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初诊多发性骨髓瘤伴肾损害患者预后和影响肾脏反应的相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第37期104卷 3528-3534页

作者：史敏刘若茹金媛媛史青林沈旭星张闰陈丽娟南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)伴肾损害患者预后和影响肾脏反应的相关因素。方法回顾性纳入2012年8月至2022年4月南京医科大学第一附属医院血液科收治的375例NDMM患者。根据初诊时是否伴有肾功能损害将患者分为两组:不伴肾损害组(n=2... 详细信息

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)伴肾损害患者预后和影响肾脏反应的相关因素。方法回顾性纳入2012年8月至2022年4月南京医科大学第一附属医院血液科收治的375例NDMM患者。根据初诊时是否伴有肾功能损害将患者分为两组:不伴肾损害组(n=273)和伴肾损害组(n=102)。所有患者入院后接受≥2个周期的以硼替佐米为主的诱导化疗方案, 血液学疗效评估包括严格意义上的完全缓解(sCR)、完全缓解(CR)、非常好的部分缓解(VGPR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)。肾脏反应包括CR、PR、轻微缓解(MR)、无反应(NR)。收集患者的一般临床资料, 通过电话进行随访, 随访截止日期为 2022年12月3日, 中位随访时间[M(Q1, Q3)]为 42(22, 61)个月。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, 组间生存率比较采用log-rank检验。采用多因素logistic回归模型分析影响肾脏反应的相关因素。结果伴肾损害组男68例, 女34例, 年龄[M(Q1, Q3)]为64(58, 69)岁;不伴肾损害组男149例, 女124例, 年龄[M(Q1, Q3)]为62(54, 68)岁。与不伴肾损害组比较, 肾损害组患者初诊时年龄、乳酸脱氢酶和24 h尿蛋白定量水平升高, M蛋白为轻链比例更高, DS分期、ISS分期和R-ISS分期中Ⅲ期比例更高, 血红蛋白水平和接受自体造血干细胞移植比例降低(均P<0.05)。102例伴肾损害患者中, 53例(52.0%)肾脏反应达CR, 8例(7.9%)达PR, 18例(17.6%)达MR, 23例(22.5%)为NR, 肾脏总缓解率为77.5%(79/102)。Kaplan-Meier生存曲线显示, 伴肾损害组中位无进展生存期(PFS)为24.0(95%CI:18.3～29.7)个月, 短于不伴肾损害组的31.0(95%CI:24.7～37.3)个月(P=0.003);伴肾损害组中位总生存期(OS)为46.0(95%CI:36.5～55.5)个月, 短于不伴肾损害组的79.0(95%CI:59.9～98.1)个月(P=0.002)。伴肾损害患者中, 肾脏反应未达PR组中位PFS为19.0(95%CI:9.7～28.3)个月, 短于肾脏反应达PR及以上组的28.0(95%CI:21.4～34.5)个月(P=0.048);肾脏反应未达PR组中位OS为31.0(95%CI:23.5～38.5)个月, 短于肾脏反应达PR及以上组的57.0(95%CI:42.8～71.2)个月(P=0.003)。多因素logistic回归模型结果显示:血液学疗效评估达VGPR及以上(OR=4.20, 95%CI:1.20～14.68, P=0.025)为肾脏反应达PR的相关因素。结论 NDMM伴肾损害患者预后差, 血液学疗效评估达VGPR及以上为肾脏反应达PR的相关因素。

关键词：多发性骨髓瘤肾损害肾脏反应预后

PD-1在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中的研究进展

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中华病理学杂志 2024年第9期53卷 973-976页

作者：孙书凝龚予希杨野梵张诗婷肖菁娇张智弘南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)病理学部南京210029

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是成熟外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的常见亚型, 其发病机制尚未被充分阐明。因其具有较大的异质性导致患者的治疗面临着巨大的挑战, 总体预后较差。程序性死亡受体-1(PD-1)是一种重要的免疫抑制分子, 是AIT... 详细信息

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是成熟外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的常见亚型, 其发病机制尚未被充分阐明。因其具有较大的异质性导致患者的治疗面临着巨大的挑战, 总体预后较差。程序性死亡受体-1(PD-1)是一种重要的免疫抑制分子, 是AITL的诊断标志物。越来越多的研究表明PD-1与AITL的预后相关并提出针对PD-1的靶向治疗。该文就PD-1在AITL中的研究进展作一综述。

