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中华肝脏病杂志 2024年第4期32卷 363-366页

作者：李玉川李忠蝶谢新宝复旦大学附属儿科医院肝病科上海201102

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理... 详细信息

患儿,男,1岁1个月,主诉“转氨酶反复升高6月余”。主要临床表现为整体发育迟缓,精神运动发育落后,小头畸形,肌张力低;实验室检查表现为反复肝功能异常,铜蓝蛋白降低;头颅影像学显示肼抵体薄,脑室系统扩大,脑沟裂池变深、增宽;肝脏病理表现为肝细胞轻度小泡性脂肪变性伴肝纤维化;基因检测结果提示空泡蛋白分选相关蛋白51基因变异。

关键词：儿童发育迟缓肝功能异常空泡蛋白分选相关蛋白51

异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病的效果及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 444-450页

作者：王苹钱晓文江文晋王宏胜侯佳孙金峤王晓川翟晓文复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 复旦大学附属儿科医院免疫科上海201102

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾病亚型分为重症联合免疫缺陷病(SCID)组和其他CID组,根据供者类型分为同胞相合供者组、非亲缘相合供者组、非亲缘脐带血组及单倍体供者组,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验,Cox回归分析预后危险因素。结果73例患儿中男61例(84%)、女12例(16%)。SCID 55例(75%),其他CID18例(25%)。同胞相合供者、非亲缘相合供者、非亲缘脐带血及单倍体供者分别为2例(3%)、3例(4%)、64例(88%)及4例(5%)。移植年龄10.7(5.9,27.5)月龄,随访时间36.2(2.5,62.9)个月。73例CID患儿的3年总生存率为(67±6)%。SCID组(55例)与其他CID组(18例)患儿3年总生存率差异无统计学意义[(64±7)%比(78±10)%,χ^(2)=1.31,P=0.252]。同胞或非亲缘相合供者移植组(5例)、非亲缘脐带血移植组(64例)及单倍体供者移植组(4例)患儿3年总生存率分别为100%、(66±6)%、(50±25)%,组间比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.30,P=0.317)。Cox回归分析显示败血症病史(HR=2.55,95%CI 1.05~6.20,P=0.039)及移植前低白蛋白血症(HR=2.96,95%CI 1.14~7.68,P=0.026)是影响CID患儿移植预后的独立危险因素。结论异基因造血干细胞移植治疗CID有效,移植前有败血症病史及低白蛋白血症是患儿预后危险因素,加强移植前感染预防及营养干预可改善患儿预后。

关键词：造血干细胞移植重症联合免疫缺陷预后

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尼达尼布致不良反应文献分析

中国新药杂志 2024年第3期33卷 307-312页

作者：陈喆秦艳叶岩荣复旦大学附属中山医院药剂科上海200032

目的:分析尼达尼布不良反应的发生规律与特点,为临床合理用药提供参考。方法:检索建库至2022年10月中国知网、维普数据库、万方数据库、Web of Science数据库与PubMed数据库中有关尼达尼布不良反应的文献并进行统计分析。结果:尼达尼布... 详细信息

目的:分析尼达尼布不良反应的发生规律与特点,为临床合理用药提供参考。方法:检索建库至2022年10月中国知网、维普数据库、万方数据库、Web of Science数据库与PubMed数据库中有关尼达尼布不良反应的文献并进行统计分析。结果:尼达尼布相关不良反应案例报道共19篇,涉及21例患者,其中年龄分布以60岁以上老年人较多(17例,80.95%),不良反应多发生在用药后30 d内(8例,38.10%),不良反应累及的系统-器官以胃肠道疾病占比最高(6例,28.57%)。3例停药后好转,9例停药并接受对症治疗后好转,4例停药并接受手术治疗后好转,4例未停药并接受对症治疗后好转,1例未停药并接受手术治疗后好转。结论:尼达尼布相关不良反应需引起临床高度警惕,要加强用药监测,在最大临床获益的同时将不良反应的危害降至最低。

关键词：尼达尼布药物不良反应文献分析

儿科患者病情恶化早期预警临床决策支持系统构建及应用评价

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军事护理 2024年第1期41卷 14-18页

作者：章莹莹张晓波陆国平黄勤王颖雯傅唯佳胡静沈伟杰杨玉霞顾莺复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 复旦大学附属儿科医院呼吸科复旦大学附属儿科医院护理部复旦大学附属儿科医院信息科

