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新月体肾小球肾炎的尿沉渣谱及其临床意义

中华医学杂志 2010年第28期90卷 1978-1981页

作者：李惊子陈育青王素霞庞维鄂洁刘颖秦小琪北京大学第一医院肾内科 100034 北京大学第一医院电镜室 100034 北京大学第一医院统计室 100034

目的探讨尿沉渣谱检查对于新月体肾小球肾炎诊断的临床意义及尿“特殊细胞”作为早期标志物的可能性。方法北京大学第一医院35例经肾活检病理诊断新月体肾小球。肾炎的患者，采用相位差显微镜检测肾活检日晨尿，归纳尿沉渣谱特点，与肾... 详细信息

目的探讨尿沉渣谱检查对于新月体肾小球肾炎诊断的临床意义及尿“特殊细胞”作为早期标志物的可能性。方法北京大学第一医院35例经肾活检病理诊断新月体肾小球。肾炎的患者，采用相位差显微镜检测肾活检日晨尿，归纳尿沉渣谱特点，与肾脏病理进行相关性分析。免疫组织化学法以podocalyxin抗体检测肾组织和尿足细胞。结果新月体肾炎尿沉渣谱呈明显血尿，部分白细胞尿，多管型尿，半数以上病例有“特殊细胞”尿，提示肾脏急性增殖性病变。新月体早、中、晚各期，尿“特殊细胞”检出率分别为75％、41．2％和0，提示该3期间“特殊细胞”存在差异趋势。任选部分9／35病例证实其中8例尿中有足细胞。结论新月体肾炎时，尿沉渣谱和病理损伤的程度、时期有关；尿中发现“特殊细胞”或足细胞有助于新月体肾炎的早期诊断和对疾病活动性的评估。

关键词：血尿尿分析足细胞新月体肾小球肾炎

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中国带状疱疹诊疗专家共识(2022版)

中华皮肤科杂志 2022年第12期55卷 1033-1040页

作者：中国医师协会皮肤科医师分会带状疱疹专家共识工作组国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心李若瑜不详北京大学第一医院

带状疱疹是水痘-带状疱疹病毒再激活引起的感染性皮肤病,以皮肤损害和神经病理性疼痛为主要表现。本共识在2018版带状疱疹中国专家共识基础上,针对国内带状疱疹临床诊疗中存在的问题,特别是在治疗药物的选择、特殊人群及特殊类型处理、... 详细信息

带状疱疹是水痘-带状疱疹病毒再激活引起的感染性皮肤病,以皮肤损害和神经病理性疼痛为主要表现。本共识在2018版带状疱疹中国专家共识基础上,针对国内带状疱疹临床诊疗中存在的问题,特别是在治疗药物的选择、特殊人群及特殊类型处理、带状疱疹后神经痛等并发症的处置以及对疫苗预防接种的认识等方面进行综合分析和评价,提出诊疗建议,希望能够更好地指导带状疱疹的临床规范化诊治。

关键词：带状疱疹神经痛,带状疱疹后预防卫生服务诊断治疗学共识

经皮椎弓根螺钉内固定联合可扩张管状牵开器下肿瘤切除治疗脊柱转移瘤的效果

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北京大学学报（医学版） 2023年第3期55卷 530-536页

作者：崔云鹏施学东刘佳米川王冰潘元星林云飞北京大学第一医院骨科北京100034 北京大学第一医院影像科北京100034

目的:探讨经皮椎弓根螺钉内固定联合可扩张管状牵开器下肿瘤切除治疗脊柱转移瘤的临床疗效。方法:对2017年6月至2019年10月在北京大学第一医院骨科接受经皮椎弓根螺钉内固定联合可扩张管状牵开器下肿瘤切除治疗的12例脊柱转移瘤患者进... 详细信息

