检索结果-南通市图书馆

加速康复外科指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案的制定及临床结果

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 340-346页

作者：张瀚文刘昊楠张学军赵梦奇白云松郭东祁新禹李多依国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗... 详细信息

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的90例先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男25例,女65例;年龄为(6.6±3.1)岁。患儿根据所接受的围手术期饮食及补液管理方案分为A组(45例)和B组(45例),A组予高蛋白饮食,缩短禁食水时间;B组予普食,术前禁食水6 h,术后1 d允许进食;两组患儿其他围手术期管理均遵循ERAS理念。比较两组患儿围手术期饮食、补液情况、术后消化道恢复情况、相关实验室检查指标、消化道并发症发生率和住院时间。组间比较根据数据类型对应采用独立样本t检验或Wilcoxon秩和检验或χ2检验或Fisher精确检验。结果A组患儿围手术期禁食水时间(10.2±4.6)h短于B组(31.1±7.9)h,差异有统计学意义(t=-10.213,P0.05),但术前2 h和术后2 d内B组餐前血糖异常(6.1 mmol/L)的患儿明显多于A组(均P<0.05)。A组患儿术后3 d总蛋白高于B组[(59.7±4.5)g/L比(57.0±5.6)g/L,P=0.022],A组患儿术后3 d前白蛋白高于B组[(172.7±137.2)mg/L比(150.2±116.5)mg/L,P=0.010]。A组术后首次排气时间早于B组[16(9,17)h比25(21,43)h,Z=-5.725,P<0.001],A组术后首次排便时间也早于B组[20(13,30)h比44(24,81)h,Z=-3.162,P<0.001]。两组消化道并发症以轻度腹胀腹痛和恶心为主,多数未予处理自行好转,且A组发生率8.9%(4/45)低于B组的35.6%(16/45),差异有统计学意义(χ^(2)=7.779,P=0.005)。A组术后住院时间为(6.5±0.8)d,短于B组的(7.8±1.8)d,差异有统计学意义(t=-2.791,P=0.008)。结论ERAS理念下制定的先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案可有效缩短患儿围手术期禁食水时间,可稳定血糖波动,促进胃肠道功能早期恢复并缩短住院时间,值得临床推广应用。

关键词：加速康复外科脊柱侧凸围手术期处理

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童颅内生殖细胞肿瘤的临床特点和预后分析

中华神经外科杂志 2024年第6期40卷 569-574页

作者：杨萍冀园琦孙骇浪杨伟陈佳树应泽生梁雨婷葛明国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经外科北京100045

目的总结儿童颅内生殖细胞肿瘤(IGCTs)的临床特点和预后.方法回顾性分析2015年5月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的38例儿童IGCTs患者的临床资料.38例患儿中,生殖细胞瘤8例,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)30... 详细信息

目的总结儿童颅内生殖细胞肿瘤(IGCTs)的临床特点和预后.方法回顾性分析2015年5月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的38例儿童IGCTs患者的临床资料.38例患儿中,生殖细胞瘤8例,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)30例.其中34例经开颅手术切除确诊,2例经病变活组织检查确诊,1例经诊断性化疗诊断为生殖细胞瘤,1例结合血清肿瘤标志物和影像学检查诊断为NGGCTs.采用Kaplan-Meier法和log-rank分析探讨儿童IGCTs患者预后的影响因素.结果38例患儿中,男女比例为4.4∶1.0;中位年龄(范围)为9.3岁(0.9~14.0岁),年龄集中在2~4岁和8~14岁.肿瘤的位置以松果体区(65.8%,25/38)和鞍区(10.5%,4/38)常见.松果体区IGCTs最常见的表现为颅高压症状(80.0%,20/25),鞍区IGCTs最常见的表现为多饮、多尿(3/4).38例患儿的中位随访时间(范围)为40.3个月(0.6~86.7个月).至末次随访,存活31例,死亡5例,失访2例.总体5年生存率为90.2%(除外非肿瘤因素的死亡),生殖细胞瘤患儿的5年无进展生存率和总生存率均为83.3%,NGGCTs患儿分别为83.8%和91.9%.与年龄>6岁的患儿相比,年龄≤6岁的患儿中NGGCTs更常见(12/12对比18/26,P=0.039).结论儿童IGCTs的发病年龄呈双峰分布,病变多见于松果体区和鞍区.患儿的临床表现与其发病部位有关,总体生存预后较好.

