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以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 506-511页

作者：张继燕孙林军段效军张子敏肖政辉陈艳萍游洁玉湖南省儿童医院呼吸内科湖南长沙410001 湖南科技职业学院药学院湖南长沙410004 湖南省儿童医院儿研所湖南长沙410001 湖南省儿童医院急救中心湖南长沙410001 湖南省儿童医院消化内科湖南长沙410001

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

关键词：囊性纤维化假性Bartter综合征 CFTR基因儿童

金振口服液联合阿奇霉素对小儿肺炎支原体肺炎的效果及CT征象变化

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医学影像学杂志 2024年第3期34卷 145-147页

作者：陆振王雷韩梅华山安徽省利辛县人民医院小儿内科安徽亳州236700 安徽省儿童医院小儿呼吸内科安徽合肥230000

目的探讨金振口服液联合阿奇霉素对小儿肺炎支原体肺炎(MPP)效果及胸部CT征象变化的影响。方法选取MPP患儿102例,依据随机数字表法随机分为观察组51例与对照组51例。对照组患儿给予阿奇霉素治疗,观察组在阿奇霉素基础上结合金振口服液治... 详细信息

目的探讨金振口服液联合阿奇霉素对小儿肺炎支原体肺炎(MPP)效果及胸部CT征象变化的影响。方法选取MPP患儿102例,依据随机数字表法随机分为观察组51例与对照组51例。对照组患儿给予阿奇霉素治疗,观察组在阿奇霉素基础上结合金振口服液治疗,两组治疗疗程14天。比较两组临床疗效,治疗前后主要症状评分,肺功能,细胞因子,胸部CT征象变化。结果两组MPP患儿治疗后胸部CT征象磨玻璃影、肺部实变和支气管壁增厚低于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿胸部CT征象磨玻璃影、肺部实变和支气管壁增厚低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组MPP患儿治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后MPP患儿咳嗽、喘息和咳痰评分低于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿咳嗽、喘息和咳痰评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后MPP患儿MMF、PEF和FEV1/FVC高于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿MMF、PEF和FEV1/FVC高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后MPP患儿CRP、IL-6和IL-8水平低于治疗前(P<0.05);观察组治疗后MPP患儿CRP、IL-6和IL-8水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论金振口服液联合阿奇霉素对MPP患儿治疗疗效显著,可显著改善患儿肺功能,减轻患儿炎症反应,改善患儿胸部CT征象。

关键词：金振口服液阿奇霉素小儿肺炎支原体肺炎体层摄影术,X线计算机

坡度调整床垫的设计及其在儿科重症监护病房机械通气患儿体位管理中的应用

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中国实用护理杂志 2024年第13期40卷 984-991页

作者：刘琼洁张新萍彭丹刘美华刘花艳湖南省儿童医院重症医学科一病区长沙410007 湖南省儿童医院医保中心长沙410007 湖南省儿童医院呼吸内科长沙410007

目的探讨坡度调整床垫在儿科重症监护病房(PICU)机械通气患儿体位管理中的应用效果,以寻求临床中PICU机械通气患儿维持有效体位的方法。方法采用类实验研究方法。以便利抽样法选取2022年1月1日至12月31日湖南省儿童医院PICU收治的机械... 详细信息

目的探讨坡度调整床垫在儿科重症监护病房(PICU)机械通气患儿体位管理中的应用效果,以寻求临床中PICU机械通气患儿维持有效体位的方法。方法采用类实验研究方法。以便利抽样法选取2022年1月1日至12月31日湖南省儿童医院PICU收治的机械通气患儿为研究对象,按随机数字表法分为对照组和试验组,每组21例;对照组使用医院统一的儿童病床和传统体位管理方法,试验组采用适于人体工学的坡度调整床垫进行体位管理;比较2组患儿的舒适度、机械通气时间、PICU住院时间、体位下滑和非计划性脱管不良事件以及血气分析指标情况。结果2组最终各纳入21例。对照组男10例,女11例,年龄(31.43±27.01)个月。试验组男11例,女10例,年龄(24.57±24.20)个月。试验组在使用第24、72小时的舒适度评分分别是(13.57±0.93)、(12.52±0.60)分;对照组分别是(16.05±1.72)、(15.81±1.66)分,2组比较差异均有统计学意义(t=5.82,8.52,均P<0.05)。试验组机械通气时间为(5.43±2.48)d、PICU住院时间为(9.29±3.04)d、体位下滑次数为(7.52±2.06)次,优于对照组的(8.52±4.65)d、(12.71±6.76)d、(14.95±6.86)次,差异均有统计学意义(t=2.69、2.12、4.75,均P<0.05)。试验组非计划性脱管0例次,对照组4例次,差异有统计学意义(χ^(2)=5.97,P<0.05)。血气分析中,第2天对照组的PaCO 2为(56.90±6.77)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),试验组为(48.67±8.13)mmHg;第3天,对照组的PaO 2、氧合指数、PaCO 2为(91.19±16.27)、(278.19±71.54)、(51.62±4.73)mmHg,试验组为(110.43±21.73)、(347.33±90.95)、(40.24±5.57)mmHg,2组比较差异均有统计学意义(t值为7.50~51.00,均P<0.05)。2组血气分析的时间交互、组间交互、时间与组间交互效用比较,差异均有统计学意义(F值为3.62~66.38,均P<0.05)。结论坡度调整床垫在PICU机械通气患儿中能维持有效体位,改善患儿舒适度,缩短PICU住院时间和机械通气时间,明显减少体位下滑情况,降低非计划性脱管不良事件风险发生,通过改善换气和通气障碍来提升血气分析指标,该用具可作为体位管理的一种优化选择,有望有效提升护理质量。

