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人羊膜间充质干细胞多学科救治钙化防御病及再生机制探讨

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2217-2221页

作者：王宁宁覃莲菊刘康邢昌赢张静肖雨洁崔毓桂宁松袁杨刚鲁严张智泓苏忠兰叶笑雪卞安宁曾鸣王嫱徐方燕任文凯吕小林王玲赵静王美莲马翔刘翠萍汪秀琴梁宁霞刘嘉茵南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院肾内科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院生殖医学国家重点实验室临床生殖医学中心南京210036 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院皮肤科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院病理科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院风湿免疫科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院门诊部南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院产科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院生物样本库南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院国际合作部南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院临床与转化研究院南京210029

钙化防御病罕见且死亡率高,因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛,尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病(ESKD)患者,又称钙化性尿毒症性小动脉病(CUA),组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质... 详细信息

钙化防御病罕见且死亡率高,因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛,尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病(ESKD)患者,又称钙化性尿毒症性小动脉病(CUA),组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质干细胞(hAMSCs)多学科再生治疗1例34岁尿毒症女性患者,其臀部、双下肢广泛进行性溃疡,伴剧痛和恶臭分泌物,皮肤病理符合钙化防御病。患者因常规治疗无效,经医院伦理委员会批准行hAMSCs抢救性治疗,包括静脉和局部肌内注射、创面外敷hAMSCs培养上清液。患者的皮肤和软组织再生,血生化、炎症、矿物质和骨代谢指标、免疫功能紊乱好转。患者的视觉模拟疼痛量表治疗前为10分、治疗15个月为0分;Bates‑Jensen伤口评价量表治疗前为65分、治疗15个月为13分;伤口生活质量调查问卷治疗前为68分、治疗15个月为0分。hAMSCs治疗CUA具有良好的应用前景,机制可能与抑制血管钙化、促进新生血管和皮肤软组织再生修复、抗炎及免疫调节等有关。

关键词：羊膜间充质干细胞慢性肾功能不全钙化防御病再生医学

一例以多发性骨破坏为显著特征的老年戈谢病的诊疗和基因检测分析

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遗传 2023年第3期45卷 261-269页

作者：秦姝超尹华王蓉朱飞鹏李建勇卢瑞南南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院放射科南京210029

戈谢病(Gaucher’s disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GBA)基因突变导致溶酶体中GBA活性降低或缺乏,造成其底物葡萄糖脑苷脂在溶酶体中贮积,产生肝、脾、肾、骨、造血系统甚至神经系统受... 详细信息

戈谢病(Gaucher’s disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GBA)基因突变导致溶酶体中GBA活性降低或缺乏,造成其底物葡萄糖脑苷脂在溶酶体中贮积,产生肝、脾、肾、骨、造血系统甚至神经系统受累的临床表现。本文报道1例以多发性骨破坏为显著特征的老年患者,伴有幼年脾切除及“骨髓炎”病史,呈现肝脏显著增大、贫血、血小板减少及骨量减少等症状。临床检测显示,患者外周血GBA活性降低、葡糖鞘氨醇水平以及壳三糖酶活性显著升高;基因检测结果表明,患者GBA基因发生纯合错义突变NM_001005741.2 c.770A>G(p.Asp257Gly)。经过6个月的酶替代治疗,患者血小板恢复正常、贫血改善、肝脏体积有所缩小。进一步检测发现患者母亲、长兄、次兄均存在该位点的杂合突变,符合孟德尔遗传规律。虽然患者Asp257Gly变异在已知的GBA基因变异库中未被报道,但无论是临床表现还是酶学及生物标记物特征,以及酶替代治疗的效果,均支持戈谢病的诊断,推断患者Asp257Gly纯合变异为临床致病性变异。本病例发现的新突变位点丰富了GBA基因的遗传变异数据库,同时本病例的诊治过程也为该类患者的早期识别并诊断以及尽早治疗提供了借鉴与参考。

关键词：戈谢病多发骨破坏老年葡萄糖脑苷脂酶基因

直径≤2 cm非小细胞肺癌淋巴结转移因素及采样范围评估

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中国肺癌杂志 2023年第7期26卷 507-514页

作者：金天宇何志成李志华唐健玮许晶吴卫兵陈亮南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院胸外科南京210000

背景与目的越来越多的早期肺癌被及时诊断并手术治疗,但是系统性淋巴结清扫(systematic lymph node dissection,SND)不能为其带来足够的生存获益,甚至增加术后并发症发生概率。本研究旨在分析直径≤2 cm非小细胞肺癌(non-small cell lun... 详细信息

