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儿童川崎病休克综合征合并可逆性胼胝体压部病变综合征的诊断学特征并文献复习

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中华诊断学电子杂志 2024年第2期12卷 95-100页

作者：轩欢欢刘凤麟李伟李自普贾宝俊王金菊满宜刚北京大学人民医院青岛医院青岛大学附属妇女儿童医院(城阳院区)儿童内科 266034 青岛大学附属妇女儿童医院重症医学中心 266034

目的:探讨川崎病休克综合征(KDSS)合并可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的诊断学特征。方法:分析2022年5月25日青岛大学附属妇女儿童医院儿童内科收治的1例合并RESLES的KDSS患儿的临床资料,并复习文献,总结KDSS合并RESLES的诊断学特... 详细信息

目的:探讨川崎病休克综合征(KDSS)合并可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的诊断学特征。方法:分析2022年5月25日青岛大学附属妇女儿童医院儿童内科收治的1例合并RESLES的KDSS患儿的临床资料,并复习文献,总结KDSS合并RESLES的诊断学特征。结果:患儿男,11岁,头晕、发热2 d,谵妄1次。入院时血压正常,颈部淋巴结肿大,颈抵抗阳性。实验室检查C反应蛋白、血沉水平升高,血钠水平降低。入院后予抗感染、营养神经等治疗;第3天出现球结膜充血、皮疹、草莓舌、口唇红、手足硬肿等川崎病(KD)相关症状,头颅MRI示胼胝体压部稍低T1稍高T2信号,DWI呈明显高信号,提示RESLES;第4天出现低血压,同时超声示心脏左室壁整体运动幅度略减低、多浆膜腔积液,考虑KDSS,予多巴酚丁胺升血压、糖皮质激素抗炎及液体治疗后,休克纠正,KD相关症状10 d内渐消失;第14天头颅MRI示胼胝体压部异常信号影消失。检索中国知网、万方、维普、PubMed数据库建库至2023年12月31日收录的文献,共检索到14篇文献,其中外文期刊12篇,中文期刊2篇;共报道19例患儿,其中仅2例为国内病例,而明确报道出现低血压者共1例。结论:KD合并RESLES儿童少见,临床症状多样且不典型,胼胝体损伤具有可逆性,积极治疗后预后良好。提高对本病的认识,有助于提高临床医师的诊断水平及给予患儿早期规范的治疗。

关键词：黏膜皮肤淋巴结综合征川崎病休克综合征可逆性胼胝体压部病变综合征儿童

《儿童和青少年药物敏感结核病的临床标准》解读

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中国防痨杂志 2024年第8期46卷 877-885页

作者：李勤静焦伟伟王泽明申阿东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院感染内科儿科重大疾病研究教育部重点实验室中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所呼吸疾病研究室儿科学国家重点学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心儿科重大疾病研究教育部重点实验室儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京友谊医院儿科北京100050 河南省儿童感染性疾病国际联合实验室郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州450018

为了规范和指导儿童和青少年药物敏感结核病(drug-susceptible tuberculosis,DS-TB)的诊断、治疗和管理,2023年2月27日在International Journal of Tuberculosis and Lung Disease上发布了《儿童和青少年药物敏感结核病临床标准》。该标准由全球52名儿童结核病诊治、基础研究、公共卫生、微生物学、流行病学和社会科学的专家共同基于德尔菲法的共识制定,推荐了对儿童和青少年DS-TB患者实施最优诊治和管理的8条标准。本文对这些标准进行解读,旨在促进结核病诊防治相关人员对儿童和青少年DS-TB的规范化管理,并为终止结核病的终极目标发挥积极作用。

关键词：儿童青少年结核参考标准

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治疗前血液检测指标对复发髓母细胞瘤患儿生存的预测价值及其危险因素分析

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临床儿科杂志 2024年第6期42卷 538-542页

作者：刘晶晶刘磊杜淑旭孙艳玲龚小军张金武万水孙黎明首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科北京100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院科技处北京100038

目的探讨复发后再次治疗前髓母细胞瘤(MB)患儿外周血血小板淋巴细胞比值、预后营养指数与预后的关系。方法对2015年9月—2022年9月收治的82例MB患儿进行回顾性研究,比较高/低NLR组、高/低PLR组、高/低SII组、高/低PNI组之间的复发后OS... 详细信息

