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基于CT影像儿童枢椎正常发育与变异的解剖特征

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中国组织工程研究 2025年第21期29卷 4545-4551页

作者：吕绍茂蓝佐珍吴文雪池金澄段少银福建医科大学临床医学部福建省福州市350004 厦门大学附属中山医院影像科福建省厦门市361004 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿童医院厦门医院)放射科福建省厦门市361006

背景:枢椎发育演变过程复杂,研究报道较少。CT成像可以显示枢椎的正常发育过程、解剖结构、发育变异与畸形,明确枢椎骨化中心出现与骺板闭合时间及其演变过程和规律具有重要的临床价值。目的:基于CT影像展示儿童枢椎正常发育与变异的解... 详细信息

背景:枢椎发育演变过程复杂,研究报道较少。CT成像可以显示枢椎的正常发育过程、解剖结构、发育变异与畸形,明确枢椎骨化中心出现与骺板闭合时间及其演变过程和规律具有重要的临床价值。目的:基于CT影像展示儿童枢椎正常发育与变异的解剖结构。方法:回顾性分析2016年6月至2019年11月行颈部扫描的732例0-15岁儿童CT图像。观察指标包括枢椎齿状突、双侧椎弓、椎体骨化中心,齿突尖部二次骨化中心,椎弓、齿突基底部及后正中骺板,以及枢椎发育变异或畸形。分析与比较各项指标在不同年龄下的变化情况,并利用SPSS 17.0统计学软件包进行数据分类处理及统计学分析。结果与结论:(1)732例研究对象包括枢椎正常发育718例(98.1%),畸形或发育异常14例(1.9%);(2)枢椎5个骨化中心,其中双侧椎弓及齿突、椎体骨化中心在出生时已出现;齿突尖部二次骨化中心出现的中位年龄是5.7岁,年龄四分位差(IQR)是4.1-7岁,最早出现的为8个月22 d,最迟未出现的为12岁10个月;(3)齿突尖骺板融合的中位年龄是6岁,IQR是5-8岁,未融合最大年龄是8岁9个月,融合的最小年龄是4岁3个月;(4)双侧椎弓骺板闭合的中位年龄约3.8岁,IQR约2.9-4.6岁,闭合的最小年龄是2岁3个月,未闭合的最大年龄是6岁;(5)齿突基底部骺板闭合的中位数5.2岁,IQR为3.5-6.8岁,闭合最小年龄是2岁6个月,最晚未闭合年龄是9岁6个月;(6)后正中骺板闭合年龄中位数为1.5岁,IQR为1.0-2.1岁,最晚未闭合2例分别为2岁5个月、14岁,最早闭合为6个月20 d;(7)枢椎畸形或发育异常,包括出现副骨化中心及副骺板7例、枢椎游离骨化小骨3例、后正中骺板不闭合2例、无齿突尖部二次骨化中心2例及枢椎齿突骨化中心未出现1例;(8)提示多层螺旋CT扫描、结合多平面重组技术可以完整显示枢椎的解剖结构,评估其正常发育变异及畸形。

关键词：枢椎骨化中心骺板发育与变异 CT影像

泊沙康唑预防性抗真菌治疗在重型地中海贫血儿童干细胞移植中的应用

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中国感染与化疗杂志 2020年第2期20卷 125-130页

作者：陆婧媛洪秀理陈亚玫庄燕红胡嘉升颜秀珍鹿全意厦门大学附属中山医院血液科福建厦门361004

目的探讨泊沙康唑预防性抗真菌治疗在重型地中海贫血儿童干细胞移植中的疗效和安全性。方法分析2017年2月-2019年7月在厦门大学附属中山医院完成的38例重型地中海贫血患儿异基因干细胞移植的临床资料。移植过程中中性粒细胞<0.5×10^9/... 详细信息

