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儿童膝关节树枝状脂肪瘤超声表现1例

中华超声影像学杂志 2024年第4期33卷 355-356页

作者：吴茂淇钟晓红刘晓敏林丽萍杨怡张艳红郭俊男厦门大学附属妇女儿童医院超声科厦门361000 厦门大学附属妇女儿童医院放射科厦门361000

患儿男,6岁11个月,因"间断双下肢疼痛2年"入住我院。患儿于2年前无明显诱因出现双下肢疼痛,偶伴内侧踝关节痛,多晨起时出现,行走加剧,平卧可缓解,持续约2 h后疼痛可自行完全缓解,近3个月症状反复,3~4次/周。查体:双侧膝关节肿胀,无明显... 详细信息

患儿男,6岁11个月,因"间断双下肢疼痛2年"入住我院。患儿于2年前无明显诱因出现双下肢疼痛,偶伴内侧踝关节痛,多晨起时出现,行走加剧,平卧可缓解,持续约2 h后疼痛可自行完全缓解,近3个月症状反复,3~4次/周。查体:双侧膝关节肿胀,无明显压痛,步态异常,左侧跛行,左侧髋关节外展受限明显,余关节未见明显异常,肌力肌张力正常。实验室检查:血沉增快(43 mm/1 h),C-反应蛋白增高(13.28 mg/L),类风湿因子阳性,余血、尿、便三大常规正常,血尿酸均阴性。影像学检查如下:X线示双膝关节髌上囊软组织稍增厚。MRI示双膝关节滑膜增厚,髌上滑膜囊及腘窝滑膜囊可见水样信号,其内见绒毛状、结节状脂肪信号影(图1)。CT示双膝关节滑膜囊积液,以髌上囊为主,其内侧见脂肪密度影。超声示双侧膝关节髌上囊可见液性无回声区,范围约6.7 cm×2.9 cm×5.7 cm(左侧)、7.3 cm×2.7 cm×5.6 cm(右侧),滑膜不规则增厚,伴多发高回声结节形成,呈树枝状分布(图2A),彩色多普勒示增厚滑膜血流信号增多(图2B)。由于患儿存在踝关节疼痛,扩大范围扫查示双侧踝关节积液,滑膜不规则增厚伴多发高回声结节形成(图2C)。双侧肘关节滑膜不规则增厚,伴多发高回声结节堆积成团(图2D)。彩色多普勒示踝关节及肘关节增厚滑膜血流信号增多。左侧髋关节滑膜增厚伴关节积液。患儿于我院保守治疗症状好转后出院,于外院行关节镜下双侧膝关节病灶切除术,术中见滑膜明显增厚,呈指突状、树枝状增生,取部分病灶送病理检查,镜下示病灶可见脂肪组织伴较多淋巴细胞、浆细胞浸润,符合树枝状脂肪瘤。

关键词：双下肢疼痛双膝关节血沉增快明显压痛步态异常关节滑膜肌张力彩色多普勒

2019—2023年宁波市0~17岁住院患儿肺炎支原体感染及耐药基因突变流行特征分析

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中华预防医学杂志 2024年第7期58卷 1035-1040页

作者：毛碧波陈黛娜卢文波刘春艳李卓玲陈长水邱海燕刘文渊宁波大学附属妇女儿童医院检验科宁波315012 宁波大学附属妇女儿童医院儿科宁波315012 宁波大学附属妇女儿童医院、宁波市胚胎源性疾病防治重点实验室宁波315012

分析2019—2023年宁波市0~17岁住院患儿的肺炎支原体(Mp)感染及耐药基因23S rRNA突变情况。采集2019—2023年在宁波大学附属妇女儿童医院因呼吸道感染住院的患儿咽拭子,对其进行实时荧光定量聚合酶链法检测,分析Mp感染及耐药基因(23S rR... 详细信息

