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直肠癌前切除术后吻合口漏危险因素分析及CT诊断的作用

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中华胃肠外科杂志 2018年第4期21卷 419-424页

作者：张峻岭郭小超张继新刘婧吴涛王鹏远陈国卫姜勇武颖超汪欣北京大学第一医院普通外科 100034 北京大学第一医院医学影像科 100034 北京大学第一医院病理科 100034

目的探讨直肠癌前切除（Dixon术）术后吻合口漏的危险因素以及CT诊断吻合口漏的准确性。方法采用回顾性病例对照研究方法，分析2013年1月至2015年6月间北京大学第一医院普通外科收治的452例直肠癌患者Dixon术后的临床及病理资料。分析... 详细信息

目的探讨直肠癌前切除（Dixon术）术后吻合口漏的危险因素以及CT诊断吻合口漏的准确性。方法采用回顾性病例对照研究方法，分析2013年1月至2015年6月间北京大学第一医院普通外科收治的452例直肠癌患者Dixon术后的临床及病理资料。分析患者性别、年龄、体质指数（BMI）、有无糖尿病、术前有无低血红蛋白血症（Hb〈90g／L）、术前有无低白蛋白血症（Alb〈35g／L）、肿瘤下缘距肛缘距离、肿瘤直径、肿瘤分化程度、肿瘤分期、有无新辅助治疗、手术方式、术中是否保留左结肠动脉以及是否行预防性性造口对Dixon术后发生吻合口漏的影响。单因素分析采用x。检验或Fisher确切概率法检验，多因素分析采用有序分类自变量logistic回归。结果全部患者中，男性281例，女性171例，中位年龄64（18～88）岁。其中有47例（10．4％）术后发生吻合口漏，诊断吻合口漏的中位时间是术后6．5（3—31）d。出现吻合口漏后，1例因呼吸衰竭，在术后1个月内死亡；11例行二次挽救性造口手术治疗，第2次保护性造口手术距离第1次手术的中位时间为7（2～34）d，术后均恢复顺利，并均在术后2年内完成造口还纳术；其余35例予以抗感染、腹腔冲洗等保守治疗并获得痊愈。无吻合口漏组的术后住院时间为（8．4±2．4）d。明显短于术后吻合口漏组（34．6±15．7）d，差异有统计学意义（t=24．127，P=0．008）。单因素分析结果显示：BMI≥28kg／m^2（χ^2=7．550，P=0．000）、糖尿病（χ^2=5．055，P=0．025）、术前Hb〈90g／L（χ^2=5．718，P=0．017）、术前Alb〈35g／L（χ^2=8．096，P=0．004）、肿瘤下缘距肛缘距离〈6cm（χ^2=8．205，P=0．004）及术中结扎左结肠动脉（χ^2=16．540，P=0．000）与Dixon术后吻合口漏发生有关。多因素分析显示：BMI≥28kg／m^2（OR=1．758，95％CI：1．265～2．454，P=0．021）、肿瘤下缘距肛缘距离〈6cm（OR=1．530，95％CI：1．035～2．117，P=0．037）和术中结扎左结肠动脉（OR=1．551，95％CI：1．035～2．131，P=0．042）是影响Dixon术后发生吻合口漏的独立危险因素。CT检查Dixon术后吻合口漏的灵敏度为91．2％（31／34），术后7dCT检查吻合口漏的假阳性率为0。结论BMI≥28kg／m^2,肿瘤下缘距肛缘距离〈6cm以及结扎左结肠动脉的直肠癌患者Dixon术后易出现吻合口漏；推荐存在上述危险因素的患者于术后7d行CT检查确认吻合口愈合情况。

关键词：直肠肿瘤腹腔镜直肠癌前切除术吻合口漏危险因素

线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷五例的临床特点与生化分析

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中华儿科杂志 2011年第11期49卷 848-852页

作者：马艳艳吴桐菲刘玉鹏王峤宋金青肖江喜姜玉武杨艳玲北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院影像科 100034