背景与目的越来越多的早期肺癌被及时诊断并手术治疗,但是系统性淋巴结清扫(systematic lymph node dissection,SND)不能为其带来足够的生存获益,甚至增加术后并发症发生概率。本研究旨在分析直径≤2 cm非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)淋巴结转移的危险因素以及不同肺叶好发的纵隔淋巴结转移站点,为手术提供参考意见。方法纳入2009年12月至2019年12月于南京医科大学第一附属医院胸外科行肺叶切除术+淋巴结采样/清扫术治疗的肺结节患者(直径≤cm)共1051例,运用SPSS 26.0统计软件对资料进行统计分析,探讨淋巴结转移的危险因素以及不同肺叶好发的纵隔淋巴结转移站点。结果1051例患者中发生淋巴结转移95例,转移率为9.04%,其中男性、病理非腺癌、肿瘤直径大于l cm但不大于2 cm、存在气道播散(spread through air spaces,STAS)、胸膜侵犯(visceral pleural invasion,VPI)、脉管浸润、腺癌低分化、腺癌亚型为微乳头或实体型是淋巴结转移的危险因素(P0.05);N1组淋巴结与#2R、#4R、#5、#6、#7、#9组淋巴结转移有明显相关性(P<0.01)。结论对于早期NSCLC,可以进行肺叶特异性淋巴结清扫(lobe-specific lymph node dissection,LSND),当患者为男性、病理为非腺癌、肿瘤直径大于l cm但不大于2 cm、存在STAS、VPI、脉管浸润、腺癌低分化、腺癌亚型为微乳头或实体型时,其淋巴结转移的风险增高。

关键词：肺肿瘤淋巴结转移危险因素肺叶特异性淋巴结清扫

多发性骨髓瘤患者自体造血干细胞移植后寡克隆条带形成对疗效及预后的影响

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 514-520页

作者：史青林徐影王静金媛媛张闰李建勇陈丽娟南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210019

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者自体造血干细胞移植(ASCT)后出现寡克隆条带(OB)对患者疗效及预后的影响。方法回顾性分析2013年12月到2022年2月江苏省人民医院血液科接受ASCT治疗的156例初诊MM患者,其中男91例,女65例,年龄[M(Q_(1),Q_(3... 详细信息

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者自体造血干细胞移植(ASCT)后出现寡克隆条带(OB)对患者疗效及预后的影响。方法回顾性分析2013年12月到2022年2月江苏省人民医院血液科接受ASCT治疗的156例初诊MM患者,其中男91例,女65例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为56(26,71)岁。根据ASCT治疗后OB形成情况将患者分为两组:OB组(n=60)与非OB组(n=96)。末次随访日期为2023年8月31日,随访时间为42(18,117)个月。比较两组患者临床基线特点及疗效。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,比较两组患者无进展生存时间(PFS)及总生存时间(OS)的差异;采用Cox风险回归模型分析与预后相关的危险因素。结果OB组与非OB组患者在发病年龄、分型、分期、危险分层、是否合并髓外病变、初诊循环浆细胞比例、诱导治疗方案等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。OB组患者接受ASCT治疗后获得完全缓解(CR)及以上缓解程度比例为93.3%(56/60),高于非OB组患者的80.2%(77/96)(P=0.024)。OB组患者微小残留病(MRD)阴性率为66.7%(40/60),高于非OB组患者的34.4%(33/96)(P=0.001)。OB组PFS及OS均为未达到,非OB组PFS及OS时间分别为28(2,80)、86(2,100)个月,OB组较非OB组患者具有更长的PFS(P<0.001)和OS(P=0.017)。在Cox多因素分析中,OB形成是MM患者PFS的保护因素(HR=0.314,95%CI:0.153~0.644,P=0.002)。亚组分析发现,在Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗(mSMART)高危组患者中,OB组患者OS时间为未达到,优于非OB组患者的71(2,90)个月(P=0.046);但在mSMART标危组患者中,OB组与非OB组OS均为未达到,差异无统计学意义(P=0.103);在初诊合并髓外病变患者中,OB组OS为未达到,优于非OB组患者的47(6,74)个月(P=0.037);但在初诊无髓外病变患者中,OB组OS为未达到,非OB组OS为86(2,100)个月,差异无统计学意义(P=0.130)。结论MM患者接受ASCT治疗后OB形成与疗效及预后相关,尤其对于初诊合并髓外病变或具有高危遗传学特征的患者,OB形成可提高患者MRD阴性率,延长患者OS时间,改善患者预后。

关键词：多发性骨髓瘤寡克隆条带自体造血干细胞移植预后

浸润性肺腺癌EGFR、ALK基因突变状态与影像学、病理学特征的相关性

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中国肺癌杂志 2022年第3期25卷 147-155页

作者：杨赫刘子成王鸿亚陈亮王俊闻伟徐心峰朱全南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院胸外科南京210029