关键词：重症监护病房,新生儿通气机,机械坡度调整床垫体位管理

2020-2023年湖北省某儿童医院呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征分析

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中华预防医学杂志 2024年第2期58卷 213-218页

作者：李洋李颖杜慧林亚欣杜青陈和斌陆小霞华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院呼吸内科武汉430016

目的探讨2020—2023年湖北地区儿童呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征。方法本研究为单中心、横断面研究,对2020年7月1日至2023年6月30日在华中科技大学附属武汉儿童医院因呼吸道感染住院且进行了直接免疫荧光法检测提示呼吸道合胞病毒(... 详细信息

目的探讨2020—2023年湖北地区儿童呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征。方法本研究为单中心、横断面研究,对2020年7月1日至2023年6月30日在华中科技大学附属武汉儿童医院因呼吸道感染住院且进行了直接免疫荧光法检测提示呼吸道合胞病毒(RSV)阳性患儿的临床资料共3271例进行分析。采用非参数秩和检验及χ^(2)进行比较分析。结果共纳入因呼吸道感染住院患儿25583例,其中RSV阳性的3271例(12.8%)。2020—2021年、2021—2022年、2022—2023年RSV的检出率分别为16.3%(874/5351)、14.7%(1462/9921)、9.1%(935/10311),呈逐年下降趋势(χ^(2)=222.054,P呼吸道感染后均以肺炎为主要临床表现。结论2020—2023年湖北地区儿童RSV的流行病学特征有所变化,RSV的检出率呈逐年下降趋势;除冬季外,春季和秋季也可见RSV的流行,RSV感染患儿的中位年龄增大,肺炎是RSV感染后的主要临床表现。

关键词：呼吸道合胞病毒临床流行病学呼吸道感染儿童

GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型1例临床特点及基因分析

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 473-480页

作者：梅道启王媛索军芳刘淼马昂赵艺然贺秋平郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院东区神经内科郑州450018

目的总结1例GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型(MRD42)患儿的临床表型及遗传学特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2023年3月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的1例GNB1基因错义变异所致MRD42患儿的临床和遗传学资... 详细信息

目的总结1例GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型(MRD42)患儿的临床表型及遗传学特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2023年3月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的1例GNB1基因错义变异所致MRD42患儿的临床和遗传学资料,对患儿进行随访,对患儿资料进行总结,并复习既往相关文献。结果患儿为6月龄女童,主因“发育迟缓3个月,间断抽搐1个月”就诊。临床表现为全面性强直-阵挛发作、局灶性发作,智能低下,语言及运动发育迟缓;长程视频脑电图提示:背景活动慢,睡眠期双侧后头部棘波、棘慢波、多棘慢波、尖形慢波发放,3次局灶起始发作;头颅磁共振成像提示:双侧额颞部蛛网膜下腔略宽。染色体核型及拷贝数变异分析检查未见异常。全外显子测序结果显示GNB1基因[NM_002074:c.155(exon5)G>A;***52Gln]新生杂合错义变异,此前未见相关文献报道。给予功能康复训练及抗癫痫发作药物治疗,癫痫发作得到有效控制。结论MRD42是一种罕见的由GNB1基因变异导致的常染色体显性遗传性疾病,临床表现为婴儿期起病的癫痫发作、智力发育障碍、语言及运动发育迟缓等表型。GNB1基因c.155G>A(***52Gln)新生杂合错义变异为本例先证者遗传学病因。

关键词： GNB1基因突变,错义发育障碍常染色体显性遗传性智力低下42型儿童病例报告

闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统的研发与应用

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中华护理杂志 2024年第14期59卷 1678-1686页

作者：易敏吴霞谭小艳钟丽娜杨琴陈艳萍刘花艳湖南中医药大学护理学院长沙市410208 中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)呼吸内科

