阿拉杰里综合征相关肝病诊治共识(2024)
Expert consensus on diagnosis and treatment of Alagille syndrome associated liver disease(2024)作者机构:不详 复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102
出 版 物:《中华儿科杂志》 (Chinese Journal of Pediatrics)
年 卷 期:2024年第62卷第8期
页 面:706-714页
核心收录:
学科分类:1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含:心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
主 题:儿科医生 胆汁淤积症 罕见病 胆汁淤积性肝病 临床实践 诊治共识 延误治疗 科学管理
摘 要:阿拉杰里综合征是儿科胆汁淤积性肝病的重要遗传病因,也是伴有多系统受累的最常见的胆汁淤积症病因。因为相对罕见,且临床表现多变,造成误诊和漏诊相当常见,进而延误治疗。为改进对阿拉杰里综合征相关肝病的管理,中国罕见病联盟遗传性肝病分会等组织了儿科肝病相关专家经过证据筛查和反复讨论共同制订了阿拉杰里综合征相关肝病诊治共识(2024),旨在更好地指导临床实践,帮助儿科医生尽早识别该病,并通过科学管理以改善患儿预后。