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中枢运动传导时间对皮质脊髓束损伤的评价及其临床意义

第九次全国神经病学学术大会

作者：阎欣贾建平北京宣武医院神经内科

目的:通过对宣武医院神经内科讨论的疑难病例进行随访及分析,提高疑难病例的诊断水平,为临床开拓诊断思路提供信息和参考。方法:选取2001年8月到2005年8月经宣武医院神经内科讨论的疑难病例,全面查阅和记录讨论患者的临床资料,并进行随... 详细信息

目的:通过对宣武医院神经内科讨论的疑难病例进行随访及分析,提高疑难病例的诊断水平,为临床开拓诊断思路提供信息和参考。方法:选取2001年8月到2005年8月经宣武医院神经内科讨论的疑难病例,全面查阅和记录讨论患者的临床资料,并进行随访调查,获取最终确诊结果。根据疾病种类分组,分析疑难病例确诊方法、误诊原因以及辅助检查在疑难病例诊断中的作用,即支持诊断、错误诊断及对诊断无帮助。应用SPSS11．5统计软件,对影像检查、电生理检查及脑脊液指标等辅助检查对疾病诊断的影响进行X2检验。结果:本研究共55例疑难病例得以明确诊断,其中男性36例,女性19例,平均年龄41．3岁,平均住院时间39．9天。55例疑难病例包括肿瘤12例(21．8％),感染类疾病12例(21．8％),脱髓鞘疾病7例(12．7％),脊髓疾病5例(9．1％),周围神经病4例(7．3％),脑血管病4例(7．3％),变性疾病4例(7．3％),其他疾病 7例(12．7％),主要疾病为肿瘤、感染类疾病及脱髓鞘疾病。疑难病例提出会诊的原因是:(1)定性诊断困难,疾病表现不典型;(2)治疗效果不明显;(3)不能解释相关辅助检查;(4)决定下一步是否行活检或其他检查。疑难病例诊断困难的原因是: (1)疾病表现不典型;(2)过分依赖辅助检查;(3)经验不足,缺乏认识;(4)出现少见的症状体征。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查、电生理检查和脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)常规生化检查的使用率分别为100％、34．5％及90．9％;其对诊断的支持率分别为36．4％、63．2％及78．0％;其导致错误诊断率分别为20．0％、10．5％及6．0％。经X2检验, MRI检查对诊断的支持率小于电生理检查或CSF常规生化检查对诊断的影响。脑脊液寡克隆IgG区带(Oligoclonal IgG band,OB)、髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)及24小时IgG合成率阳性不仅见于脱髓鞘疾病,还见于肿瘤、感染类疾病、免疫机制参与疾病及其他疾病,其平均使用率43．2％,其阳性率在脱髓鞘疾病(71．4％)与非脱髓鞘疾病(60．4％)中无显著性差异(P=0．544)。结论:疑难病例讨论是临床工作的重点和难点,其疾病主要包括肿瘤、感染性疾病和脱髓鞘疾病。长期追踪随访患者及必要的病理检查是疑难病例确诊的主要方法。OB、MBP及24小时IgG合成率并不是脱髓鞘疾病的特异性检查,其阳性率在脱髓鞘疾病和非脱髓鞘疾病中无显著性差异。在诊断疑难病例时,一定要结合临床资料仔细分析评价辅助检查的结果,同时要重视全身系统查体,增强对于全身系统性疾病在神经系统表现的认识,并积极请相关科室会诊。

关键词：疑难病例临床诊断辅助检查误诊

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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中华医学杂志 2022年第25期102卷 1918-1923页

作者：王淑楠李思燃宋鹏辉武晓昱林华首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 北京丰台右安门医院神经内科北京100069 濮阳市安阳地区医院神经内科濮阳455000

目的研究中枢运动传导时间(CMCT)与皮质脊髓束受损体征的关系及其临床应用。方法选取2020年6月至2021年6月首都医科大学宣武医院行四肢经颅磁刺激运动诱发电位检查的神经内科患者,比较病理征及腱反射阳性组与阴性组CMCT值的差异,评估CMC... 详细信息

