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伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病研究进展

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中华医学杂志 2020年第1期100卷 75-78页

作者：朱颖王旭徐瑞冯加纯吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心长春130021

伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病(LBSL)是一种罕见的常染色体隐性遗传白质脑病,主要表现为缓慢进行性小脑共济失调、痉挛和背柱功能障碍,该病致病基因为DARS2。本文通过对LBSL的临床表现、发病机制、诊断、鉴别诊断、治... 详细信息

伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病(LBSL)是一种罕见的常染色体隐性遗传白质脑病,主要表现为缓慢进行性小脑共济失调、痉挛和背柱功能障碍,该病致病基因为DARS2。本文通过对LBSL的临床表现、发病机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行阐述,希望能加强广大医师对该疾病的认识并提高诊断率。

关键词：伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病 DARS2基因

表现为局灶神经系统症状的凸面蛛网膜下腔出血1例报告

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中国神经精神疾病杂志 2020年第7期46卷 420-422页

作者：段光雨崔俐韩晓鸥邵洁张海宁吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心长春130021

蛛网膜下腔出血是神经内科的常见疾病之一,凸面蛛网膜下腔出血(convex subarachnoid hemorrhage,cSAH)是非外伤性蛛网膜下腔出血中的特殊类型,是指出血只限于一个或几个大脑皮质的凸面脑沟内,而不累及邻近的脑实质、大脑外侧裂、大脑纵... 详细信息

蛛网膜下腔出血是神经内科的常见疾病之一,凸面蛛网膜下腔出血(convex subarachnoid hemorrhage,cSAH)是非外伤性蛛网膜下腔出血中的特殊类型,是指出血只限于一个或几个大脑皮质的凸面脑沟内,而不累及邻近的脑实质、大脑外侧裂、大脑纵裂、基底池或脑室。非外伤性蛛网膜下腔出血最常见的病因为动脉瘤破裂,典型表现为突发异常剧烈的全头痛,头痛不能缓解或进行性加重,常于发病数小时后出现脑膜刺激征,20%患者眼底可见玻璃体下片状出血。cSAH病因主要为(cerebral amyloid angiopathy,CAA)、可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)、脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)、颈内动脉狭窄、可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)[1],病因不同临床表现也不同,可以表现为类似TIA的神经功能缺损症状,多不同于动脉瘤性蛛网膜下腔出血的雷击样的头痛,癫痫发作等[2-4]。本文就我院收治的1例cSAH报告如下,并结合相关文献对其病因、临床表现、影像学特点及治疗方法进行分析讨论,以增加对凸面蛛网膜下腔出血的认识。

关键词：蛛网膜下腔出血局灶凸面

经颅多普勒超声及超声测量视神经鞘直径与脑炎患者颅内压增高的相关性

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中国脑血管病杂志 2020年第6期17卷 315-319页

作者：王思博邢英琦王翠翠于泽洋王丽娟吉林大学第一医院神经内科和神经科学中心长春130021

目的探讨经颅多普勒超声(TCD)及超声测量视神经鞘直径(ONSD)与脑炎患者颅内压增高的相关性。方法连续回顾性纳入2019年10月至2020年1月吉林大学第一医院神经内科和神经医学中心脑炎需行腰椎穿刺术的住院患者17例,均行ONSD和(或)TCD检查... 详细信息

目的探讨经颅多普勒超声(TCD)及超声测量视神经鞘直径(ONSD)与脑炎患者颅内压增高的相关性。方法连续回顾性纳入2019年10月至2020年1月吉林大学第一医院神经内科和神经医学中心脑炎需行腰椎穿刺术的住院患者17例,均行ONSD和(或)TCD检查。行腰椎穿刺术,并记录颅内压的初压,将初压>200 mmH 2O定义为颅内压增高,初压为80~200 mmH 2O为颅内压正常。根据颅内压结果,将17例脑炎患者分为颅内压增高组(10例)和颅内压正常组(7例)。比较颅内压正常组及颅内压增高组患者基线资料、ONSD及TCD参数[收缩期峰值流速(PSV)、舒张期末流速(EDV)、平均血流速度(MV)和血管搏动指数],并分析ONSD与颅内压的相关性。结果(1)颅内压正常组与增高组患者性别、年龄、体质量指数、收缩压、舒张压的差异均无统计学意义(均P>0.05);颅内压正常组ONSD值低于颅内压增高组,组间差异有统计学意义[(4.2±0.4)mm比(4.9±0.4)mm,t=-3.873,P=0.002]。(2)两组患者双侧大脑中动脉PSV、EDV、MV和搏动指数的组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。(3)相关性分析结果显示,颅内压与ONSD之间存在较好的相关性(r=0.87,P<0.01)。结论初步分析显示,超声测量ONSD可反映脑炎患者的颅内压增高。

