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基于二代基因测序技术对RUNX1-RUNX1T1阳性急性髓系白血病的临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 851-854页

作者：王亚丽高素君苏龙刘亚娟张云蔚杜雅哲吉林大学第一医院肿瘤中心血液科长春130021

急性髓系白血病(AML)是一种常见的血液系统恶性疾病, 而RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性AML是最常见的亚型之一[1,2], 它具有独特的形态学和免疫表型, 属于核心结合因子阳性白血病的一种[3]。虽然美国国家综合癌症网络指南将此类AML归为低危... 详细信息

急性髓系白血病(AML)是一种常见的血液系统恶性疾病, 而RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性AML是最常见的亚型之一[1,2], 它具有独特的形态学和免疫表型, 属于核心结合因子阳性白血病的一种[3]。虽然美国国家综合癌症网络指南将此类AML归为低危组[4], 仅用化疗, 尤其是大剂量阿糖胞苷为基础的巩固治疗方案, 长期存活率可达60%, 但疾病复发仍然是治疗失败的最重要的原因, 发生率高达30%~40%[5,6,7]。在本研究中, 我们旨在通过分析我中心RUNX1-RUNX1T1阳性AML患者的临床特征、实验室结果及预后, 评价基于二代测序技术检测下的RUNX-RUNX1阳性AML预后的影响因素, 以期更好地协助诊治, 指导临床决策。

关键词：急性髓系白血病大剂量阿糖胞苷长期存活率巩固治疗临床决策免疫表型治疗失败临床特征

初治多发性骨髓瘤患者早期死亡预测模型的建立

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 666-672页

作者：田梦茹杨珮钰岳婷婷李梦瑶张颖杰张梦雪张立茉闫玉蓉胡中丽杜雅哲李昱瑛靳凤艳吉林大学第一医院血液科长春130012

目的分析影响初治多发性骨髓瘤(NDMM)患者早期死亡(EM)的因素,建立其预测模型,以期识别EM风险。方法回顾性分析2009年5月至2017年1月吉林大学白求恩第一医院收治的275例NDMM患者,对6个月(EM6)、12个月(EM12)及24个月(EM24)内死亡患者初... 详细信息

目的分析影响初治多发性骨髓瘤(NDMM)患者早期死亡(EM)的因素,建立其预测模型,以期识别EM风险。方法回顾性分析2009年5月至2017年1月吉林大学白求恩第一医院收治的275例NDMM患者,对6个月(EM6)、12个月(EM12)及24个月(EM24)内死亡患者初诊时基线特征进行单因素分析,并根据多因素分析结果建立EM的预测模型。结果本研究中EM6、EM12及EM24的发生率分别是5.5%、12.7%和30.2%;最常见的死亡原因为疾病复发/进展,在EM6、EM12及EM24中分别占60.0%、77.1%及84.3%。影响EM6的因素包括经白蛋白校正的血清钙(校正钙)>2.75 mmol/L和PLT75岁、国际分期系统(ISS)Ⅲ期、修订版国际分期系统(R-ISS)Ⅲ期、校正钙>2.75 mmol/L、血清肌酐>177μmol/L、PLT75岁、PLT75岁:1分;PLT75岁、PLT<100×10^(9)/L和染色体核型1q+为EM24的独立预后因素,依据上述变量构建的EM24预测模型有助于识别EM风险和预测生存,具有较好标准度与区分度。

关键词：多发性骨髓瘤早期死亡预后因素预测模型

急性淋巴细胞白血病单倍体造血干细胞移植后中枢神经系统并发症1例

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中华血液学杂志 2023年第4期44卷 348-349页

作者：刘晓亮张明谭业辉赵欣高素君吉林大学第一医院血液科长春130021 吉林大学第一医院儿科长春130021

患者,男,17岁,急性淋巴细胞白血病-普通B细胞型(标危组),以VDCLP方案诱导化疗达完全缓解,CAML、HD-MTX方案3疗程,VCLP方案1疗程,CAM方案1疗程,CAML方案1疗程巩固治疗,其后6-巯基嘌呤+甲氨蝶呤方案维持治疗,每半年给予VDLP方案化疗1疗程,... 详细信息

患者,男,17岁,急性淋巴细胞白血病-普通B细胞型(标危组),以VDCLP方案诱导化疗达完全缓解,CAML、HD-MTX方案3疗程,VCLP方案1疗程,CAM方案1疗程,CAML方案1疗程巩固治疗,其后6-巯基嘌呤+甲氨蝶呤方案维持治疗,每半年给予VDLP方案化疗1疗程,于2015年11月维持治疗结束,共行腰穿及鞘内注射13次。规律复查持续完全缓解,微小残留病(MRD)阴性。2016年7月复查骨穿提示复发(幼稚淋巴细胞占15%),流式细胞术检测B系幼稚细胞占12.79%,染色体正常核型。