背景与目的当前针对肺腺癌表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)与间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因突变位点的靶向治疗研究进展十分迅速,为晚期肺腺癌患者的治疗带来新的希望,然而目前EGFR... 详细信息

背景与目的当前针对肺腺癌表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)与间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因突变位点的靶向治疗研究进展十分迅速,为晚期肺腺癌患者的治疗带来新的希望,然而目前EGFR、ALK基因突变在腺癌患者中所具有的特异性影像学与病理学特征仍存在较多争议,本研究进一步探索浸润性肺腺癌EGFR、ALK基因突变与影像学、病理学特征的相关性。方法纳入2018年1月-2019年12月在我们中心接受手术的525例肺腺癌患者。根据术后基因检测的结果将患者分为EGFR基因、ALK基因突变组与野生组,并将EGFR基因突变组分层为外显子19、外显子21突变亚型,将突变组与野生组的病理学特征如组织学亚型、淋巴结转移、脏层胸膜侵犯(visceral pleuralinvision,VPI)等,影像学特征如肿瘤最大直径、实性成分占比(consolidation tumor ratio,CTR)、分叶征、毛刺征、胸膜牵拉征、空气支气管征、空泡征等进行单因素分析及多因素逻辑回归分析,探讨基因突变组是否具有特异性表现。结果 EGFR基因突变组常见于女性(OR=2.041,P=0.001),存在更多胸膜牵拉征征象(OR=1.506,P=0.042),病理学上与淋巴结转移及VPI相关性较小(P>0.05)。其中外显子21突变型腺癌多见于年龄相对较大者(OR=l.022,P=0.036)及女性(OR=2.010,P=0.007),常伴有较大肿瘤直径(OR=l.360,P=0.039)及胸膜牵拉征(OR=1.754,P=0.029)。外显子19突变型腺癌常见于女性(OR=2.230,P=0.009)、肿瘤实性成分比例较高(OR=1.589,P=0.047)、存在更多分叶征(OR=2.762,P=0.026)。ALK基因突变易发生于有吸烟史(OR=2.950,P=0.045)及较年轻患者(OR=1.070,P=0.002),病理学上存在更多微乳头型成分(OR=4.184,P=0.019)及VPI (OR=2.986,P=0.034)。结论 EGFR、ALK基因突变型腺癌具有特异的影像学及临床病理学特征,且EGFR外显子19或21突变具有不同的影像学特征,对制定肺结节临床处理策略具有重要意义。

关键词：肺肿瘤表皮生长因子受体间变性淋巴瘤激酶病理特征放射学

Mayo MASS和R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤患者中的预后价值验证:单中心研究

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 749-754页

作者：徐影沈旭星金媛媛李建勇陈丽娟张闰南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

目的验证Mayo MASS、R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的预后价值。方法纳入南京医科大学第一附属医院收治的371例初诊MM患者,胞质轻链免疫荧光结合荧光原位杂交(cIg-FISH)检测患者的细胞遗传学特征,结合患者的临床资料分析... 详细信息

目的验证Mayo MASS、R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的预后价值。方法纳入南京医科大学第一附属医院收治的371例初诊MM患者,胞质轻链免疫荧光结合荧光原位杂交(cIg-FISH)检测患者的细胞遗传学特征,结合患者的临床资料分析其疾病分期并评估预后。结果R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别有37例(10.0%)、264例(71.2%)和70例(18.8%),中位无进展生存(PFS)时间分别为37、31和14个月(P=0.001),中位总生存(OS)时间分别为未达到(NR)、66个月和31个月(P<0.001)。Mayo MASS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别有71例(19.1%)、140例(37.7%)和160例(43.2%),中位PFS时间分别为43、27和19个月(P<0.001),中位OS时间分别为NR、NR和35个月(P<0.001)。R2-ISS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者分别有23例(6.2%)、69例(18.6%)、222例(59.8%)和57例(15.4%),中位PFS时间分别为47、31、25和15个月(P=0.001),中位OS时间分别为NR、NR、49个月和55个月(P<0.001)。结论Mayo MASS和R2-ISS分期系统在R-ISS分期基础上纳入了1q21+,分期更完善,但两种分期系统下Ⅲ期患者比例偏高,考虑与中国MM患者1q21+发生率和ISSⅢ期比例较高相关。

关键词：多发性骨髓瘤 Mayo分期系统 R2-ISS 预后

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原发纵隔大B细胞淋巴瘤的治疗进展

中华血液学杂志 2024年第1期45卷 98-102页

作者：陈吕雯李建勇范磊南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是一种起源于胸腺的侵袭性B细胞淋巴瘤。具有不同于非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和生物学特征,PMBCL好发于年轻女性,通常表现为前纵隔巨大肿块,大多数患者就诊时处于Ⅰ~Ⅱ期,目前尚无标准的PMBCL预后... 详细信息