目的构建并评价儿科患者病情恶化早期风险评估及预警决策支持系统(intelligent risk assessment and early warning system,IRA-EWS)。方法以临床决策支持系统参考模型(clinical decision support system-reference model,CDSS-RM)为理论框架,以半结构式访谈提炼IRA-EWS功能清单,以专家论证会讨论完成系统设计。采用临床护理信息系统有效性评价量表进行IRA-EWS的应用评价。结果IRA-EWS包括以下功能:颜色预警,以红黄绿代表高中低程度的病情恶化预警级别;评估触发,基于结构化字段自动触发儿童早期预警评分(pediatric early warning score,PEWS)评估;决策支持,基于不同预警级别的护理计划予以决策支持;趋势展示,以可视化图表呈现单次住院周期内PEWS评分趋势;数据共享,医护实时共享中高风险预警。临床护士对IRA-EWS的使用体验平均得分为(97.46±0.90)分,得分最高的维度是“用户满意”,最低的是“系统质量”。结论基于CDSS-RM并评估临床护士需求,IRA-EWS的构建过程是科学的,护士对IRA-EWS有良好体验,后续还需对其是否可以改善患者结局作有效性评价。

关键词：儿童早期预警评分临床决策支持系统护理信息

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小儿蛛网膜囊肿术后单侧动眼神经麻痹案

World Journal of Acupuncture-Moxibustion 2024年第2期34卷 163-168页

作者：汪军侍孝娟骆丹丹复旦大学附属儿科医院康复科上海

The paper reports a successful case of unilateral oculomotor palsy treated with acupuncture in a Chinese boy aged 5 years and 3 *** needles were applied for ptosis,ocular motility impairment and blurred vision of the left oculomotor palsy after arachnoid cyst *** stages of treatment with acupuncture were *** in the first stage focused on resolving stasis,unblocking meridians and activating qi and blood circulation,especially at the acupoints around the eye,combined with the distal points(four gate points)to enhance qi movement and activate blood circulation,once ***,the western medicines for nerve nutrition were *** month later,all the symptoms were alleviated,and the eyelid could be ***,the second stage of acupuncture started,during which,the western medicine for nerve nutrition was withdrawal,acupuncture was continued with the same acupoints as the first stage,once every two ***,the thumb-tack needle was used to maintain the effect of filiform needle,and Zusanli(ST36)was added to replenish qi of spleen and stomach and promote circulation of *** month later,the lift of the left eyelid and the ocular motility were basically symmetrical to the right eye,and the left eye vision returned ***-up until the time of publication,the motility and function of the affected eye were basically the same as those of the healthy *** case suggests that the staged intervention with acupuncture could be effective in child with unilateral oculomotor palsy after arachnoid cyst surgery and were acceptable for *** studies are needed to confirm the effect and mechanism of acupuncture intervention on postoperative oculomotor palsy.

关键词： Post-operationof arachnoid cyst Oculomoto rnerve palsy Acupuncture Thumbtack needle

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胆道闭锁:序贯治疗和一期肝移植如何选择

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 472-477页

作者：任雪陈功复旦大学附属儿科医院普外科上海201102

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生... 详细信息

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

关键词：胆道闭锁手术治疗肝门空肠吻合术肝移植

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不同胎龄早产儿的生存状况及其变化趋势

中华围产医学杂志 2024年第10期27卷 865-870页

作者：蒋昊天陈超复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102

随着围产新生儿医学的进步, 新生儿死亡率明显降低, 其中足月儿死亡例数减少更加显著。早产儿死亡在新生儿死亡中占比明显升高, 已成为新生儿死亡的主要问题。由于早产儿胎龄跨度大, 不同胎龄早产儿的病死率和死亡原因存在明显差异。围... 详细信息

随着围产新生儿医学的进步, 新生儿死亡率明显降低, 其中足月儿死亡例数减少更加显著。早产儿死亡在新生儿死亡中占比明显升高, 已成为新生儿死亡的主要问题。由于早产儿胎龄跨度大, 不同胎龄早产儿的病死率和死亡原因存在明显差异。围产医学工作者需要对不同胎龄早产儿病死率状况了解并重视。近年来, 发达国家中晚期早产儿的病死率在2%以下, 不同胎龄的极早产儿病死率波动于1%~6%, 不同胎龄的超早产儿存活率波动于60%~95%。与发达国家相比, 我国中晚期早产儿病死率基本相似, 极早产儿病死率正在逐渐接近, 超早产儿存活率尚有较大差距。本文综述国内外不同胎龄早产儿的生存状况特点及其变化趋势, 以期加强对早产儿预后的关注。

