检索结果-南通市图书馆

近十五年圆锥角膜生物力学研究领域的文献计量分析

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中华眼视光学与视觉科学杂志 2024年第7期26卷 531-539页

作者：魏熙翔杨晖尹雪傅征熊薇薇厦门市儿童医院复旦大学附属儿科医院厦门医院眼科厦门

目的: 基于Web of Science (WOS)数据库的收录情况, 分析圆锥角膜生物力学研究领域的现状和热点。方法: 以近十五年(2009—2023年)WOS核心数据库收录的关于圆锥角膜生物力学研究领域的文献为分析对象, 利用CiteSpace软件, 运用文献计量... 详细信息

目的: 基于Web of Science (WOS)数据库的收录情况, 分析圆锥角膜生物力学研究领域的现状和热点。方法: 以近十五年(2009—2023年)WOS核心数据库收录的关于圆锥角膜生物力学研究领域的文献为分析对象, 利用CiteSpace软件, 运用文献计量学方法, 从文献的年发文量、国家及机构来源、刊文期刊分布及关键词突现、共被引文献分析等角度对其进行可视化分析。结果: 共检索到557篇文献, 发文量最多的国家是美国及中国;发文量最多的研究机构是圣保罗大学、利物浦大学、北京航空航天大学;发文最多的期刊为《Cornea》以及《Investigative Ophthalmology Visual Science》。研究的历程分为2个阶段:第一阶段的研究主要基于眼反应分析仪(ORA)进行, 围绕角膜滞后(CH)和角膜阻力因子(CRF), 研究主要使用受试者工作特征曲线这一统计工具探索CH和CRF对圆锥角膜的早期诊断效能, 以及研究角膜交联、激光手术前后CH和CRF的变化。第二阶段的研究将机器学习与可视化角膜生物力学分析仪(Corvis ST)相结合, 在Corvis ST测量的多种角膜生物力学参数基础上进行回归分析、参数调优, 或通过有限元模型研究后引入新参数, 并尝试通过这些参数实现对圆锥角膜的早期诊断。目前的研究热点在于利用人工智能结合多模态诊断数据对圆锥角膜进行分层诊断。结论: 圆锥角膜生物力学研究领域在过去15年间取得了显著进展, 从依赖ORA评估CH和CRF的初期, 逐步发展到结合机器学习与Corvis ST进行参数调优, 未来人工智能整合圆锥角膜多模态数据具有较大的发展空间。

关键词：圆锥角膜生物力学 CiteSpace 文献计量

新生儿期起病的癫痫综合征遗传病因及精准诊治进展

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第6期39卷 372-376页

作者：方楚楚周文浩复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102

新生儿期起病的癫痫综合征是一组在新生儿期起病、具有典型临床和脑电图特征的遗传异质性癫痫,但仅依靠临床表现和脑电图进行遗传病因诊断存在局限性。近年来,二代测序技术的发展促进了癫痫的遗传诊断,实现了精准化治疗。国际抗癫痫联... 详细信息

新生儿期起病的癫痫综合征是一组在新生儿期起病、具有典型临床和脑电图特征的遗传异质性癫痫,但仅依靠临床表现和脑电图进行遗传病因诊断存在局限性。近年来,二代测序技术的发展促进了癫痫的遗传诊断,实现了精准化治疗。国际抗癫痫联盟将癫痫综合征分为自限性癫痫、发育性癫痫性脑病及病因特异性癫痫综合征三类,本文将对这3个新生儿期起病的癫痫综合征的遗传病因、遗传诊断和基于基因变异机制的精准治疗展开综述,以期为新生儿期起病的癫痫综合征的早期遗传学诊治提供帮助。

关键词：癫痫综合征遗传学新生儿基因

英国医学研究理事会肌力测试在重症监护室患儿中的评定者间信度

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中国康复理论与实践 2024年第4期30卷 493-496页

作者：陆恺柳宇鑫王素娟陈伟明许业涛周昊姚叶林尹欢欢张铮铮杜岩复旦大学附属儿科医院康复中心上海市201102 复旦大学附属儿科医院重症医学科上海市201102

目的确定英国医学研究理事会(MRC)肌力测试应用于危重症儿童的评定者间信度。方法选择2022年6月至2023年3月在复旦大学附属儿科医院重症监护室住院的2~12岁危重症患儿41例,由两名治疗师分别对患儿进行MRC肌力测试。结果MRC总分评定者间... 详细信息

目的确定英国医学研究理事会(MRC)肌力测试应用于危重症儿童的评定者间信度。方法选择2022年6月至2023年3月在复旦大学附属儿科医院重症监护室住院的2~12岁危重症患儿41例,由两名治疗师分别对患儿进行MRC肌力测试。结果MRC总分评定者间信度良好(ICC=0.788,95%CI 0.636~0.881,P<0.001),上、下肢MRC总分信度良好至极好(ICC=0.641~0.803,95%CI 0.419~0.890,P<0.001);对≥7岁儿童,MRC总分信度极好(ICC=0.855,95%CI 0.692~0.935,P<0.001)。结论MRC肌力测试在危重症患儿人群中具有满意的评定者间信度,对学龄儿童信度可能更好。

