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腰骶部隐性脊柱裂在小儿非潴留性便失禁发生中的意义

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中华医学杂志 2008年第10期88卷 694-696页

作者：高飞袁正伟王维林王伟张树成刘丹中国医科大学附属盛京医院小儿外科卫生部小儿先天畸形重点实验室沈阳110004

目的探讨腰骶部隐性脊柱裂（SBO）在小儿非潴留性便失禁（NRFI）发生中的临床意义及其病理特点。方法对27例NRFI患儿（合并SBO组21例，未合并SOB组6例）及226例无胃肠道、泌尿系统和神经系统症状的患儿（对照组）进行腰骶椎X线片、盆底... 详细信息

目的探讨腰骶部隐性脊柱裂（SBO）在小儿非潴留性便失禁（NRFI）发生中的临床意义及其病理特点。方法对27例NRFI患儿（合并SBO组21例，未合并SOB组6例）及226例无胃肠道、泌尿系统和神经系统症状的患儿（对照组）进行腰骶椎X线片、盆底神经电生理、结肠传输试验、直肠肛管向量测压和盆底肌电图等检查，分析SBO和NRFI临床症状与肛门直肠功能改变的关系。结果NRFI患儿中SBO发生率为78％（21／27），明显高于对照组[24％（54／226）]。反映支配肛门外括约肌神经功能的会阴-肛门反射潜伏期分别为（52±20）、（29±9）和（23±7）ms，NRFI合并SBO组明显长于NRFI未合并SBO组和对照组（均P〈0．05）；反映结肠传输功能的全结肠传输时间分别为（41±17）、（24±5）和（29±8）h，NRFI合并SBO组明显长于NRFI未合并SBO组和对照组（均P〈0．05）；反映肛门内括约肌功能的静息向量容积在NRFI合并SBO组、NRFI未合并SBO组和对照组分别为（376±283）、（278±133）和（662±311）cm×cm Hg^2，反映肛门外括约肌功能的收缩向量容积分别为（564±287）、（400±169）和（934±426）cm×cm Hg^2，两个病例组之间差异无统计学意义，但均明显低于对照组（均P〈0．05）。结论SBO是NRFI的主要原因，治疗上应采取神经功能恢复为主的治疗措施。

关键词：脊柱裂,隐眭大便失禁肛门直肠功能

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针对性生物反馈训练的长期疗效随访

中华医学杂志 2004年第6期84卷 478-481页

作者：袁正伟王维林白玉作王伟中国医科大学第二附属医院小儿外科卫生部先天畸形重点实验室沈阳110004

目的　探讨针对便失禁病因的生物反馈训练方法 ,并对近期和远期疗效进行随访观察。方法　利用多种先进的客观检测手段通过不同侧面对 31例无肛患儿肛门直肠功能进行综合评定 ,根据患儿不同的控制机制异常进行加强肛周肌肉力量、改善直... 详细信息

目的　探讨针对便失禁病因的生物反馈训练方法 ,并对近期和远期疗效进行随访观察。方法　利用多种先进的客观检测手段通过不同侧面对 31例无肛患儿肛门直肠功能进行综合评定 ,根据患儿不同的控制机制异常进行加强肛周肌肉力量、改善直肠感觉阈值、缩短括约肌反应时间、建立肛门括约肌收缩反射和改善排便动力的生物反馈训练 ,并对疗效进行 5～ 7年的长期随访。结果接受生物反馈训练患儿的临床评分与生活质量评分在训练前、训练后、近期随访和远期随访分别是3.2± 1.1与 8.7± 1.1、5 .2± 0 .6与 11.0± 0 .8、5 .0± 0 .6与 10 .8± 0 .9和 4 .6± 0 .7与 10 .0± 0 .7。经过训练之后 ,代表肛周肌肉力量、直肠功能和直肠肛管综合控制能力的指标均有明显改善 ,并出现统计学差异。结论　针对性的生物反馈训练方法对于治疗无肛术后便失禁效果非常明显 ,并且疗效能够长期保持 ,对提高患儿生活质量具有重要意义。