分析2019—2023年宁波市0~17岁住院患儿的肺炎支原体(Mp)感染及耐药基因23S rRNA突变情况。采集2019—2023年在宁波大学附属妇女儿童医院因呼吸道感染住院的患儿咽拭子,对其进行实时荧光定量聚合酶链法检测,分析Mp感染及耐药基因(23S rRNA)突变情况。组间比较采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果显示,18 968例患儿的Mp总阳性率为30.37%(5 760/18 968),耐药基因总突变检出率为82.45%(4 749/5 760)。男性患儿Mp阳性率为29.26%,低于女性患儿31.67%(χ^(2)=12.948,P儿童更易感。宁波市Mp感染流行于2019年夏季,2020年COVID-19流行后,Mp阳性率快速下降,后处于低发状态,2023年限制性防控措施取消后,Mp感染又处于流行状态。Mp耐药基因(23S rRNA)突变检出率较高。

关键词：肺炎支原体儿童耐药流行特征横断面研究

NACC1基因变异致神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟1例

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 574-576页

作者：孙殿荣王淑婷李加山于荣候梅青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复中心青岛266011 青岛大学附属妇女儿童医院遗传科青岛266011

患儿男,7月17日龄,出生后即出现不明原因哭闹,喂养困难,夜间睡眠差,追视、注视差伴发育落后。患儿7月龄出现癫痫痉挛发作,体格检查头围T(***298Trp),诊断神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟。予抗癫痫发作治疗,康复... 详细信息

患儿男,7月17日龄,出生后即出现不明原因哭闹,喂养困难,夜间睡眠差,追视、注视差伴发育落后。患儿7月龄出现癫痫痉挛发作,体格检查头围T(***298Trp),诊断神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟。予抗癫痫发作治疗,康复训练后发作减少,能力进步缓慢。

关键词：不自主运动手足徐动喂养困难神经发育障碍痉挛发作康复训练髓鞘化白内障

2023年美国儿科学会先天性甲状腺功能减低症筛查与管理指南解读

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中国儿童保健杂志 2024年第6期32卷 637-642页

作者：刘畅张立琴杜玮刘婷廷青岛大学附属青岛妇女儿童医院

先天性甲状腺功能减低症是儿童常见的甲状腺疾病，若未及时筛查、诊治可造成智力、体格发育不可逆的损伤。2023年1月美国儿科学会发布了关于先天性甲状腺功能减低症筛查与管理指南，对于先天性甲状腺功能减低症病理生理学、新生儿筛查... 详细信息

先天性甲状腺功能减低症是儿童常见的甲状腺疾病，若未及时筛查、诊治可造成智力、体格发育不可逆的损伤。2023年1月美国儿科学会发布了关于先天性甲状腺功能减低症筛查与管理指南，对于先天性甲状腺功能减低症病理生理学、新生儿筛查方案与流程、影像学与基因学诊断、长期随访管理与评估等方面进行了详细阐述。本文参考国内外文献对指南重点内容进行解读，以便于我国儿科医生借鉴。

关键词：先天性甲状腺功能减退症新生儿筛查诊断治疗管理指南解读

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SPTBN2基因新发变异致早发型脊髓小脑共济失调5型的临床特征与遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 607-615页

作者：罗光金唐淑萍李加山李杨王冲张雷红陈军苑爱云侯梅孙殿荣青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科青岛266034 寿光市人民医院儿童保健科寿光262700 青岛大学附属妇女儿童医院遗传科青岛266034 青岛大学附属妇女儿童医院影像科青岛266034

目的:总结 SPTBN2基因变异致早发型脊髓小脑共济失调5型(SCA5)的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析2022年2月于青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科确诊的1例早发型SCA5患儿的临床及遗传学资料,检索国内外文献数据库中早发型SCA5的相... 详细信息

目的:总结 SPTBN2基因变异致早发型脊髓小脑共济失调5型(SCA5)的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析2022年2月于青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复科确诊的1例早发型SCA5患儿的临床及遗传学资料,检索国内外文献数据库中早发型SCA5的相关文献并进行文献资料总结。结果:患儿女性,4岁1个月,因“2岁3个月不能独站”入院,主要表现为婴儿期出现的发育迟缓、共济失调、肌张力低下、腱反射亢进,头颅磁共振成像示小脑萎缩呈进行性进展。基因检测发现患儿存在 SPTBN2基因c.793G>C(***265His)新发杂合变异。患儿住院后予物理、作业、语言、教育、功率自行车及经颅磁刺激等综合康复治疗。随访1年余至患儿4岁1月龄,其运动、认知、语言功能均有一定程度进步。文献复习共检索到英文文献13篇,中文文献1篇,累计报道20例早发型SCA5患者,发病年龄均在12个月内。婴儿期表现为肌张力减低和运动里程碑延迟,主要临床表现为共济失调、全面性发育迟缓和小脑萎缩。既往报道的病例涉及 SPTBN2基因变异位点11 个,变异类型主要为新发错义突变。本例患儿的变异位点在既往文献中未见报道。结论:早发型SCA5是一种由 SPTBN2基因杂合变异导致的罕见常染色体显性遗传疾病,临床主要表现为婴儿期起病的共济失调、发育迟缓和小脑萎缩,早期康复干预有助于改善功能障碍的程度。

