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含有金盏花提取物的防晒乳对儿童皮肤防护作用的单中心、随机、平行对照临床研究

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中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 562-566页

作者：王珊焦磊刘盈赵牧童申春平肖媛媛李丽梁源田晶汪洋马琳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶... 详细信息

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶1的比例随机分为A组(左侧涂抹试验品、右侧涂抹对照品)或B组(右侧涂抹试验品、左侧涂抹对照品),涂抹后进行阳光暴露活动,在阳光暴露前后对颞部、上臂伸侧和前臂伸侧部位进行皮肤测试评估。试验品为含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳[防晒系数(SPF)50+,长波紫外线防晒系数(PA)++++],对照品为含有甘草提取物的婴儿防晒霜(SPF35,PA++)。采用双侧差异量表评估日晒后症状,采用红斑评分评估晒后红斑情况,采用MPA10多功能皮肤测试平台检测评估部位黑色素及红斑值、含水量及经表皮失水量(TEWL)。观察记录相关不良事件。计量资料比较采用配对t检验或Wilcoxon配对样本秩和检验,计数资料比较采用卡方检验(Fisher精确检验)。结果198例受试者完成研究及访视,男100例(50.5%),女98例(49.5%);年龄3~17(8.11±0.23)岁,A组、B组各99例。颞部、前臂伸侧和上臂伸侧日晒后对照侧症状更明显的受试者例数多于试验品侧(颞部:11例比4例,上臂伸侧:16例比2例,前臂伸侧:33例比3例),两侧频次差异均有统计学意义(均P学意义(P>0.05)。上臂和前臂部试验侧日晒后与日晒前黑色素值差值[M(Q1,Q3):-0.33(-13.00,14.17)、1.17(-10.75,12.67)]均低于对照侧[9.83(-8.50,25.00)、5.50(-4.08,21.00)],角质层含水量差值[6.53(-2.12,21.65)、7.75(-4.08,19.23)]均高于对照侧[2.35(-8.51,14.44)、1.35(-7.80,12.37)],差异有统计学意义(均P学意义(P>0.05)。研究期间1例(0.51%)的对照侧发生一过性荨麻疹,无严重不良事件发生。结论含金盏花提取物的温和倍护防晒乳对3~18岁健康儿童日晒后黑化的防护优于对照品,且耐受性较好,不良反应发生率低。

关键词：儿童防晒剂黑素类红斑防护金盏花提取物

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进一步关注A族链球菌

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 495-498页

作者：禹定乐郑跃杰申昆玲杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京

自2022年以来, 英国及部分欧洲国家的猩红热发病率和由A族链球菌(GAS)导致的死亡病例均呈现增长趋势, 其中儿童群体更易受到影响, 这一现象已引起国际社会的广泛关注。作者认为GAS尚未获得足够的重视, 在早期监测、治疗策略、管理和防... 详细信息

自2022年以来, 英国及部分欧洲国家的猩红热发病率和由A族链球菌(GAS)导致的死亡病例均呈现增长趋势, 其中儿童群体更易受到影响, 这一现象已引起国际社会的广泛关注。作者认为GAS尚未获得足够的重视, 在早期监测、治疗策略、管理和防控等方面存在显著的国情差异。在此, 针对与GAS感染相关的尚未解决的科学问题, 阐述作者的专业见解, 以期能够引起国内同行的充分重视, 并共同推进GAS相关研究和防控工作。

关键词：儿童 A族链球菌感染猩红热

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幼年局限性硬皮病临床特点分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 445-449页

作者：刘盈王召阳徐子刚马琳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

目的:分析幼年局限性硬皮病(JLS)的临床表现、实验室检查特点及治疗转归。方法:回顾性病例系列研究。对2019年1月到2021年8月在首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊治的JLS患儿的流行病学及临床资料进行分析。结果:228例患儿中男95例,... 详细信息