目的研究中枢运动传导时间(CMCT)与皮质脊髓束受损体征的关系及其临床应用。方法选取2020年6月至2021年6月首都医科大学宣武医院行四肢经颅磁刺激运动诱发电位检查的神经内科患者,比较病理征及腱反射阳性组与阴性组CMCT值的差异,评估CMCT延长程度与皮质脊髓束损害体征的一致性,以及二者一致性在不同神经系统疾病中的意义。结果共纳入患者271例,年龄12~86(49±16)岁,其中男137例(50.55%),女134例(49.45%)。Hoffmann征阳性组[M(Q_(1),Q_(3))][9.52(8.54,10.99)ms比9.03(8.30,9.53)ms]、Babinski征阳性组[19.54(16.97,24.43)ms比16.85(15.63,18.55)ms]及腱反射阳性组[15.38(9.27,19.28)ms比10.49(8.79,16.60)ms]CMCT值均较阴性组长(均P神经系统疾病中CMCT与病理征的一致性为75.65%(205/271)。结论下肢CMCT延长与皮质脊髓束受损体征一致性较上肢好。随着CMCT延长率升高,提示皮质脊髓束受损的可靠性更高。在神经系统疾病中CMCT与病理征一致时,可以更准确协助临床诊断。

关键词：诱发电位,运动中枢运动传导时间皮质脊髓束横断面研究

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脑死亡:从医学理念转变到医疗习惯转变

中华医学杂志 2024年第17期104卷 1453-1455页

作者：宿英英首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

临床医师实施死亡判定,通常历经学习死亡理念,掌握死亡判定技能和纪录死亡判定结果三个步骤,而每一过程均需随着医学科学的进步而转变。脑死亡理念转变是“脑功能不可逆转”最新认知的建立和形成,这一过程需要基于公认标准的理论学习完... 详细信息

临床医师实施死亡判定,通常历经学习死亡理念,掌握死亡判定技能和纪录死亡判定结果三个步骤,而每一过程均需随着医学科学的进步而转变。脑死亡理念转变是“脑功能不可逆转”最新认知的建立和形成,这一过程需要基于公认标准的理论学习完成。脑死亡判定技能转变是“脑死”判定最新技能的学习和掌握,这一过程需要基于专项技术的再学习和再培训完成。脑死亡纪录转变是脑死亡判定结果规范化纪录的习惯养成,这一过程需要基于病例质量控制的可持续改进完成。三个步骤的逐一推进将加快中国脑死亡判定进程。

关键词：脑死亡脑死亡理念脑死亡判定技能脑死亡判定纪录

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我国卒中中心绿色通道建设模式与发展

中华医学杂志 2022年第1期102卷 15-20页

作者：任怡马青峰颜楚明张颖杰首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

脑卒中造成全球社会经济负担。国内外多项指南推荐急性缺血性卒中患者尽早进行静脉溶栓治疗和血管内介入治疗,但因其时间依赖性强而临床应用受限。现阶段我国急性卒中救治仍存在就诊流程落后、卒中专业团队人力不足等各种问题。建立完... 详细信息

脑卒中造成全球社会经济负担。国内外多项指南推荐急性缺血性卒中患者尽早进行静脉溶栓治疗和血管内介入治疗,但因其时间依赖性强而临床应用受限。现阶段我国急性卒中救治仍存在就诊流程落后、卒中专业团队人力不足等各种问题。建立完善的脑卒中绿色通道并保障其顺利运行是推广溶栓治疗最重要且最有效的途径,不仅需要明确目标时间、适当调整医院布局及硬件软件投入、重视团队建设、明确岗位职责,更重要的是进行绿色通道流程改进,以"并联模式"替代"串联模式",同时可结合卒中急救地图发布,院前院内紧密衔接,普及卒中相关知识等措施。我国脑卒中绿色通道建设近年来已取得了相当的进展,推广上述改革模式,可最大限度地减少院前及院内延误,扩大卒中获益人群,提高急性缺血性卒中早期救治率。

关键词：卒中缺血性卒中脑卒中绿色通道绿色通道建设与改进

伴有卵圆孔未闭隐源性缺血性脑血管病不同治疗方式的长期疗效及其影响因素分析

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中华医学杂志 2022年第45期102卷 3604-3610页

作者：董静郄静媛马欣首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的观察伴有卵圆孔未闭(PFO)隐源性缺血性脑血管病(CICVD)不同治疗方式的长期疗效并分析其影响因素,为PFO相关脑血管病的治疗和二级预防提供参考。方法连续收集2012年5月1日至2021年12月31日于首都医科大学宣武医院神经内科住院的CICV... 详细信息