原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是一种起源于胸腺的侵袭性B细胞淋巴瘤。具有不同于非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和生物学特征,PMBCL好发于年轻女性,通常表现为前纵隔巨大肿块,大多数患者就诊时处于Ⅰ~Ⅱ期,目前尚无标准的PMBCL预后评分系统。PMBCL治疗多采用免疫化疗,但最佳一线治疗方案尚无定论,并且放疗的地位存在争议,PET-CT指导治疗的价值有待进一步证实。复发/难治PMBCL预后较差,PD-1抑制剂、维布妥昔单抗和CAR-T细胞等新型疗法有助于改善此类患者生存。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤前纵隔免疫化疗原发纵隔大B细胞淋巴瘤一线治疗方案年轻女性复发/难治指导治疗

BCOR::CCNB3基因融合肉瘤3例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 486-488页

作者：杨沁怡徐程化宏金丁颖范钦和李海江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理科南京210029

目的探讨BCOR::CCNB3基因融合肉瘤(BCOR-CCNB3 fusion sarcoma,BCS)临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法收集南京医科大学第一附属医院2020—2022年确诊的3例BCS,镜下观察HE切片及免疫组织化学染色结果,并应用荧光原位杂交(FISH)法... 详细信息

目的探讨BCOR::CCNB3基因融合肉瘤(BCOR-CCNB3 fusion sarcoma,BCS)临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法收集南京医科大学第一附属医院2020—2022年确诊的3例BCS,镜下观察HE切片及免疫组织化学染色结果,并应用荧光原位杂交(FISH)法检测其分子遗传学改变,复习相关文献进行分析。结果3例患者均为男性,肿瘤分别位于右侧竖脊肌旁、右大腿、第5腰椎椎体。镜下肿瘤细胞小至中等大,呈圆形、短梭形,核染色质细腻,核分裂象易见,排列呈实性片状、束状、局灶旋涡状,间质可见复杂分支血管网,部分区域间质呈疏松黏液样,其内细胞呈梭形,排列成细条索状。免疫组织化学显示3例肿瘤细胞均表达BCOR、cyclin D1、SATB2、INI1,部分表达TLE1及CD99。FISH检测显示3例均存在BCOR基因断裂重排和BCOR::CCNB3基因融合。结论BCS是一种骨与软组织系统中罕见的小圆细胞未分化肉瘤,好发于年轻男性,需与多种肿瘤相鉴别,熟悉其组织形态学及免疫组织化学特征并辅以特征性的分子检测,可避免误诊。

关键词：基因融合 CCNB3 临床病理学

第二产程不同时限中转剖宫产术孕妇154例的母儿不良结局分析

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中华妇产科杂志 2023年第12期58卷 888-895页

作者：瞿琳杨玥殷茵殷婷婷张鑫周欣南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院产科南京210029

目的探讨第二产程不同时限因母儿因素中转剖宫产术孕妇的围术期母儿不良结局。方法回顾性分析2019年1月1日至2021年12月31日于南京医科大学第一附属医院阴道试产,在第二产程中因母儿因素实施剖宫产术的单胎头位孕妇154例的临床资料,并... 详细信息

目的探讨第二产程不同时限因母儿因素中转剖宫产术孕妇的围术期母儿不良结局。方法回顾性分析2019年1月1日至2021年12月31日于南京医科大学第一附属医院阴道试产,在第二产程中因母儿因素实施剖宫产术的单胎头位孕妇154例的临床资料,并依据第二产程时限不同分为一般资料,与产程相关的术前母儿状况、手术指征、手术经过及围术期相关母儿不良结局。结果(1)一般资料:3组孕妇的年龄、孕产次、初产妇比例、分娩孕周、分娩前体重指数、妊娠合并症或并发症、分娩镇痛率及第一产程持续时间分别比较,差异均无统计学意义(P均>0.05),3组新生儿性别构成、新生儿出生体重及巨大儿发生率分别比较,差异也均无统计学意义(P均>0.05)。(2)母儿状况和手术指征:0.05)。(3)剖宫产术中情况及围术期并发症:0.05)。(4)新生儿不良结局:≥3 h组中非溶血性新生儿高胆红素血症发生率35.9%(14/39),显著高于0.05)。3组均无围产儿死亡。结论第二产程2 h内中转剖宫产术终止妊娠者产褥病率增高,第二产程初期应加强胎心监护及羊水性状的监测,尤其应关注有无产时发热。在母儿状况良好情况下,第二产程进入到2 h以后转行的剖宫产术未显著增加严重母儿不良结局的发生。对于第二产程3 h后转行剖宫产术者,需加强新生儿胆红素水平的监测。

关键词：第二产程剖宫产术围手术期妊娠结局