目的探讨泊沙康唑预防性抗真菌治疗在重型地中海贫血儿童干细胞移植中的疗效和安全性。方法分析2017年2月-2019年7月在厦门大学附属中山医院完成的38例重型地中海贫血患儿异基因干细胞移植的临床资料。移植过程中中性粒细胞<0.5×10^9/L的第1天开始同步口服泊沙康唑每次4 mg/kg,3次/d,持续服用至中性粒细胞恢复正常,或发生侵袭性真菌病(IFD),或发生无法耐受的不良反应。记录并统计泊沙康治疗期间IFD发生率,临床不良反应发生率,测定血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、肌酐,以及环孢素A的血药浓度水平。结果38例患者中临床诊断IFD 1例,拟诊IFD 1例,真菌感染发生率为5.3%。未发生3级以上胃肠道反应(恶心、呕吐、腹泻)、皮疹、肌酐升高。3级肝功能损害事件发生率为7.9%(3/38),停药率5.3%(2/38),不同Pesaro分级之间肝功能损害事件发生率差异无统计学意义。结论泊沙康唑预防性抗真菌治疗在该组接受造血干细胞移植的重型地中海贫血患儿中的应用有效而安全。

关键词：地中海贫血造血干细胞移植泊沙康唑侵袭性真菌病儿童

血浆miR-181b和miR-194作为急性移植物抗宿主病诊断及疗效评价的标志物的研究

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 957-962页

作者：陈琰邓慧兰康栋梁王艺洪秀理鹿全意厦门大学附属中山医院血液科福建厦门361004

目的:研究血浆中miR-181b和miR-194的水平变化与异基因造血干细胞移植后发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)的关联性,确定新的aGVHD诊断及预测标志物。方法:采用qRT-PCR方法检测31例接受异基因造血干细胞移植的患者移植前、移植后15 d以及发... 详细信息

目的:研究血浆中miR-181b和miR-194的水平变化与异基因造血干细胞移植后发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)的关联性,确定新的aGVHD诊断及预测标志物。方法:采用qRT-PCR方法检测31例接受异基因造血干细胞移植的患者移植前、移植后15 d以及发生aGVHD时血浆中miR-181b和miR-194表达水平变化,利用ROC曲线及曲线下面积分析移植后第15天miR-181b和miR-194的表达量作为aGVHD早期诊断标志物的特异性和敏感性。结果:发生aGVHD时患者血浆miR-181b和miR-194表达水平较移植前显著上调(P <0.05),且在治疗后表达水平下调,与移植前水平相比无显著差异。移植后第15天,aGVHD组miR-181b和miR-194的表达水平较未发生aGVHD组显著上调(P <0.05),且表达水平增高先于临床诊断。该检测时间点miR-181b诊断aGVHD曲线下面积0.91±0.05(特异性为0.94,敏感性为0.69),miR-194诊断aGVHD曲线下面积0.91±0.06(特异性为0.94,敏感性为0.77)。结论:miR-181b和miR-194的表达量可作为aGVHD早期诊断及疗效评价的特异性标志物。

关键词： miR-181b miR-194 急性移植物抗宿主病生物标志诊断

Hedgehog信号通路异常对多发性骨髓瘤化疗耐药的影响

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中国实验血液学杂志 2017年第2期25卷 465-470页

作者：胡嘉升黄潇黄英丹卢燕燕鹿全意厦门大学附属中山医院血液科福建厦门361004

目的:探讨Hedgehog信号过度活化与多发性骨髓瘤耐药的关系。方法:以浓度梯度递增法建立骨髓瘤耐药细胞株RPMI8226/R,实验分为RPMI8226/R,RPMI8226/S,GANT61+RPMI8226/R和GANT61+RPMI8226/S4组,用CCK8法检测4组细胞的增殖抑制率;RT-PCR检测RPMI8226/S和RPMI8226/R耐药前后Gli1,Gli2,Shh,Ihh,Smo和Sufu mRNA表达的变化;Western blot法检测耐药蛋白Cyclin D1,P21和BCL-2及MDR相关信号通路蛋白p-Akt,p-MAPK和STAT3在耐药前后两组细胞的表达。加入不同浓度的GANT61后,Western blot法检测RPMI8226/R,RPMI8226/S组细胞Gli2的表达。结果:Shh、Ihh、Smo、Gli2在RPMI8226/R中表达明显升高,Sufu抑制子则相反,Hedgehog通路下游靶点相关蛋白在RPMI 8226/R中的表达显著高于RPMI8226/S,GANT61体外处理之后,骨髓瘤细胞中Gli2表达量显著减低,GANT61对Gli2表达的减低作用在RPMI8226/R细胞中较RPMI8226/S细胞更为显著,GANT61处理后RPMI8226/R细胞对DOX的敏感性(IC_(50))由7.11±0.061μmol/L升为0.99±0.053μmol/L,相应的耐药指数从5.51降至1.69。结论:Hedgehog信号通路的活化与多发性骨髓瘤的耐药密切相关,GANT61能够阻断Hedgehog信号通路,因此后者可能成为临床克服MM的化疗耐药的一种新的治疗靶点。