目的对5例线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷患儿进行临床特点和生化分析。方法对5例患儿（男3例，女2例）临床特点进行归纳总结，并抽取患儿静脉血，分取白细胞线粒体蛋白，采用分光光度测定法检测线粒体呼吸链复合物Ⅰ—Ⅴ活性。结果（1）5例... 详细信息

目的对5例线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷患儿进行临床特点和生化分析。方法对5例患儿（男3例，女2例）临床特点进行归纳总结，并抽取患儿静脉血，分取白细胞线粒体蛋白，采用分光光度测定法检测线粒体呼吸链复合物Ⅰ—Ⅴ活性。结果（1）5例分别于1个月～15岁时来院就诊。其中3例临床表型符合Leigh综合征，主要表现为智力运动发育落后，运动倒退。1例表现为肝损害，胆汁淤积症。1例表现为进行性肌无力。（2）线粒体呼吸链复合物Ⅰ＋Ⅲ活性为3．0～14．2nmoL／（min·mg线粒体总蛋白），200名正常对照为84．4±28．5nmol／（min·mg线粒体总蛋白），患儿酶活性降低至正常对照的10．4％-49．3％；复合物Ⅰ＋Ⅲ与柠檬酸合酶活性比值为3．5％～22．9％，显著低于正常对照[（66．1±14．7）％]，复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ和V活性正常，符合单纯线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷诊断。结论线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷病临床表现复杂多样，累及多个系统；复合物Ⅰ＋Ⅲ活性以及与柠檬酸合酶活性比值均低于正常对照，而所有患儿复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ和∨活性均未发现异常。

关键词：线粒体疾病 Leigh病

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佩梅病的头颅MRI表现及其与临床、基因分型的关系

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中华放射学杂志 2011年第12期45卷 1171-1174页

作者：杨嵘谢晟肖江喜王静敏姜玉武北京大学第一医院放射科 100034 北京大学第一医院儿科 100034

目的探讨佩梅病（ PMD）患儿的头颅MRI特点,以及与临床及基因分型的关系.方法回顾性分析16例经临床诊断为佩梅病患儿的临床和影像资料.患儿均为男性,年龄5个月至9岁8个月.由儿科神经医师对患儿的症状和体征进行检查,将其按照临床症状... 详细信息

目的探讨佩梅病（ PMD）患儿的头颅MRI特点,以及与临床及基因分型的关系.方法回顾性分析16例经临床诊断为佩梅病患儿的临床和影像资料.患儿均为男性,年龄5个月至9岁8个月.由儿科神经医师对患儿的症状和体征进行检查,将其按照临床症状进行临床分型.由影像科医师对头颅MRI图像的特点进行分析,病灶的位置包括苍白球、锥体束、胼胝体、小脑白质、半卵圆中心,判断大、小脑是否萎缩、是否有“豹纹征”.结果临床诊断经典型佩梅病8例,中间型7例,先天型1例.16例佩梅病患儿MRI均以广泛的脑白质髓鞘化延迟为特点,病灶累及苍白球13例、锥体束7例、胼胝体11例、小脑白质7例、半卵圆中心12例、脑萎缩5例、小脑萎缩1例,5例有“豹纹征”.锥体束和小脑白质受累在点突变患儿中多见；临床症状较重的中间型及先天型患儿出现小脑白质病变频率较高；“豹纹征”多见于经典型患儿,提示患儿的髓鞘化程度相对较高.结论佩梅病患儿的头颅MRI具有典型的影像特点,其影像学表现与临床分型和基因突变类型有一定的相关性.