目的观察伴有卵圆孔未闭(PFO)隐源性缺血性脑血管病(CICVD)不同治疗方式的长期疗效并分析其影响因素,为PFO相关脑血管病的治疗和二级预防提供参考。方法连续收集2012年5月1日至2021年12月31日于首都医科大学宣武医院神经内科住院的CICVD患者,均行经食管超声或经颅彩色多普勒超声发泡试验明确存在PFO相关右向左分流。所有患者均行高凝相关因素筛查及综合分级评分,并对PFO根据解剖特征分为高危型和低危型,按治疗方式将患者分为药物治疗组(包括抗血小板聚集和抗凝治疗)和PFO封堵术组,通过随访观察,采用Kaplan-Meier法比较两组患者脑缺血事件的复发情况,采用多因素Cox生存分析探索影响复发的因素。结果共纳入117例患者,失访10例,最终107例患者纳入分析,其中男66例,女41例,年龄14~67岁,随访[M(Q1,Q3)]1229(45,3508)d。药物治疗组(66例)与PFO封堵术组(41例)脑缺血事件的复发率分别为6%(4/66)和7%(3/41),其中封堵术组复发患者均存在残余分流。累积复发风险曲线显示,PFO封堵术组脑缺血事件的累积复发率(17.9%)与药物治疗组(7.1%)比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.368,P=0.544),进一步对伴有高危PFO和低危PFO的CICVD患者进行亚组分析,两组间脑缺血事件的累积复发风险差异仍无统计学意义(高危PFO亚组分析:χ^(2)=0.685,P=0.408;低危PFO亚组分析:χ^(2)=0.072,P=0.789)。多因素Cox生存分析提示,经校正高危PFO、封堵术等影响因素后,高凝相关因素评分是复发脑缺血事件的预测因素(HR=2.079,95%CI 1.069~4.045,P=0.031),且随着高凝相关因素评分升高,患者的累积复发率有升高趋势(P=0.046)。结论对伴有高危PFO或低危PFO的CICVD患者,不应忽视首选药物治疗对此类患者的重要价值。高凝相关因素异常增加了该类患者复发脑缺血事件的风险,对此需加以重视并进行相应筛查和兼顾性药物治疗。

关键词：卵圆孔,未闭隐源性脑血管病复发高凝队列研究

阿尔茨海默病及其前期患者尿AD7c-NTP与ApoE等位基因、认知功能的关系研究

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中华神经医学杂志 2023年第5期22卷 470-475页

作者：李红艳余先锋王海亮李瑜霞首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 唐山中心医院神经内科唐山063000 民航总医院神经内科北京100123

目的探讨阿尔茨海默病(AD)及其前期患者尿阿尔茨海默病相关神经丝蛋白(AD7c-NTP)水平与载脂蛋白E(ApoE)等位基因、认知功能的关系。方法选择首都医科大学宣武医院神经内科自2019年1月至2021年1月收治的259例AD及其前期患者为研究对象,其... 详细信息

目的探讨阿尔茨海默病(AD)及其前期患者尿阿尔茨海默病相关神经丝蛋白(AD7c-NTP)水平与载脂蛋白E(ApoE)等位基因、认知功能的关系。方法选择首都医科大学宣武医院神经内科自2019年1月至2021年1月收治的259例AD及其前期患者为研究对象,其中AD患者46例、轻度认知功能障碍(MCI)患者65例、主观认知功能下降(SCD)患者148例。所有患者均进行全套神经心理学量表测评、ApoE基因型及尿AD7c-NTP水平检测,应用Spearman秩相关检验分析患者尿AD7c-NTP水平与ApoE基因型等级、神经心理学量表测评结果的相关性。结果与MCI组和SCD组比较,AD组患者尿AD7c-NTP水平增高,差异有统计学意义(P<0.05)。ApoE基因型检测显示,259例患者中ApoE基因型1级24例、2级150例、3级10例、4级75例;与1级和2级比较,4级患者尿AD7c-NTP水平增高,差异有统计学意义(P<0.05)。相关性分析显示,患者尿AD7c-NTP水平与ApoE基因型等级呈正相关关系(r_(s)=0.264,P<0.001),与蒙特利尔认知评估量表、听觉词语学习测验-N5、动物词语流畅性测验、波士顿命名测验评分均呈负相关关系(P<0.05),与连线测验A、连线测验B评分均呈正相关关系(P<0.05)。结论AD及其前期患者尿AD7c-NTP水平越高,ApoE基因型等级越高,认知功能下降越重。

