检索结果-南通市图书馆

双胞胎同患MLL-SEPT6 急性髓细胞性白血病2例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2022年第10期60卷 1072-1074页

作者：王亮陈森沈永明司萍天津市儿童医院天津大学儿童医院检验科天津300074 天津市儿童医院天津大学儿童医院血液科天津300074

例1, 6月龄女婴, 因"全身针尖样出血点1个月余, 血常规异常5 h"入院。例2, 8月龄女婴, 为例1同胞姐姐, 因"发热, 血常规异常1 d"入院治疗。该对双胞胎患儿先后确诊为急性髓细胞性白血病(AML), 临床表现为白细胞增多、贫血和血小板减少,... 详细信息

例1, 6月龄女婴, 因"全身针尖样出血点1个月余, 血常规异常5 h"入院。例2, 8月龄女婴, 为例1同胞姐姐, 因"发热, 血常规异常1 d"入院治疗。该对双胞胎患儿先后确诊为急性髓细胞性白血病(AML), 临床表现为白细胞增多、贫血和血小板减少, 其白血病融合基因均显示为MLL-SEPT6融合, 染色体核型具有高度一致性, 显示为46, XX, t(X;11)(q24;q23), 均被定为 AML的高危型。例1经过初次诱导缓解治疗后第28日骨髓达到完全缓解, 且微小残留<0.01%, 但后期拒绝随访。例2未进行诱导化疗且拒绝随访。

关键词：白细胞增多急性髓细胞性白血病诱导化疗双胞胎出血点 MLL 高危型血小板减少

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童/妇幼医院口服铁剂儿科用药现状调研

现代药物与临床 2023年第6期38卷 1487-1493页

作者：李荣荣王婷谕刘倩孙燕燕天津市儿童医院/天津大学儿童医院药剂科天津300134

目的了解我国儿科临床口服铁剂应用现状及存在问题,为儿童合理应用口服铁剂提供参考。方法采用文本分析法和问卷调查法对全国25个省份、直辖市的48家儿童/妇幼医院口服铁剂儿科使用情况进行调研。结果共收回有效问卷1002份。48家医院儿... 详细信息

目的了解我国儿科临床口服铁剂应用现状及存在问题,为儿童合理应用口服铁剂提供参考。方法采用文本分析法和问卷调查法对全国25个省份、直辖市的48家儿童/妇幼医院口服铁剂儿科使用情况进行调研。结果共收回有效问卷1002份。48家医院儿科共有22个口服铁剂品种,其中第3代口服铁剂应用最为广泛,剂型以溶液剂为主。在铁剂选择方面,多数医师主要考虑药品和患儿因素,22.54%的医师注重个人用药习惯。在用量方面,多数参研者主要参照药品说明书和本行业指南/共识,部分参研者依据成人用量换算(占30.04%)或经验用药(占23.35%)。超过20%的药师对用药疗程不太了解。85.52%的药师和98.17%的医师会进行用药注意事项的交代。77.25%的参研者会积极处理口服铁剂带来的不良反应,但对可采取的具体措施了解不够全面。超过40%的医师认为患儿用药依从性一般或较差,并认为其主要影响因素为铁剂的不良口味(82.34%)。结论目前我国儿科临床应用的口服铁剂品种和剂型较为合理,但在应用过程中仍存在无据可依、医务人员认识不足及患儿用药依从性差等问题。相关部门和各医疗机构应予以重视并采取措施共同促进口服铁剂在儿科临床合理应用。

关键词：口服铁剂儿童用药现状问卷调查血红蛋白

两例散发1型神经纤维瘤病合并肾病综合征患儿的遗传学分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学遗传学杂志 2022年第12期39卷 1349-1353页

作者：刘竹枫王文红郭珍赵林胜吴瑕刘涛韩婷婷天津市儿童医院(天津大学儿童医院)肾脏科天津300074 天津市儿童医院(天津大学儿童医院)眼科天津300074 天津市儿童医院(天津大学儿童医院)病理科天津300074

目的:探讨两例散发1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)合并肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿的遗传学病因。方法:收集患儿的临床资料,通过高通量测序技术对患儿进行基因变异检测,并用Sanger测序对候选变异进行验证。... 详细信息