关键词：颅内压视神经鞘直径腰椎穿刺术超声,多普勒,经颅

超声新技术在颈动脉粥样硬化斑块评估中的研究进展

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中国脑血管病杂志 2020年第6期17卷 336-340页

作者：崔柳平马迪陈盈邢英琦吉林大学第一医院神经内科和神经科学中心长春130021

颈动脉粥样硬化斑块与缺血性卒中和冠状动脉疾病的发生密切相关,研究表明颈动脉粥样硬化斑块易损性是导致心脑血管疾病发生的主要原因之一,而颈动脉粥样硬化斑块易损性与其具有脂质坏死核心、薄纤维帽、巨噬细胞含量多以及斑块内出血等... 详细信息

颈动脉粥样硬化斑块与缺血性卒中和冠状动脉疾病的发生密切相关,研究表明颈动脉粥样硬化斑块易损性是导致心脑血管疾病发生的主要原因之一,而颈动脉粥样硬化斑块易损性与其具有脂质坏死核心、薄纤维帽、巨噬细胞含量多以及斑块内出血等特点密切相关。超声具操作简易、成本低、安全性高以及费时少等优点,使其比其他成像方式更适合成为易损斑块的常规筛查方法。该综述主要介绍了几种有希望应用于检测颈动脉粥样硬化斑块易损性临床实践的新兴超声技术,及其便捷性和有效性。

关键词：动脉粥样硬化超声弹性成像超微血管成像超声分子成像聚焦血管成像

IgG4相关性疾病的神经系统受累情况研究进展

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中华神经科杂志 2018年第3期51卷 219-224页

作者：张微观刘崔俐刘静怡张海宁吉林大学第一医院神经内科和神经科学中心长春130021

IgG4相关性疾病（IgG4-related isease，IgG4-RD）是一种原因不明的慢性自身免疫介导的炎症性、纤维化性疾病，最早于2001年由学者在自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）与IgG4阳性浆细胞的关系中被提出。

关键词：相关性疾病 IgG4 神经系统受累自身免疫性胰腺炎纤维化性疾病免疫介导原因不明炎症性

癫痫持续状态致交叉性小脑神经机能联系不能2例

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中国神经精神疾病杂志 2021年第3期47卷 155-157页

作者：杨慧佳马翠张亚男王永红张海宁吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心长春130021 吉林大学白求恩第一医院小儿血液科

交叉性小脑神经机能联系不能(crossed cerebellar diaschisis,CCD),亦作交叉性小脑性失联络,是指一侧大脑损伤,使皮质-桥脑-小脑通路中断导致对侧小脑可出现代谢及血流量减低的现象[1],多由影像学早期发现。CCD由Monakow在1914年首先提... 详细信息

交叉性小脑神经机能联系不能(crossed cerebellar diaschisis,CCD),亦作交叉性小脑性失联络,是指一侧大脑损伤,使皮质-桥脑-小脑通路中断导致对侧小脑可出现代谢及血流量减低的现象[1],多由影像学早期发现。CCD由Monakow在1914年首先提出[2],主要见于大脑半球和丘脑梗死、幕上肿瘤和感染,较少见于癫痫,特别是癫痫持续状态[3-4]。

关键词：交叉性小脑神经机能联系不能癫痫持续状态 DWI ADC

基于三维脑结构MRI定量分析研究迟发型视神经脊髓炎谱系疾病

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中华放射学杂志 2023年第6期57卷 617-624页

作者：张丽朱明勤杨斯闵廖丹祝捷佟丹郭春杰吉林大学第一医院放射科长春130021 吉林大学第一医院神经内科神经科学研究中心长春130021

目的基于三维(3D)脑结构MRI定量分析探讨迟发型视神经脊髓炎谱系疾病(LO-NMOSD)患者的脑结构损伤模式及其与临床神经心理量表评分的关系。方法前瞻性纳入2016年1月至2018年12月在吉林大学第一医院接受诊治的缓解期视神经脊髓炎谱系疾病... 详细信息