目的研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统,并探讨其应用效果。方法构建闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练方案,并以此为基础研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统。采用便利抽样法,选取2022年1月—12月在湖南省某三级甲等儿童专科... 详细信息

目的研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统,并探讨其应用效果。方法构建闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练方案,并以此为基础研发闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统。采用便利抽样法,选取2022年1月—12月在湖南省某三级甲等儿童专科医院呼吸内科住院的44例闭塞性细支气管炎患儿作为研究对象,按病区将其分为试验组和对照组各22例。试验组采用肺康复训练系统进行训练,对照组通过护士示范、指导的方式实施肺康复。在干预前、干预4周及12周时,比较两组的临床症状严重程度、肺功能、肺康复依从性及肺康复相关不良事件的发生情况。结果试验组无脱落病例,对照组脱落1例,最终试验组纳入22例、对照组纳入21例。重复测量方差分析结果显示,两组不同时间点临床症状严重程度、肺功能比较,时间、组间及交互作用均具有统计学意义(P<0.05)。简单效应分析结果显示,干预4周、12周后,试验组临床症状严重程度轻于对照组,差异具有统计学意义(P<0.001);干预12周时,试验组第1秒用力呼气容积、用力肺活量、最高呼气流速等肺功能指标均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。干预4周、12周时,试验组肺康复依从性均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);干预12周时,试验组肺康复相关不良事件少于对照组,差异具有统计学意义(P=0.026)。结论使用闭塞性细支气管炎患儿肺康复训练系统能有效缓解患儿的临床症状,改善其肺功能,提高肺康复依从性并减少相关不良事件的发生。

关键词：闭塞性细支气管炎肺康复情景模拟依从性儿科护理学

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赖氨酸尿性蛋白耐受不良的研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 547-551页

作者：张继燕段效军张瑾陈艳萍湖南省儿童医院呼吸内科长沙

赖氨酸尿性蛋白耐受不良(LPI)是由SLC7A7基因突变引起的累及消化、肾脏、呼吸、神经等多系统的罕见常染色体隐性遗传病。芬兰首次报道, 现全球范围内均有分布, 我国陆续报道共8例。SLC7A7基因突变致y+氨基酸转运体功能异常可解释部分临... 详细信息

赖氨酸尿性蛋白耐受不良(LPI)是由SLC7A7基因突变引起的累及消化、肾脏、呼吸、神经等多系统的罕见常染色体隐性遗传病。芬兰首次报道, 现全球范围内均有分布, 我国陆续报道共8例。SLC7A7基因突变致y+氨基酸转运体功能异常可解释部分临床特征, 但并发肺、肾脏及血液系统等疾病的病理生理机制不完全清楚。由于LPI临床表现差异大, 易被误诊或延迟诊断。现就LPI的发病机制、临床特点、诊断及治疗进行综述, 以提高临床医师对该病的认识。

关键词：赖氨酸尿性蛋白耐受不良 SLC7A7 精氨酸自身免疫性疾病

DNM1L基因变异致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病 1例

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 74-79页

作者：杜语慧贾鑫磊梅道启张群群苏军崔利丹吕艳琦郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)内科监护室郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)神经内科郑州450018

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂... 详细信息

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病患者,总结其临床资料及诊治过程,并进行文献复习,以提高对该疾病的认识。

关键词： DNM1L基因线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷脑病癫痫持续状态

彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤的诊断价值

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中国超声医学杂志 2024年第1期40卷 74-78页

作者：彭娅张杰陈善亚刘金桥湖南省儿童医院超声科湖南省儿童医院肾内科

目的探讨彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤(AKI)的诊断价值。方法选取儿科重症监护病房(PICU)的重症患儿100例，分为非AKI组、暂时性AKI组和持续性AKI组，比较3组患儿肾实质回声、肾脏厚/长比值和肾动脉阻力指数(RRI)的差异，通过... 详细信息

目的探讨彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤(AKI)的诊断价值。方法选取儿科重症监护病房(PICU)的重症患儿100例，分为非AKI组、暂时性AKI组和持续性AKI组，比较3组患儿肾实质回声、肾脏厚/长比值和肾动脉阻力指数(RRI)的差异，通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线，评价各超声指标及其联合指标对预测重症患儿持续性AKI的价值。结果持续性AKI组患儿的肾实质回声增强比例、肾脏厚/长比值、RRI值高于暂时性AKI组和非AKI组患儿(P0.05)。RRI值，肾脏厚/长比值和肾实质回声三者联合诊断持续性AKI的ROC曲线下面积为0.945,灵敏度为92.5%,特异度为88.33%。结论 RRI可以用于早期诊断重症患儿的急性肾损伤，肾实质回声、肾脏厚/长比值和RRI三者联合可以有效预测重症患儿持续性AKI的发生。

关键词：彩色多普勒超声重症患儿急性肾损伤