关键词：细胞淋巴瘤免疫母细胞

新鲜标本规范化取材对胰腺根治性手术标本淋巴结检出的影响

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中华病理学杂志 2024年第4期53卷 384-386页

作者：杨野梵龚予希张智弘南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院病理学部南京210029

目的探讨新鲜标本取材是否会影响胰腺根治性标本淋巴结检出率,并探究影响胰周淋巴结检出的因素。方法收集南京医科大学第一附属医院2021年1—7月行胰腺根治性切除术的患者62例,31例离体1 h内新鲜标本取材(新鲜组),31例离体1 h内甲醛固... 详细信息

目的探讨新鲜标本取材是否会影响胰腺根治性标本淋巴结检出率,并探究影响胰周淋巴结检出的因素。方法收集南京医科大学第一附属医院2021年1—7月行胰腺根治性切除术的患者62例,31例离体1 h内新鲜标本取材(新鲜组),31例离体1 h内甲醛固定后常规取材(固定组),采用卡方检验及秩和检验比较取材方式、肿瘤性质、术式等参数对淋巴结检出数量、转移淋巴结数量、淋巴结检出率的影响。结果固定组良性病变4例,恶性病变27例;新鲜组良性病变5例,恶性病变26例。固定组和新鲜组恶性肿瘤淋巴结总检出数量和胰周检出数量高于固定组和新鲜组良性病变(P=0.004,P=0.005)。新鲜组胰周淋巴结检出数量多于固定组(P=0.005);恶性肿瘤胰周淋巴结检出数量多于良性病变(P=0.036),新鲜组阳性淋巴结数量多于固定组(P=0.047)。胰头恶性肿瘤淋巴结检出数量多于其他部位恶性肿瘤(P=0.007)。胰头和胰体尾恶性肿瘤转移淋巴结数量较十二指肠肿瘤多(P=0.041)。胰十二指肠切除标本总淋巴结检出数量和胰周淋巴结检出数量高于胰体尾切除标本(P=0.011,P=0.048)。结论胰腺新鲜标本取材可以增加淋巴结检出数量,未来取材工作时可尝试新鲜标本淋巴结取材以增加N分期的准确性。

关键词：胰十二指肠切除十二指肠肿瘤转移淋巴结胰体尾切除根治性手术恶性病变根治性切除术甲醛固定

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间皮瘤的分子遗传学研究进展

中华病理学杂志 2024年第5期53卷 507-510页

作者：张嘉雯贡其星南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)病理学部南京210029

间皮瘤是一种少见且具有侵袭性的恶性肿瘤,其异质性大,组织学谱系广泛,分子遗传学改变多样,手术治疗及化疗后患者生存状况不理想。深入了解间皮瘤的分子遗传学机制有助于明确诊断并开展个性化治疗,从而改善患者预后。本文对间皮瘤分子... 详细信息

间皮瘤是一种少见且具有侵袭性的恶性肿瘤,其异质性大,组织学谱系广泛,分子遗传学改变多样,手术治疗及化疗后患者生存状况不理想。深入了解间皮瘤的分子遗传学机制有助于明确诊断并开展个性化治疗,从而改善患者预后。本文对间皮瘤分子遗传机制新进展进行综述。

关键词：间皮瘤个性化治疗恶性肿瘤明确诊断侵袭性分子遗传机制分子遗传学研究组织学

细胞学诊断原发性纵隔卵黄囊瘤伴胸腔积液3例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第6期53卷 619-621页

作者：吴妍周晋星席雷丁颖陈刚王敏戎荣江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理学部南京210029

目的探讨原发性纵隔卵黄囊瘤中转移性胸腔积液的液基涂片及细胞蜡块的形态特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断及临床特点。方法收集3例术前胸腔积液,经术后组织病理确诊为原发性纵隔卵黄囊瘤的患者,回顾性分析患者的临床病理资料,复习胸腔... 详细信息

