检索结果-南通市图书馆

Lenke 1A型青少年特发性脊柱侧凸矫形术中远端融合椎选择的"鼓楼规则"

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华骨科杂志 2024年第8期44卷 499-508页

作者：秦晓东陈熙璞陈溢何中刘臻邱勇朱泽章南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱外科南京210008

目的提出Lenke 1A型青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)矫形术中的下端固定椎选择的"鼓楼规则",并与"远端充分触及椎(last substantially touching vertebra,LSTV)规则"的临床效果进行比较。方法根据南京鼓楼... 详细信息

目的提出Lenke 1A型青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)矫形术中的下端固定椎选择的"鼓楼规则",并与"远端充分触及椎(last substantially touching vertebra,LSTV)规则"的临床效果进行比较。方法根据南京鼓楼医院既往关于Lenke 1A型AIS患者矫形术中下端固定椎选择的回顾性研究,筛选与下端固定椎选择相关的指标并结合临床经验提出下端固定椎选择的"鼓楼规则"。连续收集2021年1月至2022年1月于南京鼓楼医院接受手术治疗的Lenke 1A型患者189例,男29例、女160例,年龄(14.9±2.8)岁(范围10~18岁)。均接受脊柱后路矫形融合术治疗,根据收治顺序选择下端固定椎(单号采用传统"LSTV规则"、双号采用"鼓楼规则")。术前、术后即刻和末次随访时测量患者的影像学参数,包括融合节段数,上胸弯、胸弯和腰弯的Cobb角及矫正率,冠状面平衡和矢状面平衡等参数,记录远端叠加现象等并发症的发生率。结果下端固定椎选择的"鼓楼规则":当Risser≥3级、主弯长度≤8个节段、LSTV近端一个节段(LSTV-1)旋转≤Ⅰ度、LSTV-1偏移中线鼓楼规则"组为(30.8±5.1)个月。"鼓楼规则"组下端固定椎主要位于T12、L1节段,"LSTV规则"组下端固定椎主要位于L1、L 2节段,两组的差异有统计学意义(P=0.004)。"LSTV规则"组融合节段为(10.5±1.7)个节段,"鼓楼规则"组为(9.7±1.5)个节段,差异有统计学意义(t=2.760,P=0.003)。末次随访时"LSTV规则"组和"鼓楼规则"组主弯矫正率分别为74.8%±10.5%和73.2%±12.3%,差异无统计学意义(t=0.779,P=0.219);"LSTV规则"组远端叠加现象发生率为15%(9/60),"鼓楼规则"组为17%(10/60),差异无统计学意义(χ2=0.063,P=0.803)。结论对于Lenke 1A型患者采用"鼓楼规则"与"LSTV规则"指导下端固定椎选择均可取得满意的矫形效果,根据"鼓楼规则"选择下端固定椎可减少远端融合节段。

关键词：青少年脊柱侧凸脊柱融合术远端融合椎远端充分触及椎

成人脊柱畸形骨盆入射角变化与矢状面失平衡进展的相关性

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华骨科杂志 2024年第8期44卷 519-524页

作者：胡宗杉李劼李东岳刘臻朱泽章邱勇南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱外科南京210008

目的探讨成人脊柱畸形(adult spinal deformity,ASD)患者随访期间骨盆入射角(pelvic incidence,PI)的变化与矢状面失平衡进展的相关性。方法回顾性分析2014年12月至2022年12月在南京鼓楼医院脊柱外科门诊治疗及随访ASD患者的病历资料,... 详细信息

