检索结果-南通市图书馆

表现为多系统萎缩小脑型脊髓小脑性共济失调8型1例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国神经精神疾病杂志 2024年第9期 557-559+569页

作者：张亚洁陈科良郁金泰淮安市第五人民医院（扬州大学附属淮安医院）神经内科复旦大学附属华山医院神经内科

报道1例表现为多系统萎缩小脑型的脊髓小脑性共济失调8型（spinocerebellar ataxia type 8,SCA8）患者。该患者为57岁男性，病程4年，以头晕、共济失调为首发症状，后出现自主神经功能障碍、快速眼动睡眠障碍等表现。神经系统查体提示... 详细信息

报道1例表现为多系统萎缩小脑型的脊髓小脑性共济失调8型（spinocerebellar ataxia type 8,SCA8）患者。该患者为57岁男性，病程4年，以头晕、共济失调为首发症状，后出现自主神经功能障碍、快速眼动睡眠障碍等表现。神经系统查体提示自主神经功能障碍、眼球震颤、构音障碍、共济失调，颅脑核磁共振见脑干、小脑对称性萎缩及脑桥“十字征”。基因检测结果显示ATXN8OS的两个等位基因CTA/CTG重复次数异常增多，确诊为SCA8。治疗上予以改善共济失调、自主神经功能障碍等对症治疗后患者反应良好。SCA8为罕见的运动障碍性疾病，临床异质性高。本报道旨在提示临床医师，SCA8也可表现为自主神经功能障碍、共济失调、脑桥“十字征”等类似多系统萎缩小脑型的特点，临床工作中要避免误诊、漏诊。

关键词：脊髓小脑性共济失调8型多系统萎缩小脑型 ATXN8OS基因快速眼动睡眠障碍自主神经功能障碍

2022年全球及中国乳腺癌流行病学特征分析

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

海军军医大学学报 2024年

作者：莫淼王泽洲郑莹张剑复旦大学附属肿瘤医院肿瘤预防部复旦大学上海医学院肿瘤学系复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科复旦大学上海医学院肿瘤学系

目的　根据世界卫生组织国际癌症研究机构（IARC）最新发布的2022年全球癌症统计报告，依据性别（女性）、年龄别与人类发展指数（HDI）等特征，分析全球及中国乳腺癌的流行病学特征。方法　通过GLOBOCAN 2022数据库获取全球185个国家... 详细信息

目的　根据世界卫生组织国际癌症研究机构（IARC）最新发布的2022年全球癌症统计报告，依据性别（女性）、年龄别与人类发展指数（HDI）等特征，分析全球及中国乳腺癌的流行病学特征。方法　通过GLOBOCAN 2022数据库获取全球185个国家或地区的乳腺癌最新流行数据以及联合国开发计划署公布的《2022年人类发展报告》HDI数据。基于总体的乳腺癌数据及按性别（女性）、年龄和HDI水平分别描述全球及中国的乳腺癌流行状况，采用Pearson相关分析评估世界人口年龄标化发病率（SIR）、世界人口年龄标化死亡率（SMR）以及死亡发病比（M/I）与HDI之间的相关性。结果　最终共纳入175个国家或地区进行分析。2022年全球乳腺癌总发病人数为229.7万，在各癌种中仅次于肺癌居第2位，SIR（46.8/10万）居第1位；全球乳腺癌总死亡人数为66.6万，在各癌种中居第4位，SMR（12.7/10万）居第2位。中国乳腺癌总发病人数为35.7万，在各癌种中居第6位，占全球总发病人数的15.6%，SIR（33.0/10万）居于中国各癌种第2位；中国乳腺癌总死亡人数为7.5万，在各癌种中居第7位，占全球总死亡人数的11.3%，SMR（6.1/10万）居中国各癌种第6位。在全球女性人群中，乳腺癌发病人数、SIR、死亡人数、SMR均居于首位；在中国女性人群中，乳腺癌发病人数和SIR均居第2位，死亡人数和SMR分别居第5位和第4位。SIR与HDI呈正相关（r＝0.76，P病人数从25～29岁开始随年龄增长呈明显上升趋势。全球乳腺癌死亡人数从30岁以后随着年龄增长而大幅增长，并在50～59岁达到高峰，70岁之后呈下降趋势。中国乳腺癌的死亡人数在50～54岁和65～69岁呈现2个小高峰，在70岁以后逐渐下降。不同HDI水平国家或地区及全球和中国的SIR随年龄变化趋势有所不同，而SMR均随年龄持续上升。结论　全球及中国乳腺癌疾病负担严重，尤其在女性人群中，SIR和SMR在全球居首位，在中国虽然居第2位但发病和死亡人数都不容忽视。HDI与乳腺癌SIR呈正相关，与M/I呈负相关，但与SMR无明显相关性。随着年龄增长，不同HDI水平国家或地区SIR变化趋势各异，但SMR均呈上升趋势。最新流行特征分析为乳腺癌的预防和控制提供了重要依据，为制定相关公共卫生政策提供了理论和数据支持。