目的探讨原发性纵隔卵黄囊瘤中转移性胸腔积液的液基涂片及细胞蜡块的形态特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断及临床特点。方法收集3例术前胸腔积液,经术后组织病理确诊为原发性纵隔卵黄囊瘤的患者,回顾性分析患者的临床病理资料,复习胸腔积液细胞涂片及细胞蜡块的形态特征、免疫表型,分析容易误诊的原因,并复习相关文献。结果3例患者均为男性,年龄分别为19、20和32岁,平均年龄24岁。胸腔积液细胞涂片镜下示:数量不等的肿瘤细胞呈球团状、乳头状排列;肿瘤细胞大,异型性明显;细胞核大而深染,核质比增高,核膜不规则,可见明显小核仁;核染色质粗糙;胞质内多少不等的黏液样空泡。免疫表型:肿瘤细胞甲胎蛋白、广谱细胞角蛋白、SALL4、CD117均阳性,胎盘碱性磷酸酶、Glypican-3均2例阳性,Ki-67阳性指数均>80%。结论原发性纵隔卵黄囊瘤是一类临床罕见的恶性生殖细胞肿瘤,当患者术前发生胸腔积液时容易导致误诊,因此确诊需结合详细的临床及影像学资料、胸腔积液的细胞学形态特征,加做细胞蜡块及免疫标记,有助于提高诊断的准确性。

关键词：细胞学诊断细胞涂片细胞蜡块诊断与鉴别诊断免疫表型核染色质胸腔积液阳性指数

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肺原发性神经母细胞瘤样神经鞘瘤1例

中华病理学杂志 2024年第5期53卷 492-494页

作者：化宏金李可栋朱岩范钦和李海江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理学部南京210029

肺神经鞘瘤相对少见,而原发于肺的神经母细胞瘤样神经鞘瘤(neuroblastoma-like schwannoma)更是鲜有报道。本文搜集并回顾性分析1例发生于肺的神经母细胞瘤样神经鞘瘤。探讨其临床病理学、免疫组织化学及分子遗传学特征和鉴别诊断要点,... 详细信息

肺神经鞘瘤相对少见,而原发于肺的神经母细胞瘤样神经鞘瘤(neuroblastoma-like schwannoma)更是鲜有报道。本文搜集并回顾性分析1例发生于肺的神经母细胞瘤样神经鞘瘤。探讨其临床病理学、免疫组织化学及分子遗传学特征和鉴别诊断要点,并复习相关文献,以期提高对该特殊亚型神经鞘瘤的认识,防止漏诊和误诊。

关键词：神经母细胞瘤神经鞘瘤原发性

早期结外NK/T细胞淋巴瘤患者P-GemDOx方案疗效和安全性分析以及预后分层探索

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 163-169页

作者：邢彤瑶王韦婷申浩睿吴佳竹尹华李悦王莉梁金花李建勇徐卫南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科南京210029

目的探讨P-GemDOx方案一线治疗早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的有效性、安全性以及相关预后因素。方法回顾性分析2015年8月至2021年5月南京医科大学第一附属医院血液科收治的60例使用P-GemDOx方案治疗的早期初诊ENKTL患者的临床资... 详细信息

目的探讨P-GemDOx方案一线治疗早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的有效性、安全性以及相关预后因素。方法回顾性分析2015年8月至2021年5月南京医科大学第一附属医院血液科收治的60例使用P-GemDOx方案治疗的早期初诊ENKTL患者的临床资料,使用χ^(2)检验及Fisher确切概率法比较组间临床特征的差异,使用Log-rank检验比较组间生存差异,进行生存和预后因素分析。结果60例患者在完成4~6个周期P-GemDOx方案治疗后,总缓解率(ORR)为88.3%,46例(76.7%)获得完全缓解(CR)。4年的无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为(66.3±7.1)%和(79.5±6.0)%。根据PINK/PINKE预后评分系统进行分组,各组间PFS和OS差异均无统计学意义。23.3%的患者24个月内出现疾病进展(POD12.8,1分;非单个鼻腔浸润,1分;4~6个周期治疗后疗效评估未达CR,1分;低危组,0分;中危组,1分;高危组,2~3分),低危、中、高危组4年OS率分别为100%、(85.6±9.7)%、(65.0±10.2)%(P=0.014)。此外,P-GemDOx化疗方案临床应用的总体耐受良好,主要不良反应是血液学毒性。结论在早期ENKTL患者中,P-GemDOx方案是一个安全且有效的一线治疗方案;POD24-IPI是一个良好的风险分层模型。