关键词：儿童危重症肌力测试信度

婴儿肠节细胞神经瘤病合并先天性房间隔和室间隔缺损1例

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 156-158页

作者：邵波陶菁方园王一真陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 河南省儿童医院病理科郑州450018 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、... 详细信息

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后,患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院,入院后检查显示C反应蛋白反复升高(波动于20~102 mg/L之间,参考范围<8 mg/L)。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天,因NEC术后反复发热(波动于38.5°C左右),C反应蛋白升高(波动于30~80 mg/L之间)3个月余就诊本院。患儿系G2P2,足月产分娩,出生体重3.6 kg,父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查:腹软,可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕,未触及包块,肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变,直肠壶腹部形态欠规则;结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄(图1A)。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常,室间隔缺损0.47 cm(图1B),房间隔缺损0.66 cm(图1C)。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁,失去连续性,近端呈盲断,扩张明显,直径约4 cm,远端可见一细小盲端,距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚,打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生,结肠脾曲可见一狭窄,直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术,回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压,抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。

关键词：节细胞神经瘤房间隔缺损胃肠减压心脏位置室间隔缺损肠狭窄回盲瓣足月产

新生儿坏死性小肠结肠炎保守治疗后肠狭窄的临床特点及诊治探讨

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 135-139页

作者：曹旭清潘晓雪沈淳国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿外科，上海201102

目的总结新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)保守治疗后因肠狭窄行手术治疗患儿的临床特点和诊治经验,比较NEC单发与多发肠狭窄的预后情况。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科收... 详细信息

目的总结新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)保守治疗后因肠狭窄行手术治疗患儿的临床特点和诊治经验,比较NEC单发与多发肠狭窄的预后情况。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科收治的67例行NEC保守治疗后发生肠狭窄且接受手术治疗患儿的临床资料,收集患儿基本信息、NEC发病情况、肠狭窄术前检查、手术情况及术后恢复情况,分析NEC保守治疗后的临床特点及与肠狭窄发生之间的关系、手术预后以及诊治经验。将肠狭窄患儿分为单发狭窄组和多发狭窄组,比较两组预后情况。结果67例行NEC保守治疗后出现肠狭窄的患儿中,术前经肛门造影阳性率为83.9%(47/56)。60例行一期肠切除肠吻合术,7例行肠造瘘术。中位手术时间为发生NEC后第39天,中位手术时体重为2.53 kg。术中证实单发肠狭窄34例(34/67,50.7%),多发肠狭窄33例(33/67,49.3%)。共123处狭窄,除1处狭窄横跨小肠和结肠(自末端回肠至乙状结肠)以外,小肠狭窄65处[以末端回肠为主(37处)],结肠狭窄57处[以升结肠为主(27处)]。2例术后放弃治疗,2例一期吻合患儿因病情加重改行肠造瘘术,其中1例死亡,1例于术后12个月关闭造瘘。6例出院后出现并发症,其中肠管脱垂2例,黏连性肠梗阻4例;其余61例均恢复良好。手术治疗NEC保守治疗后肠狭窄的长期存活率为95.5%(64/67)。多发狭窄组切除肠管长度和手术时间显著长于单发狭窄组,差异有统计学意义(P0.05)。结论NEC保守治疗后肠狭窄的发生率虽然不高,但多发狭窄比例较高;且狭窄好发于末端回肠和结肠,术前下消化道造影阳性率较高。术中应仔细探查、彻底切除狭窄段;多发狭窄通常不影响术后恢复及预后。

关键词：坏死性小肠结肠炎保守治疗肠狭窄婴儿,新生

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胃镜下食管内夹闭小儿食管气管瘘的疗效分析

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 31-35页

作者：张中喜陈競芳邹加良张清池刘云钦陈青林江俊学复旦大学附属儿科医院厦门医院厦门市儿童医院普外科厦门361006 复旦大学附属儿科医院厦门医院厦门市儿童医院消化科厦门361006 厦门市小儿外科疾病重点实验室厦门361006

目的探讨胃镜下食管内夹闭小儿食管气管瘘的可行性及疗效。方法回顾性分析2020年3月至2022年3月复旦大学附属儿科医院厦门医院收治的4例胃镜下食管内夹闭瘘口的食管气管瘘患儿的临床资料。患儿1,男,食道异物引起食管气管瘘,胃镜检查确... 详细信息