关键词：生物反馈训练大便失禁肛门闭锁随访研究肛门括约肌小儿

Notch-1和Jagged-2基因在先天性巨结肠中的表达及意义

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中华胃肠外科杂志 2011年第10期14卷 768-771页

作者：贾慧敏韩秀芳白玉作王维林中国医科大学附属盛京医院小儿外科卫生部小儿先天畸形重点实验室沈阳110004

目的研究先天性巨结肠症（HD）患儿各段肠管中Notch-1及Jagged-2的表达情况，初步探讨Notch-1及Jagged-2表达与HD发生的可能关系。方法选取2005-2010年间在中国医科大学附属盛京医院行手术治疗的HD患儿结肠标本共30例．将HD患儿正常段... 详细信息

目的研究先天性巨结肠症（HD）患儿各段肠管中Notch-1及Jagged-2的表达情况，初步探讨Notch-1及Jagged-2表达与HD发生的可能关系。方法选取2005-2010年间在中国医科大学附属盛京医院行手术治疗的HD患儿结肠标本共30例．将HD患儿正常段肠管设为对照组．移行段及痉挛段肠管设为实验组，应用免疫组织化学（免疫组化）染色、Westernblot及RT-PCR法观察Notch-1及Jagged-2在各肠段的表达情况。结果免疫组化染色示HD患儿正常段肠管的神经节细胞中有大量Notch-1及Jagged．2阳性细胞的表达．而在痉挛段肠管中没有这两种细胞的表达．移行段肠管中可见少量Notch-1及Jagged-2阳性细胞的表达。Westeinblot结果显示Notch-1和Jagged-2蛋白在痉挛段肠管相对表达量分别为0．19±0．02和0.13±0．04．明显少于移行段肠管和正常段肠管（0．58±0．05和0．52±0．04；0．72±0．04和0．69±0．04）（P〈0．05）。RT—PCR结果显示，Notch-1及Jagged-2的mRNA水平与蛋白表达一致。结论HD患儿痉挛段肠管中Notch-1及Jagged-2的表达缺失可能与HD的发生有关。

关键词：先天性巨结肠症 Notch-1 Jagged-2 反转录聚合酶链反应

成纤维细胞生长因子10在人类胚胎后肠及肛门直肠发育过程中时空性表达的研究

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中华小儿外科杂志 2012年第10期33卷 747-750页

作者：尹水晶唐晓冰李飞飞张涛白玉作袁正伟王维林中国医科大学附属盛京医院小儿外科卫生部先天畸形重点实验室

目的探讨成纤维细胞生长因子10（FGF10）在人类后肠及肛门直肠形态发生过程中的表达方式及可能的作用。方法收集发育正常的人胚胎标本85例，通过矢状面连续切片免疫组化染色试验方法，观察FGF10在人类胚胎胎龄3～8周的泄殖腔以及肛门直... 详细信息

目的探讨成纤维细胞生长因子10（FGF10）在人类后肠及肛门直肠形态发生过程中的表达方式及可能的作用。方法收集发育正常的人胚胎标本85例，通过矢状面连续切片免疫组化染色试验方法，观察FGF10在人类胚胎胎龄3～8周的泄殖腔以及肛门直肠时空性表达模式。结果人类胚胎胎龄4～7周，泄殖腔分化过程中，FGF10阳性细胞主要集中在泄殖腔膜、顶端及背侧尿直肠隔。待第七周时，泄殖腔膜破裂后，肛门直肠及尿生殖窦与羊膜腔相通，FGF10阳性细胞在肛管上皮消失，但尿道上皮出现FGF10阳性细胞。结论在人类肛门直肠发育过程中，FGF10在泄殖腔膜、背侧尿直肠隔表达阳性；当肛门直肠形成后，FGF10在肛门区域不再表达，提示FGF10在人类肛门直肠发育过程中可能发挥重要作用。

关键词：成纤维细胞生长因子胚胎

P2X受体亚型在新生儿膀胱中的表达及其意义

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中华小儿外科杂志 2007年第3期28卷 164-165页