关键词：乳腺癌世界人口年龄标准化发病率世界人口年龄标准化死亡率死亡发病比人类发展指数

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

多发性硬化疾病修正治疗进展

重庆医科大学学报 2024年第5期49卷 588-592页

作者：谭红梅全超复旦大学附属华山医院神经内科/国家神经疾病医学中心上海200040

疾病修正治疗(disease-modifying therapy,DMT)是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)缓解期减少复发、改善预后的标准治疗。目前多种不同作用靶点和机制的DMT药物已在国内获批上市。随着对MS疾病机制的认识不断加深,对MS治疗目标的不断... 详细信息

疾病修正治疗(disease-modifying therapy,DMT)是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)缓解期减少复发、改善预后的标准治疗。目前多种不同作用靶点和机制的DMT药物已在国内获批上市。随着对MS疾病机制的认识不断加深,对MS治疗目标的不断提高,多种新型药物也在积极开展临床试验,以追求更佳的疗效,更好的安全性。本文将对国内已获批DMT药物的作用机制、临床试验结果进行介绍,并对几种新型DMT药物的研究现状进行综述。

关键词：多发性硬化疾病修正治疗无疾病活动证据

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

单纯切除胰腺实性假乳头状瘤的临床价值分析

外科理论与实践 2024年第1期29卷 27-33页

作者：郭宇杰唐颖顾季春杨峰刘华晔金忱傅德良李骥复旦大学附属华山医院胰腺外科上海200040 复旦大学附属华山医院手术室上海200040 复旦大学胰腺病研究所上海200040 复旦大学上海医学院上海200032

目的:探讨单纯切除治疗胰腺实性假乳头状瘤(SPT)的临床应用价值。方法:回顾性分析复旦大学附属华山医院胰腺囊性肿瘤数据库中2015年1月至2022年12月接受单纯切除与常规胰腺切除术的SPT病人的临床及随访资料。共纳入87例SPT病人,其中单... 详细信息

目的:探讨单纯切除治疗胰腺实性假乳头状瘤(SPT)的临床应用价值。方法:回顾性分析复旦大学附属华山医院胰腺囊性肿瘤数据库中2015年1月至2022年12月接受单纯切除与常规胰腺切除术的SPT病人的临床及随访资料。共纳入87例SPT病人,其中单纯切除组14例,常规切除组73例。平均年龄(36.2±11.7)岁,女性占87.4%。结果:术前影像学诊断准确率可达88.5%。单纯切除在手术时间上相对常规切除具有显著优势[(138.3±56.4) min比(241.2±89.2) min,P病人术后出现复发转移,复发病人目前仍均生存。单纯切除组相对常规切除组在术后胰腺内、外分泌功能不全及生活质量方面差异无统计学意义。结论:单纯切除治疗SPT具有合理性和可行性,但实际临床工作中的风险性仍不容忽视。因此,选择性地对SPT行单纯切除具有一定的临床应用价值。

关键词：胰腺实性假乳头状瘤胰腺肿瘤单纯切除术术后并发症临床价值分析

托法替布治疗激素抵抗型免疫检查点抑制剂相关心肌炎的临床研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国癌症杂志 2024年第4期34卷 400-408页

作者：许宇辰张健王妍林瑾仪周宇红程蕾蕾葛均波复旦大学附属中山医院心血管内科上海200032 上海市心血管病研究所上海200032 复旦大学附属中山医院肿瘤内科上海200032 复旦大学附属中山医院心脏超声诊断科上海200032 上海市影像医学研究所上海200032

背景与目的:激素抵抗型免疫检查点抑制剂相关心肌炎(steroid-resistant immune checkpoint inhibitor-associated myocarditis,srICIAM)是一种在接受免疫治疗后出现的心脏相关不良反应,患者总体预后较差。既往研究显示,包含Janus激酶(Ja... 详细信息