关键词：阿尔茨海默病轻度认知功能障碍主观认知功能下降阿尔茨海默病相关神经丝蛋白载脂蛋白E 尿液

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

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中国神经精神疾病杂志 2023年第6期49卷 331-339页

作者：杨丹王向波闫鶴立马红梅刘晴北京丰台右安门医院神经内科北京100069 首都医科大学宣武医院神经内科

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 详细信息

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。

关键词：脱髓鞘疾病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体皮质脑炎脊髓炎磁共振成像视神经炎

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颅内多发结核瘤1例

中华内科杂志 2023年第9期62卷 1126-1128页

作者：张丽丽卫华丁岩付永娟李存江殷卓琳首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 首都医科大学宣武医院病理科北京100053 吉林省人民医院神经内科长春130021 开滦总医院神经内科唐山063001

中枢神经系统结核是肺外结核病的一种少见形式,具有较高的病死率,包括结核性脑膜炎、颅内结核瘤和结核性蛛网膜炎。颅内结核瘤是结核病危害最大的一种类型,它的临床及影像学表现多样,极易误诊,早期正确诊断对于疾病的治疗和预后有非常... 详细信息

中枢神经系统结核是肺外结核病的一种少见形式,具有较高的病死率,包括结核性脑膜炎、颅内结核瘤和结核性蛛网膜炎。颅内结核瘤是结核病危害最大的一种类型,它的临床及影像学表现多样,极易误诊,早期正确诊断对于疾病的治疗和预后有非常重要的意义。本文报道了一例青年男性结核瘤患者的诊治过程,其临床表现及实验室检查等结果不典型,最终通过脑组织活检确诊,为临床对该类疾病的诊断带来一定的启示。

关键词：中枢神经系统结核瘤诊断

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中华神经科杂志 2023年第6期56卷 673-678页

作者：刘昊然孙亚南徐敏陈海邸丽朵建英笪宇威首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的总结转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性多发性神经病(TTR-FAP)患者的临床、遗传学及预后特点。方法收集2014年9月至2022年2月于首都医科大学宣武医院神经内科确诊的无亲缘关系的14例TTR-FAP患者,对其临床表现、神经电生理、心脏... 详细信息

目的总结转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性多发性神经病(TTR-FAP)患者的临床、遗传学及预后特点。方法收集2014年9月至2022年2月于首都医科大学宣武医院神经内科确诊的无亲缘关系的14例TTR-FAP患者,对其临床表现、神经电生理、心脏功能、活组织检查病理、基因突变类型及预后进行分析。结果14例TTR-FAP患者中,男性13例,女性1例,平均发病年龄53.9岁(范围:33.0~71.0岁),起病至确诊的平均病程为4.1年,9例为晚发型,7例有阳性家族史。首发症状中,8例有双下肢远端感觉障碍,4例有上肢、四肢或单个肢体感觉运动障碍,2例有胃肠自主神经功能障碍。随疾病进展,感觉性或感觉运动性周围神经病和自主神经功能障碍是最常见的临床表现。多数患者就诊时无心脏受累明显症状,但9/13的患者心电图异常,6/8的患者存在左心室肥厚。神经传导测定结果显示四肢感觉、运动纤维以轴索损害为著,伴不同程度脱髓鞘病变。腓肠神经活组织检查镜下可见有髓神经纤维密度呈中至重度丢失,刚果红染色阳性率8/14。在发现的8种TTR基因突变类型中,V50M最为常见(出现于5例患者中)。5例患者使用氯苯唑酸治疗后疾病无明显进展,2例于发病后8、12年死于恶液质。结论TTR-FAP多见于男性,以感觉运动轴索性周围神经病、自主神经功能障碍和心脏亚临床损害为主要临床表现,V50M是本组患者最常见的致病突变,氯苯唑酸可延缓疾病进展。

关键词：淀粉样神经病,家族性转甲状腺素蛋白遗传学心脏损害