目的:探讨经皮椎弓根螺钉内固定联合可扩张管状牵开器下肿瘤切除治疗脊柱转移瘤的临床疗效。方法:对2017年6月至2019年10月在北京大学第一医院骨科接受经皮椎弓根螺钉内固定联合可扩张管状牵开器下肿瘤切除治疗的12例脊柱转移瘤患者进行回顾性研究,收集患者围手术期临床资料、术后辅助治疗情况、生存期以及内固定失败情况,比较术前、术后视觉模拟评分(visual analog scale,VAS)、卡氏(Karnofsky)评分和美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)评分的变化。结果:所有患者均手术顺利,平均手术时间、术中失血量和输血量分别为(247.0±14.6)min、(804.2±222.3)mL和(500.0±100.0)mL,平均伤口引流量为(240.8±79.3)mL,患者均在术后早期拔除引流管并下地活动,平均(3.2±0.3)d,术后平均住院(7.8±0.8)d。所有患者均获得随访,随访时间6~30个月,平均生存期(13.6±2.4)个月。随访期间有2例患者出现螺钉移位,均获得有效治疗。术前VAS为(7.1±0.2)分,术后3个月和6个月分别为(2.3±0.1)分和(2.8±0.4)分,差异有统计学意义(P<0.05)。术前卡氏评分为(59.2±1.9)分,术后3个月和6个月分别为(75.0±1.9)分和(74.2±3.1)分,差异有统计学意义(P<0.05)。术前ECOG为(2.3±0.2)分,术后3个月和6个月分别为(1.7±0.1)分和(1.7±0.2)分,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:严格把握适应证,经皮椎弓根螺钉内固定联合可扩张管状牵开器手术能够有效缓解脊柱转移瘤患者的临床症状并改善生活质量,临床疗效满意。

关键词：脊柱转移瘤切除术最小侵入性外科手术经皮椎弓根螺钉内固定

伴破骨样巨细胞胰腺未分化癌的临床病理特征与治疗策略

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中华消化外科杂志 2021年第4期20卷 437-444页

作者：马永蔌赵旭东张继新柳萍郭小超田孝东杨尹默北京大学第一医院外科 100034 北京大学第一医院病理科 100034 北京大学第一医院影像科 100034

目的探讨伴破骨样巨细胞胰腺未分化癌(UCOGCP)的临床病理特征与治疗策略。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2004年1月至2019年1月北京大学第一医院收治的5例UCOGCP病人的临床病理资料;男1例,女4例;中位年龄为56岁,年龄范围为33~71岁... 详细信息