目的探讨成人脊柱畸形(adult spinal deformity,ASD)患者随访期间骨盆入射角(pelvic incidence,PI)的变化与矢状面失平衡进展的相关性。方法回顾性分析2014年12月至2022年12月在南京鼓楼医院脊柱外科门诊治疗及随访ASD患者的病历资料,所有患者年龄均>50岁,且随访时间至少2年。初诊及随访时均摄站立位全脊柱正侧位X线片,测量侧凸Cobb角、胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)、局部后凸Cobb角(regional kyphosis,RK)、矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)、T1骨盆角(T1 pelvic angle,TPA)、PI、骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)及骶骨倾斜角(sacral slop,SS)。使用组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)评估测量者间和测量者内的可靠性,ICC>0.75表明测量的可重复性较好。采用Pearson相关性分析随访期间PI增加与其他影像学指标的相关性。结果30例患者纳入研究,均为女性,年龄(61.93±6.20)岁(范围54~72岁),随访时间(37.47±8.57)个月(范围25~46个月)。一致性检验结果显示PI测量的初诊观察者间ICC=0.917、末次随访时ICC=0.923,初诊观察者内ICC=0.913、末次随访时ICC=0.915。从初诊至末次随访PI由44.47°±5.96°增加至52.07°±7.42°(t=13.375,P<0.001),变化量为7.60°±2.19°;PT(22.33°±5.77°和28.07°±8.16°,t=4.268,P=0.001)、SVA[(40.03±13.34)mm和(64.37±27.06)mm,t=5.303,P<0.001]、TPA(16.20°±5.02°和27.13°±6.45°,t=13.742,P<0.001)、PI-LL(15.07°±13.92°和29.67°±13.54°,t=10.802,P<0.001)增加,LL(29.40°±15.53°和22.40°±16.47°,t=4.814,P<0.001)降低,脊柱矢状位形态呈逐渐失平衡趋势。Pearson相关性分析结果显示随访期间PT的变化(r=0.659,P=0.008)、TPA的变化(r=0.629,P=0.012)、初诊PI(r=0.560,P=0.030)及末次随访时PI(r=0.746,P=0.001)与ASD患者随访期间PI的增加相关。结论ASD患者随访期间PI呈增大趋势,PI的动态变化可能与进行性矢状面失平衡的发生存在相关性。

关键词：成年人脊柱侧凸随访研究骨盆入射角矢状面失平衡

先天性颈胸段侧凸后路截骨矫形术后远端侧凸的再进展与翻修

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华骨科杂志 2024年第8期44卷 509-518页

作者：毛赛虎孙凯李松周杰朱奕同刘臻史本龙孙旭乔军王斌俞杨邱勇朱泽章南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱外科南京210008

目的探讨先天性颈胸段侧凸患者在接受后路半椎体切除短节段内固定术后发生远端侧凸严重进展的危险因素及翻修方法。方法回顾性分析2012年8月至2021年8月于南京鼓楼医院55例接受后路颈胸段半椎体切除短节段固定术治疗的先天性颈胸段侧凸... 详细信息

目的探讨先天性颈胸段侧凸患者在接受后路半椎体切除短节段内固定术后发生远端侧凸严重进展的危险因素及翻修方法。方法回顾性分析2012年8月至2021年8月于南京鼓楼医院55例接受后路颈胸段半椎体切除短节段固定术治疗的先天性颈胸段侧凸患者的临床和影像学资料,男28例、女27例,初次手术年龄(8.5±3.6)岁(范围3~15岁),Risser征为(0.7±1.4)级(范围0~4级),融合节段为(6.9±1.6)个(范围4~10个),初次手术后随访时间为(38.7±18.9)个月(范围9~94个月)。根据术后远端侧凸进展的严重程度分为未进展、轻度进展与严重进展,后两者统称为进展。统计术前合并Klippel-Feil综合征的比例,手术前后及末次随访时测量颈胸段侧凸Cobb角、T1倾斜角、冠状面平衡、颈部倾斜角、锁骨角、头部倾斜角、头部偏移及术后上端固定椎倾斜角和下端固定椎倾斜角,在CT三维重建图像测量并计算术后截骨区Cobb角改善率。比较进展组与未进展组患者影像学测量参数的差异,将差异有统计学意义的因素纳入二分类变量logistic回归分析,确定影响远端侧凸进展的危险因素。结果远端侧凸未进展组38例、轻度进展组11例、严重进展组6例。进展组相较于未进展组术前冠状面失平衡更严重,冠状面平衡分别为(35.6±22.3)mm和(11.6±7.1)mm;颈部倾斜和头部偏移更大,颈部倾斜角分别为17.4°±8.3°和12.4°±6.9°、头部偏移分别为(22.8±17.7)mm和(13.9±9.8)mm;合并Klippel-Feil综合征的比例更大,分别为65%(11/17)和34%(13/38),差异均有统计学意义(P<0.05)。术后进展组相较于未进展组表现为更严重的冠状面失平衡,分别为(17.3±12.7)mm和(9.6±8.1)mm;更明显的残留畸形,颈部倾斜角分别为9.4°±4.6°和6.4°±5.3°,头部偏移分别为(14.7±7.4)mm和(9.1±5.9)mm;更小的截骨区Cobb角改善率,分别为40.1%±15.2%和50.3%±19.9%;更明显的上、下固定椎倾斜,上端固定椎倾斜角分别为14.3°±7.4°和9.8°±5.3°、下端固定椎倾斜角分别为8.1°±5.5°和4.5°±3.6°,差异均有统计学意义(P<0.05)。严重进展组相较于轻度进展组仅在术前表现为更严重的冠状面失平衡[分别为(50.7±31.3)mm和(27.3±9.6)mm]和头部偏移[分别为(33.5±25.0)mm和(16.9±11.0)mm]。Logistic回归分析结果显示术前存在冠状面失平衡是影响术后远端侧凸进展的独立危险因素[OR=1.299,95%CI(1.101,1.531),P=0.002]。5例严重进展组的患者在术后平均25个月(范围9~42个月)接受了翻修手术,延长下端固定椎至稳定区。结论术前合并Klippel-Feil综合征、术后残留畸形、上端及下端固定椎倾斜均为术后远端侧凸再进展的重要原因,术前存在明显的冠状面失平衡是独立的危险因素。