目的:探讨两例散发1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)合并肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿的遗传学病因。方法:收集患儿的临床资料,通过高通量测序技术对患儿进行基因变异检测,并用Sanger测序对候选变异进行验证。结果:两例患儿临床均表现出牛奶咖啡斑、腋窝下雀斑和眼部Lisch结节等,患儿1伴左下肢先天性胫腓假关节。基因检测结果显示患儿1的NF1基因第8外显子存在c.844C>T杂合变异,患儿2的NF1基因第11外显子存在c.1246C>T杂合变异,均被诊断为NF1。两例患儿分别在3岁和10岁出现了大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及指凹性水肿,均符合NS临床表型,且患儿2为微小病变肾病。患儿1给予糖皮质激素治疗,患儿2给予糖皮质激素联合霉酚酸酯治疗,NS病情均有缓解,随访1年,无复发。结论:NF1合并NS在临床较为罕见,儿童NF1合并微小病变肾病的预后相对良好,NF1基因的检测有助于NF1的早期筛查和诊断。

关键词： 1型神经纤维瘤病 NF1基因肾病综合征

2021年版WHO儿童基本药物示范目录与2018年版国家基本药物目录中抗菌药物的比对分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国药房 2022年第22期33卷 2694-2699页

作者：张金芬佟若菲董继刚孙燕燕天津市儿童医院/天津大学儿童医院药剂科天津300134

目的比较2021年版《WHO儿童基本药物示范目录》(WHO EMLc)与2018年版《国家基本药物目录》(NEML)中收录的抗菌药物,为我国儿童基本药物目录药品遴选提供参考。方法采用描述性分析方法,比较两个目录中抗菌药物的分类方法、特殊标注、品... 详细信息

目的比较2021年版《WHO儿童基本药物示范目录》(WHO EMLc)与2018年版《国家基本药物目录》(NEML)中收录的抗菌药物,为我国儿童基本药物目录药品遴选提供参考。方法采用描述性分析方法,比较两个目录中抗菌药物的分类方法、特殊标注、品种、剂型、规格等方面的异同。结果WHO EMLc对抗菌药物实行严格的限定和分级,标注了儿童限制使用的年龄及体质量,更注重儿童用药的耐药性和安全性;品种方面,NEML共收录抗菌药物51种,WHO EMLc共收录抗菌药物62种,两个目录共同收录的抗菌药物达36种,WHO EMLc收录的氯唑西林、普鲁卡因青霉素、头孢他啶阿维巴坦等未被NEML收录;剂型方面,WHO EMLc收录的抗菌药物剂型更为丰富和灵活,如包含了NEML未收录的口服液、粉末口服液及刻痕片等,可提高儿童用药的依从性及剂量的准确性;规格方面,两目录共同收录的抗菌药物规格总数接近,但NEML中部分药物收录的规格种类更丰富,且其收录的最小规格要更小;WHO EMLc收录的一些特有抗菌药物虽在我国上市,但因缺乏我国儿童用药数据而规定不能用于儿童,如氯法齐明、贝达喹啉及德拉马尼等。结论NEML中收录的抗菌药物不能完全满足我国儿童的用药需求。WHO EMLc作为儿童专用目录具有一定的优势及合理性。我国相关部门可借鉴WHO的优秀经验,完善NEML中的儿童用药信息,并尽快推出我国儿童基本药物目录。

关键词： WHO儿童基本药物示范目录国家基本药物目录儿童抗菌药物

外周血淋巴细胞亚群对静脉注射免疫球蛋白无反应型川崎病患儿的预测价值

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国当代儿科杂志 2023年第12期25卷 1211-1218页

作者：薛燕尹晶许俐党利亨王朝崔亚琼张新杰李崇巍天津市儿童医院(天津大学儿童医院)天津市儿科研究所/天津市儿童出生缺陷防治重点实验室天津300134 天津市儿童医院(天津大学儿童医院)风湿免疫科天津300134

目的基于外周血淋巴细胞亚群及常见实验室检查指标,构建静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应型川崎病(Kawasaki disease,KD)预测评分体系。方法纳入2021年1月—2023年3月于天津市儿童医院住院的KD患儿为研究对象... 详细信息

