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变应性鼻炎指南修订促进临床规范化诊疗

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第4期57卷 413-417页

作者：程雷南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院耳鼻咽喉科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院过敏诊疗中心南京210029 南京医科大学国际变态反应研究中心南京210029

变应性鼻炎(AR)是特应性个体暴露于过敏原后主要由免疫球蛋白E(IgE)介导的鼻黏膜非感染性慢性炎性疾病,近年来患病率显著增加,给患者生活质量和社会经济带来严重影响。面对越来越严峻的疾病负担,需要在临床指南的指引下对AR进行规范化... 详细信息

变应性鼻炎(AR)是特应性个体暴露于过敏原后主要由免疫球蛋白E(IgE)介导的鼻黏膜非感染性慢性炎性疾病,近年来患病率显著增加,给患者生活质量和社会经济带来严重影响。面对越来越严峻的疾病负担,需要在临床指南的指引下对AR进行规范化诊断和治疗。随着《中国变应性鼻炎诊断和治疗指南(2022年,修订版)》和《儿童变应性鼻炎诊断和治疗指南(2022年,修订版)》的发表和临床推广应用,将进一步促进AR的规范化诊疗。本文对2个新版指南的核心内容进行解读。

关键词：规范化诊疗慢性炎性疾病儿童变应性鼻炎临床指南疾病负担特应性非感染性个体暴露

人羊膜间充质干细胞多学科救治钙化防御病及再生机制探讨

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2217-2221页

作者：王宁宁覃莲菊刘康邢昌赢张静肖雨洁崔毓桂宁松袁杨刚鲁严张智泓苏忠兰叶笑雪卞安宁曾鸣王嫱徐方燕任文凯吕小林王玲赵静王美莲马翔刘翠萍汪秀琴梁宁霞刘嘉茵南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院肾内科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院生殖医学国家重点实验室临床生殖医学中心南京210036 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院皮肤科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院病理科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院风湿免疫科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院门诊部南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院产科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院生物样本库南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院国际合作部南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院临床与转化研究院南京210029

钙化防御病罕见且死亡率高,因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛,尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病(ESKD)患者,又称钙化性尿毒症性小动脉病(CUA),组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质... 详细信息

钙化防御病罕见且死亡率高,因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛,尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病(ESKD)患者,又称钙化性尿毒症性小动脉病(CUA),组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质干细胞(hAMSCs)多学科再生治疗1例34岁尿毒症女性患者,其臀部、双下肢广泛进行性溃疡,伴剧痛和恶臭分泌物,皮肤病理符合钙化防御病。患者因常规治疗无效,经医院伦理委员会批准行hAMSCs抢救性治疗,包括静脉和局部肌内注射、创面外敷hAMSCs培养上清液。患者的皮肤和软组织再生,血生化、炎症、矿物质和骨代谢指标、免疫功能紊乱好转。患者的视觉模拟疼痛量表治疗前为10分、治疗15个月为0分;Bates‑Jensen伤口评价量表治疗前为65分、治疗15个月为13分;伤口生活质量调查问卷治疗前为68分、治疗15个月为0分。hAMSCs治疗CUA具有良好的应用前景,机制可能与抑制血管钙化、促进新生血管和皮肤软组织再生修复、抗炎及免疫调节等有关。

关键词：羊膜间充质干细胞慢性肾功能不全钙化防御病再生医学

一例以多发性骨破坏为显著特征的老年戈谢病的诊疗和基因检测分析

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遗传 2023年第3期45卷 261-269页

作者：秦姝超尹华王蓉朱飞鹏李建勇卢瑞南南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院放射科南京210029

戈谢病(Gaucher’s disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GBA)基因突变导致溶酶体中GBA活性降低或缺乏,造成其底物葡萄糖脑苷脂在溶酶体中贮积,产生肝、脾、肾、骨、造血系统甚至神经系统受... 详细信息

