的交互作用。方法本研究为一项为期8周、随机、双盲、析因设计、Ⅱ期、多中心临床研究。纳入299例原... 详细信息

目的评估苯磺酸氨氯地平联合氯沙坦钾治疗原发性轻、中度高血压患者的疗效和安全性,并根据析因研究设计,探索两种药物对于降压效果影响的交互作用。方法本研究为一项为期8周、随机、双盲、析因设计、Ⅱ期、多中心临床研究。纳入299例原发性轻、中度高血压患者,并按照1∶1∶1∶1∶1∶1的比例随机分为6组:A组患者接受苯磺酸氨氯地平5mg模拟剂、氯沙坦钾50mg模拟剂和氯沙坦钾100mg模拟剂治疗;B1组患者接受氯沙坦钾50mg、苯磺酸氨氯地平5mg模拟剂、氯沙坦钾100mg模拟剂;B2组患者接受氯沙坦钾100mg、苯磺酸氨氯地平5mg模拟剂、氯沙坦钾50mg模拟剂治疗;B3组患者接受苯磺酸氨氯地平5mg、氯沙坦钾50mg模拟剂、氯沙坦钾100mg模拟剂治疗;C1组患者接受苯磺酸氨氯地平5mg、氯沙坦钾50mg、氯沙坦钾100mg模拟剂治疗;C2组患者接受苯磺酸氨氯地平5mg、氯沙坦钾100mg、氯沙坦钾50mg模拟剂治疗。分别在0、4、8周评估坐位舒张压和坐位收缩压及其变化值,并记录不良事件。结果治疗8周后,苯磺酸氨氯地平和氯沙坦钾联合用药组(5/50mg和5/100mg,C1+C2组)的坐位舒张压[(-13.2±9.3)比(-8.3±7.2)mmHg,F=-4.813,P0.1)。各组间不良事件发生率差异无统计学意义(P=0.689)。仅在A组(2.0%)和B3组(2.1%)各有1例重度不良事件发生。结论与单药方案相比,苯磺酸氨氯地平联合氯沙坦钾(5/50mg和5/100mg)方案治疗原发性轻、中度高血压患者有更好的降压效果,不增加不良事件发生率,且两种药物之间无交互作用。

关键词：苯磺酸氨氯地平氯沙坦钾高血压析因分析疗效安全性

胎儿主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的产前超声诊断及漏误诊分析

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中华医学超声杂志（电子版） 2024年第7期21卷 718-725页

作者：王秋莲张莹李春敏徐树明张玉奇山西省儿童医院、山西省妇幼保健院影像中心太原030013 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

目的探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生,经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影(CTA)证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸... 详细信息

目的探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生,经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影(CTA)证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形患儿14例为研究对象,分析并总结其产前超声心动图表现,探寻诊断规律。结果胎儿期共同超声特征:二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄,彩色血流显示缩窄处血流束细小;出生后主动脉缩窄10例,主动脉弓离断4例。总结不同心内结构超声表现共发现14种畸形(组合)和综合征:圆锥动脉干畸形5例,其中右心室双出口2例、共同动脉干1例、完全性大动脉转位1例、法洛四联症1例;综合征4例,其中Berry综合征1例、Shone综合征2例、Williams综合征1例;左心室小2例,其中不均衡型房室间隔缺损1例、左心室发育不良1例;血管异常3例,其中完全性肺静脉异位引流1例、多血管畸形组合1例、肺动脉吊带1例。与产前超声诊断基本一致8例(占57%),漏误诊6例(占43%);手术4例(术前均行CTA检查),死亡3例,目前仍追踪随访7例(随访至出生后1年)。结论主动脉弓部梗阻伴发复杂心脏缺陷种类繁多,通过漏误诊分析,加深对疾病的认识,可提高产前全面诊断准确率。产前明确诊断对出生决策、产后手术时机和方式的选择以及预后判断十分重要。