关键词：脑白质病进行性多灶性磁共振成像 DNA突变分析

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儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床分析

中华儿科杂志 2019年第2期57卷 118-124页

作者：周季张尧季涛云金怡汶包新华张月华熊晖常杏芝姜玉武吴晔北京大学第一医院儿科 100034

目的总结儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)临床特点及治疗效果。方法对2013年1月至2018年6月于北京大学第一医院儿科住院的NMOSD患儿的临床资料和随访情况进行回顾性总结。分析其基本信息、每次发作的症状、影像学新病灶累及的部位和性... 详细信息

目的总结儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)临床特点及治疗效果。方法对2013年1月至2018年6月于北京大学第一医院儿科住院的NMOSD患儿的临床资料和随访情况进行回顾性总结。分析其基本信息、每次发作的症状、影像学新病灶累及的部位和性质、脑脊液特点、血清学标志物、治疗及预后情况。共33例NMOSD患儿,其中男13例、女20例;中位起病年龄6.83(4.25,8.75)岁。比较水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性的NMOSD差异,组间比较使用Mann-WhitneyU检验及Fisher精确检验;加用预防复发治疗前后年复发率的差异使用Wilcoxon检验比较。结果33例NMOSD患儿无论首次还是至随访末127次发作中,视神经炎[首次占39%(13/33),所有发作中占49%(62/127)]和脊髓炎[首次占36%(12/33),所有发作中占26%(33/127)]均为前两位症状。42%(37/89)的患儿发作急性期头颅磁共振成像(MRI)存在幕上白质新病灶,其中43%(16/37)为急性播散性脑脊髓炎样或遗传性脑白质病样病灶。30%(10/33)的患儿血清AQP4-IgG阳性,55%(11/20)的患儿MOG-IgG阳性,无同时阳性病例。20例患儿使用利妥昔单抗预防复发,2例首次发作后加用,其余18例使用期间年复发率较加用前显著下降[0.28(0,1.13)比1.86(1.52,2.60)次/年,Z=-3.376,P=0.001]。MOG-IgG阳性(11例)与AQP4-IgG阳性(10例)的NMOSD相比,不明原因的发热多见(8/40比0/33,P=0.007),延髓最后区症状少见(0/40比4/33,P=0.038);脑脊液细胞数多[49.0(17.5,115.0×10^6/L比5.5(3.0,15.8)×10^6/L,Z=-3.526,P=0.000]。结论儿童NMOSD中视神经炎和脊髓炎为前两位症状,幕上白质受累多见,MOG-IgG阳性比率高。利妥昔单抗能明显降低儿童NMOSD的年复发率,但不同抗体相关NMOSD的治疗差异有待进一步研究。

关键词：视神经脊髓炎水通道蛋白4 抗体儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白

甲基丙二酸尿症相关肺高血压临床特点与基因突变

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北京大学学报（医学版） 2017年第5期49卷 768-777页

作者：刘雪芹闫辉邱建星张春雨齐建光张欣肖慧捷杨艳玲陈永红杜军保北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院医学影像科北京100034

目的:总结15例以肺高血压(pulmonary hypertension,PH)为突出表现的甲基丙二酸尿症(methylmalonic aciduria,MMA)患儿临床特点及基因检测结果,提高对甲基丙二酸尿症相关PH临床表现的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2012年5月至2016年5... 详细信息