目的探讨复发后再次治疗前髓母细胞瘤(MB)患儿外周血血小板淋巴细胞比值、预后营养指数与预后的关系。方法对2015年9月—2022年9月收治的82例MB患儿进行回顾性研究,比较高/低NLR组、高/低PLR组、高/低SII组、高/低PNI组之间的复发后OS率,分析预后相关因素。结果中性粒细胞-淋巴细胞比值(NLR)、血小板-淋巴细胞比值(PLR)、系统性炎症指数(SII)、预后营养指数(PNI)的临界值分别为3.10、311.70、763.70、49.00,单因素分析提示高NLR、高PLR、高SII、低PNI均与更短的OS率有关,组间差异有统计学意义;COX回归模型分析提示PLR为复发后OS相关的独立危险因素,PNI为复发后OS相关的保护因素,高PLR组死亡风险为低PLR组的3.889倍,高PNI组的死亡风险为低PNI组的0.484倍。结论复发是影响儿童MB预后的重要因素,高PLR为复发MB患儿预后不良的危险因素,高PNI为复发MB患儿的保护因素。

关键词：血小板计数淋巴细胞计数预后营养指数髓母细胞瘤复发

北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤远期疗效及预后分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2759-2766页

作者：金玲杨菁段彦龙黄爽张梦周春菊张楠楠张永红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京

目的分析北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤(BCH-2009-LBL)方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的远期疗效, 探讨预后相关因素。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的T-LBL患儿, 根据临床... 详细信息

目的分析北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤(BCH-2009-LBL)方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的远期疗效, 探讨预后相关因素。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的T-LBL患儿, 根据临床分期、预后相关基因和治疗反应, 将患儿分为低、中、高危三组, 均按照BCH-2009-LBL方案分层治疗, 随访截至2023年12月31日。比较各组患儿的临床特征及治疗疗效。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, log-rank检验比较组间生存率的差异。采用多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入146例患儿, 发病年龄[M(Q1, Q3)]为8.0(1.5, 14.0)岁;男107例(73.3%), 女39例(26.7%)。临床分期:Ⅰ、Ⅱ期各1例(各0.7%);Ⅲ期41例(28.1%);Ⅳ期103例(70.5%)。低、中、高危组分别有1例(0.7%)、93例(63.7%)、52例(35.6%)。随访时间121(80, 180)个月, 5、10年无事件生存率分别为76.4%、75.0%。低、中、高危组5年无事件生存率分别为100.0%、81.3%、67.3%, 中危组和高危组激素预治疗第8天、诱导结束时缓解情况差异均有统计学意义(均P0.05)。结论儿童T-LBL采用BCH-2009-LBL方案化疗取得良好疗效;激素预治疗第8天治疗无效或进展、诱导结束时(中期评估)未达完全缓解是无事件生存率的危险因素。

关键词：淋巴瘤淋巴母细胞儿童化学治疗预后因素

持续输注超低剂量右美托咪定对老年CAS患者血流动力学和术后认知功能的影响

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中国医科大学学报 2024年第3期53卷 193-197,206页

作者：王晓宁张丽红张彤李天佐首都医科大学附属北京世纪坛医院麻醉科北京100038 中国医科大学附属盛京医院麻醉科沈阳110004 首都医科大学附属北京世纪坛医院神经内科北京100038

目的探讨持续输注超低剂量右美托咪定对行颈动脉支架置入术(CAS)的老年患者血流动力学稳定性和术后认知功能的影响。方法选取106例于首都医科大学附属北京世纪坛医院择期行CAS的老年患者,随机分为右美托咪定组(D组,n=52)和对照组(C组,n=... 详细信息