关键词：肿瘤,生殖细胞和胚胎性儿童疾病特征预后生存分析

43例中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症眼部与神经系统表现相关性的meta分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华眼底病杂志 2024年第1期40卷 52-57页

作者：左华欣周晓芳任晓暾施维李莉余继锋彭春霞首都医科大学附属北京儿童医院眼科国家儿童医学中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院神经内科国家儿童医学中心北京100045 江西省儿童医院眼科南昌330006

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立... 详细信息

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立医学图书馆医学数据库PubMed进行检索。病例均来自中国且符合Ⅰ型SD诊断标准。根据眼底检查有(+)无(-)CS表现,将患儿分为CS+组、CS-组。采用RevMan 5.3软件对眼底CS发生与神经系统表现的相关性进行统计学分析。结果根据检索策略初步检索出68篇文献,最终纳入17篇文献进行分析;对其中同时纳入CS+、CS-患儿的5篇文献进行meta分析。共纳入SD患儿43例。其中,男性28例,女性15例;发病年龄中位数12岁。视力下降、眼底CS分别为37(90.2%,37/41;无记录2例)、24(55.8%,24/43)例;肌阵挛、共济失调、癫痫分别为42(97.7%,42/43)、39(95.1%,39/41;无记录2例)、32(91.4%,32/35;无记录8例)例。42例为NEU1基因突变所致,1例无记录。CS+组、CS-组癫痫发作分别为20(100.0%,20/20)、12(80.0%,12/15)例,CS+组癫痫发生率较CS-组明显增高。Meta分析结果显示,CS+组、CS-组患儿肌阵挛或共济失调[相对危险度(RR)=1.13,95%可信区间(CI)0.79~1.63,P=0.49]、癫痫(RR=1.13,95%CI 0.84~2.06,P=0.24)发生率比较,差异均无统计学意义。结论中国人群儿童Ⅰ型SD眼底CS发生率为55.8%;其与神经系统表现无相关性,但伴CS者癫痫发生率明显高于不伴CS者。

关键词：唾液酸沉积症樱桃红斑中国儿童共济失调诊断价值 Meta分析

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童重症肺炎支原体肺炎的临床表型分析

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 669-675页

作者：王亨徐玮涵刘金荣彭芸彭晓霞温潇慧唐晓蕾徐慧刘辉申月琳张晓艳杨海明彭亚光李惠民赵顺英国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院放射科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料... 详细信息

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料。根据是否遗留下气道闭塞分为重症和非重症组,分析组间的临床和影像学特征;根据重症组影像学表现为单个肺叶≥2/3的肺实变(大叶实变)的患儿是否发生肺组织坏死分为肺组织坏死亚型及肺组织未坏死亚型,比较两个亚型的临床表现、支气管镜下表现和全血C反应蛋白(CRP)等炎症指标。组间比较采用独立样本t检验、非参数检验或χ^(2)检验。对两个亚型的CRP等炎症指标进行单因素受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果505例MPP患儿中,男254例、女251例,起病年龄(8.2±2.9)岁。重症组233例,其中影像学表现为大叶实变206例,弥漫性细支气管炎27例;非重症组272例,影像学表现均有斑片、云絮影或单个肺叶儿童重型MPP的影像学表现为大叶实变或弥漫性细支气管炎,其中大叶实变可分为"肺实变-不张-坏死型"和"肺实变-不张型"两个亚型,病程第6~10天的全血CRP 67.5 mg/L可作为两个亚型的早期区分指标。

关键词：儿童肺炎支原体肺炎重症表型下气道闭塞

儿童Hughes-Stovin综合征合并动脉导管未闭CT表现1例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华放射学杂志 2024年第3期58卷 337-338页