目的探讨伴破骨样巨细胞胰腺未分化癌(UCOGCP)的临床病理特征与治疗策略。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2004年1月至2019年1月北京大学第一医院收治的5例UCOGCP病人的临床病理资料;男1例,女4例;中位年龄为56岁,年龄范围为33~71岁。病人术前行实验室检查、影像学检查及活组织病理学检查。胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术,胰体尾部肿瘤行胰体尾+脾切除术,均行标准范围淋巴结清扫。术后辅助治疗方案依据多学科讨论结果个体化制订。观察指标:(1)术前检查结果与治疗情况。(2)术后组织病理学检查情况。(3)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访,了解病人肿瘤复发情况。随访时间截至2020年1月。正态分布的计量资料以x±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示。计数资料以绝对数表示。结果(1)术前检查结果与治疗情况:5例病人中,1例术前CA19-9升高为65.43 U/mL,4例肿瘤标志物水平均为正常值。5例病人术前增强CT检查结果显示:4例为囊实性肿瘤,1例实性肿瘤边缘延迟强化伴中心坏死。5例病人磁共振成像检查T1序列、T2序列及加权弥散序列均表现为低信号。5例病人影像学检查评估结果显示:3例为可切除肿瘤;1例为局部进展期肿瘤,侵犯结肠、胃及部分小肠且伴门静脉癌栓;1例为胰头肿瘤伴同时性肝左外叶长径为0.4 cm孤立转移灶。PET-CT检查结果示肝左外叶高代谢病灶,术前经内镜超声引导下细针穿刺活组织病理学检查结果示UCOGCP。5例病人均行根治性手术治疗。3例可切除肿瘤病人中,2例行胰十二指肠切除术,1例行胰体尾+脾切除术;1例局部进展期胰体尾部肿瘤病人行胰体尾+脾+横结肠+胃部分切除+门静脉瘤栓取出术;1例胰头部肿瘤伴肝转移病人行胰十二指肠切除+肝左外叶切除术。5例病人中,2例术后行吉西他滨单药辅助化疗,1例行白蛋白结合型紫杉醇+吉西他滨联合化疗,1例行替吉奥单药化疗,1例未行辅助化疗。(2)术后组织病理学检查情况:5例病人中,4例大体标本呈囊实性,1例呈实性伴中心出血坏死。肿瘤长径为5.2 cm(2.0~14.0 cm)。5例病人手术切缘均为阴性。5例病人中,1例伴门静脉侵犯,2例伴脉管侵犯,3例伴神经侵犯,2例伴淋巴结转移(同一例病人可合并多处侵犯和转移)。5例病人中,4例可获取留存石蜡标本,重新行免疫组织化学染色检测,CD68及Vimentin均呈阳性,3例程序性死亡配体-1染色呈阳性,其中2例为5%阳性、1例为25%阳性。术后组织病理学检查结果示大量梭形组织细胞样肉瘤细胞间可见破骨样巨细胞,散在多形癌巨细胞。4例病人肿瘤突变负荷为3.23 Muts/Mb(2.61~21.77 Muts/Mb)。4例病人微卫星不稳定性检测为状态稳定。4例病人行二代基因测序,均携带胰腺导管细胞癌常见的KRAS基因突变,其中合并TP53胚系突变,合并TP53体细胞突变,合并TP53、BLM、CDKN2A体细胞突变,合并ARID1A体细胞突变各1例。(3)随访情况:5例病人均获得随访,随访时间为14~173个月,中位随访时间为46个月。随访期间,4例病人无病生存,1例病人术后第11个月肿瘤局部复发。结论UCOGCP临床罕见,影像学检查常表现为囊实性肿瘤,肿瘤组织程序性死亡配体-1常呈高表达。病人行根治性手术治疗预后良好,即使肿瘤已侵犯邻近脏器或远处转移,病人仍可从扩大根治性手术中获益。

关键词：胰腺肿瘤未分化癌破骨样巨细胞外科手术组织病理学检查

1例Angelman综合征合并眼皮肤白化病2型患者的临床和遗传学分析及文献回顾

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北京大学学报（医学版） 2023年第1期55卷 181-185页

作者：周秋君龚潘焦莶如杨志仙北京大学第一医院儿科北京100034

总结1例Angelman综合征(Angelman syndrome,AS)合并眼皮肤白化病2型(oculocutaneous albinism type 2,OCA2)患儿的临床诊疗过程及遗传学检测结果和特点,并以“Angelman综合征”“眼皮肤白化病2型”“Angelman syndrome”“Pgene”“Oculocutaneous albinism type 2”为关键词分别在CNKI、万方数据库及PubMed数据库(自建库至2019年12月)中检索,对国内外报道的AS合并OCA2病例进行汇总分析。本例患儿女,1岁,出生后即发现全身白,毛发色黄,眼球震颤,2个月会竖头,7个月会翻身,测头围42 cm,不能独坐,不会说话。家系全外显子组基因测序显示,患儿携带P基因c.168del(***58ArgfsTer44)纯合突变,经验证其父亲为杂合型,母亲为野生型。拷贝数变异检测提示,患儿母源染色体15q11.2-13.1区域缺失(P基因位于此区域内)。截至2019年12月,3个数据库中共检索到4篇相关文献,共报道了4例AS合并OCA2患儿,与本例一起进行汇总分析。AS合并OCA2患儿出生后均表现出皮肤白、毛发金黄、虹膜颜色浅,出生后6月龄左右发现全面发育迟缓,有2例随访至儿童期,语言始终无发育。4例患儿病程中出现癫痫发作,2例有共济失调,5例均有获得性小头畸形,2例白化病家族史阳性,3例完成脑电图监测结果均异常。遗传学检测结果显示,5例患儿均为母源性染色体15q11-13区域缺失,4例有父源15号染色体P基因突变,1例未进行P基因检测而根据临床诊断OCA2。AS合并OCA2病例相对少见,根据出生后明显的临床表现较容易获得OCA2临床诊断,当合并神经发育迟缓等临床表现时,提示早期临床难以诊断的AS可能,遗传学检测两者的交叉遗传现象可最终确诊此种复合病。