关键词：婴儿早产死亡率病死率存活率胎龄

呋喃二烯酮通过诱导NOX4源性线粒体ROS的生成抑制PRDX1蛋白的表达促进结直肠癌细胞凋亡

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中国中药杂志 2024年

作者：江莹李艳丽王玉珠吴业城李晓宇复旦大学附属中山医院药剂科

探讨呋喃二烯酮（furanodienone， Fur）在诱导结直肠癌细胞凋亡中活性氧（reactive oxygen species， ROS）的生成部位及其调控机制。用200 μmol·L-1的Fur作用于RKO细胞，采用烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶（nicotinamide adenine ... 详细信息

探讨呋喃二烯酮（furanodienone， Fur）在诱导结直肠癌细胞凋亡中活性氧（reactive oxygen species， ROS）的生成部位及其调控机制。用200 μmol·L-1的Fur作用于RKO细胞，采用烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶（nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase， NOX）活性检测法评估细胞内NOX的活性变化。设置control组、Fur组、NOXs通用型抑制剂二苯乙烯（diphenyleneiodonium， DPI）组、线粒体靶向抗氧化剂组（MitoTEMPO组）、Fur+DPI组、Fur+MitoTEMPO组和H2O2阳性对照组，运用ROS荧光染色法检测各组细胞内ROS水平；Western blot检测NOX1～ NOX 5蛋白的表达。进一步引入NOX1特异型抑制剂ML171和NOX4特异型抑制剂GLX351322，使用cell counting kit-8（CCK-8）法检测细胞活性；流式细胞术检测细胞凋亡率；Western blot分析ROS水平变化对NOX4以及过氧化还原酶1（peroxiredoxin1， PRDX1）蛋白表达的影响。利用核因子κB抑制因子α（inhibitor of nuclear factor κB protein α，IκBα）抑制剂BAY11-7082，探索Fur处理后细胞核内磷酸化核转录因子κB（phosphorylated of nuclear factor κB，p-NF-κB）的表达对NOX4蛋白水平的影响。构建PRDX1基因沉默的慢病毒质粒和空载质粒分别转染RKO细胞并筛选稳转株，流式细胞术检测PRDX1基因敲除对Fur诱导的细胞凋亡的影响。结果显示，Fur处理后，伴随着细胞内NOX活性的增加，线粒体内ROS水平显著提高，而Fur+DPI组则降低了线粒体ROS的水平。Western blot和CCK-8分析表明，Fur增加了细胞内NOX1和NOX4蛋白表达，GLX351322则显著逆转了Fur的促凋亡作用，而ML171对细胞凋亡率则无明显影响。同时，Fur显著增加了细胞核内p-NF-κB的水平，BAY处理后p-NF-κB及NOX4蛋白水平显著降低。Fur对NOX4与PRDX1蛋白表达的调控呈负相关性。在PRDX1基因敲除稳转细胞株中，Fur处理后细胞凋亡率较阴性对照组显著提高。以上结果表明，Fur可通过促进细胞核内NF-κB的信号转导，增加NOX4来源性线粒体ROS的生成，进而抑制PRDX1蛋白的表达诱导结直肠癌细胞凋亡。

关键词：呋喃二烯酮 NOX4 过氧化还原酶1 ROS

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进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗进展

中华肝脏病杂志 2024年第9期32卷 772-776页

作者：刘腾王建设复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是引起儿童期肝病死亡或移植的重要原因。目前在线人类孟德尔遗传(OMIM)数据库已收录12型PFIC,拓展了PFIC的疾病谱。PFIC目前的分型排名无明显规律,且部分PFIC的分型命名历经变迁。因此,业内专家建议... 详细信息

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是引起儿童期肝病死亡或移植的重要原因。目前在线人类孟德尔遗传(OMIM)数据库已收录12型PFIC,拓展了PFIC的疾病谱。PFIC目前的分型排名无明显规律,且部分PFIC的分型命名历经变迁。因此,业内专家建议采用相应突变基因/蛋白缺陷来命名此类疾病以避免混淆。基因型-表型关系的明确和/或表型预测因素的确立对改进PFIC患者的管理具有重要意义。2021年,肠道上皮细胞顶膜钠离子依赖性胆汁酸转运体抑制剂,奥维昔巴特(odevixibat)和氯马昔巴特(maralixibat)分别被欧洲国家和美国批准用于PFIC瘙痒症的治疗,增加了PFIC的治疗手段。此外,针对特定突变类型的个体化治疗和部分新的基因治疗手段正逐步走向临床,显示了良好的应用前景。

关键词：黄疸进行性家族性肝内胆汁淤积症基因治疗