背景与目的:激素抵抗型免疫检查点抑制剂相关心肌炎(steroid-resistant immune checkpoint inhibitor-associated myocarditis,srICIAM)是一种在接受免疫治疗后出现的心脏相关不良反应,患者总体预后较差。既往研究显示,包含Janus激酶(Janus kinase,JAK)抑制剂托法替布在内的免疫强化抑制治疗可能对srICIAM具有一定疗效。然而,由于缺乏足够的临床数据,其治疗效果及对于肿瘤病情的影响尚不明确。本研究旨在探讨托法替布对srICIAM的治疗效果。方法:本项回顾性病例对照研究连续纳入了2019年7月—2022年5月在复旦大学附属中山医院接受免疫检查点抑制剂治疗且出现srICIAM的36例恶性肿瘤患者。接受糖皮质激素联合托法替布治疗的患者被分配至托法替布组(n=19),未使用托法替布治疗的患者被分配至对照组(n=17)。比较两组患者在临床特征、检验指标、影像学检查结果等方面的数据。同时对这些患者进行随访以监测心血管终点事件的发生。研究方案经过复旦大学附属中山医院伦理委员会批准(批准号:B2021-275R)。本研究按照《赫尔辛基宣言》的伦理学规范进行。结果:与对照组相比,在糖皮质激素累积剂量及持续时间差异无统计学意义(P>0.05)的情况下,托法替布组的心肌炎恢复时间更短(中位恢复时间:86.5 d vs 126.5 d,P=0.021)。托法替布组的心肌炎相关死亡率显著低于对照组(5%vs 35%,P=0.025)。结论:托法替布可在一定程度上降低srICIAM患者的死亡率并缩短康复时间,同时对于肿瘤患者的预后未产生不良影响。其可能成为srICIAM的潜在治疗药物之一。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫疗法心肌炎 Janus激酶抑制剂

血管源性脑白质高信号消退的神经影像学研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华神经科杂志 2024年第8期57卷 907-914页

作者：曹瑾怡仲伟逸应云清程忻复旦大学华山医院神经内科国家神经疾病医学中心国家老年疾病临床医学研究中心上海200040

血管源性脑白质高信号是脑小血管病的影像特征之一,在老年人群中尤为常见。既往认为脑白质高信号负荷通常缓慢增多,并与认知功能减退密切相关,然而其病理机制仍未阐明,且尚无有效治疗方法。近年来一些研究报道了脑白质高信号消退的现象... 详细信息

血管源性脑白质高信号是脑小血管病的影像特征之一,在老年人群中尤为常见。既往认为脑白质高信号负荷通常缓慢增多,并与认知功能减退密切相关,然而其病理机制仍未阐明,且尚无有效治疗方法。近年来一些研究报道了脑白质高信号消退的现象,并发现进展和消退可交替出现,提示其纵向改变并非是单向的。文中对血管源性脑白质高信号消退相关的神经影像学研究进行系统综述,旨在增进对脑白质高信号动态变化的理解,为寻找干预靶点提供线索。

关键词：脑小血管病神经影像认知障碍血管源性脑白质高信号消退

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

《脑出血医疗质量控制指标》的解读

中国卒中杂志 2024年第1期19卷 50-54页

作者：王晶李子孝董强赵性泉首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京100070 复旦大学附属华山医院神经内科

脑出血的发病率低于脑梗死,但致死率和致残率高,在我国,约46%的脑出血患者在发病1年内死亡或遗留严重残疾,因此规范脑出血的诊疗就显得尤为重要。2018年,美国心脏学会(American Heart Association,AHA)/美国卒中学会(American Stroke As... 详细信息

脑出血的发病率低于脑梗死,但致死率和致残率高,在我国,约46%的脑出血患者在发病1年内死亡或遗留严重残疾,因此规范脑出血的诊疗就显得尤为重要。2018年,美国心脏学会(American Heart Association,AHA)/美国卒中学会(American Stroke Association,ASA)根据其发布的自发性脑出血管理指南中证据级别较高的Ⅰ类或Ⅲ类推荐意见,制定了脑出血患者的临床管理指标,将指南转化为临床可实践的量化指标。从2021年7月开始,我国国家神经系统疾病医疗质量控制中心联合中国卒中学会医疗质量管理与促进分会,采用改良德尔菲法,最终制定了包括11项指标的脑出血医疗质量控制指标体系。本文对这11项指标进行具体解读,以期指导医疗机构在最佳时间内安全、有效地为患者提供医疗救护,提高脑出血患者的医疗救护质量,从而改善患者的临床转归。

关键词：脑出血质量控制血压抗凝治疗影像学检查康复

不同参考脑区对阿尔茨海默病^(18)F-Florzolotau PET图像SUV比值的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华核医学与分子影像杂志 2024年第5期44卷 279-284页