戈谢病(Gaucher’s disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GBA)基因突变导致溶酶体中GBA活性降低或缺乏,造成其底物葡萄糖脑苷脂在溶酶体中贮积,产生肝、脾、肾、骨、造血系统甚至神经系统受累的临床表现。本文报道1例以多发性骨破坏为显著特征的老年患者,伴有幼年脾切除及“骨髓炎”病史,呈现肝脏显著增大、贫血、血小板减少及骨量减少等症状。临床检测显示,患者外周血GBA活性降低、葡糖鞘氨醇水平以及壳三糖酶活性显著升高;基因检测结果表明,患者GBA基因发生纯合错义突变NM_001005741.2 c.770A>G(p.Asp257Gly)。经过6个月的酶替代治疗,患者血小板恢复正常、贫血改善、肝脏体积有所缩小。进一步检测发现患者母亲、长兄、次兄均存在该位点的杂合突变,符合孟德尔遗传规律。虽然患者Asp257Gly变异在已知的GBA基因变异库中未被报道,但无论是临床表现还是酶学及生物标记物特征,以及酶替代治疗的效果,均支持戈谢病的诊断,推断患者Asp257Gly纯合变异为临床致病性变异。本病例发现的新突变位点丰富了GBA基因的遗传变异数据库,同时本病例的诊治过程也为该类患者的早期识别并诊断以及尽早治疗提供了借鉴与参考。

关键词：戈谢病多发骨破坏老年葡萄糖脑苷脂酶基因

新型磁导航超声引导经右肝管行经皮肝穿刺胆管引流术治疗恶性梗阻性黄疸的初步临床应用

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中华内科杂志 2024年第3期63卷 284-290页

作者：卓晗吴琛谭忠明唐薇薇朱德明徐燕赵洁顾建平王学浩宋进华南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)肝胆中心南京210029 南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)介入科南京210006

目的探讨一款新型磁导航超声技术联合数字减影血管造影(DSA)双引导经右肝管行经皮肝穿刺胆管引流术(PTCD)治疗恶性梗阻性黄疸的初步临床应用价值。方法随机对照试验。回顾性分析南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)肝胆中心2018... 详细信息

目的探讨一款新型磁导航超声技术联合数字减影血管造影(DSA)双引导经右肝管行经皮肝穿刺胆管引流术(PTCD)治疗恶性梗阻性黄疸的初步临床应用价值。方法随机对照试验。回顾性分析南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)肝胆中心2018年12月至2021年12月收治的64例因恶性梗阻性黄疸需从右肝管行PTCD的患者的临床资料,磁导航超声组患者为32例,采用新型磁导航超声(MNU)结合DSA进行双引导穿刺,对照组患者为32例,采用传统DSA引导进行穿刺。对比两组的手术时间、穿刺次数、胆管置管完成后DSA显示的X线剂量、患者对手术的耐受度、手术成功率、手术前后总胆红素及术后并发症发生率等情况。结果磁导航超声组手术时间明显短于对照组[(17.8±7.3)比(31.6±9.9)min,t=-6.35,P=0.001]。穿刺次数磁导航超声组明显减少[(1.7±0.6)比(6.3±3.9)次,t=-6.59,P=0.001]。胆管置管完成后DSA显示的X线剂量磁导航超声组少于对照组[(132±88)比(746±187)mGy,t=-16.81,P<0.001]。对照组有5例患者表示,因多次穿刺引发的疼痛或长时间的手术无法承受相关手术操作,2例因此停止手术,而磁导航超声组没有患者出现无法耐受手术的情况,全部完成手术,手术成功率磁导航超声组(100%,32/32)高于对照组(93.8%,30/32)。磁导航超声组患者胆管出血(25.0%,8/32)及感染的发生率(18.8%,6/32)明显低于对照组,对照组出血发生率53.1%(17/32)、感染发生率28.1%(9/32)。结论新型磁导航超声结合DSA双引导经右胆管行PTCD治疗恶性梗阻性黄疸安全、有效,具有较高的临床推广价值。