关键词： Angelman综合征眼皮肤白化病 P基因突变

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系统性红斑狼疮合并可逆性后部脑病综合征1例

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北京大学学报（医学版） 2018年第6期50卷 1102-1107页

作者：张晓慧邓雪蓉李凡朱颖张卓莉北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 北京大学第一医院神经内科北京100034 北京大学第一医院影像科北京100034

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是风湿免疫科常见的一种多系统受累的自身免疫病。神经系统症状在SLE患者中并不少见,发生率为21%～95%,但仅有13%～38%归因于SLE本身。除神经精神狼疮（neuropsychiatric systemic l... 详细信息

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是风湿免疫科常见的一种多系统受累的自身免疫病。神经系统症状在SLE患者中并不少见,发生率为21%～95%,但仅有13%～38%归因于SLE本身。除神经精神狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）外,药物、感染、代谢性因素等亦可引发精神神经系统异常,此外,可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）也不容忽视[1]。本文就1例SLE合并PRES的病例来分析当狼疮患者出现神经精神表现时的诊断及鉴别诊断思路,并通过文献复习.

关键词：红斑狼疮癫痫脑病神经精神狼疮

羟基红花黄色素A改善缺血性脑卒中机制的研究进展

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中国现代应用药学 2019年第8期36卷 1012-1017页

作者：马嘉翼褚松龄北京大学第一医院北京100034

脑卒中作为全球范围内主要致死因素之一,对社会造成了很大的负担。羟基红花黄色素A作为红花主要的有效水溶性成分,具有抗炎、抗氧化、抗凋亡、改善微循环、矫正受损代谢通路、调控血管平滑肌细胞增殖和迁移等药理作用,能够有效治疗缺血... 详细信息

脑卒中作为全球范围内主要致死因素之一,对社会造成了很大的负担。羟基红花黄色素A作为红花主要的有效水溶性成分,具有抗炎、抗氧化、抗凋亡、改善微循环、矫正受损代谢通路、调控血管平滑肌细胞增殖和迁移等药理作用,能够有效治疗缺血性脑卒中。目前,利用大脑中动脉栓塞等模型探究羟基红花黄色素A对于缺血性脑卒中治疗及预后的相关研究日益增多。本文根据相关文献资料进行分析、整理和归纳,综述了羟基红花黄色素A改善缺血性脑卒中的药理机制以及相关治疗和预后。

关键词：羟基红花黄色素A 脑缺血炎症氧化应激

气体分子硫化氢对自发性高血压大鼠主动脉结构重建的调节作用

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北京大学学报（医学版） 2004年第3期36卷 234-237页

作者：闫辉杜军保唐朝枢北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院心血管研究所

目的 :研究新型气体分子硫化氢 (H2 S)对自发性高血压 (SHR)大鼠高血压形成期主动脉几何形态和显微结构的影响并初步探讨其调节主动脉结构重建的作用机制。方法 :4周龄雄性SHR及正常血压 (WKY)大鼠各自随机分为对照组、+NaHS(H2 S供体 ... 详细信息

