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异基因造血干细胞移植治疗GATA2突变所致MonoMAC综合征伴病态造血1例并文献复习

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 401-405页

作者：赵亦菲施继敏傅华睿赵叶千周华赵妍敏浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心杭州310000 盐城市第一人民医院血液内科盐城224000 浙江大学医学院附属第一医院呼吸内科杭州310000

回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2022年10月收治的1例MonoMAC综合征病例,女性,16岁,有多年外周血单核细胞数减少及轻度贫血病史,因"反复咳嗽咯痰伴发热"在浙江大学医学院附属第一医院多次就诊,最终结合血常规、病原学宏基因组测... 详细信息

回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2022年10月收治的1例MonoMAC综合征病例,女性,16岁,有多年外周血单核细胞数减少及轻度贫血病史,因"反复咳嗽咯痰伴发热"在浙江大学医学院附属第一医院多次就诊,最终结合血常规、病原学宏基因组测序、肺穿刺活检、骨髓穿刺活检及外周血二代测序等检查,诊断为MonoMAC综合征,并接受单倍体造血干细胞移植。患者移植过程较顺利,+16 d粒细胞植入,+17 d血小板植入,最终单核细胞数和NK细胞数恢复正常。MonoMAC综合征患者常因感染症状首次就诊,结合血常规中单核细胞明显减低,非结核分枝杆菌感染史、GATA2胚系突变等检查结果可确诊。部分患者需行异基因造血干细胞移植治疗以改善预后。

关键词：浙江大学医学院首次就诊病态造血肺穿刺活检 MAC 外周血单核细胞粒细胞移植过程

一例罕见Good综合征继发呼吸系统复杂感染患者的护理

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军事护理 2024年第3期41卷 110-112页

作者：徐美周玉霞方晓眉浙江大学医学院附属第一医院呼吸内科浙江杭州310003

总结1例Good综合征继发肺部多种病原菌感染患者的护理经验。主要护理重点包括肺部感染护理、院内感染防控、皮肤护理及特殊用药护理。经积极治疗护理,患者肺部感染逐渐好转,治疗过程中未发生呼吸衰竭等并发症;20 d后,患者病情稳定出院。

关键词：伴胸腺瘤的免疫缺陷症肺部感染护理

原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征皮质激素治疗合并下肢软组织感染1例

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中华内科杂志 2024年第6期63卷 618-620页

作者：李纾绮宋阳周飞陈美娅陈立刚周静平福建医科大学临床医学部福州350100 国家临床重点专科、厦门大学附属中山医院消化内科、厦门大学医学院消化病学系、厦门市肠道微生态与健康重点实验室、厦门大学医学院微生态研究院、厦门大学消化疾病诊治中心厦门361004

本文报道了1例原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIH OS)合并下肢软组织感染患者的诊治经过。患者为老年女性,因肝功能异常就诊入院,在完善肝穿刺病理后确诊PBC-AIH OS。治疗过程中出现下肢软组织感染,及时停用免疫抑... 详细信息

本文报道了1例原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIH OS)合并下肢软组织感染患者的诊治经过。患者为老年女性,因肝功能异常就诊入院,在完善肝穿刺病理后确诊PBC-AIH OS。治疗过程中出现下肢软组织感染,及时停用免疫抑制剂并针对副作用进行积极治疗后,创面愈合良好,在后续随访中再次使用免疫抑制剂未发现不良反应,目前复查肝功能、免疫指标均正常。本文通过该病例的诊治经过回顾总结该病的临床特点和联合免疫抑制治疗过程中处理、预防不良事件的经验,希望能提高我们对该病的认识和处理药物不良反应的经验。

关键词：肝炎,自身免疫性胆管炎软组织感染免疫抑制剂

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阻塞性睡眠呼吸暂停的动物模型研究进展

上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 501-508页

作者：沈煜斌欧茜文刘松上海交通大学医学院附属新华医院呼吸内科上海200092

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)是一种常见的睡眠障碍,其病理生理机制复杂且尚未完全明了。该文介绍了自然OSA动物模型、直接OSA动物模型以及间接OSA动物模型,分别分析了它们在模拟OSA病理生理过程中的优缺点。自然OS... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)是一种常见的睡眠障碍,其病理生理机制复杂且尚未完全明了。该文介绍了自然OSA动物模型、直接OSA动物模型以及间接OSA动物模型,分别分析了它们在模拟OSA病理生理过程中的优缺点。自然OSA动物模型主要关注自发性上气道阻塞,直接OSA动物模型通过直接阻塞引起OSA,而间接OSA动物模型主要通过模拟慢性间歇性低氧以及睡眠剥夺来研究其对机体的影响。这3类模型在研究OSA的病理生理学机制和开发治疗新方法方面发挥了重要作用,但它们也存在一些局限性和挑战。未来的研究方向包括非侵入性监测技术的发展、建立OSA联合模型以及基因编辑技术的应用,以期更全面、精确地模拟人类OSA的复杂性和多样性,为理解其机制和开发新的治疗方法提供更多信息。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停间歇性低氧睡眠剥夺动物模型