目的探讨胃镜下食管内夹闭小儿食管气管瘘的可行性及疗效。方法回顾性分析2020年3月至2022年3月复旦大学附属儿科医院厦门医院收治的4例胃镜下食管内夹闭瘘口的食管气管瘘患儿的临床资料。患儿1,男,食道异物引起食管气管瘘,胃镜检查确诊并行瘘口夹闭,初次夹闭年龄为1岁9个月,初次瘘口直径为10 mm。患儿2,男,先天性食管闭锁(Ⅲ型)术后食管气管瘘复发,食管造影及胃镜检查确诊并行瘘口夹闭,初次夹闭年龄为3个月,初次瘘口直径为3 mm。患儿3,女,先天性食管闭锁(Ⅲ型)术后食管气管瘘复发,术中纤支镜结合胃镜检查确诊并行瘘口夹闭,初次夹闭年龄为7个月。患儿4,男,Ⅱ型食管闭锁误诊为Ⅰ型食管闭锁,胃镜检查确诊并行瘘口夹闭,初次夹闭年龄为2岁,初次瘘口直径为1 mm。所有患儿持续随访,记录患儿夹闭瘘口所用的时间、出血量及末次随访时的总夹闭次数。结果所有患儿均在胃镜下食管内应用夹子装置夹闭食管气管瘘。平均夹闭瘘口的时间为18 min,范围在10~30 min;手术出血量均<1 ml。患儿1共夹闭6次,末次夹闭后随访4个月临床症状消失。患儿2共夹闭3次,末次夹闭后随访15个月临床症状消失。患儿3共夹闭2次,在本院夹闭为第2次夹闭,夹闭时瘘口直径为2 mm,夹闭后随访8个月仍间断呛咳、呼吸道感染症状反复发作。患儿4夹闭1次,随访1个月临床症状消失。结论胃镜下食管内夹闭瘘口治疗小儿食管气管瘘是可行的,且创伤小,住院时间短,费用低,值得推广,但需要进一步改进器械及夹闭方法降低复发率。

关键词：胃镜检查食管气管瘘诊断治疗

ASXL2基因突变致Shashi-Pena综合征新生儿1例病例报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2024年第3期19卷 222-224页

作者：黄盼盼李丽玲胡黎园王瑾胡晓静复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护室上海 201102 复旦大学附属儿科医院护理部上海201102

1病例资料男,乌拉圭籍,生后3 h,因“生后发现面部畸形,喂养后口周青紫2次”转入复旦大学附属儿科医院(我院)。患儿生后3 h测指尖血糖1.6 mmol·L^(-1),予配方奶喂养后复测1.7 mmol·L^(-1),喂养过程中出现口周青紫2次,可自行缓解。患儿... 详细信息

1病例资料男,乌拉圭籍,生后3 h,因“生后发现面部畸形,喂养后口周青紫2次”转入复旦大学附属儿科医院(我院)。患儿生后3 h测指尖血糖1.6 mmol·L^(-1),予配方奶喂养后复测1.7 mmol·L^(-1),喂养过程中出现口周青紫2次,可自行缓解。患儿重要临床信息时间轴见图1。患儿系G1P1,胎龄40+2周顺产出生,出生体重3030 g(P 10~P 50),身长48 cm(P 10~P 50),头围36 cm(P 90)。患儿生后Apgar评分1 min 8分,5 min 10分,10 min 10分,否认窒息抢救史、羊水胎盘异常。患儿母亲孕期规律产检,否认高血压、糖尿病、甲状腺功能异常。

关键词：甲状腺功能异常面部畸形 Apgar评分胎盘异常窒息抢救临床信息病例报告病例资料

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从儿童期开始心血管疾病预防的研究进展

中国学校卫生 2024年第6期45卷 908-912页

作者：王佳钰张佳玲桂永浩国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室(复旦大学)/复旦大学附属儿科医院儿科研究院上海201102 复旦大学附属儿科医院心内科

心血管疾病(CVD)造成了巨大的疾病负担,近年来儿童期在CVD的预防中地位凸显。前瞻性队列研究证据明确了儿童期的多种危险因素与成年期CVD的发生风险密切相关;同时,随机对照试验也取得了重要进展,表明儿童期的健康生活方式可以有效促进... 详细信息

心血管疾病(CVD)造成了巨大的疾病负担,近年来儿童期在CVD的预防中地位凸显。前瞻性队列研究证据明确了儿童期的多种危险因素与成年期CVD的发生风险密切相关;同时,随机对照试验也取得了重要进展,表明儿童期的健康生活方式可以有效促进心血管健康。文章就目前儿童CVD危险因素的流行特征、与成年后CVD发生风险的关联以及在儿童期开展的干预研究进展进行综述,以期为从儿童期开始CVD预防提供科学参考。

关键词：心血管疾病危险因素干预儿童

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神经母细胞瘤细胞起源研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 458-462页

作者：张瑾陈惠芬董瑞复旦大学附属儿科医院肿瘤外科上海市出生缺陷重点实验室上海201102

神经母细胞瘤是儿童期最常见的颅外实体瘤,具有复杂多样的生物学行为。目前认为神经母细胞瘤起源于肾上腺或脊柱旁交感神经链中的不同细胞,比如神经嵴细胞、嗜铬细胞、成交感细胞、施万细胞前体等等。本研究针对细胞的起源进行综述,以... 详细信息

神经母细胞瘤是儿童期最常见的颅外实体瘤,具有复杂多样的生物学行为。目前认为神经母细胞瘤起源于肾上腺或脊柱旁交感神经链中的不同细胞,比如神经嵴细胞、嗜铬细胞、成交感细胞、施万细胞前体等等。本研究针对细胞的起源进行综述,以期为神经母细胞瘤的临床研究提供参考。

关键词：神经母细胞瘤神经嵴嗜铬细胞施万细胞起源