关键词：颈椎胸椎脊柱侧凸截骨术再手术半椎体侧凸进展

三柱与后柱截骨矫正Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧后凸畸形的疗效比较

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华骨科杂志 2024年第8期44卷 569-577页

作者：李松朱泽章周杰毛赛虎朱奕同刘臻史本龙孙旭乔军王斌俞杨邱勇南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱外科南京210008

目的比较Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧后凸畸形(dystrophic kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis type 1,DKS-NF1)患者矫形术中采用后柱截骨与三柱截骨的临床疗效。方法回顾性分析2000年6月至2021年9月南京鼓楼医院84例... 详细信息

目的比较Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧后凸畸形(dystrophic kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis type 1,DKS-NF1)患者矫形术中采用后柱截骨与三柱截骨的临床疗效。方法回顾性分析2000年6月至2021年9月南京鼓楼医院84例接受手术治疗的DKS-NF1患者的病历资料,男60例、女24例,年龄(17.7±6.9)岁(范围5~44岁),单弯50例、双弯18例、三弯16例,后凸位于胸段42例、胸腰段31例、腰段11例。接受单纯后路或前后联合入路手术,根据术中截骨方式分为后柱截骨组(74例)和三柱截骨组(10例)。比较两组患者手术前后及末次随访时的影像学参数(包括后凸Cobb角、侧凸Cobb角、冠状面平衡、矢状面平衡),根据手术前后及末次随访时的矫形情况及并发症发生情况评估临床疗效。结果后柱截骨组患者年龄(15.8±4.8)岁,小于三柱截骨组的(29.4±10.2)岁,差异有统计学意义(t=7.088,P<0.001);术前Halo重力牵引率为35%(26/74),三柱截骨组为0,差异有统计学意义(P=0.027)。三柱截骨组后凸顶椎均位于胸腰段和腰段,胸腰段和腰段的占比高于后柱截骨组(32/74),差异有统计学意义(P=0.001)。后柱截骨组和三柱截骨组术前后凸Cobb角分别为73.8°±20.9°和63.1°±21.4°,差异无统计学意义(t=1.506,P=0.136);术后分别矫正至43.1°±20.9°和21.1°±22.8°,组间差异有统计学意义(t=3.066,P=0.003);后柱截骨组矫正率为43.7%±19.6%,小于三柱截骨组的84.1%±78.7%,差异有统计学意义(t=3.677,P<0.001);末次随访时分别维持在46.5°±20.9°和24.6°±25.5°,差异有统计学意义(t=3.016,P=0.003)。后柱截骨组和三柱截骨组患者主弯Cobb角分别由术前83.0°±29.0°和66.3°±17.7°(t=1.766,P=0.081)矫正至术后50.6°±20.8°和40.8°±15.6°(t=1.436,P=0.155),矫正率分别为38.3%±16.6%和39.3%±12.7%(t=0.191,P=0.849),末次随访时分别维持在52.3°±20.5°和43.1°±18.2°(t=1.339,P=0.185)。三柱截骨组多棒系统的应用占比为80%(8/10),高于后柱截骨组的27%(20/74),差异有统计学意义(χ2=11.124,P=0.002)。三柱截骨组置钉和钩的密度为72.0%±11.3%,高于后柱截骨组的61.4%±14.6%,差异有统计学意义(t=2.173,P=0.033)。后柱截骨组总体并发症发生率为12%(9/74),三柱截骨组为20%(2/10),差异无统计学意义(P=0.613)。结论三柱截骨术用于矫正成人DKS-NF1患者的侧后凸畸形,而后柱截骨术主要用于年轻患者。多数患者采用单纯后路手术行后柱截骨或结合前路补充性融合即可达到矫形目的。对严重侧后凸畸形患者,术前Halo重力牵引有助于术中畸形的进一步矫正。