关键词：超声处理血管造影术,数字减影黄疸经皮经肝穿刺胆管引流术

过敏原特异性免疫治疗在变应性疾病一级和二级预防中的作用

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第12期58卷 1259-1265页

作者：许秋艳田曼陆敏陆美萍程雷南京大学医学院附属苏州医院、苏州科技城医院儿科苏州215153 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院过敏诊疗中心南京210029 南京医科大学附属儿童医院呼吸科南京210008 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院耳鼻咽喉科南京210029 南京医科大学国际变态反应研究中心南京210029

过敏原特异性免疫治疗(allergen-specific immunotherapy,AIT)是目前唯一针对免疫球蛋白E(IgE)介导的变应性疾病的对因治疗方法,与药物相比,AIT不仅可以减轻变应性疾病的临床症状,而且在AIT疗程结束后,其疗效可长期维持,甚至可以阻止过... 详细信息

过敏原特异性免疫治疗(allergen-specific immunotherapy,AIT)是目前唯一针对免疫球蛋白E(IgE)介导的变应性疾病的对因治疗方法,与药物相比,AIT不仅可以减轻变应性疾病的临床症状,而且在AIT疗程结束后,其疗效可长期维持,甚至可以阻止过敏进程,因而可作为变应性疾病的一种预防策略。本文对AIT在变应性疾病的一级和二级预防中的作用进行综述。

关键词：变应性疾病二级预防对因治疗过敏原特异性免疫治疗预防策略 AIT 临床症状过敏进程

胰头癌胰十二指肠切除术中肠系膜上动脉左后侧淋巴结清扫的临床价值

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中华外科杂志 2023年第7期61卷 582-589页

作者：吴鹏飞张凯田蕾尹杰卫积书奚春华陈建敏郭峰陆子鹏苗毅蒋奎荣南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)胰腺中心、南京医科大学胰腺研究所南京210029

目的探讨胰头癌胰十二指肠切除术中清扫肠系膜上动脉左后侧淋巴结[第14cd组淋巴结(14cd-LN)]对肿瘤淋巴结分期和TNM分期的影响。方法回顾性分析2022年1—12月于南京医科大学第一附属医院胰腺中心行胰十二指肠切除术的连续103例胰头癌患... 详细信息

目的探讨胰头癌胰十二指肠切除术中清扫肠系膜上动脉左后侧淋巴结[第14cd组淋巴结(14cd-LN)]对肿瘤淋巴结分期和TNM分期的影响。方法回顾性分析2022年1—12月于南京医科大学第一附属医院胰腺中心行胰十二指肠切除术的连续103例胰头癌患者的临床和病理学资料,其中男性69例,女性34例,年龄[M(IQR)]63.0(14.0)岁(范围:48.0~86.0岁)。分类资料的组间比较采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法,定量资料的组间比较采用秩和检验;影响因素分析采用单因素和多因素Logistic回归分析。结果103例患者均经左侧钩突和动脉入路完成胰十二指肠切除术。术后病理学检查结果显示,组织学类型均为胰腺导管腺癌,肿瘤部位为胰头部40例、胰头偏钩突部45例、胰头偏颈部18例,肿瘤最大径为3.2(0.8)cm(范围:1.7~6.5 cm),肿瘤分化程度为中分化38例、低分化65例,淋巴结清扫数量为25(10)枚(范围:11~53枚),阳性淋巴结数量为1(3)枚(范围:0~40枚),淋巴结分期为N0期35例(34.0%)、N1期43例(41.7%)、N2期25例(24.3%),TNM分期ⅠA期5例(4.9%)、ⅠB期19例(18.4%)、ⅡA期2例(1.9%)、ⅡB期38例(36.9%)、Ⅲ期38例(36.9%)、Ⅳ期1例(1.0%)。103例胰头癌患者14cd-LN总体阳性率为31.1%(32/103),其中第14c组淋巴结和第14d淋巴结阳性率分别为21.4%(22/103)和18.4%(19/103);14cd-LN清扫增加了淋巴结清扫数量和阳性淋巴结数量(P值均3 cm(OR=3.93,95%CI:1.08~14.33,P=0.038)和第7、8、9、12组淋巴结阳性(OR=11.09,95%CI:2.69~45.80,P=0.001)是第14d组淋巴结转移的独立危险因素。结论胰头癌14cd-LN阳性率较高,建议进行清扫,有助于取得更准确的肿瘤淋巴结分期和TNM分期。