目的:分析幼年局限性硬皮病(JLS)的临床表现、实验室检查特点及治疗转归。方法:回顾性病例系列研究。对2019年1月到2021年8月在首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊治的JLS患儿的流行病学及临床资料进行分析。结果:228例患儿中男95例,女133例,男女比例为1.0∶1.4,发病中位年龄为67月龄(5.6岁),从发病到诊断时间为1~106个月。8例(3.5%)患儿在发病前有可疑诱发因素,25例(11.0%)同时患有其他疾病,3例(1.3%)有自身免疫性疾病家族史。临床类型最常见的为局限性硬斑病(101例,44.3%),其次为带状硬皮病(91例,39.9%),泛发性硬皮病(11例,4.8%),混合性硬皮病(23例,10.1%),全硬化性硬皮病(2例,0.9%)。其中76例(46.3%)患儿抗核抗体(ANA)阳性,抗可溶性抗原抗体(ENA)阳性14例(15.0%)。91例局限性硬斑病患儿外用中强效糖皮质激素、维生素D3衍生物或钙调磷酸酶抑制剂治疗;其余类型患儿接受了系统糖皮质激素治疗,起始剂量1~2 mg/kg,最大剂量60 mg/d,其中72例联合甲氨蝶呤治疗,起始剂量10~15 mg/m 2,每周1次;9例联合生物制剂治疗。随访结果显示在皮肤科门诊随诊的患儿皮肤症状有一定程度的改善,能够保持处在疾病不活动状态。结论:在皮肤科就诊的JLS患儿以学龄前期及学龄期儿童为主;局限性硬斑病最常见,以外用糖皮质类固醇、维生素D3衍生物或钙调磷酸酶抑制剂为主;无特异性实验室检查指标;其他类型JLS系统治疗推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤。

关键词：局限性硬皮病临床特点幼年

国内外基于真实世界数据的药品上市后安全性主动监测系统对比分析

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中国药物警戒 2024年

作者：孙一鑫聂晓璐王晓玲郭鹏国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床研究中心国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心

目的对比分析国内外基于真实世界数据（RWD）构建的药品上市后安全性主动监测系统，以期为我国建立有效可行的全国性系统提供参考。方法检索与梳理全球药品主动监测系统的文献资料，使用框架整合法确定分析框架，编码与标绘有关组织... 详细信息

目的对比分析国内外基于真实世界数据（RWD）构建的药品上市后安全性主动监测系统，以期为我国建立有效可行的全国性系统提供参考。方法检索与梳理全球药品主动监测系统的文献资料，使用框架整合法确定分析框架，编码与标绘有关组织架构、数据特征、运行机制等方面的内容，归纳异同点并总结主动监测模式。结果纳入基于RWD开展主动监测的系统/组织共12个，9个位于欧美国家，我国有2个，分别为中国医院药物警戒系统（CHPS）和临床药物不良事件主动监测与智能评估警示系统（ADE-ASAS-Ⅱ）。经过信息整合，从6个维度总结主动监测模式：①组织模式归纳出3类，分别为政府（与学术界、药企）主导的合作体模式、政府直接管理模式，以及学术联盟协商模式；②数据整合与共享模式包括通用数据模型、通用研究方案与集中式数据库；③数据获取模式可分为2种形式，从数据库自动采集，以及针对目标人群或专项研究进行人工收集；④数据治理模式涉及匿名化、结构化与标准化处理；⑤数据储存与传输模式可分为分布式数据网络与中央数据库存储；⑥数据分析模式包括分布式计算与集中式分析2类。结论目前欧美国家利用RWD开展药品安全性主动监测模式相对成熟，我国在借鉴先进经验的同时，应探索符合本国实际情况的主动监测系统，为患者用药安全保驾护航。

关键词：药品上市后安全性主动监测药物警戒真实世界数据

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青少年原发性自发性气胸治疗的研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 652-656页

作者：宋子豪李佳颖于洁首都医科大学基础医学院儿科学系北京100069 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科国家儿童医学中心北京100045

原发性自发性气胸(primary sponta-neous pneumothorax,PSP)是指临床上无肺部疾病的患者出现胸膜腔内空气异常聚集,且不存在外伤或医源性病因。作为青少年最常见的胸腔疾病之一,PSP已成为一个重要的全球性健康问题,而目前临床对青少年PS... 详细信息

原发性自发性气胸(primary sponta-neous pneumothorax,PSP)是指临床上无肺部疾病的患者出现胸膜腔内空气异常聚集,且不存在外伤或医源性病因。作为青少年最常见的胸腔疾病之一,PSP已成为一个重要的全球性健康问题,而目前临床对青少年PSP治疗方式与治疗时机的选择仍无定论。现就各类治疗手段的特点、优势与局限性进行总结,并对文献报道的治疗效果进行汇总和对比论述。

关键词：原发性自发性气胸肺大疱胸腔镜治疗青少年

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儿童代谢功能障碍相关脂肪肝疾病的膳食管理

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 268-272页

作者：贾双珍叶晓琳国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045

儿童代谢功能障碍相关脂肪肝疾病(MAFLD)是一种常见的慢性肝病,其发病率近年来呈上升趋势,与肥胖、代谢综合征等因素密切相关。膳食管理在儿童MAFLD的治疗和预防中具有至关重要的地位。文章总结了儿童MAFLD的膳食管理策略,基于科学证据... 详细信息