关键词： Hedgehog信号通路骨髓瘤耐药

循环血清中miRNA作为多发性骨髓瘤诊断标志的研究

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中国实验血液学杂志 2017年第2期25卷 471-475页

作者：徐艳妮肖翠容黄英丹鹿全意厦门大学附属中山医院血液科福建厦门361004

目的:探讨循环血清中miRNA的变化对骨髓瘤的诊断价值。方法:收集2013年7月至2014年6月就诊于厦门大学中山医院的40例骨髓瘤患者血液样品,应用实时荧光定量PCR方法检测处于不同临床阶段骨髓瘤患者及20名健康志愿者循环血清中的miRNA(包括... 详细信息

目的:探讨循环血清中miRNA的变化对骨髓瘤的诊断价值。方法:收集2013年7月至2014年6月就诊于厦门大学中山医院的40例骨髓瘤患者血液样品,应用实时荧光定量PCR方法检测处于不同临床阶段骨髓瘤患者及20名健康志愿者循环血清中的miRNA(包括miR-29a,miR-155,miR-16和miR-92a)表达水平,分析miRNA表达的变化对骨髓瘤的诊断价值。结果:与健康捐献者相比,初诊的骨髓瘤患者血清miR-29a水平显著升高(P<0.01),而miR-155水平显著降低(P<0.001)。检测miR-29a/miR-155比值可以有效地区分健康者和骨髓瘤患者,诊断灵敏性为80.8%,特异性83.3%。骨髓瘤患者血清miR-29a水平与骨髓浆细胞数和患者血清M蛋白水平始终保持一致。结论:血清中miR-29a,miR-155和miR-16值的变化可以作为多发性骨髓瘤患者的分子生物学诊断标志,其中miR-29a/miR-155值对骨髓瘤诊断价值最高。

关键词：循环血清中miRNA 多发性骨髓瘤生物学诊断标志

预防性应用芦可替尼减低儿童地中海贫血非亲缘和单倍体相合造血干细胞移植后GVHD的临床观察

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中国实验血液学杂志 2022年第5期30卷 1586-1589页

作者：陈亚玫洪秀理林进宗石洁鹿全意厦门大学附属中山医院血液科福建厦门361004

目的:评价芦可替尼预防儿童干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)的有效性和安全性。方法:收集2020年3月-2021年3月期间本院完成的22例非亲缘供者和单倍体相合同胞供者造血干细胞移植的重型地中海贫血患儿,移植后+30到+100 d口服芦可替尼5 ... 详细信息

目的:评价芦可替尼预防儿童干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)的有效性和安全性。方法:收集2020年3月-2021年3月期间本院完成的22例非亲缘供者和单倍体相合同胞供者造血干细胞移植的重型地中海贫血患儿,移植后+30到+100 d口服芦可替尼5 mg/d预防GVHD,观察治疗后患者急性GVHD、慢性GVHD,CMV、EBV病毒感染状况。结果:22例患者全部植入成功,5例患者诊断为急性GVHD,3例为II度以下皮肤GVHD,2例为II度肠道GVHD例,经治疗后痊愈,无死亡病例。全部患者随访时间超过21周,累计慢性GVHD 4例,其中局限性肝脏GVHD 3例,肺部GVHD 1例,经积极治疗后获得缓解。8例患者出现EBV copies升高(>3×10^(3)/ml),3例患者出现CMV copies数增加,给予减停免疫抑制剂、抗病毒治疗后恢复。没有患者发生CMV感染性疾病和EBV阳性的淋巴组织增殖异常,无移植相关的死亡。结论:对于替代供者移植的儿童患者,预防性应用芦可替尼可有效地减少GVHD的发生和严重程度,不影响造血恢复,改善了地贫儿童的移植后生存状况。