作者：马琳王伟高红中国医科大学盛京医院小儿外科卫生部小儿先天畸形重点实验室沈阳110004

P2X嘌呤受体是近年新发现的一种嘌呤能ATP受体，现已发现有7种P2X受体亚型，广泛分布于中枢神经系统和外周神经系统，在膀胱的感觉和运动方面起着重要作用。但由于国内外对该领域的研究较少，究竟P2X受体亚型在膀胱中的表达情况及在膀... 详细信息

P2X嘌呤受体是近年新发现的一种嘌呤能ATP受体，现已发现有7种P2X受体亚型，广泛分布于中枢神经系统和外周神经系统，在膀胱的感觉和运动方面起着重要作用。但由于国内外对该领域的研究较少，究竟P2X受体亚型在膀胱中的表达情况及在膀胱的功能调节中起着怎样的作用仍不十分清楚。本研究应用RT-PCR方法检测P2X受体亚型mRNA在新生儿膀胱中的表达情况，并探讨其临床意义。

关键词： P2X嘌呤受体受体亚型新生儿膀胱 RT-PCR方法外周神经系统中枢神经系统表达情况

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先天性马蹄内翻足早期康复治疗的近期疗效

中华小儿外科杂志 2005年第5期26卷 253-255页

作者：马瑞雪王伟赵群吉士俊李俊英漆衡卫生部小儿先天畸形重点实验室中国医科大学第二临床学院小儿外科

目的探讨对先天性马蹄内翻足行早期康复治疗的方法和疗效。方法运用手法矫正、外固定、矫正支具等方法,对18例32足先天性马蹄内翻足进行早期康复治疗。结果9例17足在新生儿期开始治疗者有效率达100%,9例15足婴幼儿期开始治疗者有效率为... 详细信息

目的探讨对先天性马蹄内翻足行早期康复治疗的方法和疗效。方法运用手法矫正、外固定、矫正支具等方法,对18例32足先天性马蹄内翻足进行早期康复治疗。结果9例17足在新生儿期开始治疗者有效率达100%,9例15足婴幼儿期开始治疗者有效率为60%。结论对不同程度的先天性马蹄内翻足畸形早期康复可以获得满意的疗效。

关键词：早期康复治疗近期疗效先天性马蹄内翻足畸形手法矫正新生儿期婴幼儿期不同程度有效率治疗者外固定

NOX4调控神经细胞增殖在神经管缺损发生中的作用

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中华小儿外科杂志 2023年第3期44卷 252-258页

作者：付佳琳黄琬淇黄天楚顾卉袁正伟中国医科大学附属盛京医院卫生部小儿先天畸形重点实验室沈阳110004

目的探究烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶4(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase 4,NOX4)通过调控细胞增殖对小鼠神经管缺损(neural tube defects,NTDs)形成的作用。方法选用体重18~20 g的健康C57BL/6J小鼠,雌鼠30只,雄鼠15只,雌雄小鼠按2∶1比例于晚上合笼、过夜,次日清晨观察小鼠阴道栓,有明显阴道栓确认已交配,当日记为孕0.5 d(E0.5)。选取明确受孕的18只小鼠,按随机数字表法随机分为小鼠NTDs组(9只)和对照组(9只)。孕8.5 d(E8.5)时,将小鼠NTDs组利用全反式维甲酸(all trans retinoid acid,ATRA)按70 mg/kg的浓度灌胃处理,对照组采用橄榄油灌胃处理。在孕9.5 d(E9.5)收集胎鼠。体式显微镜下观察胚胎神经管发育情况并拍照记录形态。通过免疫荧光染色法观察神经管形态,蛋白质印迹法(Western blot)检测NOX4和增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen,PCNA)在神经管的表达情况。构建NOX4过表达质粒(oe-NOX4)和对照(NC)以及NOX4沉默质粒(sh-NOX42^(#)、sh-NOX43^(#))和对照(sh-NC),分别转染至C17.2细胞系中,通过Western blot检测NOX4及增殖相关蛋白PCNA的表达情况;通过细胞计数试剂盒(cell counting kit-8,CCK8)检测转染质粒24 h、48 h、72 h、96 h后细胞生长情况,进一步明确NOX4对细胞增殖的调控作用。结果体式显微镜下观察E9.5胎鼠神经管发育情况,NTDs组存在明显神经管畸形。免疫荧光染色结果也显示NTDs组存在明显的神经管闭合不全,对照组神经管发育正常,且NTDs组神经管中NOX4表达略高于对照组,而PCNA的表达低于对照组。Western blot结果显示,NTDs组胚胎中NOX4表达(6.24±2.70)高于对照组(1.00±0.51),PCNA的表达(0.75±0.09)低于对照组(1.00±0.12),两组间的差异有统计学意义(P实验探究NOX4对细胞增殖能力的影响,结果提示,过表达NOX4,24 h后与NC组相比,吸光度为(0.48±0.01)比(0.48±0.02),48 h为(0.82±0.04)比(1.12±0.03),72 h为(1.07±0.10)比(2.10±0.10),96 h为(2.53±0.20)比(3.01±0.43),细胞增殖能力呈下降趋势,差异有统计学意义(P<0.05);而与sh-NC相比,当转染sh-NOX42^(#)、sh-NOX43^(#),24 h吸光度分别为(0.32±0.02)、(0.31±0.02)、(0.30±0.01),48 h为(0.77±0.02)、(0.64±0.04)、(0.37±0.04),72 h为(1.94±0.05)、(1.69±0.03)、(1.24±0.08),96 h为(2.33±0.11)、(2.11±0.05)、(2.01±0.01),细胞增殖能力有显著提高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论NTDs中异常高表达的NOX4能够通过降低增殖相关蛋白PCNA的表达,抑制细胞增殖,导致小鼠神经管闭合异常。