目的:总结15例以肺高血压(pulmonary hypertension,PH)为突出表现的甲基丙二酸尿症(methylmalonic aciduria,MMA)患儿临床特点及基因检测结果,提高对甲基丙二酸尿症相关PH临床表现的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2012年5月至2016年5月北京大学第一医院儿科诊断治疗的15例以PH为突出表现的MMA患儿临床特点、诊断治疗经过、基因突变分析及随访结果,MMA的诊断标准为尿中甲基丙二酸水平>正常值的100倍,检测血浆总同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)和脑利钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)水平。PH的诊断标准采用多普勒超声经三尖瓣反流估测的肺动脉收缩压(pulmonary arterial systolic pressure,PASP)>40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。结果:(1)起病特点:15例患儿中男10例,女5例,年龄0.5~13.8岁,平均(5.0±4.3)岁,PH起病年龄(3.7±3.5)岁,其中早发型5例,晚发型10例,10例PH症状为MMA首发表现,5例在MMA起病后3~72个月出现PH症状。(2)临床表现:气促和/或呼吸困难11例,口唇发绀11例,乏力和/或活动耐力下降6例,水肿4例;PH国际卫生组织功能分级(WHO FC)为Ⅱ级4例,Ⅲ级5例,Ⅵ级6例,平均(3.1±0.8)级。(3)多系统损害:肾损害14例,表现为血尿及蛋白尿,5例为慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD),8例大细胞性贫血,4例伴轻-中度智力运动发育落后,5例亚临床甲状腺功能减低。(4)辅助检查:15例患儿经超声心动图三尖瓣反流测量的肺动脉收缩压49~135 mm Hg,平均(90.3±23.9)mm Hg;血浆总Hcy显著升高[35.0~221.0μmol/L,平均(121.2±48.2)μmol/L],其中11例>100μmol/L;12例血BNP水平不同程度升高[21.0~4995.0 ng/L,中位值794 ng/L,其中12例>300 ng/L],血气分析发现存在不同程度低氧血症,动脉血氧饱和度平均81.4%±8.4%(70%~94%)。(5)肺部高分辨CT(high resolusion CT,HRCT):9例小叶中心磨玻璃密度结节及肺小叶间隔增厚,提示肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,POVD),其中3例伴肺部炎症或肺水肿,另3例伴弥漫间质浸润呈网格样改变,提示肺间质病变。(6)基因检测结果:10例均为MMACHC基因复合杂合突变(cbl C型),共发现5种已报道突变,其中10例c.80A>G突变,6例同时存在c.609G>A突变。(7)治疗及随访结果:所有患儿均给予羟钴胺肌肉注射及甜菜碱等治疗,11例给予肺动脉高压靶向药物,住院治疗后PASP、血Hcy、BNP均显著降低,2例死亡,13例随访11~64个月,平均(27.5±19.0)个月,临床症状均缓解,除1例外,肺动脉压力均在3~6个月恢复至正常,随访PH无复发,多系统损害明显恢复。结论:PH是MMA合并型的严重并发症,多发生于晚发型男性患儿,临床以气促、呼吸困难和发绀症状为突出表现,多存在低氧血症,HRCT多呈POVD改变,PH常与肾受累同时存在,及时诊断并给予针对MMA的治疗以及恰当抗PH治疗,肺动脉压力短期内多可恢复正常,重症患儿可危及生命。MMACHC基因c.80A>G可能是MMA相关PH的热点突变。

关键词：甲基丙二酸同型半胱氨酸基因治疗甲基丙二酸尿症高同型半胱氨酸血症肺高血压肺静脉闭塞病

儿童白质消融性白质脑病54例的临床特点分析

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中华儿科杂志 2019年第11期57卷 837-843页

作者：周玲张海华陈娜张仲斌刘明代丽芳王静敏姜玉武吴晔北京大学第一医院儿科 100034

目的总结儿童白质消融性白质脑病(VWM)的临床特点。方法对2007年1月至2019年3月北京大学第一医院儿科基因确诊的54例VWM患儿进行回顾性队列研究。用纸质登记表和电子病历系统对纳入患儿的既往病例资料进行回顾性收集,并将患儿按起病年龄... 详细信息