目的 :研究新型气体分子硫化氢 (H2 S)对自发性高血压 (SHR)大鼠高血压形成期主动脉几何形态和显微结构的影响并初步探讨其调节主动脉结构重建的作用机制。方法 :4周龄雄性SHR及正常血压 (WKY)大鼠各自随机分为对照组、+NaHS(H2 S供体 )组及 +PPG(H2 S代谢酶抑制剂 )组 ,5周以后 ,应用图像采集与分析系统对Weigert染色的胸主动脉显微形态结构做定量分析 ,应用免疫组织化学的方法检测细胞增殖核抗原 (PCNA)。结果 :9周龄SHR对照组大鼠血压显著高于WKY对照组大鼠 [(184± 12 )mmHg对 (10 8± 2 3)mmHg],而SHR +NaHS组大鼠的血压 [(15 8± 12 )mmHg]显著低于SHR对照组。SHR对照组大鼠胸主动脉的血管内径、外径、中膜面积以及壁厚与内径的比均显著高于WKY对照组 [血管外径 (1999± 4 5 ) μm对 (1790± 96 ) μm ,内径 (175 9± 91) μm对 (16 36± 94 )μm ,中膜面积 (0 .6 0± 0 .0 6 ) μm2 对 (0 .4 8± 0 .0 3) μm2 ,壁厚与内径的比 (0 .0 6 6± 0 .0 0 6 )对 (0 .0 6 0± 0 .0 0 4 ) ],血管平滑肌细胞增殖指数也高于WKY对照组 [(0 .2 4± 0 .0 6 )对 (0 .11± 0 .0 5 ) ]。SHR +NaHS组大鼠的多数血管结构指标低于SHR对照组大鼠 [外径 (186 4± 6 6 ) μm ,内径 (16 34± 6 6 ) μm ,中膜面积(0 .5 3?

关键词：气体分子硫化氢自发性高血压大鼠主动脉结构 H2S SHR 调节作用免疫组织化学

儿童体位性心动过速综合征美托洛尔和盐酸米多君治疗118例报告

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中华儿科杂志 2011年第6期49卷 428-432页

作者：张凤文廖莹李雪迎陈丽金红芳杜军保北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院统计室 100034

目的比较口服补液盐、口服补液盐联合美托洛尔或口服补液盐联合盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征（postural tachycardia syndrome,POTS）的短期及长期疗效.方法 118例POTS患儿分为口服补液盐组（39例）、美托洛尔组（口服补液... 详细信息

目的比较口服补液盐、口服补液盐联合美托洛尔或口服补液盐联合盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征（postural tachycardia syndrome,POTS）的短期及长期疗效.方法 118例POTS患儿分为口服补液盐组（39例）、美托洛尔组（口服补液盐联合美托洛尔,10例）和盐酸米多君组（口服补液盐联合盐酸米多君,69例）.对患儿进行门诊或电话随访,随访时间3～18个月,平均（11.7±4.1）个月.比较3组患儿3个月内的有效率来评价短期疗效,以无效为终点事件,作KaplanMeier曲线比较3组患儿的长期疗效.结果 3组POTS患儿治疗3个月后与随访结束时的临床症状较治疗前均有明显改善.3组患儿的短期疗效从高到低依次为盐酸米多君组（91.3%）、美托洛尔组（80.0%）和口服补液盐组（74.4%）,其差异有统计学意义（x2=5.85,P＜0.05）.盐酸米多君组的长期疗效明显优于口服补液盐组和美托洛尔组（P＜0.05）,后两者之间差异无统计学意义（P＞0.05）.结论口服补液盐联合盐酸米多君或口服补液盐联合美托洛尔能提高儿童POTS的疗效,并且盐酸米多君的疗效较美托洛尔更为显著.

关键词：补液,口服美托洛尔米多君儿童体位性心动过速综合征