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肺胎盘样转形3例临床病理学观察

中华病理学杂志 2024年第1期53卷 77-79页

作者：周游付贵夏琴李香香许霞华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科武汉430022 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科武汉430022

目的:探讨肺胎盘样转形(PTL)的临床病理学特征,以提高对该疾病的认识,避免误诊以及过度治疗。方法:回顾性分析2018—2023年华中科技大学同济医学院附属协和医院确诊的3例PTL病例,分析其临床病理学特点,并复习相关文献。结果:3例PTL患者... 详细信息

目的:探讨肺胎盘样转形(PTL)的临床病理学特征,以提高对该疾病的认识,避免误诊以及过度治疗。方法:回顾性分析2018—2023年华中科技大学同济医学院附属协和医院确诊的3例PTL病例,分析其临床病理学特点,并复习相关文献。结果:3例PTL患者均为男性,年龄分别为54、46、50岁。3例患者均有吸烟史。影像学显示为囊性或囊实性病灶。形态学均为类似于胎盘的绒毛状结构,包含致密绒毛状结构及水肿绒毛状结构2种不同的形态。病例2术中冷冻切片中见病变由卵圆形的透明细胞组成,绒毛状结构不明显。免疫表型:表面被覆上皮广谱细胞角蛋白、甲状腺转录因子1、细胞角蛋白7、D2-40弥漫阳性,间质成分CD10及波形蛋白阳性,CD34显示2类绒毛状结构的间质毛细血管分布存在明显的差异;Menlan A、HMB45等均阴性,Ki-67阳性指数约1%。3例患者随访6~48个月,患者均无明显呼吸道症状,未见复发或转移。结论:PTL是一种罕见的良性病变,在临床和影像表现上无明显特殊性。诊断主要依靠组织学形态识别2种不同类型的绒毛状结构,术中冷冻切片诊断该疾病较为困难,需要与肺硬化性肺泡细胞瘤、肺细胞糖瘤以及淋巴管肌瘤病等相鉴别。

关键词：甲状腺转录因子1 间质成分组织学形态影像表现淋巴管肌瘤病阳性指数透明细胞过度治疗

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新生儿脐带绕颈4周及以上的临床分析

实用妇产科杂志 2024年第09期 723-728页

作者：吴茜子艾国余楠杨宜红周琴华中科技大学同济医学院附属同济医院妇产科华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

目的:探讨新生儿脐带绕颈≥4周的高危因素、超声检查诊断符合率及妊娠结局。方法:选取2011年1月至2024年2月于华中科技大学同济医学院附属同济医院分娩的新生儿脐带绕颈≥4周的64例孕妇(脐带绕颈≥4周组)的临床资料进行回顾性分析,同时... 详细信息

目的:探讨新生儿脐带绕颈≥4周的高危因素、超声检查诊断符合率及妊娠结局。方法:选取2011年1月至2024年2月于华中科技大学同济医学院附属同济医院分娩的新生儿脐带绕颈≥4周的64例孕妇(脐带绕颈≥4周组)的临床资料进行回顾性分析,同时随机选取同一时期分娩的新生儿脐带绕颈1～2周的80例孕妇(脐带绕颈1～2周组)作为对照。收集两组一般资料、临床表现、超声诊断等资料,采用单因素及多因素Logistic回归分析脐带绕颈≥4周的高危因素、超声检查诊断符合率,并比较两组胎儿结局的差异。结果:(1)脐带绕颈≥4周组孕次、人工流产次数、产次、剖宫产史次数比脐带绕颈1～2周组低,自觉胎动异常、脐动脉收缩末期峰值与舒张末期峰值比(S/D)异常、胎心监护(NST)异常、胎儿窘迫的发生率比脐带绕颈1～2周组高,差异均有统计学意义(P 1,P 3 d的符合率差异有统计学意义(46.2%vs. 6.3%,P 儿科的发生率高于脐带绕颈1～2周组,差异有统计学意义(P <0.05);胎儿分娩孕周及新生儿出生体质量小于脐带绕颈1～2周组,差异有统计学意义(P <0.05)。结论:羊水过多及脐带过长是脐带绕颈≥4周的高危因素。超声诊断距剖宫产术前时间越近以及脐带绕颈周数越多,诊断符合率越高。脐带绕颈≥4周的新生儿结局更差。