目的总结儿童白质消融性白质脑病(VWM)的临床特点。方法对2007年1月至2019年3月北京大学第一医院儿科基因确诊的54例VWM患儿进行回顾性队列研究。用纸质登记表和电子病历系统对纳入患儿的既往病例资料进行回顾性收集,并将患儿按起病年龄分<1岁、1~<2岁、2~<4岁、4~<8岁、8~<18岁组5组。对各组患儿的运动功能进展、发作性加重及癫痫发作、生存状况、头颅磁共振成像(MRI)特征和基因型特点等进行对比分析。采用非参数检验、χ2检验或Fisher精确检验进行组间比较;采用Kaplan-Meier生存曲线对患儿的生存状况进行分析。结果54例VWM患儿中男34例、女20例,起病年龄为2岁8月龄(6月龄~9岁7月龄),其中<1岁组5例、1~<2岁组12例、2~<4岁组25例、4~<8岁组10例、8~18岁组2例。94%(51/54)的患儿以运动倒退为首发症状就诊。87%(47/54)的患儿在病程中出现发作性加重的现象。43%(23/54)的患儿在病程中出现癫痫发作。病程1~<3年,38%(9/24)存活患儿的运动功能为脑瘫粗大运动功能分级系统(GMFCS)Ⅳ~Ⅴ级。1~<2岁组,3例病程1~<3年的患儿中1例为GMFCSⅣ级;2~<4岁组,15例病程1~<3年患儿中6例为GMFCSⅣ~Ⅴ级;4~<8岁组4例病程1~<3年患儿中1例为GMFCSⅣ~Ⅴ级。对不同组别患儿头颅MRI病灶、液化及弥散受限范围进行对比分析,发现起病年龄越早,越容易出现皮层下白质(额叶P<0.01,颞叶及顶枕叶P均=0.002),内囊(前肢P<0.01,后肢P=0.001)以及脑干(中脑P=0.001,脑桥P<0.01)受累。此外,更容易出现内囊(前肢P=0.002,后肢P=0.005),脑干(中脑P=0.001,脑桥P=0.003)弥散受限以及皮层下白质液化(额叶及顶枕叶P<0.01,颞叶P=0.005)。总体VWM患儿的1年生存率为81%,2年生存率为75%,15年生存率为45%。EIF2B5基因变异最常见,占43%(23/54),其次为EIF2B3基因(22%,12/54)。结论VWM患儿主要以运动倒退为首发症状就诊,发作性加重和癫痫发作在病程中较常见。起病年龄越早,病情进展越迅速,运动功能倒退越严重,存活时间越短,并且头颅MRI病灶、液化和弥散受限范围越广泛。在VWM患儿中最常见的为EIF2B5基因变异,其次为EIF2B3基因变异。

关键词：队列研究磁共振成像基因型白质脑病

伴有新月体形成和（或）表现为急进性肾炎的儿童原发性IgA肾病的临床回顾性研究

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中华儿科杂志 2015年第9期53卷 670-675页

作者：王大海王芳丁洁肖慧捷钟旭辉刘晓宇北京大学第一医院儿科 100034

目的研究伴新月体形成和（或）表现为急进性肾炎（RPGN）的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后.方法以2000-2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病,肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳人标准,并排除继发于系统... 详细信息

目的研究伴新月体形成和（或）表现为急进性肾炎（RPGN）的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后.方法以2000-2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病,肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳人标准,并排除继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜或肝脏疾病的IgA肾病患儿.根据临床表现分为RPGN组和非RPGN组,根据肾活检病理分为有新月体组和无新月体组以及新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组.分别进行组间临床表现、病理特点、治疗和预后的比较.结果共纳入265例患儿,RPGN组10例（3.8％）,其余为非RPGN组;有新月体组151例,无新月体组114例;新月体性IgA肾病组19例,非新月体性IgA肾病组132例.RPGN组与非RPGN组相比,肾活检时肉眼血尿发生率（70.0％比29.4％）、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、病理为新月体性IgA肾病发生率（50.0％比5.5％）、随访肉眼血尿发生率（30.0％比4.3％）、随访血肌酐水平、随访校正肌酐清除率水平差异有统计学意义（P＜0.05）,RPGN组采用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数比非RPGN组更多（P＜0.05）;有新月体组和无新月体组相比,肾活检时肉眼血尿发生率（37.1％比22.8％）、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、24 h尿蛋白定量水平、随访肉眼血尿发生率（7.9％比1.8％）,差异有统计学意义（P＜0.05）,有新月体组应用甲泼尼龙冲击、口服激素、环磷酰胺冲击治疗的例数较无新月体组更多（P＜0.05）;新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组相比,肾活检时RPGN发生率（26.3％比1.5％）、血肌酐水平、24 h尿蛋白定量水平、随访血肌酐水平差异有统计学意义（P＜0.05）,新月体性IgA肾病组应用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数较无新月体组更多（P＜0.05）.随访时,临床表现为RPGN且病理为新月体性IgA肾病者有20.0％肾功能恢复正常,病理表现为新月体性IgA肾病但不伴RPGN者有71.4％肾功能恢复正常,临床表现为RPGN伴非新月体性IgA肾病者有80.0％肾功能恢复正常,病理有新月体形成但尚未达到新月体性IgA肾病者有87.5％肾功能恢复正常.结论在伴有新月体形成和（或）表现为急进性肾炎的原发性IgA肾病患儿中,临床表现为RPGN且病理表现为新月体性IgA肾病者临床表现最重,预后最差;病理表现为新月体形成,但尚未达新月体性IgA肾病者临床表现最轻,预后最佳.