目的基于外周血淋巴细胞亚群及常见实验室检查指标,构建静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应型川崎病(Kawasaki disease,KD)预测评分体系。方法纳入2021年1月—2023年3月于天津市儿童医院住院的KD患儿为研究对象(IVIG敏感型185例,IVIG无反应型41例)。选取年龄、性别匹配的健康儿童46例为对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群比例和绝对计数。采用多因素logistic回归分析探讨IVIG无反应型KD的预测因素,并构建IVIG无反应型KD预测评分体系。结果多因素logistic回归分析显示,CD4^(+)T细胞绝对计数、自然杀伤细胞绝对计数、血清钠水平、球蛋白水平及总胆红素水平是IVIG无反应型KD的预测因素(P儿童IVIG无反应型KD的预测指标;引入该指标建立的评分体系对预测儿童IVIG无反应型KD有较高的准确度。

关键词：川崎病外周血淋巴细胞亚群静脉注射免疫球蛋白无反应评分体系儿童

8家“三甲”儿童/妇幼医院门急诊口服铁剂处方调研

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国药房 2022年第23期33卷 2831-2834,2844页

作者：李荣荣刘倩王婷谕孙燕燕天津市儿童医院/天津大学儿童医院药剂科天津300134

目的了解我国儿科临床口服铁剂的应用现状及存在的问题,为儿童口服铁剂的合理应用提供参考。方法通过调研全国六大行政区域内8家“三甲”儿童/妇幼医院2021年1-6月含口服铁剂的全部门急诊处方(儿童患者),对处方中涉及的患儿基本信息、... 详细信息

目的了解我国儿科临床口服铁剂的应用现状及存在的问题,为儿童口服铁剂的合理应用提供参考。方法通过调研全国六大行政区域内8家“三甲”儿童/妇幼医院2021年1-6月含口服铁剂的全部门急诊处方(儿童患者),对处方中涉及的患儿基本信息、口服铁剂品种、联合用药情况、临床诊断、超说明书用药情况等进行统计分析。结果本研究共调研门急诊处方20988张,涉及12种口服铁剂。其中,第3代口服铁剂处方数(14038张,占66.89%)最多,剂型以口服溶液剂为主;年龄范围在1~儿童/妇幼医院儿科临床中口服铁剂品种和剂型的选择较为合理,但超说明书用药问题仍有待解决。相关部门和各医疗机构应予以重视并采取措施共同促进口服铁剂在儿科临床合理应用。

关键词：口服铁剂儿童超说明书用药处方分析

儿童经典型和色素减退型扁平疣反射式共聚焦显微镜特征及与组织病理的对应关系初探

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华皮肤科杂志 2024年第3期57卷 249-253页

作者：陈立新王莹高西波秦蓓李钦峰天津市儿童医院、天津大学儿童医院皮肤科天津300074

目的探讨儿童经典型和色素减退型扁平疣反射式共聚焦显微镜(RCM)特征及其与组织病理的对应关系。方法2019年1月至2021年12月收集就诊于天津市儿童医院皮肤科的扁平疣患儿,应用RCM检查皮损,测量相关结构,并分析、统计不同类型扁平疣的RC... 详细信息

目的探讨儿童经典型和色素减退型扁平疣反射式共聚焦显微镜(RCM)特征及其与组织病理的对应关系。方法2019年1月至2021年12月收集就诊于天津市儿童医院皮肤科的扁平疣患儿,应用RCM检查皮损,测量相关结构,并分析、统计不同类型扁平疣的RCM特征及与组织病理的对应关系。计量资料采用x[±]s表示,两组间比较采用独立样本t检验。结果共纳入41例患儿,其中经典型28例,色素减退型13例。RCM下色素减退型扁平疣的典型特征为颗粒层及棘层上部弥漫分布的大体积细胞(13/13),直径(30.29±2.55)μm,对应组织病理学上空泡细胞,直径(28.38±2.67)μm,二者直径差异无统计学意义(t=1.66,P=0.112);经典型扁平疣主要特征是玫瑰花环结构(28/28,100%),其由大体积细胞聚集而成,玫瑰花环结构直径(88.67±12.76)μm,对应组织病理中呈波浪样分布的增厚的表皮,两波谷间距离为(86.14±16.96)μm,二者差异无统计学意义(t=0.37,P=0.717)。结论儿童经典型和色素减退型扁平疣RCM表现与组织病理存在高度的对应关系,大体积细胞对应组织病理上的空泡细胞,玫瑰花环结构由大体积细胞聚合而成,其对应组织病理上呈波浪样分布的增厚的表皮。