儿童代谢功能障碍相关脂肪肝疾病(MAFLD)是一种常见的慢性肝病,其发病率近年来呈上升趋势,与肥胖、代谢综合征等因素密切相关。膳食管理在儿童MAFLD的治疗和预防中具有至关重要的地位。文章总结了儿童MAFLD的膳食管理策略,基于科学证据,为临床医生提供参考,从而改善儿童MAFLD患者的营养状况,推动疾病的缓解和肝功能的恢复。

关键词：代谢功能障碍相关脂肪肝疾病儿童营养膳食管理

家族性黑棘皮病一家系4例临床特征与遗传学分析

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中国皮肤性病学杂志 2024年

作者：杨舟徐哲马琳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科

目的探讨家族性黑棘皮病患者的临床特征及遗传学特点。方法收集家族性黑棘皮病一家系4例患者的临床信息，提取1例患者外周血DNA，应用探针捕获高通量测序检测外显子组，对检出的变异进行Sanger测序验证，并分析其致病性，对其余3例患... 详细信息

目的探讨家族性黑棘皮病患者的临床特征及遗传学特点。方法收集家族性黑棘皮病一家系4例患者的临床信息，提取1例患者外周血DNA，应用探针捕获高通量测序检测外显子组，对检出的变异进行Sanger测序验证，并分析其致病性，对其余3例患者进行相同突变位点Sanger测序检测。结果家系中例1为5岁女性患儿，例2为患儿35岁父亲，例3为患儿19岁堂姐，例4为患儿41岁伯父，临床症状相似，均出现较广泛分布的黑棘皮病，轻度身材矮小，但未发现软骨发育不良。基因检测均发现FGFR3基因杂合致病性突变c.1949A>C，***650Thr。结论 FGFR3基因杂合错义突变c.1949A>C，***650Thr是该家系患者的致病变异，该位点突变在本家系中导致了家族性黑棘皮病合并轻微身材矮小的轻症临床表型。

关键词：家族性黑棘皮病基因检测 FGFR3基因突变身材矮小

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类脂质蛋白沉积症1例及中国病例文献复习

首都医科大学学报 2024年第3期45卷 531-536页

作者：李阳梁天蔚巩纯秀国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种以声音嘶哑、双眼睑念珠状丘疹和皮肤黏膜不同程度的浸润增厚或瘢痕为主要临床特征的常染色体隐性遗传病[1-2]。该病由Urbach等[3]于1929年首次详细描述,其特征是多个组织中沉积无定形的... 详细信息

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种以声音嘶哑、双眼睑念珠状丘疹和皮肤黏膜不同程度的浸润增厚或瘢痕为主要临床特征的常染色体隐性遗传病[1-2]。该病由Urbach等[3]于1929年首次详细描述,其特征是多个组织中沉积无定形的透明蛋白质样物质,过碘酸雪夫染色阳性,因此又称Urbach-Wiethe疾病或皮肤黏膜透明变性。LP在世界各地都有发生,人群中发病率不详,全球已报告约400例病例[4],中国有约90例。

关键词：双眼睑类脂质蛋白沉积症常染色体隐性遗传病声音嘶哑透明变性念珠状过碘酸雪夫染色皮肤黏膜

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关于改善儿童脓毒症诊治质量的思考

中华急诊医学杂志 2024年第6期33卷 737-740页

作者：刘刚钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

脓毒症是人类生命健康的重大威胁之一。儿童脓毒症诊断长期以来采用2005年国际儿童脓毒症共识会议制定的标准[1],但以感染加全身炎症反应综合征为核心的脓毒症诊断标准并不能有效识别具有重症风险的患儿。2024年1月,JAMA杂志刊登了危重... 详细信息

脓毒症是人类生命健康的重大威胁之一。儿童脓毒症诊断长期以来采用2005年国际儿童脓毒症共识会议制定的标准[1],但以感染加全身炎症反应综合征为核心的脓毒症诊断标准并不能有效识别具有重症风险的患儿。2024年1月,JAMA杂志刊登了危重病学会制订的新的儿童脓毒症诊断标准[2],即对疑似感染的儿童若Phoenix评分≥2分,可诊断为脓毒症。这表明感染基础上需合并呼吸、循环、凝血和(或)神经系统危及生命的功能障碍才符合儿童脓毒症诊断。新标准将有助于全球儿童脓毒症和脓毒性休克的评估与研究。

关键词：儿童脓毒症脓毒性休克诊断标准全身炎症反应综合征危重病学功能障碍 JAMA 共识会议