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肠道病毒71型所致手足口病发病机制研究进展

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中华儿科杂志 2010年第12期48卷 916-918页

作者：严秀峰俞蕙复旦大学附属儿科医院感染与肝病科上海201102

手足口病是指手、足、臀、口腔等部位出现红色斑丘疹,伴或不伴发热的一种急性传染病,自1998年在中国台湾爆发后引起重视.2008年春季在中国内地安徽阜阳大爆发,患病488 955例,死亡126例.2009年手足口病发病数量较去年明显升高,同时重症... 详细信息

手足口病是指手、足、臀、口腔等部位出现红色斑丘疹,伴或不伴发热的一种急性传染病,自1998年在中国台湾爆发后引起重视.2008年春季在中国内地安徽阜阳大爆发,患病488 955例,死亡126例.2009年手足口病发病数量较去年明显升高,同时重症病例及死亡病例也明显增多,全国发病数达1 155 525例次,死亡353例.

关键词：手足口病肠道病毒71型发病机制死亡病例中国内地发病数量红色斑丘疹急性传染病

细菌培养及实时定量PCR方法研究儿童脑膜炎病原菌分布

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中国感染与化疗杂志 2008年第2期8卷 139-142页

作者：王传清张舒王晓红王艺复旦大学附属儿科医院医院神经内科复旦大学附属儿科医院医院感染管理科上海200032 复旦大学附属华山医院感染科复旦大学附属儿科医院医院感染科

目的了解2005—2006年度我院中枢神经系统感染患儿脑脊液病原菌谱、血清型及耐药特点。方法脑脊液细菌鉴定采用细菌培养及实时定量PCR方法。肺炎链球菌血清分型采用荚膜肿胀试验,流感嗜血杆菌及脑膜炎奈瑟菌血清分型采用乳胶凝集法。抗... 详细信息

目的了解2005—2006年度我院中枢神经系统感染患儿脑脊液病原菌谱、血清型及耐药特点。方法脑脊液细菌鉴定采用细菌培养及实时定量PCR方法。肺炎链球菌血清分型采用荚膜肿胀试验,流感嗜血杆菌及脑膜炎奈瑟菌血清分型采用乳胶凝集法。抗菌药物敏感性试验采用K-B法及E试验。结果入组的新生儿患者28例,脑脊液细菌检测总阳性率39.3%,大肠埃希菌6例,占21.4%,居首位,其中4例ESBL阳性。其次是肺炎链球菌,占7.1%(2例)。未检测到脑膜炎奈瑟菌。1个月至11岁年龄组90例,细菌检测总阳性率33.3%,第1位是肺炎链球菌,占16.7%(15例),其中5例培养阳性,菌株血清型为19F型,2例对青霉素中介。其次是脑膜炎奈瑟菌,占5.6%(5例),3例培养阳性,2例为A群,1例为C群。结论2005—2006年,我院收治的不同年龄组脑膜炎患儿病原菌分布有所不同,新生儿患儿病原菌主要是大肠埃希菌,其次是肺炎链球菌。其他年龄组患儿则以肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌为主要病原菌。部分菌株已高度耐药。采用实时定量PCR方法可提高肺炎链球菌及脑膜炎奈瑟菌检测的阳性率。

关键词：脑膜炎病原菌实时定量聚合酶链反应血清型耐药性儿童

麻疹患儿外周血单个核细胞天然免疫受体和细胞因子的变化

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中华儿科杂志 2013年第12期51卷 898-902页

作者：曹凌峰叶颖子徐锦王文婕谢新宝朱燕凤沈军葛艳玲浦东波夏爱梅徐梦华王晓红俞蕙复旦大学附属儿科医院临床检验中心病毒室上海201102 复旦大学附属儿科医院感染科上海201102

目的研究麻疹患儿外周血单个核细胞天然免疫受体和细胞因子的表达及其在麻疹急性感染期的免疫作用.方法以2009至201 1年复口大学附属儿科医院传染科收治的麻疹患儿为麻疹组,选择儿童保健门诊体检的婴幼儿作为对照组.采用相对定量PCR... 详细信息