基于动态湿度传感的穿戴式呼吸功能检测系统:肺功能测量原理与实验对照

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物理学报 2024年第3期73卷 318-333页

作者：卢昌盛蒋泽荣王晓李轲轶林桂阳杨瑛琦林益华郑冠英谢宝松刘向阳厦门大学海洋与地球学院近海海洋环境科学国家重点实验室水声通信与海洋信息技术教育部重点实验室厦门361102 厦门柯迪森科技有限公司厦门361015 厦门大学医学院厦门361102 福建省立医院呼吸与危重症医学科福建医科大学省立临床医学院福州350001 厦门大学附属第一医院呼吸与危重症医学科厦门361003

传统的肺功能检测仪是基于测量呼气和吸气期间的气流和压力变化来评估受测者的呼吸功能.这些技术主要基于机械式压差传感器或涡轮传感器,通过测量受测者口腔吹气和吸气的能力来评估其肺功能.其所测得的肺功能参数包括峰值呼气流量(peak ... 详细信息

传统的肺功能检测仪是基于测量呼气和吸气期间的气流和压力变化来评估受测者的呼吸功能.这些技术主要基于机械式压差传感器或涡轮传感器,通过测量受测者口腔吹气和吸气的能力来评估其肺功能.其所测得的肺功能参数包括峰值呼气流量(peak expiratory flow,PEF)和用力肺活量(forced vital capacity,FVC)等.本文报道了基于动态湿度传感技术发展而来的穿戴式呼吸功能检测系统(穿戴式呼吸波谱仪).基于湿度传感器的特点,对呼吸检测原理与设备的定量设计与模拟潮气实验进行了全面的探索.根据达西定律,通过穿戴式呼吸波谱仪的气体流量与其内外压差成正比关系,该系统符合压差式传感原理.以此为基础,根据其结构特点,建立PEF和FVC与传感器电信号变化的定量关系.实验结果验证了波谱仪内相对湿度的最大变化率与PEF呈线性正相关的关系.波谱仪的模拟潮气实验结果表明,测试范围为180—840 L/min条件下,PEF的示值误差小于10%,相邻测试误差小于5%,频率响应测试误差小于12%,符合呼气峰值流量计行业标准的要求.此外,将传统便携式肺功能检测仪作为对照,进行不同PEF(300—720 L/min)和FVC(3—6 L)条件下的模拟潮气实验.结果表明,波谱仪所测PEF和FVC的平均示值误差分别约为0.35%和0.23%,均远远小于便携式肺功能检测仪,充分验证了该系统对肺功能实时评估的准确性和可靠性.更重要的是,在模拟自由呼吸条件(PEF为12—24 L/min,FVC为0.5—0.7 L)下,波谱仪的电信号变化与自由呼吸体积仍呈线性关系.因此,穿戴式呼吸波谱仪可对人体自然、微弱的鼻呼吸,进行自由、动态、定量的长期监测.所测量人们的自由呼吸波谱在人体肺功能实时监测以及呼吸系统疾病远程监测方面,具有巨大的应用潜力.

关键词：柔性传感呼吸功能检测呼吸波谱

2020-2023年湖北省某儿童医院呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征分析

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中华预防医学杂志 2024年第2期58卷 213-218页

作者：李洋李颖杜慧林亚欣杜青陈和斌陆小霞华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院呼吸内科武汉430016

目的探讨2020—2023年湖北地区儿童呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征。方法本研究为单中心、横断面研究,对2020年7月1日至2023年6月30日在华中科技大学附属武汉儿童医院因呼吸道感染住院且进行了直接免疫荧光法检测提示呼吸道合胞病毒(... 详细信息

目的探讨2020—2023年湖北地区儿童呼吸道合胞病毒的临床流行病学特征。方法本研究为单中心、横断面研究,对2020年7月1日至2023年6月30日在华中科技大学附属武汉儿童医院因呼吸道感染住院且进行了直接免疫荧光法检测提示呼吸道合胞病毒(RSV)阳性患儿的临床资料共3271例进行分析。采用非参数秩和检验及χ^(2)进行比较分析。结果共纳入因呼吸道感染住院患儿25583例,其中RSV阳性的3271例(12.8%)。2020—2021年、2021—2022年、2022—2023年RSV的检出率分别为16.3%(874/5351)、14.7%(1462/9921)、9.1%(935/10311),呈逐年下降趋势(χ^(2)=222.054,P呼吸道感染后均以肺炎为主要临床表现。结论2020—2023年湖北地区儿童RSV的流行病学特征有所变化,RSV的检出率呈逐年下降趋势;除冬季外,春季和秋季也可见RSV的流行,RSV感染患儿的中位年龄增大,肺炎是RSV感染后的主要临床表现。