作者：曹永丽姚兴凤彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

该文报告1例儿童Hughes-Stovin综合征患者的CT表现。患儿男,12岁,间断发热、咳嗽,咳痰1年余,痰中带血2个月。CT表现为双侧多发肺动脉瘤伴右下叶肺出血,合并动脉导管未闭及赘生物形成。经激素和免疫抑制剂治疗后好转。

关键词：体层摄影术 X线计算机肺动脉瘤肺出血动脉导管未闭

基于免疫相关基因构建神经母细胞瘤预后模型及潜在干预药物预测

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中草药 2024年第13期55卷 4478-4489页

作者：马云飞史学黄静尤圣杰刘畅苏雁赵文黄程秦静胡艳倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京100045 中国中医科学院西苑医院儿科北京100091 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童肿瘤监测中心北京100045

目的基于免疫相关基因构建神经母细胞瘤预后模型,探讨其在神经母细胞瘤中的作用,并预测挖掘潜在的干预中药。方法通过limma包对TARGET-NBL数据集中高危患者组和非高危组表达谱数据进行差异分析。差异基因与ImmPort数据库中的免疫相关基... 详细信息

目的基于免疫相关基因构建神经母细胞瘤预后模型,探讨其在神经母细胞瘤中的作用,并预测挖掘潜在的干预中药。方法通过limma包对TARGET-NBL数据集中高危患者组和非高危组表达谱数据进行差异分析。差异基因与ImmPort数据库中的免疫相关基因取交集,对差异免疫相关基因进行富集分析。应用单因素/多因素Cox回归分析、Lasso回归分析进一步筛选预后相关免疫差异基因,据此建立预后模型。采用CIBERSORT和单样本基因集富集分析(single-sample gene-set enrichment analysis,ssGSEA)评估高风险评分组和低风险评分组样本中免疫细胞的丰度。通过CTD和COREMINE数据库预测与预后模型中基因高度相关的化合物和中药。结果在高危患者中147个差异免疫相关基因显著富集在Janus激酶(Janus kinase,JAK)/信号转导和转录激活因子(signal transducer and activator of transcription,STAT)、Ras、B细胞受体、环磷酸腺苷(cyclic adenosine monophosphate,c AMP)、磷脂酰肌醇-3-羟激酶(phosphatidylinositol-3-hydroxykinase,PI3K)/蛋白激酶B(protein kinase B,Akt)、Rap1、丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)、转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)等多个信号通路。单因素/多因素Cox回归分析显示促甲状腺激素β亚基(thyroid stimulating hormone subunit beta,TSHB),肽脱甲酰基酶、线粒体(peptide deformylase,mitochondrial,PDF),血管生成素样蛋白3(angiopoietin like 3,ANGPTL3),前列腺素E受体1(prostaglandin E receptor 1,PTGER1)是高危神经母细胞瘤预后的独立影响因素。基于Lasso分析构建的免疫预后模型中,高风险评分组较低风险组评分组预后差(HR=4.49,95%CI:2.40~8.38,P神经生长因子诱导蛋白(nerve growth factor inducible,VGF)的表达,进而抑制神经母细胞瘤的进展。基于免疫预后模型基因靶点预测得到菟丝子、茶树根等130味核心干预中药,药味以苦、甘、辛为主,药性以寒、温为主,归经以肝、肺、脾、肾为主,功效以清热、补虚为主。结论在高危型神经母细胞瘤中,免疫相关基因ANGPTL3、PDF、PTGER1、PTH2R、TSHB、VGF构建了具有较好预后效能和一定临床实用性的预后模型。通过整合多个数据库预测了作用于预后模型基因的药物,为高危型神经母细胞瘤的治疗提供新的方向。

关键词：神经母细胞瘤免疫相关基因预后模型双酚A 菟丝子茶树根生物信息学

早发型坏死性小肠结肠炎肠造瘘患儿临床特征及术后并发症危险因素分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2024年第1期104卷 38-44页

作者：李继承杜娟杨子馨靳绯翁景文齐宇洁黄金狮黑明燕姜敏国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。... 详细信息