关键词：胰腺肿瘤胰十二指肠切除术淋巴结清扫肠系膜上动脉左后侧淋巴结

浸润性肺腺癌EGFR、ALK基因突变状态与影像学、病理学特征的相关性

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中国肺癌杂志 2022年第3期25卷 147-155页

作者：杨赫刘子成王鸿亚陈亮王俊闻伟徐心峰朱全南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院胸外科南京210029

背景与目的当前针对肺腺癌表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)与间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因突变位点的靶向治疗研究进展十分迅速,为晚期肺腺癌患者的治疗带来新的希望,然而目前EGFR... 详细信息

背景与目的当前针对肺腺癌表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)与间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因突变位点的靶向治疗研究进展十分迅速,为晚期肺腺癌患者的治疗带来新的希望,然而目前EGFR、ALK基因突变在腺癌患者中所具有的特异性影像学与病理学特征仍存在较多争议,本研究进一步探索浸润性肺腺癌EGFR、ALK基因突变与影像学、病理学特征的相关性。方法纳入2018年1月-2019年12月在我们中心接受手术的525例肺腺癌患者。根据术后基因检测的结果将患者分为EGFR基因、ALK基因突变组与野生组,并将EGFR基因突变组分层为外显子19、外显子21突变亚型,将突变组与野生组的病理学特征如组织学亚型、淋巴结转移、脏层胸膜侵犯(visceral pleuralinvision,VPI)等,影像学特征如肿瘤最大直径、实性成分占比(consolidation tumor ratio,CTR)、分叶征、毛刺征、胸膜牵拉征、空气支气管征、空泡征等进行单因素分析及多因素逻辑回归分析,探讨基因突变组是否具有特异性表现。结果 EGFR基因突变组常见于女性(OR=2.041,P=0.001),存在更多胸膜牵拉征征象(OR=1.506,P=0.042),病理学上与淋巴结转移及VPI相关性较小(P>0.05)。其中外显子21突变型腺癌多见于年龄相对较大者(OR=l.022,P=0.036)及女性(OR=2.010,P=0.007),常伴有较大肿瘤直径(OR=l.360,P=0.039)及胸膜牵拉征(OR=1.754,P=0.029)。外显子19突变型腺癌常见于女性(OR=2.230,P=0.009)、肿瘤实性成分比例较高(OR=1.589,P=0.047)、存在更多分叶征(OR=2.762,P=0.026)。ALK基因突变易发生于有吸烟史(OR=2.950,P=0.045)及较年轻患者(OR=1.070,P=0.002),病理学上存在更多微乳头型成分(OR=4.184,P=0.019)及VPI (OR=2.986,P=0.034)。结论 EGFR、ALK基因突变型腺癌具有特异的影像学及临床病理学特征,且EGFR外显子19或21突变具有不同的影像学特征,对制定肺结节临床处理策略具有重要意义。

关键词：肺肿瘤表皮生长因子受体间变性淋巴瘤激酶病理特征放射学

Mayo MASS和R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤患者中的预后价值验证:单中心研究

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 749-754页

作者：徐影沈旭星金媛媛李建勇陈丽娟张闰南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

目的验证Mayo MASS、R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的预后价值。方法纳入南京医科大学第一附属医院收治的371例初诊MM患者,胞质轻链免疫荧光结合荧光原位杂交(cIg-FISH)检测患者的细胞遗传学特征,结合患者的临床资料分析... 详细信息