关键词：脐带绕颈 4周超声诊断高危因素妊娠结局

《欧洲呼吸学会肺泡蛋白沉积症诊断和管理指南》解读

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医药导报 2024年

作者：徐东仇丽茹罗小平周秀云黄永建华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平，欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南，包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的... 详细信息

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平，欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南，包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的强度，制定了5个患者、干预、比较、结果 (PICO)问题和2个叙述性问题，并给出了相应的建议和循证证据，包括PAP的管理与全肺灌洗，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗，利妥昔单抗，血浆置换和肺移植。此外，还就GM-CSF抗体检测、支气管肺泡灌洗和肺活检的使用提出了建议。该文就指南的主要建议内容进行综述解读。

关键词：肺泡蛋白沉积症诊断治疗管理指南

以身材矮小就诊的14例儿童神经纤维瘤病Ⅰ型的临床诊治及遗传学特征分析

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医药导报 2024年

作者：杨翱宇符皓梁雁华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

目的总结分析以身材矮小就诊的神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）14例患儿的临床特征，以期提高临床医生对该病的认识，实施早期诊断与干预。方法收集2017年5月至2024年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院以“身材矮小”就诊的14例NF1患儿... 详细信息

目的总结分析以身材矮小就诊的神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）14例患儿的临床特征，以期提高临床医生对该病的认识，实施早期诊断与干预。方法收集2017年5月至2024年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院以“身材矮小”就诊的14例NF1患儿的病例资料，对其临床特征、治疗情况和随访监测情况进行分析总结。结果 14例患儿中其中男孩7例，女孩7例。诊断时平均年龄为（6.61 ± 3.53）岁，平均身高SDS为 -2.60 ± 0.66。14例患儿全身皮肤均散在分布牛奶咖啡斑，平均（9.64 ± 4.86）个，最大直径6 cm。行基因检测后共发现5种NF1基因变异：无义突变（6例），错义突变（4例），移码突变（2例），剪切突变（1例），整码突变（1例）。在随访过程中3例患儿青春期出现了皮肤神经纤维瘤，4例患儿在青春期出现牛奶咖啡斑数量的增加，1例患儿出现胫骨假关节。10例患儿行生长激素激发试验，有2例患儿伴有生长激素缺乏应用了重组人生长激素（rhGH）治疗，生长速率较治疗前稍有增加，其余未使用rhGH治疗的12例患儿，随访期间生长速率未出现明显变化。结论：NF1的临床表现多样，且呈年龄依赖性。身材矮小的患儿若合并全身多处牛奶咖啡斑，需警惕NF1的可能，必要时行基因检测，明确诊断后，需定期进行监测随访，以评估疾病的进展情况，早期发现问题并及早干预。

关键词：神经纤维瘤病1型身材矮小牛奶咖啡斑重组人生长激素

基因panel在患有疑似遗传代谢疾病新生儿中的应用价值

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医药导报 2024年

作者：魏莹容志惠陈玲华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

目的探讨基因panel在患有疑似遗传代谢疾病新生儿中的应用价值。方法对华中科技大学同济医学院附属同济医院2023年1月-2024年3月收治的有遗传代谢高危临床表型的新生儿，采用华中科技大学同济医学院附属同济医院设计的基因panel检测... 详细信息