关键词：肾小球肾炎 IgA 儿童预后

PPARγ和NF-κB在肺纤维化中的表达与意义

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北京大学学报（医学版） 2009年第5期41卷 545-547页

作者：林箐倪莲芳任雅丽刘新民北京大学第一医院老年科北京100034 北京大学第一医院电镜室北京100034

目的:观察过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPARγ)和核因子-κB(NF-κB)在肺纤维化患者肺组织中的表达情况,探讨其在肺纤维化发病中的作用。方法:采用免疫组织化学方法检测16例肺纤维化患者与10例正常对照肺组织标本中PPARγ、NF-κB的... 详细信息

目的:观察过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPARγ)和核因子-κB(NF-κB)在肺纤维化患者肺组织中的表达情况,探讨其在肺纤维化发病中的作用。方法:采用免疫组织化学方法检测16例肺纤维化患者与10例正常对照肺组织标本中PPARγ、NF-κB的表达情况。结果:肺纤维化组PPARγ的阳性表达记数为0.35±0.08,低于正常对照组的0.42±0.04(P<0.05)。肺纤维化组NF-κB的阳性表达记数为0.51±0.11,高于正常对照组的0.38±0.04(P<0.05)。肺纤维化组的PPARγ和NF-κB的表达呈负相关(P<0.05)。结论:肺组织中PPARγ的表达减弱、NF-κB的表达增强在肺纤维化的发病过程中起作用,为临床治疗肺纤维化提供了新思路。

关键词：肺纤维化 PPARγ NF-κB

妊娠期高血糖诊治指南(2022)[第一部分]

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中华妇产科杂志 2022年第1期57卷 3-12页

作者：中华医学会妇产科学分会产科学组中华医学会围产医学分会中国妇幼保健协会妊娠合并糖尿病专业委员会杨慧霞王子莲魏玉梅刘斌闫婕隽娟冯烽苏日娜王晨不详北京大学第一医院妇产科北京100034 中山大学第一附属医院北京大学第一医院

妊娠期高血糖包括妊娠期不同类型的糖代谢异常,与巨大胎儿、剖宫产术分娩、早产、子痫前期等不良妊娠结局明确相关,且远期母儿代谢综合征的发生风险增高。伴随我国生育政策的不断调整,妊娠期高血糖的发生率升高,妊娠期规范化管理能明确... 详细信息

妊娠期高血糖包括妊娠期不同类型的糖代谢异常,与巨大胎儿、剖宫产术分娩、早产、子痫前期等不良妊娠结局明确相关,且远期母儿代谢综合征的发生风险增高。伴随我国生育政策的不断调整,妊娠期高血糖的发生率升高,妊娠期规范化管理能明确降低上述不良妊娠结局的发生。本指南将对妊娠期高血糖的分类以及不同类型糖代谢异常的孕前、孕期及产后的监测和管理进行阐述,旨在进一步改善妊娠期高血糖的母儿结局。

关键词：不良妊娠结局糖代谢异常子痫前期巨大胎儿妊娠期高血糖母儿结局代谢综合征规范化管理