关键词：胎儿主动脉弓缩窄主动脉弓离断心脏缺陷超声心动图

STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征的临床及遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 1009-1015页

作者：崔珍珍杨斌吴德金丹群林丽安徽省儿童医院儿童神经科合肥230022 安徽医科大学第一附属医院小儿神经康复中心合肥230022

目的:探讨1例由STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患者的临床及遗传学特点。方法:收集安徽省儿童医院2023年8月收治的1例STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患儿的临床资料,应用全外显子组测序对患儿及其父母... 详细信息

目的:探讨1例由STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患者的临床及遗传学特点。方法:收集安徽省儿童医院2023年8月收治的1例STAMBP基因突变所致小头畸形-毛细血管畸形综合征患儿的临床资料,应用全外显子组测序对患儿及其父母进行基因检测,并用生物学软件预测其危害性。同时查阅并复习文献,分析并总结本例及文献中患儿的临床和遗传学特点。结果:患儿男性,2岁7个月,有特殊面容、小头畸形、难治性癫痫、重度全面性发育落后、毛细血管畸形。基因检测结果显示该患儿STAMBP基因存在复合杂合突变NM_001353967:c.367delG[p.E123fs*27(***123fsTer27)和c.159A>C(***53Asp)],分别遗传于其母亲和父亲。该变异在人类基因变异数据库、dbSNP,gnomAD数据库等中均未被收录。对蛋白质结构进行建模和预测,结果提示STAMBP基因的c.367del(***123Lysfs*27)和c.159A>C(***53Asp)对STAMBP蛋白的功能具有负面影响。结论:STAMBP基因复合杂合突变c.367delG(***123fsTer27)和c.159A>C(***53Asp)可能是该患儿的致病因素,进一步拓展了STAMBP基因的变异谱及小头畸形-毛细血管畸形综合征的基因型,为家庭遗传咨询提供了指导。

关键词： STAMBP基因小头畸形-毛细血管畸形难治性癫痫发育落后

利妥昔单抗治疗儿童激素敏感型肾病综合征后B细胞重建时间的影响因素

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 841-846页

作者：芦盼李纪同张书锋刘玉洁赵公平刘翠华郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象,收集其一般资料、免疫抑制剂应用情况及实验室指标如CD19+B细胞计数、尿蛋白定量等。根据B细胞重建时间将研究对象分为早期重建组和晚期重建组。采用Logistic回归分析RTX治疗SSNS后B细胞重建时间的影响因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其预测价值。结果42例患儿中男35例、女7例,起病年龄3.5(2.2,5.9)岁,应用RTX年龄(8.4±3.3)岁,B细胞重建时间为(152±53)d,早期重建组20例,晚期重建组22例。两组患儿在应用RTX前1年内激素累积剂量[0.29(0.16,0.50)比0.29(0.19,0.46)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[65%(13/20)比45%(10/22)]、累积剂量[0.04(0.03,0.05)比0.03(0.03,0.06)mg/(kg·d)]和应用RTX时激素剂量[0.73(0.49,0.90)比0.71(0.58,0.89)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[50%(10/20)比41%(9/22)]、剂量[0.03(0.02,0.04)比0.02(0.01,0.04)mg/(kg·d)]及应用RTX后他克莫司停用时间[71(42,91)比64(42,91)d]差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素回归分析显示,第2剂RTX应用后B细胞计数与重建时间相关(OR=0.26,95%CI 0.10~0.68,P=0.006),其预测重建时间ROC曲线下面积为0.89(95%CI 0.78~0.99,P<0.001),最佳截断值为0.925×106/L。结论既往和伴随应用他克莫司及其应用时长、RTX应用前1年内激素和他克莫司累积剂量及应用时的剂量不影响SSNS患儿B细胞的重建;第2剂RTX治疗SSNS后外周血B细胞计数(0.925×106/L)是重建时间的独立预测因素,可以较好预测重建时间并进行早期干预,维持疾病缓解。