目的探讨基因panel在患有疑似遗传代谢疾病新生儿中的应用价值。方法对华中科技大学同济医学院附属同济医院2023年1月-2024年3月收治的有遗传代谢高危临床表型的新生儿，采用华中科技大学同济医学院附属同济医院设计的基因panel检测，同时搜集其临床资料并进行随访观察，分析致病基因的检出情况、患儿基因型与表型的一致性等。结果该研究共纳入53例有遗传代谢高危征象的新生儿，其中致病基因阳性的总体检出率为17.0%（9/53），常见检出的致病基因有氯离子通道基因（CLCN1）、双氧化酶2基因（DUOX2）、间隙连接蛋白β2基因（GJB2）、酪氨酸蛋白磷酸酶非受体11型基因（PTPN11）、钠通道α亚基基因（SCN1A）、痉挛截瘫基因11（SPG11）等，其中DUOX2和GJB2检出比例最高，分别为33.3%（3/9）和22.2%（2/9）。将致病基因阳性组患儿与阴性组患儿进行对比分析，发现阳性组患儿临床表型个数可能更多，预后相较于基因阴性组也更严重。在致病基因阳性组患儿中，除了病例1和病例9因相关疾病发病较晚导致临床表型与致病基因暂时不相符，其余病例致病基因与临床表型均符合。结论基因panel具有耗时短、检测成本及技术难度低等特点，适用于发展中国家及经济水平相对落后地区疑似遗传代谢疾病患儿的早期筛查。

关键词：基因panel 遗传代谢病基因检测新生儿早期筛查

新型冠状病毒大流行后儿童感染性疾病的变迁与思考

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 703-705页

作者：方峰华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030

新型冠状病毒大流行之后,儿童感染性疾病的发病率呈现全球性反弹。本文结合国内外相关研究进展,讨论儿童感染性疾病的临床流行病学和疾病表型变化,并探讨其可能原因及其意义以及对于儿童感染性疾病防控策略的思考。

关键词：临床流行病学防控策略发病率流行研究进展

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益生菌在儿童抗生素相关性腹泻应用进展

中国实用儿科杂志 2024年第1期39卷 36-42页

作者：邹标舒赛男华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科湖北武汉430030

抗生素相关性腹泻(AAD)是抗生素治疗后的常见并发症,其特征是肠道微生物群破坏,引起肠道短链脂肪酸(SCFA)水平降低,滞留于结肠的碳水化合物和胆汁酸增加,水和电解质吸收改变,最终导致腹泻。许多随机对照试验都显示了益生菌在预防AAD方... 详细信息

抗生素相关性腹泻(AAD)是抗生素治疗后的常见并发症,其特征是肠道微生物群破坏,引起肠道短链脂肪酸(SCFA)水平降低,滞留于结肠的碳水化合物和胆汁酸增加,水和电解质吸收改变,最终导致腹泻。许多随机对照试验都显示了益生菌在预防AAD方面的益处。尽管已经报道了益生菌不良事件,但益生菌仍被广泛认为是AAD和其他胃肠道疾病安全且廉价的预防性治疗方案。文章主要就目前国内外关于益生菌干预儿童AAD作一综述,以指导益生菌合理应用。

关键词：益生菌抗生素相关性腹泻预防治疗儿童

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遗传代谢病的治疗进展

中国儿童保健杂志 2024年第9期 929-933页

作者：梁雁罗小平华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

遗传代谢病（inborn errors of metabolism, IEM）也称先天性代谢缺陷病，是一种由于单个基因缺陷导致其编码的酶缺陷而引起生化代谢紊乱，出现毒性代谢产物累积、终末代谢物缺乏，进而引起机体生理功能障碍所致的罕见遗传性疾病。随着... 详细信息

遗传代谢病（inborn errors of metabolism, IEM）也称先天性代谢缺陷病，是一种由于单个基因缺陷导致其编码的酶缺陷而引起生化代谢紊乱，出现毒性代谢产物累积、终末代谢物缺乏，进而引起机体生理功能障碍所致的罕见遗传性疾病。随着医学遗传学技术的发展及临床广泛应用，越来越多的IEM被发现。国际遗传代谢病分类记载的IEM已逾1 450种，总体发病率约50.9/105活产婴[1-2]。

关键词：遗传代谢病治疗儿童

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透析患儿的营养管理

中华全科医师杂志 2024年第2期23卷 112-115页

作者：徐荣荣仇丽茹华中科技大学同济医学院附属武汉中心医院儿科武汉430014 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030

透析患儿常常会因为饮食营养摄入不足、不正确的生活方式和蛋白质消耗过多导致营养不良,严重影响生命质量及预后。适合的营养评估及合理的营养管理对透析患儿的整体治疗进展、改善预后和减轻经济负担有重要的意义。

关键词：透析营养不良管理评估