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。根据发病日龄不同分为早发型肠造瘘组(<14日龄)和晚发型肠造瘘组(≥14日龄);根据NEC患儿肠造瘘术后是否合并并发症,分为并发症组和无并发症组,分析各组患儿临床资料的差异,总结早发型NEC肠造瘘患儿临床特征;采用多因素logistic回归模型分析NEC肠造瘘患儿术后并发症的危险因素。结果共纳入68例患儿,其中早发型肠造瘘组43例[男26例,女17例,日龄(6.5±3.0)d],晚发型肠造瘘组25例[男15例,女10例,日龄(21.0±3.0)d];NEC患儿肠造瘘术后并发症组有28例(男17例,女11例),日龄[M(Q_(1),Q_(3))]为9(5,14)d,无并发症组有33例(男22例,女11例),日龄14(6,21)d。与晚发型肠造瘘组相比,早发型肠造瘘组患儿生后合并脑室内出血[30.2%(13/43)比8.0%(2/25)]、血流动力学意义的动脉导管未闭[37.2%(16/43)比12.0%(3/25)]、生后机械通气≥72 h[39.5%(17/43)比16.0%(4/25)]、Ⅲ期NEC[69.8%(30/43)比40.0%(10/25)]及广泛型NEC[27.9%(12/43)比8.0%(2/25)]、短期术后并发症[56.8%(21/37)比29.2%(7/24)]的发生率更高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归模型分析结果显示,造瘘近端小肠剩余长度是NEC患儿肠造瘘术后并发症的保护因素(OR=0.764,95%CI:0.648~0.901,P=0.001);而Ⅲ期NEC是其危险因素(OR=1.042,95%CI:1.004~5.585,P=0.017)。结论早发型NEC肠造瘘患儿术后并发症发生率高,预后差;造瘘近端小肠剩余长度是NEC肠造瘘术后并发症的保护因素,而Ⅲ期NEC是其危险因素。

关键词：小肠结肠炎,坏死性早发型肠造瘘临床特点并发症

基于临床和MRI特征的足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后高危因素分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华放射学杂志 2024年第3期58卷 301-306页

作者：罗环宇胡迪杨双风李航彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

目的基于临床和颅脑MRI特征探讨足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。方法本研究为病例对照研究,回顾性收集2016年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的79例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床及颅脑MRI资料。... 详细信息

目的基于临床和颅脑MRI特征探讨足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。方法本研究为病例对照研究,回顾性收集2016年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的79例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床及颅脑MRI资料。随访患儿生长发育情况、神经系统后遗症等,最短随访时间6个月。根据随访结果分为预后良好组(49例)和预后不良组(30例)。采用χ2检验比较2组患儿的临床和颅脑MRI特征,采用多因素logistic回归分析获得足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。结果临床资料中,预后不良组与预后良好组患儿间惊厥、早发型、脑脊液病原菌培养阳性比例、脑脊液白细胞计数及脑脊液蛋白含量差异有统计学意义(P<0.05)。MRI特征中,预后不良组与预后良好组患儿间室管膜炎、脑室明显扩张/脑积水、点片状脑损伤/出血灶及脑实质内破坏性病变的发生率差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果表明,惊厥(OR=5.722,95%CI 1.126~29.072,P=0.035)、早发型新生儿化脓性脑膜炎(OR=3.657,95%CI 1.073~12.459,P=0.038)、室管膜炎(OR=8.851,95%CI 1.169~67.017,P=0.035)、脑室明显扩张/脑积水(OR=12.675,95%CI 1.085~148.110,P=0.043)及脑实质内破坏性病变(OR=16.370,95%CI 1.575~170.175,P=0.019)是影响患儿预后的独立危险因素。结论足月新生儿化脓性脑膜炎病程中出现惊厥、早发型病变以及MRI表现为室管膜炎、脑室明显扩张/脑积水和脑实质内破坏性病变是不良预后的高危因素。

关键词：婴儿新生脑膜炎磁共振成像预后高危因素