目的探讨持续输注超低剂量右美托咪定对行颈动脉支架置入术(CAS)的老年患者血流动力学稳定性和术后认知功能的影响。方法选取106例于首都医科大学附属北京世纪坛医院择期行CAS的老年患者,随机分为右美托咪定组(D组,n=52)和对照组(C组,n=54)。观察2组患者麻醉诱导前15 min(T0)、麻醉诱导后5 min(T1)、置入支架前5 min(T2)、置入支架后5 min(T3)、气管拔管后5 min(T4)的血流动力学和脑灌注变化;计算平均动脉压(MAP)、心率(HR)和脑氧饱和度(rSO_(2))的标准差(SD),分别记作SD_(MAP)、SD_(HR)和SD_(rSO_(2))。应用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)对患者进行认知功能评估,比较患者术前、术后认知功能的变化,评价2组患者术后认知功能障碍(POCD)的发生情况。结果D组患者SD_(MAP)、SD_(HR)和SD_(rSO_(2))均明显低于C组(P<0.05);D组麻醉药及血管活性药使用量明显低于C组(P<0.05);D组拔管时间明显短于C组(P<0.05);D组术后1 d MoCA评分明显高于C组,术后30 d POCD发生率明显低于C组(P<0.05)。结论持续输注超低剂量右美托咪定可维持血流动力学和脑灌注稳定,减少麻醉药物用量,促进术后认知功能恢复。

关键词：右美托咪定颈动脉支架置入术血流动力学术后认知功能障碍

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以急性心肌缺血为突出表现的儿童冠状动脉心肌桥2例并文献复习总结

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中国处方药 2024年第3期22卷 187-190页

作者：王宏茂张明明林瑶李晓惠石琳首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科北京100020

目的报道2例以急性心肌缺血为突出表现的儿童冠状动脉心肌桥并文献复习总结。方法介绍本院收治的2例儿童冠状动脉心肌桥病例,检索1990年~2021年的关于儿童冠状动脉心肌桥等研究文献,获取相关数据。对纳入的研究数据采用SPSS 25.0及RevMa... 详细信息

目的报道2例以急性心肌缺血为突出表现的儿童冠状动脉心肌桥并文献复习总结。方法介绍本院收治的2例儿童冠状动脉心肌桥病例,检索1990年~2021年的关于儿童冠状动脉心肌桥等研究文献,获取相关数据。对纳入的研究数据采用SPSS 25.0及RevMan 5.0软件进行统计学分析。结果共纳入27篇文献,包括98例患儿,其中男61例,女37例,男女比例1.6∶1,发病年龄(12.2±4.9)岁。最常见的症状是胸痛42例(48%)。98例患儿中包括108段心肌桥,位置在左前降支98段,占比90.7%;统计儿童心肌桥长度(23.5±15.2)mm,厚度(8.6±6.0)mm;合并HCM 46例(52.9%);明确记载的行心肌桥松解术39例(44.8%);随访时间为3个月~10年,随访中死亡者7例,明确记载预后良好的70例(81.4%)。结论儿童冠状动脉心肌桥发病时以急性心肌缺血为突出表现,位置以左前降支中段最常见,治疗则是冠脉狭窄程度+Schwarz分型结合临床综合治疗,大多预后良好。

关键词：儿童冠状动脉心肌桥心肌缺血

外泌体miRNA-135-5p通过AKT-mTOR信号通路对心肌炎患儿心肌损伤程度及预后预测价值

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现代生物医学进展 2024年第7期24卷 1216-1220页

作者：王宏茂张明明林瑶石琳李晓惠首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科北京100020

目的:分析心肌炎患儿血清外泌体miRNA-135-5p与AKT-mTOR信号通路关系,评估外泌体miRNA-135-5p对心肌炎患儿心肌损伤程度及预后预测价值。方法:选择我院自2021年6月至2023年3月接诊的50例心肌炎患儿作为研究对象,其中15例为重症组,35例... 详细信息

目的:分析心肌炎患儿血清外泌体miRNA-135-5p与AKT-mTOR信号通路关系,评估外泌体miRNA-135-5p对心肌炎患儿心肌损伤程度及预后预测价值。方法:选择我院自2021年6月至2023年3月接诊的50例心肌炎患儿作为研究对象,其中15例为重症组,35例为轻症组;另外选择同期30名健康体检儿童作为对照组。使用逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测并比较3组血清外泌体miRNA-135-5p及AKT、mTORmRNA表达水平。分析心肌炎患儿血清miRNA-135-5p与AKT、mTORmRNA水平的相关性。多元Logistic回归分析心肌炎患儿病情相关的影响因素。随访6个月,评价血清外泌体miRNA-135-5p对心肌炎患儿预后不良的诊断效能。结果:重症组和轻症组血清外泌体miRNA-135-5p表达水平均高于对照组,且重症组高于轻症组(P儿血清miR-NA-135-5p表达水平与AKT、mTORmRNA水平均呈负相关(P儿病情程度的危险因素,而AKT、mTORmRNA是保护性因素(P儿预后不良的最佳截断值为3.32,预测的AUC为0.822,敏感度为86.3%,特异度为80.6%。结论:血清外泌体miR-NA-135-5p是心肌炎患儿病情的危险因素,其作用机制可能通过AKT-mTOR信号通路,对患儿的预后诊断效能较好。