关键词：持续完全缓解幼稚细胞巩固治疗幼稚淋巴细胞维持治疗诱导化疗急性淋巴细胞白血病鞘内注射

以门静脉高压症所致消化道出血为首发症状的易栓症脾脏切除后18年随访1例

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中华肝脏病杂志 2022年第9期30卷 994-996页

作者：李旭李昱瑛季慧范崔盼盼郭晓林吉林大学白求恩第一医院肝胆胰内科长春130000 吉林大学白求恩第一医院血液科长春130000

易栓症属于少见疾病,分为遗传性及获得性。遗传性治疗方法有限,获得性以治疗原发疾病为主。临床随访病例少见。现介绍1例门静脉高压症消化道出血为首发症状的长期随访患者,以提高对此疾病的认识。

关键词：易栓症消化道出血门静脉高压症

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浆细胞白血病研究进展

中国实用内科杂志 2024年第4期44卷 342-345页

作者：王晓谭业辉高素君孙京男吉林大学第一医院血液科吉林长春130000

浆细胞白血病(plasma cells leukemia,PCL)最初诊断标准是由Kyle于1974年建立的,要求外周血中循环浆细胞≥20%且浆细胞绝对值≥2×10^(9)/L。当PCL在无既往多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)病史的患者中“新发”时(占PCL病例中的60%~7... 详细信息

浆细胞白血病(plasma cells leukemia,PCL)最初诊断标准是由Kyle于1974年建立的,要求外周血中循环浆细胞≥20%且浆细胞绝对值≥2×10^(9)/L。当PCL在无既往多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)病史的患者中“新发”时(占PCL病例中的60%~70%)称为原发性浆细胞白血病(pPCL),当在既往确诊的MM患者中发生白血病转化时(占PCL病例中的30%~40%)为继发性浆细胞白血病(sPCL),二者临床表现和生物学特征有明显不同[3]。

关键词：浆细胞白血病进展

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初治外周T细胞淋巴瘤临床治疗分析

白血病．淋巴瘤 2023年第4期32卷 221-225页

作者：尹显莹国巍王兴彤白鸥吉林大学第一医院血液科长春130021

目的探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的治疗方式。方法回顾性分析吉林大学第一医院2011年8月至2021年10月251例初治PTCL患者的临床资料,从中截取2015年2月(PTCL首个靶向药西达本胺在我国上市)至2021年10月患者168例,其中接受化疗联合维布妥... 详细信息

目的探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的治疗方式。方法回顾性分析吉林大学第一医院2011年8月至2021年10月251例初治PTCL患者的临床资料,从中截取2015年2月(PTCL首个靶向药西达本胺在我国上市)至2021年10月患者168例,其中接受化疗联合维布妥昔单抗(BV)治疗20例(BV组),接受化疗联合西达本胺治疗37例(西达本胺组),接受非靶向治疗111例(非靶向治疗组);患者均接受≥2个疗程治疗。10例患者接受自体外周血造血干细胞移植,以同期50例非移植患者作为对照。分析采用不同治疗方法患者的临床疗效及预后。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并进行log-rank检验。结果251例PTCL患者中,26.7%(67/251)接受靶向治疗联合化疗。西达本胺组中36例可评估疗效,总反应率(ORR)为91.7%(33/36);非靶向治疗组中88例可评估疗效,ORR为71.6%(63/88);BV组中20例可评估疗效,ORR为75.0%(15/20)。非靶向治疗组ORR与西达本胺组比较差异有统计学意义(χ^(2)=5.89,P=0.015),与BV组比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.09,P=0.759)。西达本胺组、BV组、非靶向治疗组1年无进展生存(PFS)率分别为79.9%、88.2%、64.2%,1年总生存(OS)率分别为85.7%、89.7%、70.1%;西达本胺组及BV组PFS、OS均优于非靶向治疗组(均P0.05)。结论以化疗为主的综合治疗是PTCL的主要治疗方式,化疗联合西达本胺或BV靶向治疗、造血干细胞移植能改善PTCL患者的长期生存。

关键词：淋巴瘤 T细胞外周西达本胺维布妥昔单抗造血干细胞移植

CAG预激方案治疗合并镰刀菌感染的成年人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第3期32卷 166-170页

作者：王聪张高玲杜忠华韩薇赵晓霞高素君刘秋菊吉林大学第一医院血液科长春130021

目的探讨CAG预激方案治疗合并镰刀菌感染的难治成年人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的效果,及皮肤镰刀菌感染的临床特点和抗真菌治疗策略。方法回顾性分析2020年9月吉林大学第一医院收治的1例合并皮肤镰刀菌感染的ETP-ALL... 详细信息