关键词：儿童利妥昔单抗肾病综合征 B细胞危险因素

艾司氯胺酮预处理对小儿隐匿阴茎矫治术后早期不良行为发生的影响

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中山大学学报（医学科学版） 2024年第5期45卷 835-843页

作者：张欢孙盈盈夏寅李元海安徽医科大学第一附属医院麻醉科安徽合肥230022 安徽省儿童医院麻醉科安徽合肥230051

【目的】探讨艾司氯胺酮预处理对小儿隐匿阴茎矫治术后早期不良行为发生的影响。【方法】选择隐匿性阴茎矫治术患儿88例,手术时间小于1 h,年龄4~10岁,ASA分级I~Ⅱ级;采用数字表法随机分为艾司氯胺酮组(E组,n=44)和对照组(C组,n=44),E组... 详细信息

【目的】探讨艾司氯胺酮预处理对小儿隐匿阴茎矫治术后早期不良行为发生的影响。【方法】选择隐匿性阴茎矫治术患儿88例,手术时间小于1 h,年龄4~10岁,ASA分级I~Ⅱ级;采用数字表法随机分为艾司氯胺酮组(E组,n=44)和对照组(C组,n=44),E组麻醉诱导前20 min予以艾司氯胺酮0.5 mg/kg预处理,C组予以等量生理盐水静注,两组均采用喉罩静吸复合全身麻醉。在术前一天和入手术室时采用m-YPAS评估焦虑状态,记录诱导期ICC评分。分别记录诱导前(T0)、诱导后即刻(T1)、手术开始(T2)、入PACU(T3)、入PACU后10 min(T4)、出PACU前(T5)患儿的HR和MAP。记录苏醒期间PAED、FLACC评分。留取术前1天和术后第1天外周静脉血3 mL,检测MCP-1、Cortisol、Epinephrine水平。术后第3天、第7天对所有患儿行PHBQ问卷评分。【结果】E组术后第3天、第7天术后出现不良行为改变(NPOBCs)发生率明显低于C组(31.8%vs.63.6%,P0.05)。术后第7天,2组PHBQ中各项指标发生率差异均无统计学差异(P>0.05)。E组术后MCP-1明显降低,差异有统计学意义(P0.05)。多因素Logistic回归分析发现艾司氯胺酮和入手术室的m-YPAS是患儿术后早期NPOBCs的影响因素,且二者作为预测NPOBCs发生的ROC曲线下面积AUC(95%CI)分别为0.659(0.544,0.774)和0.918(0.849,0.988),敏感性分别为66.70%和92.90%,特异性分别为65.20%和84.80%,差异有统计学意义(P0.05)。【结论】艾司氯胺酮预处理可以降低接受隐匿性阴茎矫治术儿童的术后早期NPOBCs的发生,且可能与降低术后MCP-1有关,同时不增加围术期不良事件,安全性较高。

关键词：艾司氯胺酮焦虑术后不良行为改变儿童全身麻醉

冠状动脉内注射重组人TNK组织型纤溶酶原激活剂及腺苷注射液对急性ST段抬高型心肌梗死的疗效分析

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第5期45卷 794-800页

作者：李柳郑庆厚战吟戈王乐陈勤聪王硕河北医科大学第一医院心内科河北石家庄050011 石家庄市人民医院心内科河北石家庄050031

目的评价急诊直接经皮冠脉介入(PPCI)治疗中经指引导管冠状动脉内注射重组人TNK组织型纤溶酶原激活剂及腺苷注射液对急性ST段抬高型心肌梗死(ASTEMI)的疗效。方法选择行急诊PPCI的ASTEMI患者,按照随机数字表法分为对照组和治疗组。对照... 详细信息