关键词：病毒性心肌炎外泌体 miRNA-135-5p 信号通路预后

1例1型糖尿病合并硬膜外脓肿患儿的护理方案及经验总结

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广西医学 2024年第1期46卷 163-167页

作者：李美娜王旭梅赵丹刘静国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院感染内科病房北京市100045

目的总结1型糖尿病合并硬膜外脓肿患儿的护理经验。方法回顾性分析1型糖尿病合并硬膜外脓肿患儿的临床诊治过程,介绍其护理方案并总结护理经验。结果该患儿以间断头痛、发热为主诉,既往有8年的1型糖尿病病史。入院后给予抗感染、控制血... 详细信息

目的总结1型糖尿病合并硬膜外脓肿患儿的护理经验。方法回顾性分析1型糖尿病合并硬膜外脓肿患儿的临床诊治过程,介绍其护理方案并总结护理经验。结果该患儿以间断头痛、发热为主诉,既往有8年的1型糖尿病病史。入院后给予抗感染、控制血糖、硬膜外脓肿穿刺等治疗,并完善术前护理,加强术后引流管的护理,实施术后个体化管理。经上述治疗及护理后,患者硬膜外脓肿治愈,血糖稳定。结论针对1型糖尿病合并硬膜外脓肿患儿,应动态监测血糖,加强患儿硬膜外引流管及皮肤的护理,减轻疼痛,做好动态血糖监测系统及胰岛素泵的宣教是护理的关键。

关键词： 1型糖尿病硬膜外脓肿儿童护理经验

西藏高海拔地区早产儿视网膜病变现状及预测研究

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北京医学 2024年第1期46卷 29-33页

作者：韩同英叶琼波龙海赟罗布次仁朱雪梅张迪玉珍王亚娟首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科北京100020 拉萨市人民医院儿科拉萨市人民医院眼科北京大学人民医院眼科

目的探讨西藏高海拔地区(海拔>3 600 m)早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)的发生现状、影响因素及其对ROP的预测价值。方法选取2020年5月1日至2022年5月1日拉萨市人民医院新生儿科住院藏族早产儿131例,采用第三代广... 详细信息

目的探讨西藏高海拔地区(海拔>3 600 m)早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)的发生现状、影响因素及其对ROP的预测价值。方法选取2020年5月1日至2022年5月1日拉萨市人民医院新生儿科住院藏族早产儿131例,采用第三代广角数码儿童视网膜成像系统(RetCam Ⅲ)进行ROP筛查。采用多因素logistic回归方程分析早产儿发生ROP的影响因素。结果 131例早产儿中男74例、女57例;胎龄32(30,34)周,体质量(1 634.3±378.7)g。33例(66眼)发生ROP,ROP检出率为25.2%。多因素回归分析结果显示,支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)(OR=4.637,95%CI:1.132~19.003,P=0.042)和有创机械通气时间越长(OR=1.226,95%CI:1.033~1.454,P=0.038)的早产儿更容易发生ROP。ROC曲线结果显示,BPD、有创机械通气时间和两者联合预测ROP的AUC分别为0.686(95%CI:0.571~0.801,P=0.001)、0.688(95%CI:0.573~0.802,P=0.001)和0.728(95%CI:0.615~0.842,P=0.000),灵敏度分别为0.485、0.273和0.576,特异度分别为0.888、0.969和0.867。结论西藏高海拔地区ROP检出率较高,建议关注BPD、有创机械通气时间较长的早产儿ROP的发生情况。

关键词：早产儿视网膜病变西藏高海拔