作者：张琪石蓉王敏鲁佳荧王璐瑶赵倩华焦方阳李明管一晖左传涛蒋皆恢上海大学通信与信息工程学院上海200444 上海大学生命科学学院上海200444 复旦大学附属华山医院核医学/PET中心上海200235 复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

目的比较不同参考脑区对阿尔茨海默病(AD)^(18)F-Florzolotau PET图像SUV比值(SUVR)的影响。方法从复旦大学附属华山医院收集2018年11月至2020年7月间正常对照(NC)28名[男13名,女15名,年龄(57.3±9.5)岁]、β淀粉样蛋白(Aβ)阳性的轻度... 详细信息

目的比较不同参考脑区对阿尔茨海默病(AD)^(18)F-Florzolotau PET图像SUV比值(SUVR)的影响。方法从复旦大学附属华山医院收集2018年11月至2020年7月间正常对照(NC)28名[男13名,女15名,年龄(57.3±9.5)岁]、β淀粉样蛋白(Aβ)阳性的轻度认知障碍(MCI)患者19例[男4例,女15例,年龄(73.3±7.3)岁]和AD患者40例[男19例,女21例,年龄(61.9±9.1)岁]的^(18)F-Florzolotau PET图像。定义6种参考脑区:全小脑(WC)、小脑灰质(GM)、小脑白质(WM)、参考信号强度的参数化估计(PERSI)、部分容积校正(PVC)后的WC(WC_pvc)、PVC后的小脑GM(GM_pvc),分别计算14个ROI[由自动解剖标记(AAL)模板定义的全脑,由AAL模板定义的梭状回、颞下回、舌回、颞中回、枕叶、海马旁回、顶叶、后扣带回、楔前叶以及上述脑区构成的Meta ROI,由Desikan Killiany模板定义的braak_Ⅰ~Ⅱ、braak_Ⅲ~Ⅳ、braak_Ⅴ~Ⅵ]的SUVR,用AUC衡量SUVR对疾病组与NC的分类能力,并评估SUVR与临床量表评分的相关性(Spearman秩相关分析)。结果大部分脑区的SUVR在AD疾病谱中表现出稳定的上升趋势。在NC与MCI的分类中,基于WC_pvc的SUVR整体表现相对最优(AUCs:0.975~1.000);在NC与AD的分类中,10个脑区SUVR在WC_pvc方法下效能最优(AUCs:0.976~1.000)。基于小脑WM的梭状回SUVR表现出与简易精神状态检查量表(MMSE)评分最高的相关性(rs=-0.72,P病鉴别、相关性分析等任务中获得了较好的效能,推荐将其用于AD^(18)F-Florzolotau PET图像半定量分析。

关键词：阿尔茨海默病认知功能障碍淀粉样β肽类 tau蛋白质类苯并噻唑类正电子发射断层显像术 ^(18)F-florzolotau

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

非自杀性自伤青少年执行功能障碍的研究进展

上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 518-524页

作者：何山吕钦谕易正辉上海交通大学医学院附属精神卫生中心精神科上海200030 复旦大学附属华山医院精神心理科上海200040

青少年的非自杀性自伤行为(non-suicidal self-injury,NSSI)正逐渐成为全世界关注的精神心理问题。在全球范围内,NSSI的检出率呈现逐年增长的趋势,其检出群体有低龄化的趋势。与既往传统的观点有所不同,NSSI行为不仅存在于有情绪障碍或... 详细信息

青少年的非自杀性自伤行为(non-suicidal self-injury,NSSI)正逐渐成为全世界关注的精神心理问题。在全球范围内,NSSI的检出率呈现逐年增长的趋势,其检出群体有低龄化的趋势。与既往传统的观点有所不同,NSSI行为不仅存在于有情绪障碍或精神病性障碍的群体中,还可能存在于品行障碍、物质使用障碍和神经发育障碍等群体;其特征和神经生理机制也与单纯的自杀行为和观念存在差异。NSSI青少年往往在学业、社交等多方面存在困难和问题,这些问题往往又都与个体的执行功能障碍存在关联。执行功能的成分众多,不同成分的损害提示个体存在相应的功能缺陷。目前的研究发现,包括注意力、工作记忆、抑制功能在内的执行功能障碍与NSSI发生存在关联,甚至能预测未来NSSI的发生。此外,越来越多的研究也证实,与正常儿童青少年群体相比,NSSI群体存在脑部功能及结构的差异;其中部分研究者通过应用执行功能的相关范式获得了NSSI青少年任务态磁共振影像和神经电生理学的证据。该文就近几年NSSI青少年的执行功能障碍及其神经机制方面的研究进行综述。

关键词：青少年非自杀性自伤执行功能障碍神经机制