目的研究麻疹患儿外周血单个核细胞天然免疫受体和细胞因子的表达及其在麻疹急性感染期的免疫作用.方法以2009至201 1年复口大学附属儿科医院传染科收治的麻疹患儿为麻疹组,选择儿童保健门诊体检的婴幼儿作为对照组.采用相对定量PCR方法检测麻疹组和正常对照组外周血单个核细胞Toll样受体（toll-like receptors,TLR）2、TLR3、TLR4、TLR7、黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation-associated gene-5,MDA-5）、维甲酸诱导基因蛋白Ⅰ（retinoic acidinducible gene Ⅰ,RIG-I）、干扰素α（IFN-α）、IFN-β、白细胞介素10（IL-10）mRNA表达水平,采用ELISA法检测血浆中IFN-α 、IFN-β、IL-10的水平,分析两组间差异.结果麻疹组98例,对照组59例.麻疹组天然免疫受体TLR2 、MDA-5、RIG-1 mRNA的表达量（1.92±0.70、1.93±0.41、1.86 ±0.28）与对照组（1.90±0.87、1.98 ±0.62、1.79 ±0.69）比较差异无统计学意义（P均＞0.05）,其TLR3、4、7mRNA的相对表达量（2.25 ±0.74、2.05±0.72、2.12±0.29）均明显低于对照组（2.09 ±0.78、1.90±0.75、1.87±0.68）（P均＜0.01）.麻疹患儿IFN-α、IFN-β的mRNA表达量（2.41±1.31、2.47±1.26）均明显低于对照组（2.22 ±0.48、2.35 ±0.64）（P均＜0.01）,IL-10的表达量（2.49±0.58）明显高于对照组（2.62±0.95）（P＜0.001）.麻疹组血浆IL-10浓度在不同热程时[＜5 d组：29.89（25.82～38.15） ng/L,≥5d组：34.55（28.26 ～ 38.70） ng/L]均明显高于对照组[25.15（24.20 ～27.38） ng/L]（P均＜0.05）.结论 TLR3、4、7 mRNA在麻疹患儿外周血单个核细胞中呈低水平表达,IFN-α浓度的降低与麻疹热程有关,而IL-10浓度在感染早期就明显升高,并持续较长时间,提示多种TLRs及其效应细胞因子参与了麻疹的免疫应答过程.

关键词：麻疹免疫,先天干扰素类细胞因子类免疫应答

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药物相关性胆管消失综合征一例

中华儿科杂志 2020年第5期58卷 430-431页

作者：陆美勤龚敬宇李春燕王建设库尔班江·阿布都西库尔复旦大学附属金山医院儿科上海201508 复旦大学附属儿科医院肝病感染科上海201102

1例主诉为"黄疸,瘙痒,排陶土样便2个月余"的患儿就诊于复旦大学附属金山医院儿科,经过相关实验室检查、基因分析和病理学检查,诊断为药物相关性胆管消失综合征,经熊去氧胆酸、考来烯胺、甲泼尼龙等治疗7个月,患儿肝功能恢复正常。儿童... 详细信息

1例主诉为"黄疸,瘙痒,排陶土样便2个月余"的患儿就诊于复旦大学附属金山医院儿科,经过相关实验室检查、基因分析和病理学检查,诊断为药物相关性胆管消失综合征,经熊去氧胆酸、考来烯胺、甲泼尼龙等治疗7个月,患儿肝功能恢复正常。儿童药物相关性胆管消失综合征临床较为罕见。

关键词：考来烯胺药物相关性熊去氧胆酸胆管消失综合征基因分析病理学检查甲泼尼龙黄疸

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儿童慢性乙型肝炎抗病毒治疗

中国实用儿科杂志 2018年第6期33卷 413-418页

作者：胡姚俞蕙复旦大学附属儿科医院感染科上海201102

乙型肝炎病毒(HBV)感染一直是威胁全球公共卫生健康的重要问题。随着乙型肝炎疫苗接种的普及和医源性操作的规范化,目前,HBV主要传播途径为母婴传播。围生期或儿童时期感染HBV易致慢性化,成为慢性乙型肝炎(CHB)的主要来源。与成人相同,... 详细信息

乙型肝炎病毒(HBV)感染一直是威胁全球公共卫生健康的重要问题。随着乙型肝炎疫苗接种的普及和医源性操作的规范化,目前,HBV主要传播途径为母婴传播。围生期或儿童时期感染HBV易致慢性化,成为慢性乙型肝炎(CHB)的主要来源。与成人相同,儿童CHB的根本治疗亦为抗病毒治疗。但由于儿童生长发育的特殊性,对儿童CHB抗病毒治疗的适应证和治疗方案现尚无定论,且抗病毒药物选择较为有限。该文对儿童CHB抗病毒治疗的研究进展进行阐述。

关键词：乙型肝炎病毒儿童抗病毒治疗

阿拉杰里综合征相关肝病诊治共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 706-714页

作者：中国罕见病联盟遗传性肝病分会中华医学会儿科学分会感染学组中华儿科杂志编辑委员会王建设不详复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

阿拉杰里综合征是儿科胆汁淤积性肝病的重要遗传病因,也是伴有多系统受累的最常见的胆汁淤积症病因。因为相对罕见,且临床表现多变,造成误诊和漏诊相当常见,进而延误治疗。为改进对阿拉杰里综合征相关肝病的管理,中国罕见病联盟遗传性... 详细信息