目的评价急诊直接经皮冠脉介入(PPCI)治疗中经指引导管冠状动脉内注射重组人TNK组织型纤溶酶原激活剂及腺苷注射液对急性ST段抬高型心肌梗死(ASTEMI)的疗效。方法选择行急诊PPCI的ASTEMI患者,按照随机数字表法分为对照组和治疗组。对照组给予PPCI术常规治疗,若PPCI后梗死相关动脉(IRA)达到TIMI血流3级,则终止手术;若TIMI血流≤2级,则应用指引导管于冠脉内注射硝普钠、硝酸甘油、替罗非班改善冠状动脉微循环功能障碍(CMD),直到IRA达到TIMI血流3级。治疗组是在PPCI术常规治疗基础上,术中开通IRA后应用指引导管于冠状动脉内注射重组人TNK组织型纤溶酶原激活剂8 mg及腺苷注射液200μg,若IRA达到TIMI血流3级,则终止手术;若TIMI血流≤2级,则再次注射腺苷注射液改善CMD,直到IRA达到TIMI血流3级。观察指标,①心肌损伤指标:术前及术后12、24、36、48 h的血浆肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、N端B型脑钠肽(NT-pro BNP)水平;②心肌灌注指标:术后校正的TIMI帧数(CTFC)、术后90 min IRA导联ST段回落值(STR);③心肌缺血的程度:术后3 d行静息D-SPECT+腺苷负荷D-SPECT检查,观察心肌17节段分布下心肌灌注总积分、心肌缺血总节段数情况;④术后30 d的药物不良反应:皮下瘀斑、牙龈出血、消化道出血、泌尿系出血、血红蛋白下降、脑出血;⑤术后30 d的主要不良心血管事件(MACE):心脏死亡、心肌梗死、心力衰竭、靶血管再次血运重建情况。结果①心肌损伤指标:术前的cTnI、CK-MB、NT-pro BNP水平两组患者差异均无统计学意义(均P>0.05),心肌损伤指标治疗组均在术后12 h显著低于对照组(均P0.05)。②心肌灌注指标:治疗组术后CTFC均显著优于对照组(P0.05)。⑤术后30 d的MACE情况:两组患者在心脏死亡、心肌梗死、心力衰竭、靶血管再次血运重建情况以及总MACE发生率均无统计学差异(P>0.05)。结论急诊PPCI中经指引导管冠状动脉内注射重组人TNK组织型纤溶酶原激活剂及腺苷注射液对ASTEMI患者安全、有效,可改善心肌损伤、心肌灌注和心肌缺血。

关键词：重组人TNK组织型纤溶酶原激活剂腺苷注射液直接经皮冠状动脉介入治疗冠状动脉微循环功能障碍(CMD)

复杂先心矫正术后合并起搏器植入患者房扑射频消融1例

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介入放射学杂志 2024年第2期33卷 213-216页

作者：冯佳丽徐芳胡金柱许飞段君凯周云国江西省儿童医院心内科江西省卫生健康儿童心血管疾病重点实验室江西南昌330000 南昌大学医学部南昌大学第二附属医院心内科

心房扑动(atrial flutter,Af)是儿童时期较为少见的一类快速性心律失常,可为原发性,也可为继发性。其中继发性Af常见于先天性心脏病、心脏手术后、心肌病等。依据体表心电图的不同,房扑可分为典型Af和非典型Af^([1])。Af的治疗目前主要... 详细信息

心房扑动(atrial flutter,Af)是儿童时期较为少见的一类快速性心律失常,可为原发性,也可为继发性。其中继发性Af常见于先天性心脏病、心脏手术后、心肌病等。依据体表心电图的不同,房扑可分为典型Af和非典型Af^([1])。Af的治疗目前主要包括控制心室率、转复窦性心律以及抗凝治疗^([2])。射频消融治疗Af安全性和有效性高,因此逐渐成为根治Af的首选治疗方法^([3])。然而,心脏起搏器的植入无疑增加了射频消融术的难度。现就1例射频消融治疗复杂先心起搏器植入术后Af病例予以报道。

关键词：儿童先天性心脏病永久起搏器心房扑动射频消融术