目的探讨CAG预激方案治疗合并镰刀菌感染的难治成年人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的效果,及皮肤镰刀菌感染的临床特点和抗真菌治疗策略。方法回顾性分析2020年9月吉林大学第一医院收治的1例合并皮肤镰刀菌感染的ETP-ALL成年患者的诊疗过程,并复习相关文献。结果该患者接受VICP方案化疗无效,长期粒细胞缺乏并发典型皮肤镰刀菌感染,经两性霉素B治疗感染稳定后,给予CAG预激方案成功挽救治疗,予以髓系方案为主的巩固治疗达到微小残留病阴性,后续顺利进行单倍体异基因造血干细胞移植,过程中持续口服泊沙康唑。结论CAG预激方案可作为复发难治ETP-ALL的再诱导治疗方案;两性霉素B序贯泊沙康唑可作为镰刀菌感染的抗真菌治疗策略。

关键词：白血病,T淋巴细胞,急性镰刀菌属复发药物疗法,联合

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骨髓增生异常综合征精准诊断及治疗进展

中国实用内科杂志 2023年第7期43卷 534-539页

作者：孙京男杨岩吉林大学白求恩第一医院血液科吉林长春130021

骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞肿瘤,其特征为持续性难以解释的血细胞减少、病态造血及高风险向骨髓衰竭性疾病和急性髓系白血病转化。高通量测序技术(NGS)推动了MDS分子遗传学基础的阐明,并促进了最新世界卫生组织(WHO)和... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞肿瘤,其特征为持续性难以解释的血细胞减少、病态造血及高风险向骨髓衰竭性疾病和急性髓系白血病转化。高通量测序技术(NGS)推动了MDS分子遗传学基础的阐明,并促进了最新世界卫生组织(WHO)和国际共识分类(ICC)关于MDS分型及治疗的进展。文章将对MDS诊断分型、预后评估及治疗进展做一阐述。

关键词：骨髓增生异常综合征罗特西普维奈克拉 CPX-351

急性白血病患者化疗后血流感染的病原菌分布及不良事件发生的危险因素分析和预测模型构建

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白血病．淋巴瘤 2023年第7期32卷 394-399页

作者：李旺阳付玉杨艳萍林海樊红琼刘秋菊高素君谭业辉吉林大学白求恩第一医院血液科长春130021

目的探讨急性白血病患者(AL)化疗后血流感染的病原菌分布情况、分析不良事件发生的危险因素,并构建预测不良事件发生的列线图模型。方法回顾性分析吉林大学白求恩第一医院2018年1月至2020年12月收治的313例AL合并血流感染患者的临床资... 详细信息

目的探讨急性白血病患者(AL)化疗后血流感染的病原菌分布情况、分析不良事件发生的危险因素,并构建预测不良事件发生的列线图模型。方法回顾性分析吉林大学白求恩第一医院2018年1月至2020年12月收治的313例AL合并血流感染患者的临床资料。分析AL患者化疗后血流感染的发生率、病死率及病原菌分布特点;比较不同临床病理特征的患者发生不良事件(死亡或感染性休克)的情况。采用非条件logistic二元回归模型多因素分析筛选AL化疗后合并血流感染患者发生不良事件的独立危险因素;使用R软件,建立预测不良事件发生的列线图模型;采用Hosmer-Lemeshow检验验证模型的预测效果。结果 313例AL患者中,总病死率为4.2%(13/313),血流感染全因病死率为3.5%(11/313)。313例中,革兰阴性菌感染254例(81.1%),主要为大肠埃希菌115例(45.3%)、肺炎克雷伯菌80例(31.5%)和铜绿假单胞菌29例(11.4%),死亡10例(3.9%);革兰阳性球菌感染51例(16.3%),主要为链球菌属22例(43.1%)、葡萄菌属20例(39.2%)、屎肠球菌7例(13.7%),死亡0例;真菌感染8例(2.6%),其中热带念珠菌4例(1.3%)、近平滑念珠菌2例(0.6%)、光滑念珠菌1例(0.3%)、新型隐球菌1例(0.3%),死亡3例(37.5%)。不同治疗阶段、危险分层、敏感抗生素使用时机、发热总时长,以及化疗方案中是否使用糖皮质激素、感染菌是否碳青霉烯类耐药、白血病是否缓解的患者不良事件发生率比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。logistic二元回归分析结果显示,化疗方案中使用糖皮质激素、发热总时长≥7 d、敏感抗生素使用时机≥24 h、感染菌碳青霉烯类耐药均为AL化疗后合并血流感染患者发生不良事件的独立危险因素(均P<0.05)。建立AL化疗后合并血流感染患者不良事件发生的列线图预测模型,经校准与验证列线图模型具有较好的校准度和区分度。结论 AL患者化疗后血流感染病原菌主要以革兰阴性菌为主,化疗方案中使用糖皮质激素、发热总时长较长、敏感抗生素使用时机不佳、感染菌碳青霉烯类耐药为AL化疗后血流感染患者发生不良事件的危险因素,以这些因素建立的列线图预测模型对不良事件发生有可靠的预测能力。

关键词：急性白血病血流感染病原菌分布危险因素预测模型