关键词： SPTBN2基因发育障碍共济失调小脑萎缩康复

光照对雌性幼鼠下丘脑—垂体—性腺轴发育的影响

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中国中西医结合杂志 2024年第4期44卷 463-468页

作者：孙艳艳林燕燕孙雯汪永红俞建复旦大学附属儿科医院中医科上海201102 厦门大学附属妇女儿童医院儿童保健科福建361004

目的探讨光照强度和时长对雌性幼鼠下丘脑—垂体—性腺轴的影响。方法30只2日龄雌性金黄地鼠按随机数字表法分为正常组(12 h/50 lux)、弱光组(16 h/50 lux)、强光组(16 h/350 lux),每组10只,自2日龄开始各组地鼠给予光照暴露直至28日龄... 详细信息

目的探讨光照强度和时长对雌性幼鼠下丘脑—垂体—性腺轴的影响。方法30只2日龄雌性金黄地鼠按随机数字表法分为正常组(12 h/50 lux)、弱光组(16 h/50 lux)、强光组(16 h/350 lux),每组10只,自2日龄开始各组地鼠给予光照暴露直至28日龄。观察各组一般状况和性腺发育情况;检测外周血性激素以及下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)、促性腺激素抑制激素(GnIH)、褪黑素受体(Mel1c)以及垂体G蛋白耦联受体147(GRP147)、促性腺激素释放激素受体(GnRHR)、子宫和卵巢GnRHR mRNA水平变化。结果一定范围内伴随光照时间延长,光照强度增强,与正常组比较,两光照组动物均出现明显的躁动不安,处于易激惹状态,动物皮毛光泽度均明显较差,进食量、进水量降低。与正常组比较,强光组和弱光组体重增长幅度下降,血清雌二醇(E_(2))和下丘脑Mel1c mRNA水平明显降低(P<0.05),强光组子宫肌层厚度减少(P<0.01),强光组GnIH mRNA水平升高(P<0.01)。与弱光组比较,强光组子宫和卵巢湿重、子宫指数、垂体和卵巢GnRHR mRNA水平均降低(P<0.05)。结论出生后持续一定范围内长强光照暴露可使雌鼠地鼠幼鼠呈现阴虚火旺的表现,同时抑制地鼠能量代谢以及垂体褪黑素受体mRNA合成,对下丘脑—垂体—性腺轴也存在一定的抑制倾向。

关键词：光照金黄地鼠性腺轴雌性褪黑素

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右心发育不良综合征胎儿心脏介入治疗进展

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 583-586页

作者：罗刚泮思林青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心青岛266034

右心发育不良综合征表现为右心室、三尖瓣和(或)肺动脉瓣发育不良,右心发育不良程度决定远期预后。胎儿肺动脉瓣成形术可改变疾病的自然病史,促进右心继续发育,利于生后双心室循环。本文对心脏介入治疗右心发育不良综合征胎儿的进展进... 详细信息

右心发育不良综合征表现为右心室、三尖瓣和(或)肺动脉瓣发育不良,右心发育不良程度决定远期预后。胎儿肺动脉瓣成形术可改变疾病的自然病史,促进右心继续发育,利于生后双心室循环。本文对心脏介入治疗右心发育不良综合征胎儿的进展进行综述。

关键词：心脏介入治疗自然病史肺动脉瓣右心发育不良综合征发育不良远期预后双心室右心室

胎儿梅干腹综合征的病理特征及预后:5例分析

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中华围产医学杂志 2024年第3期27卷 203-208页