关键词：淋巴瘤,结外NK-T细胞培门冬酶预后生存

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单纯性骨囊肿临床影像病理与分子特征分析

中华病理学杂志 2024年第3期53卷 243-249页

作者：杨旭西盛少洁邹月芬朱岩丁颖范钦和贡其星南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)病理学部南京210029 常州市第一人民医院病理科常州213000 南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)影像科南京210029

目的探讨单纯性骨囊肿(simple bone cyst,SBC)的临床影像学、病理形态学、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院病理学部2017—2022年诊断为SBC的病例14例,行荧光原位杂交(FISH),回顾性分析影像学、病理... 详细信息

目的探讨单纯性骨囊肿(simple bone cyst,SBC)的临床影像学、病理形态学、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院病理学部2017—2022年诊断为SBC的病例14例,行荧光原位杂交(FISH),回顾性分析影像学、病理学及分子遗传学特征。结果14例SBC中,男性7例,女性7例,年龄7~45岁(中位年龄29岁)。临床表现以局限性疼痛最为常见,其中4例伴有病理性骨折,5例伴有既往创伤史。最大径3.4~13.5 cm(中位5.6 cm),累及肱骨(5例)、髂骨(5例)、股骨(4例)。影像学诊断有SBC、动脉瘤性骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨巨细胞瘤合并动脉瘤性骨囊肿样区域,以及纤维结构不良。形态学上,低倍镜下囊壁由纤维结缔组织构成,可以见到纤维蛋白样沉积物,部分有骨样基质及编织骨的形成。高倍镜下,囊壁可见呈胖梭形、卵圆形病变细胞,散在的破骨样巨细胞,堆积的泡沫样组织细胞,含铁血黄素的沉积以及胆固醇裂隙,6例可见类似结节性筋膜炎样的形态。免疫表型上,囊壁内衬细胞可见平滑肌肌动蛋白、上皮细胞膜抗原、SATB2不同程度的表达。14例均行FISH检测,发现9例涉及FUS或ESRW1基因的重排,其中1例行二代测序发现FUS::NFATC2融合。9例发生重排的SBC细胞密度略高,其中FUS::NFATC2融合患者复发标本可见核分裂象。14例随访5~105个月(平均46个月),其中FUS::NFATC2重排患者术后2次局部复发,第2次复发后行瘤段切除术34个月未复发,其余13例均无复发。结论SBC中有很大一部分存在EWSR1或FUS的重排,提示SBC可能是一个肿瘤性疾病。当影像学和形态学特征对于鉴别诊断SBC和动脉瘤性骨囊肿困难时,可结合FISH检测辅助鉴别。

关键词：骨肿瘤骨囊肿原位杂交,荧光

单细胞测序技术在中枢神经系统肿瘤诊治中的应用

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中华预防医学杂志 2024年第8期58卷 1161-1170页

作者：阮浩宇关明南京医科大学第一附属医院检验学部(江苏省人民医院) 南京210000 复旦大学附属华山医院检验科上海200040

中枢神经系统(CNS)肿瘤起因复杂,预后极差,肿瘤异质性是治疗失败和复发的主要原因,深入了解CNS肿瘤的生物多样性至关重要。单细胞测序技术为揭示CNS肿瘤复杂的生态系统提供了契机。本研究从肿瘤干细胞、肿瘤微环境以及脑脊液三个方面阐... 详细信息

中枢神经系统(CNS)肿瘤起因复杂,预后极差,肿瘤异质性是治疗失败和复发的主要原因,深入了解CNS肿瘤的生物多样性至关重要。单细胞测序技术为揭示CNS肿瘤复杂的生态系统提供了契机。本研究从肿瘤干细胞、肿瘤微环境以及脑脊液三个方面阐述了单细胞测序对CNS肿瘤异质性的探索,以及临床诊断、治疗及预后的意义。尽管大多数研究成果尚未在临床上应用,但为CNS肿瘤新临床指南的制定打下基础,以改善患者预后,预防肿瘤复发。

关键词：单细胞测序中枢神经系统肿瘤肿瘤干细胞肿瘤微环境脑脊液