目的验证Mayo MASS、R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的预后价值。方法纳入南京医科大学第一附属医院收治的371例初诊MM患者,胞质轻链免疫荧光结合荧光原位杂交(cIg-FISH)检测患者的细胞遗传学特征,结合患者的临床资料分析其疾病分期并评估预后。结果R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别有37例(10.0%)、264例(71.2%)和70例(18.8%),中位无进展生存(PFS)时间分别为37、31和14个月(P=0.001),中位总生存(OS)时间分别为未达到(NR)、66个月和31个月(P<0.001)。Mayo MASS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别有71例(19.1%)、140例(37.7%)和160例(43.2%),中位PFS时间分别为43、27和19个月(P<0.001),中位OS时间分别为NR、NR和35个月(P<0.001)。R2-ISS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者分别有23例(6.2%)、69例(18.6%)、222例(59.8%)和57例(15.4%),中位PFS时间分别为47、31、25和15个月(P=0.001),中位OS时间分别为NR、NR、49个月和55个月(P<0.001)。结论Mayo MASS和R2-ISS分期系统在R-ISS分期基础上纳入了1q21+,分期更完善,但两种分期系统下Ⅲ期患者比例偏高,考虑与中国MM患者1q21+发生率和ISSⅢ期比例较高相关。

关键词：多发性骨髓瘤 Mayo分期系统 R2-ISS 预后

胰十二指肠切除术治疗远端胆管癌和胰头癌的临床效果分析

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中华外科杂志 2022年第2期60卷 128-133页

作者：吴鹏飞张凯陆子鹏林健振陈建敏奚春华卫积书郭峰涂敏蒋奎荣苗毅南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)胰腺中心南京医科大学胰腺研究所南京210029

目的比较胰十二指肠切除术治疗远端胆管癌和胰头癌的临床效果。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月于南京医科大学第一附属医院胰腺中心行胰十二指肠切除术且术后病理学检查结果为远端胆管癌或胰头癌的1005例患者的临床和病理学资料... 详细信息

目的比较胰十二指肠切除术治疗远端胆管癌和胰头癌的临床效果。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月于南京医科大学第一附属医院胰腺中心行胰十二指肠切除术且术后病理学检查结果为远端胆管癌或胰头癌的1005例患者的临床和病理学资料。其中远端胆管癌组112例,男性71例,女性41例,年龄为[M(IQR)]65(15)岁(范围:40~87岁);胰头癌组893例,男性534例,女性359例,年龄为64(13)岁(范围:16~91岁)。通过χ^(2)检验、Fisher确切概率法、秩和检验或Log-rank检验分析两组患者临床病理学特征和术后生存时间之间的差异。采用倾向性评分匹配的方法,按1∶1匹配后,通过Kaplan-Meier法比较两组患者术后总体生存时间的差异。结果与胰头癌组相比,远端胆管癌组手术时间短[240.0(134.0)min比261.0(97.0)min;Z=2.712,P=0.007],联合静脉切除比例低[4.5%(5/112)比19.4%(173/893);χ^(2)=15.177,P<0.01],肿瘤最大径小[2.0(1.0)cm比3.0(1.5)cm;Z=10.567,P<0.01],肿瘤高中分化比例高[51.4%(56/112)比38.0%(337/893);χ^(2)=7.328,P=0.007],阳性淋巴结数目少[0(1)枚比1(3)枚;Z=5.824,P<0.01],R0切除率高[77.7%(87/112)比38.3%(342/893);χ^(2)=64.399,P<0.01],但术后总体并发症[50.0%(56/112)比36.3%(324/892);χ^(2)=7.913,P=0.005]、术后胰瘘[28.6%(32/112)比13.9%(124/893);χ^(2)=16.318,P<0.01]、术后腹腔感染[21.4%(24/112)比8.6%(77/892);χ^(2)=18.001,P<0.01]的发生率更高。倾向性评分匹配后,远端胆管癌组与胰头癌组患者术后生存时间的差异无统计学意义(50.6个月比35.1个月;Z=1.640,P=0.201);多因素分析结果显示,肿瘤部位并不是患者预后的独立影响因素(HR=0.73,95%CI:0.43~1.23,P=0.238)。结论与胰头癌患者相比,远端胆管癌患者更能从早期诊断和手术治疗中获得生存获益,但其术后并发症发生率高于胰头癌患者。肿瘤的发生部位不是影响远端胆管癌和胰头癌患者预后的独立影响因素。

关键词：胰腺肿瘤胆管肿瘤胰十二指肠切除术术后生存时间