髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

作     者：杨丹 王向波 闫鶴立 马红梅 刘晴 YANG Dan;WANG Xiangbo;YAN Heli;MA Hongmei;LIU Qing

作者机构：北京丰台右安门医院神经内科北京100069 首都医科大学宣武医院神经内科 

出 版 物：《中国神经精神疾病杂志》 (Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases)

年 卷 期：2023年第49卷第6期

页      面：331-339页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：脱髓鞘疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 皮质脑炎 脊髓炎 磁共振成像 视神经炎 

摘      要：目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。