目的基于三维(3D)脑结构MRI定量分析探讨迟发型视神经脊髓炎谱系疾病(LO-NMOSD)患者的脑结构损伤模式及其与临床神经心理量表评分的关系。方法前瞻性纳入2016年1月至2018年12月在吉林大学第一医院接受诊治的缓解期视神经脊髓炎谱系疾病患者(NMOSD组),按首次发病年龄是否大于50岁,分为LO-NMOSD亚组和早发型NMOSD(EO-NMOSD)亚组。另招募年龄、性别与NMOSD患者匹配的健康志愿者为对照组。采集所有受试者头颅3D脑T1WI、T2液体衰减反转恢复序列成像资料并分析所有受检者的临床资料、神经心理学评分等。采用基于体素的形态学及病灶分割工具技术对MRI数据进行定量分析获得总灰质体积(GMV)、脑灰质分数(GMF)、脑白质分数(WMF)、脑白质高信号分数(WMHF)等指标。以协方差分析比较LO-NMOSD亚组与EO-NMOSD亚组、NMOSD组与对照组脑结构的差异。采用偏相关分析GMF、WMHF与患者临床资料、神经心理量表评分及WMHF与GMF、WMF的相关性。结果NMOSD组47例,男7例、女40例,年龄18~66岁,其中LO-NMOSD亚组20例、EO-NMODS亚组27例;对照组50名,男13名、女37名,年龄18~77岁。与对照组比较,LO-NMOSD亚组患者右侧尾状核GMV缩小(t=3.33,P一致。校正年龄后,LO-NMOSD与EO-NMOSD组间WMHF差异无统计学意义(F=0.22,P=0.644)。LO-NMOSD亚组全脑GMF与扩展残疾状态量表(EDSS)评分呈负相关(r=-0.53,P=0.025),NMOSD组WMHF与年复发率、EDSS评分呈正相关(r值分别为0.35、0.35,P值分别为0.017、0.018),其余指标均无相关性(P>0.05)。EO-NMOSD亚组WMHF与GMF、WMF呈负相关(r值分别为-0.76、-0.70,P0.05)。结论LO-NMOSD患者脑灰质萎缩的范围、部位及其与WMHF的相关性与EO-NMOSD不同,提示LO-NMOSD患者可能具有不同的脑结构损伤模式。

关键词：视神经脊髓炎磁共振成像大脑灰质年龄

亚急性感染性心内膜炎致双侧枕叶出血性梗死一例

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中国脑血管病杂志 2017年第10期14卷 535-537页

作者：王爽路子文刘静怡王栋冯加纯张海宁吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心长春130021

患者男,61岁,因＂间断发热、视物模糊1个月余＂于2016年12月2日收入吉林大学第一医院神经内科。患者入院前1个月余受寒后出现发热,发热无明显规律,体温最高达39℃,伴有乏力、咳嗽、白痰,抗炎治疗（具体药物不详）后体温下降至正常。

关键词：双侧枕叶出血性梗死亚急性感染性心内膜炎

娱乐性滥用氧化亚氮致神经系统损伤的致病机制、临床表现、诊断、治疗及预后

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中风与神经疾病杂志 2022年第1期39卷 91-96页

作者：杨锋郝玉蕾(综述) 马迪冯加纯(审校) 吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心吉林长春130021

氧化亚氮(Nitrous oxide,N_(2)O),又称笑气,广泛应用于医疗、食品加工等行业。由于N_(2)O吸入后可使人产生短暂的欣快感的特点,从19世纪便逐渐成为一种娱乐性药物,方便的获得途径使其娱乐性滥用率越来越高。在中国,N_(2)O被列为危险化学... 详细信息

氧化亚氮(Nitrous oxide,N_(2)O),又称笑气,广泛应用于医疗、食品加工等行业。由于N_(2)O吸入后可使人产生短暂的欣快感的特点,从19世纪便逐渐成为一种娱乐性药物,方便的获得途径使其娱乐性滥用率越来越高。在中国,N_(2)O被列为危险化学品,有较多的非法获取途径,娱乐性吸入N_(2)O的现象随着留学生的引进也越发普遍。一次性大量吸入N_(2)O可引起呼吸道冻伤、缺氧、窒息;长期过度吸入可导致神经、血液等多系统损伤,造成严重后果。本文主要从N_(2)O滥用引起神经系统损伤的流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面进行系统阐述,以期为临床诊断及治疗提供指导。

关键词：氧化亚氮维生素B_(12) 脱髓鞘同型半胱氨酸