关键词：呼吸道合胞病毒临床流行病学呼吸道感染儿童

儿童大环内酯类耐药重症肺炎支原体肺炎的临床特征及危险因素分析

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 187-192页

作者：陈梦雪李京阳杨芬田野李菁丁国栋上海交通大学医学院附属新华医院儿呼吸内科上海200092

目的探讨大环内酯类耐药重症肺炎支原体肺炎(SMPP)患儿临床特点及危险因素。方法回顾性分析2023年3月至9月在儿呼吸内科住院治疗的大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床资料,根据病情严重程度分为耐药重症组和耐药非重症组,... 详细信息

目的探讨大环内酯类耐药重症肺炎支原体肺炎(SMPP)患儿临床特点及危险因素。方法回顾性分析2023年3月至9月在儿呼吸内科住院治疗的大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床资料,根据病情严重程度分为耐药重症组和耐药非重症组,比较两组间临床特征,分析影响SMPP发生的危险因素。结果纳入224例大环内酯类耐药MPP患儿,耐药重症组132例,男65例、女67例,中位年龄7.0(5.0~9.0)岁;耐药非重症组92例,男46例、女46例,中位年龄7.0(5.0~9.0)岁。二分类多因素logistic回归分析结果发现,发热时间延长,D-二聚体水平升高及肺实变是预测大环内酯类耐药SMPP发生的独立危险因素(P0.8,P<0.05)。所有耐药MPP患儿经治疗后痊愈出院。耐药重症组住院天数为7.0(6.0~9.0)天,显著长于耐药非重症组[6.0(5.0~7.0)天];耐药重症组住院费用12 283(10 836~15 012)元,明显高于耐药非重症组[9 769(8 756~11 642)元],差异均有统计学意义(P<0.01)。结论大环内酯类耐药SMPP发热时间及住院天数长,炎症指标明显升高,肺部影像学改变重,给患儿家庭带来的经济负担更沉重。

关键词：肺炎支原体耐药重症肺炎危险因素儿童

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流行性乙型脑炎免疫炎症反应机制的研究进展

中华神经医学杂志 2024年第4期23卷 427-432页

作者：刘园园赵彦棕杨静谭雨晴张尚昀叶嘉宁肖涵丹王伟涛王天红兰州大学第一临床医学院兰州730000 兰州大学医学部兰州730000 兰州大学第一医院神经内科兰州730000

流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒(JEV)引起的以脑实质炎症为主的急性中枢神经系统传染病,临床以高热、头痛、脑膜刺激征阳性、意识障碍、抽搐和呼吸衰竭为典型表现,其死亡率高达20%~30%,30%~50%的存活者会遗留有神经后遗症。目前关于JE... 详细信息

流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒(JEV)引起的以脑实质炎症为主的急性中枢神经系统传染病,临床以高热、头痛、脑膜刺激征阳性、意识障碍、抽搐和呼吸衰竭为典型表现,其死亡率高达20%~30%,30%~50%的存活者会遗留有神经后遗症。目前关于JEV感染造成脑部损伤的机制尚不明确,有研究表明其与免疫炎症反应密切相关。本文围绕流行性乙型脑炎免疫炎症反应机制的研究进展进行综述,以期提高对流行性乙型脑炎发病机制的认识。

关键词：乙型脑炎乙型脑炎病毒中枢神经系统炎症反应免疫反应

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儿童肺部隐球菌感染的诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第2期39卷 90-94页

作者：殷勇袁姝华上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸内科上海200127

肺部隐球菌感染是一种儿童相对罕见的肺部真菌感染性疾病,通常发生于免疫功能低下的患儿,也会在免疫正常的患儿肺部局限发生。可并发中枢神经系统隐球菌病,亦可单独发生。肺部隐球菌感染后无特异临床特征,临床诊断难度大,若不引起足够重... 详细信息

肺部隐球菌感染是一种儿童相对罕见的肺部真菌感染性疾病,通常发生于免疫功能低下的患儿,也会在免疫正常的患儿肺部局限发生。可并发中枢神经系统隐球菌病,亦可单独发生。肺部隐球菌感染后无特异临床特征,临床诊断难度大,若不引起足够重视,极易漏诊或误诊。在免疫功能严重受损的患儿中可发生急性呼吸窘迫综合征,也可全身播散导致中枢神经系统或其他器官感染,危及生命。早期诊断及时启动抗真菌感染治疗,可以改善疾病预后。

关键词：隐球菌肺部儿童