关键词：神经纤维瘤病1型脊柱侧凸脊柱后凸截骨术治疗结果

腰弯低顶椎的Lenke 5C型青少年特发性脊柱侧凸患儿选择Cobb+1至Cobb融合策略的随访研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2024年第1期104卷 10-15页

作者：舒诗斌鲍虹达张鑫顾琦刘臻朱泽章邱勇南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱外科，南京210008

目的探索Cobb+1至Cobb融合策略在腰弯低顶椎的Lenke5C型青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患儿中的适应证及其手术疗效。方法回顾性分析2015年8月至2018年12月于南京大学医学院附属鼓楼医院治疗的Lenke 5C型AIS患儿的临床资料,患儿术后至少随访... 详细信息

目的探索Cobb+1至Cobb融合策略在腰弯低顶椎的Lenke5C型青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患儿中的适应证及其手术疗效。方法回顾性分析2015年8月至2018年12月于南京大学医学院附属鼓楼医院治疗的Lenke 5C型AIS患儿的临床资料,患儿术后至少随访2年,采用选择性Cobb+1至Cobb融合策略治疗。所有患儿被分为腰弯正常顶椎组(主弯顶椎位置在T_(12)和L_(1)之间)和低顶椎组(主弯顶椎位置低于L_(1)/L_(2)椎间盘),比较两组患儿近端失代偿发生情况。此外,根据末次随访时患儿是否出现了近端失代偿,将低顶椎组的患者进一步分为近端失代偿组与无失代偿组。比较两组患儿相关影像学参数及术后生活质量等。结果共52例患儿(正常顶椎组19例,低顶椎组33例),年龄(15.3±1.6)岁,术后随访2~5(3.2±1.2)年。在随访期间,正常顶椎组有6例(6/19)和低顶椎组有5例(15.2%)患儿出现近端失代偿,正常顶椎组的发生率更高(P=0.034)。在低顶椎组中,发生近端失代偿患儿(n=5)表现出与未出现近端失代偿患儿(n=28)相似的Risser分级、术前胸弯Cobb角和主弯Cobb角,差异均无统计学意义(均P>0.05)。然而,在近端失代偿患者中,术前胸椎/腰椎顶椎偏移(AVT)比值较无失代偿组大(0.6±0.2比0.4±0.2,P=0.042),但术后上固定椎(UIV)的倾斜角相似(4.5°±2.3°比6.2°±3.4°,P=0.312)。结论对于顶椎位置在L_(1)~2椎间盘以下,且术前无胸椎代偿弯的Lenke 5C型AIS患者推荐使用Cobb+1至Cobb的融合策略。

关键词：脊柱侧凸青少年特发性脊柱侧凸顶椎上固定椎近端失代偿

脑卒中后偏瘫患者健康焦虑元认知与疾病接受度及恐惧疾病进展的相关性分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

实用心脑肺血管病杂志 2024年

作者：徐博柏晓燕南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科

目的探讨脑卒中后偏瘫患者健康焦虑元认知与疾病接受度及恐惧疾病进展的相关性。方法采用便利抽样法，选取2022年1月—2023年1月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治的脑卒中后偏瘫患者160例为研究对象。使用一般情况调查表、中... 详细信息