作者：陶倩郑良楷厦门大学附属妇女儿童医院(厦门市妇幼保健院)病理科厦门361003

目的探讨胎儿梅干腹综合征(prune belly syndrome,PBS)的病理特征及预后。方法回顾性分析厦门大学附属妇女儿童医院(厦门市妇幼保健院)2016年12月至2023年1月经病理解剖诊断为PBS的5例胎儿的临床资料。总结PBS胎儿的病理特征,并随访其... 详细信息

目的探讨胎儿梅干腹综合征(prune belly syndrome,PBS)的病理特征及预后。方法回顾性分析厦门大学附属妇女儿童医院(厦门市妇幼保健院)2016年12月至2023年1月经病理解剖诊断为PBS的5例胎儿的临床资料。总结PBS胎儿的病理特征,并随访其母亲再次妊娠的情况。对数据资料采用描述性统计分析。结果(1)5例胎儿(4例男性,1例女性)均诊断为巨膀胱或膀胱增大,膀胱中位最大径4.4 cm(1.6~8.9 cm)。其中2例合并肾脏发育不良,1例肾脏及输尿管缺如,1例合并双侧输尿管扩张、下尿道闭锁可能,1例合并脑室增宽、腹裂并内脏外翻及脊柱侧弯。引产胎龄为15周^(+6)(12周^(+5)~19周^(+4))。(2)5例均表现为腹壁膨隆、腹壁薄弱,伴膀胱过度扩张。其中2例合并腹壁局部缺损,1例伴膈肌发育不良,2例肾脏发育不良伴肾盂、输尿管扩张,2例尿道和肛门闭锁,1例皮肤水肿、腹腔大量积液,1例左肾及左输尿管缺如。镜下可见膀胱壁、腹壁及输尿管管壁内肌层厚薄不一,排列紊乱,部分区域肌层不完整,局部肌层缺如;肾小球、肾小管不同程度地减少,间质增生。免疫组织化学染色可见肌层薄弱、部分区域肌层断裂。(3)遗传学分析发现5例中的1例为DHCR7基因复合杂合变异(c.907G>A/c.461C>T),该变异为致病性。其余4例未见异常。(4)至2023年8月,除1例失访外,其余4例产妇随访了68个月(7~80个月)。3例引产后分别间隔16、24和19个月后再次成功妊娠,1例产妇分娩后尚处于恢复期,未再次妊娠。3例再次妊娠的子代均为足月出生,出生情况良好,随访至3岁,生长发育未见明显异常。结论胎儿PBS是一组罕见的以腹壁及膀胱平滑肌层发育不良为特征的先天性畸形,多见于男性。一般不影响母亲再次妊娠的结局。

关键词：梨状腹综合征先天畸形尸体解剖病理学,临床

双胎配对早产儿肺高血压发生的临床资料分析及预后比较

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中国实用儿科杂志 2024年第2期39卷 125-129页

作者：罗刚泮思林王思宝纪志娴刘爱王葵亮青岛大学附属妇女儿童医院、青岛市妇女儿童医院心脏中心山东青岛266034

目的探讨早产儿肺高血压(PH)发生的临床资料及预后情况。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料(出生体重、性别、出生... 详细信息

目的探讨早产儿肺高血压(PH)发生的临床资料及预后情况。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料(出生体重、性别、出生顺序等)、临床资料(呼吸机支持时间、并发症、实验室检查等)及随访结果。结果研究纳入符合入选标准的双胎早产儿共33对。与对照组相比,PH多发生于双胎之次、小于胎龄儿、呼吸支持时间和住院时间长的患儿(P 0.05),PH组中-重度支气管肺发育不良的发生率明显高于对照组(P 0.05)。PH组16例患儿生后早期接受降肺动脉压药物及强心、利尿药物治疗,中位随访时间5.25年,期间无患儿死亡。6月龄时39.4%(13/33)的患儿PH恢复正常,1岁时81.8%(27/33)恢复正常。结论该研究以双胎早产儿为研究对象,对早产儿PH的临床资料进行对比研究发现,生后早期病情危重,呼吸机支持时间及住院时间长可能是导致早产儿发生PH的重要因素,且与中-重度支气管肺发育不良的发生有关。81.8%的PH早产儿在生后1年内恢复正常。

关键词：双胎早产儿肺高血压随访