关键词：地中海贫血异基因造血干细胞移植芦可替尼移植物抗宿主病儿童

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异基因造血干细胞移植后并发肾病综合征一例

中华器官移植杂志 2006年第9期27卷 570-571页

作者：鹿全意赵江宁张鹏牛小青郭勇厦门大学附属中山医院血液科 361004

异基因造血干细胞移植作为治疗恶性血液病的有效方法被广泛应用,随着移植技术的进步,患者移植后存活率提高,生存时间明显延长,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)已经成为严重影响患者生活质量和导致患者死亡的主要原因.cGVHD多表现为皮肤、肝... 详细信息

异基因造血干细胞移植作为治疗恶性血液病的有效方法被广泛应用,随着移植技术的进步,患者移植后存活率提高,生存时间明显延长,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)已经成为严重影响患者生活质量和导致患者死亡的主要原因.cGVHD多表现为皮肤、肝脏、呼吸和造血系统的异常,并发肾病综合征(NS)者较少见,我们诊治一例,现报告如下。

关键词：异基因造血干细胞移植移植后存活率肾病综合征并发慢性移植物抗宿主病患者生活质量恶性血液病 cGVHD

FBC预处理方案异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病22例分析

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中华血液学杂志 2006年第2期27卷 124-125页

作者：鹿全意郭勇牛小青张鹏蔡玉贤陈小燕林彬厦门大学附属中山医院血液科 361004

造血干细胞移植（HSCT）中预处理方案的选择对造血于细胞的植入，移植并发症和移植物抗宿主病（GVHD）的发生有直接的影响。我们以氟达拉滨（Flud）联合白消安（Bu）、环磷酰胺（Cy）组成FBC预处理方案进行HSCT治疗22例恶性血液病患者... 详细信息

造血干细胞移植（HSCT）中预处理方案的选择对造血于细胞的植入，移植并发症和移植物抗宿主病（GVHD）的发生有直接的影响。我们以氟达拉滨（Flud）联合白消安（Bu）、环磷酰胺（Cy）组成FBC预处理方案进行HSCT治疗22例恶性血液病患者，现将结果报告如下。

关键词：造血干细胞移植治疗 FBC预处理方案恶性血液病患者异基因移植物抗宿主病移植并发症氟达拉滨 CT治疗环磷酰胺结果报告

CYP3A5* 3和MDR1基因多态性对造血干细胞移植患者他克莫司浓度及剂量的影响

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中国新药杂志 2016年第22期25卷 2614-2618页

作者：王小燕鹿全意欧阳华陈亚玫余靓平吕佩瑜厦门大学附属中山医院药学部厦门361004 厦门大学附属中山医院血液科厦门361004

目的:研究CYP3A5*3和MDR1基因突变对他克莫司血药浓度、单位体表面积剂量、血药浓度/剂量×体表面积(C/D')的影响。方法:采用测序法检测16例异基因造血干细胞移植患者的CYP3A5*3和MDR1 C3435T,G2677T/A,C1236T基因型,比较不同基因型患... 详细信息

目的:研究CYP3A5*3和MDR1基因突变对他克莫司血药浓度、单位体表面积剂量、血药浓度/剂量×体表面积(C/D')的影响。方法:采用测序法检测16例异基因造血干细胞移植患者的CYP3A5*3和MDR1 C3435T,G2677T/A,C1236T基因型,比较不同基因型患者之间血药浓度、剂量、C/D'之间的差异。结果:测得CYP3A5*3和MDR1 C3435T,G2677T/A,C1236T的基因突变频率分别为68.75%,43.75%,50%和65.63%。含有CYP3A5*1/*1+*1/*3等位基因的患者,他克莫司初始血药浓度、初始C/D'显著低于CYP3A5*3/*3患者(P<0.05)。MDR1各基因型则无相关性。结论:造血干细胞移植患者CYP3A5*3/*3基因型与他克莫司初始血药浓度、C/D'密切相关。携带CYP3A5*3/*3等位基因的患者服用他克莫司时应减少服药剂量。

关键词：造血干细胞移植他克莫司 CYP3A5 MDR1 基因多态性