目的探讨脑卒中后偏瘫患者健康焦虑元认知与疾病接受度及恐惧疾病进展的相关性。方法采用便利抽样法，选取2022年1月—2023年1月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治的脑卒中后偏瘫患者160例为研究对象。使用一般情况调查表、中文版健康焦虑元认知量表（MCQ-HA）、中文版疾病接受度量表（AIS）、恐惧疾病进展简化量表（FoP-Q-SF）对患者进行问卷调查。中文版MCQ-HA、中文版AIS、FoP-Q-SF评分及各维度得分相关性采用Pearson相关分析；脑卒中后偏瘫患者健康焦虑元认知影响因素的多元线性回归分析。结果脑卒中后偏瘫患者中文版MCQ-HA评分为（40.7±10.9）分，其中想法不可控信念维度得分为（11.4±3.6）分、偏见想法信念维度得分为（14.8±3.6）分、想法致病信念维度得分为（14.5±3.7）分；中文版AIS评分为（19.8±4.8）分；FoP-Q-SF评分为（43.0±8.4）分，其中生理健康维度得分为（21.7±4.3）分、社会家庭维度得分为（21.4±4.1）分。不同年龄、受教育程度患者中文版MCQ-HA评分比较，差异有统计学意义（P<0.05）。Pearson相关分析结果显示，脑卒中后偏瘫患者中文版MCQ-HA评分及想法不可控信念、偏见想法信念、想法致病信念维度得分与中文版AIS评分呈负相关（P<0.05），与FoP-Q-SF评分及生理健康、社会家庭维度得分呈正相关（P<0.05）；中文版AIS评分与FoP-Q-SF评分及生理健康、社会家庭维度得分呈负相关（P<0.05）。多元线性回归分析结果显示，年龄、受教育程度、中文版AIS评分、FoP-Q-SF评分是脑卒中后偏瘫患者健康焦虑元认知的影响因素（P<0.05）。结论脑卒中后偏瘫患者中文版MCQ-HA评分及想法不可控信念、偏见想法信念、想法致病信念维度得分与中文版AIS评分呈负相关，与FoP-Q-SF评分及生理健康、社会家庭维度得分呈正相关；年龄、受教育程度、中文版AIS评分、FoP-Q-SF评分是脑卒中后偏瘫患者健康焦虑元认知的影响因素。

关键词：卒中偏瘫健康焦虑元认知疾病接受度恐惧疾病进展数据相关性

神经重症患者气管插管管理的最佳证据总结及其应用效果研究

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华现代护理杂志 2024年第1期30卷 45-54页

作者：张莹莹盛李昕贝徐博南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科南京210008

目的总结神经重症患者气管插管管理的最佳证据并探讨其应用效果。方法采用澳大利亚乔安娜布里格斯研究所临床证据实践应用系统, 检索并总结最佳证据, 结合临床情景和专业判断, 制订相应的审查指标, 辨析证据应用的障碍因素, 构建最佳行... 详细信息

目的总结神经重症患者气管插管管理的最佳证据并探讨其应用效果。方法采用澳大利亚乔安娜布里格斯研究所临床证据实践应用系统, 检索并总结最佳证据, 结合临床情景和专业判断, 制订相应的审查指标, 辨析证据应用的障碍因素, 构建最佳行动策略。采用便利抽样法, 选取南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科监护室68名护士、2022年1—4月开展基线审查时的98例气管插管患者和2022年9 —12月开展证据应用后的99例气管插管患者为研究对象, 比较循证实践前后审查指标的执行率、护士对神经重症患者气管插管管理知识的掌握程度以及患者气道并发症(口腔黏膜溃疡、气道黏膜出血、气管食管瘘、肺部感染)发生率。结果共总结28条最佳证据并制定了相应审查指标, 除了6项审查指标(指标11、13、19、20、27、28)由开展循证实践前的97.96%~100.00%提升至100.00%, 差异无统计学意义(P>0.05), 其余22项审查指标的执行率在开展循证实践后均有所提高, 其中有8项指标(指标5、6、9、14、18、21、25、26)执行率从0提升至89.90%~100.00%, 差异有统计学意义(P神经重症患者气管插管管理知识水平得分由(62.41±6.07)分提升至(93.82±2.74)分, 差异有统计学意义(P神经重症患者气管插管管理方案可提高护士对神经重症患者气管插管管理的知识水平, 降低患者气道并发症发生率, 改善患者临床结局。

关键词：循证护理神经重症气管插管人工气道证据应用

miR-103-3p调节脑源性神经营养因子/酪氨酸激酶受体B信号通路对大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国老年学杂志 2024年第15期 3734-3739页