阿拉杰里综合征是儿科胆汁淤积性肝病的重要遗传病因,也是伴有多系统受累的最常见的胆汁淤积症病因。因为相对罕见,且临床表现多变,造成误诊和漏诊相当常见,进而延误治疗。为改进对阿拉杰里综合征相关肝病的管理,中国罕见病联盟遗传性肝病分会等组织了儿科肝病相关专家经过证据筛查和反复讨论共同制订了"阿拉杰里综合征相关肝病诊治共识(2024)",旨在更好地指导临床实践,帮助儿科医生尽早识别该病,并通过科学管理以改善患儿预后。

关键词：儿科医生胆汁淤积症罕见病胆汁淤积性肝病临床实践诊治共识延误治疗科学管理

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儿童安全合理使用抗生素的重要性和紧迫性

中华儿科杂志 2009年第11期47卷 811-813页

作者：朱启镕复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

感染性疾病是儿童期最为常见的疾病，也是儿童致死的主要原因，据WHO和国际儿童基金会报告，全球每年有1080万5岁以下儿童死亡，疾病与损伤是直接的死因。尽管在不发达国家和发展中国家儿童腹泻和肺炎是最常见的死因，但是不恰当的治疗... 详细信息

感染性疾病是儿童期最为常见的疾病，也是儿童致死的主要原因，据WHO和国际儿童基金会报告，全球每年有1080万5岁以下儿童死亡，疾病与损伤是直接的死因。尽管在不发达国家和发展中国家儿童腹泻和肺炎是最常见的死因，但是不恰当的治疗可使本可治愈的疾病导致死亡。抗感染药对保障人类生命安全和提高健康水平起了极为重要的作用，在临床治疗中不可替代，是医药领域中取得的最伟大的成就之一。但是随着毫无循证依据的不合理使用和市场利益驱动，抗生素滥用日益严重，致使越来越多的抗原微生物产生耐药性，并频繁发生药品不良事件，给儿童健康和生命安全造成严重威胁。

关键词：抗生素滥用生命安全儿童期感染性疾病儿童死亡临床治疗儿童基金会发展中国家

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遗传性胆汁淤积症诊疗

中华肝脏病杂志 2023年第9期31卷 901-904页

作者：刘腾王建设复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

随着我国在病毒性肝炎防治方面取得巨大成就,由基因缺陷引起的遗传性胆汁淤积症已逐渐成为儿童期肝病死亡或移植的重要原因。不断发现新的致病基因拓展了疾病谱和人们对疾病的认知。不同基因缺陷引起的遗传性胆汁淤积症的疾病特点和临... 详细信息

随着我国在病毒性肝炎防治方面取得巨大成就,由基因缺陷引起的遗传性胆汁淤积症已逐渐成为儿童期肝病死亡或移植的重要原因。不断发现新的致病基因拓展了疾病谱和人们对疾病的认知。不同基因缺陷引起的遗传性胆汁淤积症的疾病特点和临床表现各异,同一基因缺陷引起疾病的严重程度和对治疗的反应也差异显著,早期基因诊断对改善患者的临床管理具有重要价值。治疗方面,除了传统药物和手术外,靶向治疗和基因治疗等也逐步走向临床应用。代谢组学、基因编辑技术和结构生物学的发展使得未来对遗传性胆汁淤积病患儿的个体化精准治疗成为可能,这也给相关从业人员提出了更高要求。

关键词：遗传儿童基因胆汁淤积

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糖原贮积症Ⅰ型肾脏病变诊断及治疗进展

中华肝脏病杂志 2021年第1期29卷 75-78页

作者：吴唯诚王建设复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

糖原贮积症I型是一种糖原代谢异常疾病,由于肝、肾和小肠的葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,导致肝大、低血糖、高乳酸血症、高脂血症、高尿酸血症、生长迟缓等。肾脏改变是其主要并发症之一,早期可表现为肾小球滤过率升高,后出现微量白蛋白尿以及... 详细信息

糖原贮积症I型是一种糖原代谢异常疾病,由于肝、肾和小肠的葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,导致肝大、低血糖、高乳酸血症、高脂血症、高尿酸血症、生长迟缓等。肾脏改变是其主要并发症之一,早期可表现为肾小球滤过率升高,后出现微量白蛋白尿以及肾小球滤过率下降和蛋白尿,可逐渐进展为肾间质纤维化、肾小球硬化,最终发展为肾衰竭。肾脏病变的早期发现和及时干预至关重要,现主要阐述糖原贮积症I型肾病的诊断和治疗进展。

关键词：糖原贮积症肾脏病变临床表现治疗评估