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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 286-288页

作者：王荃钱素云国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

危重患儿常伴脑功能障碍,可影响预后。对危重患儿开展多模态脑功能监测,有利于早期识别和及时干预脑功能障碍,并改善预后。本文重点介绍危重患儿常用的脑功能监测技术。

关键词：危重患儿脑功能监测早期识别脑功能障碍多模态改善预后及时干预

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糖原贮积症Ⅱ型诊断及特异性治疗研究现状

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 65-68页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患... 详细信息

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患者受累器官功能, 提高生存率。基因疗法、底物减少疗法等也在进行基础或临床研究。现总结近年来国内外GSDⅡ的诊治研究现状, 重点对特异性治疗尤其酶替代治疗的疗效影响因素、给药方案、提高疗效方式等进行综述。

关键词：糖原贮积症Ⅱ型庞贝病酶替代治疗基因治疗重组人α-葡萄糖苷酶

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婴儿肉毒中毒14例临床表现及早期识别

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 533-536页

作者：范祎慕武洁霍枫张哲哲刘霜君王硕王荃国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊内科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京

目的探讨婴儿肉毒中毒的临床表现及早期识别特点。方法回顾性病例分析。对首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月至2023年6月急诊内科收治的14例婴儿肉毒中毒患儿的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄4.2(1.9～8.6)月龄, 6月龄以下... 详细信息

目的探讨婴儿肉毒中毒的临床表现及早期识别特点。方法回顾性病例分析。对首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月至2023年6月急诊内科收治的14例婴儿肉毒中毒患儿的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄4.2(1.9～8.6)月龄, 6月龄以下者10例(71.4%), 9例存在中毒诱因。首次就诊时间1(0～8) d, 13例(92.9%)主诉为纳差/拒奶, 其中12例(85.7%)瞳孔对光反射迟钝/消失, 11例(78.6%)存在便秘, 10例(71.4%)伴反应弱和/或嗜睡, 10例(71.4%)肠鸣音减弱或消失, 9例(64.3%)四肢无力和/或四肢活动减少。患儿均出现四肢对称性肌张力和肌力减低。首诊仅2例疑诊婴儿肉毒中毒。14例患儿粪便小鼠生物实验均阳性, 确诊时间3(1～10) d。11例(84.6%)存在不同程度肠淤张, 1例小肠生理积气减少。10例行新斯的明试验, 1例阳性, 1例可疑阳性。10例(71.4%)需机械通气者, 7例(50.0%)为有创呼吸支持。住院时间26(11～61) d, 所有患儿出院时基本痊愈。结论对于既往体健、意识清楚, 以主诉为纳差、反应弱、四肢无力急性起病的婴儿, 查体发现存在颅神经麻痹、急性弛缓性麻痹体征、腹胀及肠鸣音减弱者, 应考虑到婴儿肉毒中毒的可能, 尽早送检粪便标本进行肉毒毒素测定确诊。

关键词：婴儿肉毒中毒肉毒杆菌早期识别

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关于改善儿童脓毒症诊治质量的思考

中华急诊医学杂志 2024年第6期33卷 737-740页

作者：刘刚钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

脓毒症是人类生命健康的重大威胁之一。儿童脓毒症诊断长期以来采用2005年国际儿童脓毒症共识会议制定的标准[1],但以感染加全身炎症反应综合征为核心的脓毒症诊断标准并不能有效识别具有重症风险的患儿。2024年1月,JAMA杂志刊登了危重... 详细信息

脓毒症是人类生命健康的重大威胁之一。儿童脓毒症诊断长期以来采用2005年国际儿童脓毒症共识会议制定的标准[1],但以感染加全身炎症反应综合征为核心的脓毒症诊断标准并不能有效识别具有重症风险的患儿。2024年1月,JAMA杂志刊登了危重病学会制订的新的儿童脓毒症诊断标准[2],即对疑似感染的儿童若Phoenix评分≥2分,可诊断为脓毒症。这表明感染基础上需合并呼吸、循环、凝血和(或)神经系统危及生命的功能障碍才符合儿童脓毒症诊断。新标准将有助于全球儿童脓毒症和脓毒性休克的评估与研究。

关键词：儿童脓毒症脓毒性休克诊断标准全身炎症反应综合征危重病学功能障碍 JAMA 共识会议

加速康复外科指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案的制定及临床结果

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 340-346页

作者：张瀚文刘昊楠张学军赵梦奇白云松郭东祁新禹李多依国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗... 详细信息