作者：林树楷曾坚锋蔡金城魏入廷三亚中心医院(海南省第三人民医院)神经外科深圳市中医院神经外科贵州医科大学附属医院神经外科

目的探究微小RNA(miR)-103-3p通过调节脑源性神经营养因子(BDNF)/酪氨酸激酶受体(Trk)B信号通路对大鼠脑缺血再灌注损伤的影响。方法将SD大鼠随机分为假手术组、模型组、拮抗剂对照组和miR-103-3p拮抗剂组各15只，除假手术组外其余各... 详细信息

目的探究微小RNA(miR)-103-3p通过调节脑源性神经营养因子(BDNF)/酪氨酸激酶受体(Trk)B信号通路对大鼠脑缺血再灌注损伤的影响。方法将SD大鼠随机分为假手术组、模型组、拮抗剂对照组和miR-103-3p拮抗剂组各15只，除假手术组外其余各组通过线栓法构建大鼠大脑中动脉闭塞模型。干/湿法检测脑含水量；Longa法评价大鼠神经功能损伤；苏木素-伊红(HE)染色检查脑组织病理变化；2,3,5-三苯基氯化四氮唑(TTC)染色观察脑梗死面积；原位末端标记(TUNEL)染色检测细胞凋亡；试剂盒检测超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、乳酸脱氢酶(LDH)含量；Western印迹检查B细胞淋巴瘤(Bcl)-2相关X蛋白(Bax)/Bcl-2、裂解的胱天蛋白酶(cleaved Caspase)-3/Caspase-3蛋白表达水平。结果与模型组相比较，miR-103-3p拮抗剂组miR-103-3p mRNA水平、脑含水量和神经行为损伤评分明显降低，脑组织病理损伤程度明显改善，脑梗死面积、脑组织细胞凋亡率、Bax/Bcl-2、cleaved Caspase-3/Caspase-3蛋白表达、MDA、LDH含量明显降低、SOD含量、BDNF、TrkB蛋白表达升高(P<0.05)。结论降低miR-103-3p表达对脑缺血再灌注损伤模型大鼠起保护作用，其作用机制可能与激活BDNF/TrkB信号通路有关。

关键词：脑缺血再灌注损伤 miR-103-3p 凋亡氧化应激脑源性神经营养因子(BDNF)/酪氨酸激酶受体(Trk)B信号通路

35例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作患者的临床影像病理特征研究

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2024年第7期63卷 674-679页

作者：徐帅璩龙杰陈雪朱晓蕾牛丰南南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科南京210008 南京医科大学鼓楼临床医学院南京210008 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科南京210008

目的:总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者的临床影像病理特征,旨在提高该罕见病的诊疗水平。方法:病例系列研究。收集2012年至2021年在南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的35例MELAS病例,总结其临床表现、影像学、肌肉... 详细信息

目的:总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者的临床影像病理特征,旨在提高该罕见病的诊疗水平。方法:病例系列研究。收集2012年至2021年在南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的35例MELAS病例,总结其临床表现、影像学、肌肉活检、基因检测以及治疗转归结果。数据采用平均值、标准差、频率百分比的形式进行描述性统计分析。结果:35例MELAS患者发病年龄为(30.2±2.3)岁,20%有家族史。首发症状以肢体无力、肢体抽搐常见;神经肌肉系统症状以近端肌无力和运动不耐受为主;神经肌肉系统之外的其他系统症状以内分泌系统(糖尿病)受累最多。5例患者行头颅CT检查,示低密度灶4例、钙化灶2例。26例患者行头颅MRI示病灶区累及顶叶、基底节区、颞叶、枕叶、额叶等部位;较少累及幕下;其中12例出现不同程度的脑萎缩。10例患者行头颅1H-MRS,9例出现NAA峰减低,8例出现异常乳酸峰,6例同时出现NAA减低合并乳酸峰。31例患者行基因检测,25例检测到mt.3243A>G突变,其余6例为其他罕见突变。21例患者行肌肉活检,15例病理肌活检观察到代表线粒体异常增殖的破碎红纤维和代表氧化磷酸化障碍的COX酶缺陷型肌纤维。结论:MELAS综合征患者的临床表现具有多样性及复杂性,早期症状容易误诊和漏诊。详细的临床病史、影像波谱和肌活检、基因检测是MELAS确诊的必要条件。

关键词： MELAS综合征神经肌肉疾病磁共振波谱学 DNA 线粒体突变