关键词：神经管缺损烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶4 细胞增殖

机械性胃功能障碍与胃食管反流关系的动物实验研究

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中华小儿外科杂志 2003年第1期24卷 56-57页

作者：陈立天李心元张可仞郝晶蒋涛中国医科大学第二附属医院小儿外科沈阳110004 卫生部小儿外科先天畸形重点实验室

本实验采用新生猪仔制成隔食管韧带切开、食管裂孔开大、胃壁部分浆肌层切除、幽门十二指肠不全梗阻四组模型，通过X线钡餐透视、食管测压，pH监测、病理组织学研究等手段。对机械性胃功能障碍与胃食管反流（gastroesophageal reflux,G... 详细信息

本实验采用新生猪仔制成隔食管韧带切开、食管裂孔开大、胃壁部分浆肌层切除、幽门十二指肠不全梗阻四组模型，通过X线钡餐透视、食管测压，pH监测、病理组织学研究等手段。对机械性胃功能障碍与胃食管反流（gastroesophageal reflux,GER)的关系及病理生理演变规律进行分析，为临床小儿GER治疗提供基础理论。

关键词：机械性胃功能障碍胃食管反流动物实验研究

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首届全国小儿实验外科与临床新技术会议纪要

中华小儿外科杂志 2007年第2期28卷 111-112页

作者：袁正伟王维林中国医科大学附属盛京医院小儿外科、卫生部小儿先天畸形重点实验室沈阳110004

为促进小儿外科实验技术和研究水平的提高，由《中华小儿外科杂志》与中国医科大学附属盛京医院卫生部小儿先天畸形重点实验室共同举办的首届全国小儿实验外科与临床新技术会议于2006年8月26-29日在沈阳召开。本次会议共收到论文104篇... 详细信息

为促进小儿外科实验技术和研究水平的提高，由《中华小儿外科杂志》与中国医科大学附属盛京医院卫生部小儿先天畸形重点实验室共同举办的首届全国小儿实验外科与临床新技术会议于2006年8月26-29日在沈阳召开。本次会议共收到论文104篇，其中专家讲座22篇，大会发言74篇（应用基础研究17篇，普外26篇，腹腔镜14篇，泌尿11篇，骨科6篇），会议交流8篇。参加会议的代表有来自香港和内地各个小儿外科中心的知名专家，其中包括中国工程院院士、中华小儿外科学会名誉主席、《中华小儿外科杂志》顾问、北京儿童医院张金哲教授，香港大学副校长、

关键词：小儿外科实验外科会议临床北京儿童医院中国工程院院士中国医科大学专家讲座