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的90例先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男25例,女65例;年龄为(6.6±3.1)岁。患儿根据所接受的围手术期饮食及补液管理方案分为A组(45例)和B组(45例),A组予高蛋白饮食,缩短禁食水时间;B组予普食,术前禁食水6 h,术后1 d允许进食;两组患儿其他围手术期管理均遵循ERAS理念。比较两组患儿围手术期饮食、补液情况、术后消化道恢复情况、相关实验室检查指标、消化道并发症发生率和住院时间。组间比较根据数据类型对应采用独立样本t检验或Wilcoxon秩和检验或χ2检验或Fisher精确检验。结果A组患儿围手术期禁食水时间(10.2±4.6)h短于B组(31.1±7.9)h,差异有统计学意义(t=-10.213,P0.05),但术前2 h和术后2 d内B组餐前血糖异常(6.1 mmol/L)的患儿明显多于A组(均P<0.05)。A组患儿术后3 d总蛋白高于B组[(59.7±4.5)g/L比(57.0±5.6)g/L,P=0.022],A组患儿术后3 d前白蛋白高于B组[(172.7±137.2)mg/L比(150.2±116.5)mg/L,P=0.010]。A组术后首次排气时间早于B组[16(9,17)h比25(21,43)h,Z=-5.725,P<0.001],A组术后首次排便时间也早于B组[20(13,30)h比44(24,81)h,Z=-3.162,P<0.001]。两组消化道并发症以轻度腹胀腹痛和恶心为主,多数未予处理自行好转,且A组发生率8.9%(4/45)低于B组的35.6%(16/45),差异有统计学意义(χ^(2)=7.779,P=0.005)。A组术后住院时间为(6.5±0.8)d,短于B组的(7.8±1.8)d,差异有统计学意义(t=-2.791,P=0.008)。结论ERAS理念下制定的先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案可有效缩短患儿围手术期禁食水时间,可稳定血糖波动,促进胃肠道功能早期恢复并缩短住院时间,值得临床推广应用。

关键词：加速康复外科脊柱侧凸围手术期处理

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儿童重症肺炎支原体肺炎的临床表型分析

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 669-675页

作者：王亨徐玮涵刘金荣彭芸彭晓霞温潇慧唐晓蕾徐慧刘辉申月琳张晓艳杨海明彭亚光李惠民赵顺英国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院放射科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料... 详细信息

目的总结临床和影像学等不同表现的儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)的临床表型。方法回顾性队列研究。纳入2016年1月至2023年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸中心临床部二病区住院的505例MPP患儿的临床、影像学和实验室数据等资料。根据是否遗留下气道闭塞分为重症和非重症组,分析组间的临床和影像学特征;根据重症组影像学表现为单个肺叶≥2/3的肺实变(大叶实变)的患儿是否发生肺组织坏死分为肺组织坏死亚型及肺组织未坏死亚型,比较两个亚型的临床表现、支气管镜下表现和全血C反应蛋白(CRP)等炎症指标。组间比较采用独立样本t检验、非参数检验或χ^(2)检验。对两个亚型的CRP等炎症指标进行单因素受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果505例MPP患儿中,男254例、女251例,起病年龄(8.2±2.9)岁。重症组233例,其中影像学表现为大叶实变206例,弥漫性细支气管炎27例;非重症组272例,影像学表现均有斑片、云絮影或单个肺叶儿童重型MPP的影像学表现为大叶实变或弥漫性细支气管炎,其中大叶实变可分为"肺实变-不张-坏死型"和"肺实变-不张型"两个亚型,病程第6~10天的全血CRP 67.5 mg/L可作为两个亚型的早期区分指标。

关键词：儿童肺炎支原体肺炎重症表型下气道闭塞

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征

儿童Hughes-Stovin综合征合并动脉导管未闭CT表现1例

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 337-338页

作者：曹永丽姚兴凤彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

该文报告1例儿童Hughes-Stovin综合征患者的CT表现。患儿男,12岁,间断发热、咳嗽,咳痰1年余,痰中带血2个月。CT表现为双侧多发肺动脉瘤伴右下叶肺出血,合并动脉导管未闭及赘生物形成。经激素和免疫抑制剂治疗后好转。

关键词：体层摄影术 X线计算机肺动脉瘤肺出血动脉导管未闭

北京地区儿童网织红细胞参数参考区间的建立及验证

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中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 554-560页

作者：金芳宋文琪彭亚光何超男国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院临床检验中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045

目的:建立北京地区儿童网织红细胞各指标参数的参考区间。方法:收集1766名(男856名,女910名)1~18岁北京地区健康儿童,幼儿组(≥1~3岁)146名,学龄前组(>3~6岁)449名,学龄组(>6~13岁)646名,青春期组(>13~18岁)525名。采用日本SySmex XN-20... 详细信息

目的:建立北京地区儿童网织红细胞各指标参数的参考区间。方法:收集1766名(男856名,女910名)1~18岁北京地区健康儿童,幼儿组(≥1~3岁)146名,学龄前组(>3~6岁)449名,学龄组(>6~13岁)646名,青春期组(>13~18岁)525名。采用日本SySmex XN-20(A1)全自动血细胞分析仪进行静脉血网织红细胞百分比(RET%)、网织红细胞计数绝对值(RET#)、低荧光强度网织红细胞百分比(LFR)、中荧光强度网织红细胞百分比(MFR)、高荧光强度网织红细胞百分比(HFR)、未成熟网织红细胞百分比(IRF)、网织红细胞血红蛋白含量(RET-He)7项参数的检测。对检测结果进行分析后,以百分位数(P2.5,P97.5)建立参考区间。参考区间建立后另收集109名北京地区健康体检儿童静脉血,依据《临床实验室检验项目参考区间的制定》对参考区间进行验证。结果:1~18岁儿童网织红细胞7项指标参数的参考区间无需进行年龄及性别分组,参考区间为RET%为0.74%~2.06%,RET#为(34.5~101.5)×109L,LFR为86.6%~96.5%,MFR为3.2%~11.5%,HFR为0~2.1%;IRF为3.5%~13.4%;RET-He为28.5~34.2 pg。109份验证标本检测结果在参考区间范围内>90%。结论:本研究建立了北京地区1~18岁健康儿童网织红细胞7项指标参数的参考区间,并通过参考区间验证。

关键词：儿童网织红细胞网织红细胞参数参考区间