关键词：疣病理过程显微镜检查,共焦诊断扁平疣色素减退型

新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿的临床特征及免疫效应分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2022年第7期60卷 671-675页

作者：王雪琳翟嘉邹映雪天津市儿童医院(天津大学儿童医院)马场院区感染科天津300074

目的探究新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿的临床特征及免疫效应情况。方法回顾性分析2022年1月8日至2月3日于天津市海河医院(天津市新型冠状病毒感染患儿定点医院)住院的105例感染新型冠状病毒Omicron变异株患儿的临床资料,按胸部影... 详细信息

目的探究新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿的临床特征及免疫效应情况。方法回顾性分析2022年1月8日至2月3日于天津市海河医院(天津市新型冠状病毒感染患儿定点医院)住院的105例感染新型冠状病毒Omicron变异株患儿的临床资料,按胸部影像学表现分为肺炎组和无肺炎组,入院3 d后完成新型冠状病毒抗体检测的患儿按是否接种2剂次新型冠状病毒疫苗分为接种2剂次组和接种<2剂次组,组间比较采用秩和检验或χ^(2)检验。结果105例新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿中男53例、女52例,就诊年龄10.0(8.0,11.0)岁,87例(82.9%)为轻型,13例(12.4%)为普通型,5例(4.8%)为无症状感染者。91例(86.7%)患儿已接种2剂次新型冠状病毒灭活疫苗。常见的临床症状为咳嗽74例(70.5%)、发热58例(55.2%)、咽痛或咽干34例(32.4%)、鼻塞28例(26.7%)、流涕23例(21.9%)。105例患儿均未用抗病毒、激素、免疫抑制剂及吸氧治疗,76例(72.4%)患儿使用中药治疗。肺炎组入院1 d内新型冠状病毒抗体IgG阳性比例明显高于无肺炎组[13/13比87.0%(80/92),χ^(2)=42.81,P<0.001]。62例入院3 d后完成新型冠状病毒抗体检测患儿中接种2剂次组发病至连续2次核酸阴性时间<16 d、入院1 d内新型冠状病毒抗体IgG阳性及住院3 d后新型冠状病毒抗体IgG阳性的比例均高于接种<2剂次组[96.4%(54/56)比4/6、100.0%(56/56)比2/6、100.0%(56/56)比3/6,均P<0.05]。结论新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿症状较轻,以呼吸道感染症状为主。完成接种2剂次新型冠状病毒灭活疫苗患儿的新型冠状病毒抗体IgG阳性比例高且核酸转阴时间可能更短。

关键词：儿童新型冠状病毒 Omicron变异株临床特征新型冠状病毒抗体

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童卵巢扭转坏死的超声诊断价值

中国超声医学杂志 2023年第6期39卷 709-712页

作者：杨薇徐魏军周丹裴广华天津市儿童医院(天津大学儿童医院)超声科

目的探讨超声检查对儿童卵巢扭转坏死的诊断价值。方法回顾性分析45例单侧卵巢扭转的患儿资料，采集并记录双侧卵巢的周围滤泡征各种超声参数。结果扭转坏死组与扭转未坏死组间比较，卵巢体积比、内部回声不均匀和周围滤泡征差异有... 详细信息

目的探讨超声检查对儿童卵巢扭转坏死的诊断价值。方法回顾性分析45例单侧卵巢扭转的患儿资料，采集并记录双侧卵巢的周围滤泡征各种超声参数。结果扭转坏死组与扭转未坏死组间比较，卵巢体积比、内部回声不均匀和周围滤泡征差异有统计学意义(P2.0时更易证实卵巢扭转坏死。

关键词：儿童卵巢扭转超声